Інтрамедулярна пухлина спинного мозку

Серед багатьох спинномозкових новоутворень часто виявляються інтрамедулярні пухлини спинного мозку, які в більшості випадків представлені гліоми та дещо рідше ліпомами, тератоми та інші пухлинні процеси. Серед них також трапляються низькі злоякісні процеси.

Поширеність інтрамедулярних пухлин порівняно невелика - не більше 8% серед усіх таких патологій центральної нервової системи. Хвороба розвивається на основі спинної речовини, може бути локалізована в межах спинного мозку або простягатися за межі паренхіми. Перешкоджання потоку спиртних напоїв може сприяти утворенню свища. Методи хірургічної корекції проблеми постійно вдосконалюються: хірурги все частіше використовують мікрохірургічні інструменти, хірургічні лазерні пристрої, планування втручань з візуалізацією та МРТ. Тим не менш, боротьба з інтрамедулярними пухлинами спинного мозку є складним процесом навіть для сучасної операції. [1]

Епідеміологія

Інтрамедулярна пухлина спинного мозку є відносно рідкісним явищем. За різною статистичною інформацією, захворюваність становить від 3 до 8% серед усіх пухлинних процесів, що включають центральну нервову систему та до 19% серед усіх мозкових новоутворень.

Із інтрамедулярна пухлина розвивається з речовини спинного мозку. Він часто зростає локально і не залишає пілової мембрани спинного мозку, може утворювати екзофітну опуклість на поверхні мозку або поширюватися на навколишні тканини, простягаючись у субдуральний простір.

У більшості пацієнтів в спинному мозку шийного спинного мозку виявляється інтрамедулярні пухлини. Переважна більшість таких мас (сім з десяти) - це гліоми, утворені на основі гліальних клітин мозку. Серед гліом найпоширенішими є:

• Астроцитоми (частіше зустрічаються у педіатричних пацієнтів);
• Епендимоми (впливають переважно середнього віку та людей похилого віку).

Вчені працюють над лікуванням інтрамедулярних пухлин вже більше століття. Але тривалий час операції проводилися без особливих успіхів: головним фокусом таких втручань було розсічення твердої материки з метою усунення надмірного тиску на канал спинного мозку. Повне видалення патологічної спрямованості не було сумнівів. Лише близько п’ятдесяти років тому нейрохірурги почали використовувати у своїх практичних мікрохірургічних інструментах, ультразвуковій та лазерній технології, магнітному резонансному зображенні. Це дозволило точно спланувати хірургічний процес і дозволило видалити навіть такі складні новоутворення. [2]

Причини інтрамедулярної пухлини спинного мозку

Надійні причини інтрамедулярних пухлин спинного мозку досі невідомі, хоча експерти вже визначили деякі фактори ризику розвитку захворювання. Слід мати на увазі, що гліальні новоутворення часто розвиваються з метастазів на пухлини, які переміщалися з інших органів і лише через деякий час виявляються в нервових тканинах. [3]

• Вплив іонізуючого випромінювання (в тому числі під час променевої терапії);
• Наявність подібних патологій у сім'ї (близькі родичі);
• Вплив потенційних канцерогенів (пестицидів, полівінілхлориду тощо);
• Слабка імунна система;
• Спадкові захворювання (Lynch, Li-Fraumenti, Turcot, Cowden Syndromes, нейрофіброматоз I та II).

Фактори ризику

Більшість людей знають про фактори ризику, пов'язані з розвитком злоякісних пухлинних процесів. До них відносяться куріння, погане харчування, хімічне та променеве опромінення, спадкова схильність, гіперінсуляція тощо. [4]

Новоутворення може або первинно розвиватися в спинномозкових структурах, або метастазувати до хребта з інших органів. Спинна колона має добре розвинену кровоносну систему, і злоякісні клітини можуть легко потрапити з крові з інших фиси матері.

Особливо важливо для жінок регулярно проводити обстеження молочної залози та цитологічні мазки для виявлення раку шийки матки. Усі пацієнти повинні пройти регулярні тести фтографії, крові та стілець (для прихованої крові для виявлення раку товстої кишки).

Ще одним поширеним фактором ризику є травми спинної колони, деформації та вроджені вади. [5]

Патогенез

Інтрамедулярні пухлини відрізняються залежно від типу спинної маси:

• Гліоми:
  • Астроцитома;
  • Епендимома;
  • Олігодендрогліома;
  • Олігоастроцитома.
• Судинні новоутворення:
  • Кавернома;
  • Гемангіобластома.
• Жирні та дермоїдні пухлини, нейриноми, тератоми, лімфоми, холестеатоми, шванноми.

Локалізація патологічних утворень також відрізняється:

• Медуллоцервікська зона;
• Шийка шийки матки, шийка шийки;
• Грудна область;
• Поперековий хребет;
• Епіконус і Конус.

Інтрамедулярна пухлина може метастазувати самостійно або бути метастазом інших пухлинних процесів (зокрема, рак молочної залози або легенів, рак ниркових клітин, меланому тощо). [6]

Зростання новоутворення може бути дифузним або локалізованим.

У дифузному або інфільтративному поширенні не існує чіткої межі з спинномозковими структурами, і можуть вплинути одноразові або множинні сегменти спинного мозку. Таке поширення характерне для гліобластоми, астроцитоми, олігодендрогліоми.

У фокусному зростанні фокус розбирається на 1-7 спинномозкових сегментів, але у всіх випадках є чітка межа зі здоровими структурами спинного мозку, що полегшує повну резекцію патології. Такий ріст є типовим для більшості епендимом, а також для кавернозних ангіомів, ліпомів та нейриноми, гемангіобластоми та тератом. [7]

Симптоми інтрамедулярної пухлини спинного мозку

Інтрамедулярна пухлина спинного мозку розвивається відносно повільно, при цьому симптоми поступово збільшуються протягом тривалого періоду невиразних, "стерті" ознаки. За загальною статистичною інформацією, після появи перших симптомів мало пацієнтів негайно приходять до лікарів. Зазвичай це трапляється не раніше, ніж через кілька місяців, а то й років. Середній період контакту з лікарем становить близько 4-5 років.

Перші ознаки зазвичай (у 70% випадків) починаються з синдрому болю, який починає турбуватись у області ураженого сегмента хребта. Основними характеристиками болю є тривалі, боліть, не гостро, дифузні, частіше нічні, з тенденцією до посилення при лежачи.

Кожен десятий пацієнт має радикулярний біль: гострий, пекучий, "стрілянин", випромінюючи до нижньої частини тіла та кінцівок. У деяких випадках погіршення виникає у вигляді сенсорних порушень - в основному впливає тактильