Інтрамедулярна пухлина спинного мозку

Серед багатьох новоутворень хребта часто зустрічаються інтрамедулярні пухлини спинного мозку, які в більшості випадків представлені гліомами і дещо рідше ліпомами, тератомами та іншими пухлинними процесами. Серед них зустрічаються і малозлоякісні процеси.

Поширеність інтрамедулярних пухлин порівняно невелика - не більше 8% серед усіх подібних патологій центральної нервової системи. Захворювання розвивається на основі спинномозкової речовини, може локалізуватися в межах спинного мозку або виходити за межі паренхіми. Перешкода відтоку ліквору може сприяти утворенню нориці. Техніка хірургічної корекції проблеми постійно вдосконалюється: хірурги все частіше використовують мікрохірургічні інструменти, хірургічні лазерні апарати, планують втручання з візуалізацією та МРТ. Тим не менш, боротьба з інтрамедулярними пухлинами спинного мозку є складним процесом навіть для сучасної хірургії.[1]

Епідеміологія

Інтрамедулярна пухлина спинного мозку - відносно рідкісне явище. Згідно з різними статистичними даними, захворюваність коливається від 3 до 8% серед усіх пухлинних процесів з ураженням центральної нервової системи і до 19% серед усіх цереброспінальних новоутворень.

Інтрамедулярна пухлина розвивається з речовини спинного мозку. Часто розростається локально і не залишає піальну оболонку спинного мозку, може утворювати екзофітне випинання на поверхні мозку або поширюватися на навколишні тканини, поширюючись у субдуральний простір.

У більшості пацієнтів інтрамедулярні пухлини виявляються в шийному відділі спинного мозку. Переважна більшість таких утворень (сім із десяти) є гліомами, утвореними на основі гліальних клітин мозку. Серед гліом найчастіше зустрічаються:

• Астроцитоми (частіше зустрічаються у дітей);
• епендимоми (хворіють переважно люди середнього та похилого віку).

Над лікуванням інтрамедулярних пухлин вчені працюють більше століття. Але тривалий час операції проводилися без особливого успіху: основним напрямком таких втручань було розсічення твердої мозкової оболонки з метою усунення надмірного тиску на спинномозковий канал. Про повне видалення патологічного вогнища не могло бути й мови. Лише близько п'ятдесяти років тому нейрохірурги почали використовувати у своїй практиці мікрохірургічні інструменти, ультразвукові та лазерні технології, магнітно-резонансну томографію. Це дозволило чітко спланувати оперативний процес і видаляти навіть такі складні новоутворення.[2]

Причини інтрамедулярної пухлини спинного мозку

Достовірні причини виникнення інтрамедулярної пухлини спинного мозку поки невідомі, хоча фахівці вже виділяють деякі фактори ризику розвитку захворювання. Слід мати на увазі, що гліальні новоутворення часто розвиваються з метастазів пухлини, які перемістилися з інших органів і лише через деякий час виявляються в нервових тканинах.[3]

• вплив іонізуючого випромінювання (в тому числі під час променевої терапії);
• наявність подібних патологій в родині (у близьких родичів);
• вплив потенційних канцерогенів (пестицидів, полівінілхлориду та ін.);
• слабка імунна система;
• спадкові захворювання (синдроми Лінча, Лі-Фраументі, Турко, Коудена, нейрофіброматоз I і II типів).

Фактори ризику

Більшість людей знають про фактори ризику, пов'язані з розвитком злоякісних пухлинних процесів. Це куріння, неправильне харчування, хімічне та радіаційне опромінення, спадкова схильність, гіперінсоляція тощо.[4]

Новоутворення може як первинно розвиватися в структурах хребта, так і метастазувати в хребет з інших органів. У хребетному стовпі добре розвинена кровоносна система, і злоякісні клітини легко проникають з кровотоком з інших материнських вогнищ.

Для жінок особливо важливо регулярно проходити обстеження молочних залоз і здавати цитологічні мазки для виявлення раку шийки матки. Усі пацієнти повинні регулярно проходити флюорографію, аналізи крові та калу (на приховану кров для виявлення раку товстої кишки).

Іншим поширеним фактором ризику є травми хребта, деформації та вроджені дефекти.[5]

Патогенез

Інтрамедулярні пухлини розрізняються залежно від типу утворення хребта:

• гліоми:
  • астроцитома;
  • епендимома;
  • олігодендрогліома;
  • олігоастроцитома.
• Судинні новоутворення:
  • кавернома;
  • гемангіобластома.
• Жирові та дермоїдні пухлини, невриноми, тератоми, лімфоми, холестеатоми, шванноми.

Локалізація патологічних утворень також відрізняється:

• медулоцервікальна зона;
• шийний, шийно-грудний відділ;
• грудний відділ;
• поперековий відділ хребта;
• epiconus і conus.

Інтрамедулярна пухлина може метастазувати самостійно або бути метастазом інших пухлинних процесів (зокрема, раку молочної залози чи легенів, нирково-клітинного раку, меланоми тощо).[6]

Зростання новоутворення може бути дифузним або локалізованим.

При дифузному або інфільтративному поширенні немає чіткої межі з цереброспінальними структурами, можливе ураження одного або декількох сегментів спинного мозку. Таке поширення характерно для гліобластоми, астроцитоми, олігодендрогліоми.

При вогнищевому розростанні вогнище розходиться на 1-7 спинномозкові сегменти, але у всіх випадках є чітка межа зі здоровими структурами спинного мозку, що сприяє повній резекції патології. Такий ріст характерний для більшості епендимом, а також для кавернозних ангіом, ліпом і неврином, гемангіобластом і тератом.[7]

Симптоми інтрамедулярної пухлини спинного мозку

Інтрамедулярна пухлина спинного мозку розвивається відносно повільно, симптоматика наростає поступово протягом тривалого періоду невиражених, «стертих» ознак. За загальними статистичними даними, після появи перших симптомів мало хто з пацієнтів відразу звертається до лікарів. Зазвичай це відбувається не раніше ніж через кілька місяців або навіть років. Середній термін звернення до лікаря становить близько 4-5 років.

Перші ознаки зазвичай (в 70% випадків) починаються з больового синдрому, який починає турбувати в області ураженого сегмента хребта. Основними ознаками болю є тривалий, ниючий, негострий, розлитий, частіше нічний, з тенденцією до посилення в положенні лежачи.

У кожного десятого хворого спостерігається корінцевий біль: гострий, пекучий, «стріляючий», що іррадіює в нижню частину тіла і кінцівки. У деяких випадках погіршення відбувається у вигляді сенсорних розладів - в основному порушується тактильна і позиційна чутливість. Хворі відзначають м'язову слабкість нижніх кінцівок, гіпертонус, аж до м'язової атрофії. При локалізації патологічного вогнища в шийно-грудному відділі хребта домінують пірамідні розлади (зміна тонусу, гіперрефлексія).

Клінічні прояви залежать від місця ураження спинного мозку інтрамедулярною пухлиною. Наприклад, при медулоцервікальном вогнищі відзначаються загальномозкові симптоми:

• клініка підвищеного внутрішньочерепного тиску;
• вади зору;
• атаксія.

Інтрамедулярна пухлина шийного відділу спинного мозку дає про себе знати постійними болями в потиличній частині голови, які з часом переростають у порушення чутливості, парез однієї з верхніх кінцівок. Крім того, підвищується ризик розвитку нижнього парапарезу, дисфункції тазових органів (більш характерно для пізніх стадій захворювання).

Інтрамедулярна грудна пухлина спинного мозку часто починається з невеликого викривлення хребта (частіше сколіозу). З часом з'являється біль і напруга (тонус) паравертебральних м'язів. Рухи стають обмеженими, незручними. Серед сенсорних розладів відзначаються переважно дизестезії та парестезії.[8]

У пацієнтів з епіконічною або конусоподібною інтрамедулярною пухлиною раніше спостерігаються дисфункція тазових органів і зміна чутливості в паху.

Серед найпоширеніших симптомів:

• біль у спині (посилюється в положенні лежачи, посилюється при кашлі, чханні, натужуванні, має тенденцію до іррадіації і не усувається знеболювальними засобами);
• Сенсорні порушення (особливо виражені в кінцівках);
• рухові порушення (м'язова слабкість, утруднена ходьба, похолодання в кінцівках, нетримання сечі і калу, парези і паралічі м'язів, м'язові посмикування).

Стадії

Інтрамедулярна пухлина розвивається послідовно і проходить три стадії розвитку: сегментарну, повне поперечне ураження спинного мозку та корінцеву больову стадію.

Інтрамедулярні пухлини виникають на основі сірої речовини спинного мозку. Сегментарна стадія обумовлена ​​появою дисоційованих сегментарних розладів поверхневої чутливості відповідно до рівня локалізації новоутворення.

Стадія повного поперечного ураження хребта починається при проростанні патологічного вогнища в білу речовину. Сегментарні порушення чутливості змінюються кондуктивними, з'являються рухові і трофічні розлади, дисфункція органів малого таза.

Корінцева больова стадія характеризується виходом новоутворення за межі спинного мозку. Відбувається проростання в корінці, що супроводжується появою корінцевих болів.

Ускладнення і наслідки

Ускладнення інтрамедулярної пухлини спинного мозку можна розділити на кілька груп:

• Нестабільність хребта, неможливість виконувати допоміжні дії, включаючи ходьбу і стояння.
• Ускладнення, пов’язані зі здавленням спинномозкових структур і нервів (біль, слабкість у кінцівках, повний і неповний параліч, порушення функції тазових органів).
• Ускладнення, пов'язані з необхідністю тривалого постільного режиму (тромбози, застійна пневмонія, урогенітальні інфекції та ін.).
• Внутрішньо- та післяопераційні ускладнення, пов'язані з перетином нервових структур, порушенням цілісності тазового дна, пошкодженням великих судин, крововтратою, перфорацією, інфекцією та ін.

Нерідко у хворих спостерігаються порушення чутливості в паховій області та нижніх кінцівках, утруднена ходьба, порушується статева, сечовидільна функція та дефекація.

Діагностика інтрамедулярної пухлини спинного мозку

У всіх випадках інтрамедулярних пухлин спинного мозку використовується комплексний діагностичний підхід, який включає такі процедури, як:

• Неврологічний огляд: виходячи з клінічних симптомів і скарг пацієнта, невролог може запідозрити наявність тієї чи іншої патології.
• Рентгенографія хребта: недостатньо інформативний метод, але дозволяє підтвердити підозру на пухлинний процес.
• Аналіз спинномозкової рідини: дозволяє виключити запальні явища в спинномозкових структурах.
• Електроміографія, діагностика викликаних потенціалів: допомагають виявити явні неврологічні порушення та спостерігати за ними в динаміці.
• Комп’ютерна томографія: допомагає виявити інтрамедулярну пухлину, відрізнити її від інших подібних патологій.
• Магнітно-резонансна томографія: дає повну інформацію про тип вогнища, його локалізацію та поширення, дозволяє визначити тактику лікування.
• Ангіографія хребта: дозволяє диференціювати з судинними новоутвореннями.

Крім того, в рамках загальноклінічних обстежень проводять дослідження крові та сечі. Можлива здача крові для визначення рівня онкомаркерів.

Інструментальна діагностика може бути максимально інформативною, але остаточний діагноз інтрамедулярної пухлини ставиться тільки після гістологічного дослідження тканин, які видаляються під час операції.[9]

Диференціальна діагностика

Аналіз спинномозкової рідини дозволяє виключити запальні процеси - зокрема, мієліт, а також гематому спинного мозку. На наявність інтрамедулярної пухлини вказує наявність білково-клітинної дисоціації та вираженого альбумінозу (хворобливе переважання білкових речовин). Ракові клітини рідко виявляються в спинномозковій рідині.

Кілька десятиліть тому мієлографія була особливо поширеною діагностичною процедурою. Сьогодні його майже повністю витіснили томографічні методи. Наприклад, КТ допомагає відрізнити інтрамедулярну пухлину від кістозної пухлини, гематомієлії або сирингомієлії, а також виявити компресію спинного мозку.

Також для диференціації використовується магнітно-резонансна томографія. Режим Т1 допомагає відрізнити тверді утворення від кіст, а режим Т2 ефективний щодо спинномозкової рідини та кіст. Рекомендується проводити дослідження з використанням контрастних речовин.[10]

Лікування інтрамедулярної пухлини спинного мозку

Оскільки інтрамедулярна пухлина вважається відносно рідкісною патологією, у фахівців немає науково обґрунтованої доведеної ефективної тактики лікування. Тому план лікування складається індивідуально з урахуванням думки експертів і медичного консенсусу.

Пацієнтам з безсимптомним перебігом захворювання (при випадковому виявленні інтрамедулярної пухлини під час МРТ) призначають динамічне спостереження та регулярне МРТ кожні півроку. Неврологічні симптоми або МРТ симптоми прогресування новоутворення вважаються показаннями до хірургічної променевої терапії.

У всіх інших випадках вперше виявлену інтрамедулярну пухлину необхідно видалити хірургічним шляхом. Напрямок хірургічного втручання такий:

• Радикальна резекція обмежених новоутворень, таких як епендимома, пілоїдна астроцитома, гемангіобластома;
• Максимально зменшити об’єм при інфільтративних новоутвореннях, таких як астроцитома, анапластична астроцитома, гангліоастроцитома та гліобластома.

Будь-який хірургічний підхід не повинен шкодити функціональному стану пацієнта.

Хірургічне лікування проводиться в умовах нейрохірургічної клініки (відділення), бажано з можливістю нейрофізіологічної візуалізації у вигляді рухових викликаних потенціалів. Оперуючий хірург повинен мати досвід нейроонкологічних операцій на хребті та спинному мозку. У пацієнтів дитячого віку доступ виконується шляхом ламінотомії або ламінопластики.

У післяопераційному періоді хворому приблизно на шосту добу після втручання призначають стероїдні препарати (дексаметазон) у вигляді внутрішньом'язових ін'єкцій. Середня доза для дорослої людини становить 16 мг на добу, відміна препарату поступова.[11]

Після оперованих пухлин верхнього відділу шийки матки або шийно-медулярних новоутворень перші 24 години пацієнтка знаходиться в неврологічному відділенні інтенсивної терапії.

Реабілітаційні заходи починаються якомога швидше, як тільки помітний регрес болю в хребті. МРТ моніторинг для визначення ефективності операції проводиться через 24 години або вже через 4-6 тижнів після втручання.

Ефективність променевого впливу на інтрамедулярні пухлини не доведена. Радіація викликає радіаційне ураження спинного мозку, який більш чутливий до неї, ніж структури головного мозку. Враховуючи це, фахівці віддають перевагу більш безпечному та ефективному хірургічному втручанню, хоча і більш складному.[12]

Хірургічне лікування

Пацієнтам з інтрамедулярною пухлиною спинного мозку виконується ламінектомія, яка передбачає видалення дужки хребця. Це розширює канальцеву порожнину і усуває компресію, а також забезпечує доступ до структур хребта.

Ендофітні утворення є показанням до мієлотомії - оголення спинного мозку, а екзофітні видаляють шляхом поступового поглиблення.

Перший етап видалення пухлини передбачає коагуляцію кровоносних судин, що живлять її. Тканина пухлини радикально січуть за допомогою фонового УЗД. Обов’язковим є пошук можливих залишилися частинок пухлини. Операцію завершують ушиванням твердої мозкової оболонки, спондильозом і фіксацією хребців гвинтами і пластинами. Гемангіобластоми видаляють за допомогою емболізації судин.[13]

Вогнищеві новоутворення краще піддаються радикальному видаленню, на відміну від дифузних, які в більшості випадків можна видалити лише частково.

Найбільш частою післяопераційною проблемою є набряк головного мозку, який посилює неврологічну картину. У хворих із медулоцервікальними вогнищами існує підвищений ризик вивиху з попаданням церебральної тканини в потиличний отвір і подальшої смерті.

У більшості хворих у післяопераційному періоді неврологічна симптоматика згасає протягом 7-14 днів. Якщо мова йде про важку неврологічну недостатність, то цей інтервал збільшується до 21 дня. У деяких випадках неврологічні розлади набувають стійкого перебігу.[14]

ліки

У рамках паліативного лікування, спрямованого на полегшення страждань хворого та покращення якості його життя, при неможливості або недоцільності радикальних методів, залежно від показань призначають знеболюючі, протизапальні та інші засоби.

Список найбільш часто використовуваних ліків наведено в таблиці нижче:

Неопіоїдні анальгетики та нестероїдні протизапальні засоби
Диклофенак натрію	Курсова доза на 2 тижні - 56 таблеток по 50-75 мг або 28 ампул.	Препарати призначають з урахуванням шлунково-кишкового та серцево-судинного ризику. Рекомендується одночасне застосування антацидних і противиразкових засобів.
Ібупрофен	200-400 мг 3 рази на добу протягом 14 днів
Парацетамол	500 мг 3-5 разів на добу
Кетопрофен	Курсова доза на 2 тижні становить 14-42 капсули, 28 ампул або 28 супозиторіїв.
Опіоїдні анальгетики
Трамадол	50 мг 1-3 рази на добу на розсуд лікаря	Часті побічні ефекти: зниження частоти серцевих скорочень, нудота, запор, бронхоспазм, головний біль, підвищене потовиділення. Тривале застосування може призвести до наркотичної залежності та відміни.
морфін	У формі розчину для ін’єкцій в ампулах 1% 1 мл, за індивідуальною схемою
Тримепіридин	У формі розчину для ін’єкцій в ампулах 1-2% по 1 мл, за індивідуальною схемою.
Гормональні засоби
Дексаметазон	Розчин для ін’єкцій 4-8 мг/мл дексаметазону фосфату (динатрієвої солі), ампули по 2 мл.	Препарат застосовують з обережністю, особливо при схильності до тромбозів.
Протирвотні засоби
Метоклопрамід	У формі розчину для ін’єкцій 0,5%, 10 мг/2 мл, 5 мг/мл або таблеток по 10 г за індивідуально складеною схемою.	Викликає сонливість, іноді екстрапірамідні розлади.
Снодійні та анксіолітики
Діазепам	У вигляді розчину для ін’єкцій в ампулах по 10 мг/2 мл або у вигляді таблеток по 5 мг.	Можливі побічні ефекти: сухість у роті або, навпаки, підвищене слиновиділення, а також печія, нудота, запор, жовтяниця.
Феназепам	Таблетки по 0,5-1-2,5 мг, в середньому 21 таблетка на курс
Антидепресанти
Амітриптилін	Розчин для ін’єкцій з таблетками 10 мг/1 мл, 20 мг/2 мл або 25 мг.	При тривалому застосуванні можливі судоми, затримка сечі, глаукома. Амітриптилін не слід приймати разом з інгібіторами МАО та цизапридом.
Протисудомні засоби
Карбамазепін	Таблетки по 200 мг за показаннями	Серед найпоширеніших побічних ефектів: запаморочення, двоїння зору, сонливість, вестибулярні та координаційні розлади.
Прегабалін	В капсулах по 75-150-300 мг, за індивідуальною схемою
Фенобарбітал	У вигляді таблеток по 50-100 мг на двотижневий курс знадобиться 28 таблеток.
Антиангінальні засоби
Нітрогліцерин	У вигляді таблеток уповільненого вивільнення 6,5 мг	Вживання може супроводжуватися нудотою, діареєю, брадикардією, загальною слабкістю, головним болем і запамороченням, іноді – алергією.
пропранолол	Таблетки 10-40 мг за показаннями
діуретики
Фуросемід	У вигляді 1% розчину для ін’єкцій 20 мг/мл або таблеток по 40 мг	Побічні ефекти включають порушення гемодинаміки, запаморочення, зневоднення, м'язові спазми, судинний колапс, порушення слуху та зору.
Спазмолітики
Дротаверин	Таблетки по 40-80 мг або 2% розчин для ін’єкцій 40 мг/2 мл, 20 мг/мл.	Тривале застосування може викликати головний біль, запаморочення, безсоння. Часті побічні ефекти: зниження артеріального тиску, нудота.
Папаверину гідрохлорид	Розчин для ін’єкцій 2% ампули по 2 мл за показаннями
Проносні засоби
бісакодил	При схильності до запорів ввечері призначають ректальні супозиторії по 10 мг.	Слід уникати частого вживання, яке загрожує порушенням водно-електролітного балансу, розвитком м'язової слабкості і артеріальної гіпотензії.
Протиепілептичні препарати
Клоназепам	Таблетки по 0,5-0,25-1 або 2 мг за індивідуальною схемою	При тривалому курсі лікування можливий розвиток лікарської залежності, а при відміні – синдрому відміни.

Профілактика

Оскільки специфічної профілактики інтрамедулярних пухлин не існує, фахівці рекомендують звернути увагу на загальні профілактичні протипухлинні заходи. Такі заходи включають ряд комплексних факторів.

• Куріння є фактором ризику різних видів ракових пухлин, у тому числі інтрамедулярних новоутворень. Це включає як активне, так і пасивне вдихання тютюнового диму.
• Особливими факторами, що провокують розвиток раку, завжди вважалися неправильне харчування, надмірна вага і ожиріння. Велика кількість в раціоні консервантів та інших канцерогенів, а також червоного м'яса і копченостей на тлі надмірного навантаження на хребет може призвести до непоправних наслідків.
• Алкогольна залежність за ступенем отруєння прирівнюється до пристрасного куріння. Особливо негативну роль алкоголь відіграє при наявності інших факторів ризику.
• Інфекційно-запальні патології створюють сприятливі умови для подальшого розвитку пухлинних процесів. Особливо небезпечними в цьому плані вважаються віруси папіломи людини, вірусні гепатити, паразитарні інфекції.
• Погана екологія, забруднення повітря, води і грунту чинять непомітний, але стійкий негативний вплив на організм.
• Професійні шкідливості, контакти з хімічними та іншими потенційно шкідливими речовинами мають причинно-наслідковий зв'язок з розвитком онкопатології.
• Іонізуюче випромінювання становить високу небезпеку для всіх людей, особливо для дітей. Навіть сонячне світло може мати канцерогенну дію, тому уникайте надмірного засмагання, в тому числі засмаги.

Крім того, важливо регулярно відвідувати лікаря для проведення планових діагностичних і профілактичних заходів. Вчасно виявлену патологію легше вилікувати.

Прогноз

Прогноз інтрамедулярної пухлини не є однозначним через різну характеристику та перебіг пухлинного процесу. Погіршує результат захворювання розвиток ускладнень, зокрема, агресивний ріст і рецидив новоутворення.

Відносно сприятливий перебіг характерний для епендимоми, які більш схильні до безрецидивного перебігу.

Хірургічне лікування астроцитом гірше, тому вони часто рецидивують вже через п’ять років після операції.

Існують часті несприятливі результати при тератомах через їх поширену злоякісність і системне метастазування. При метастазах прогноз багато в чому залежить від перебігу і стану материнського вогнища, але в більшості випадків шансів на одужання мало.

Неврологічна недостатність може проявлятися різного ступеня, що залежить від стадії патології, якості лікування та повноти реабілітаційних заходів. У багатьох пацієнтів інтрамедулярна пухлина спинного мозку була повністю вилікувана, відновлена ​​працездатність, пацієнти повернулися до звичного способу життя.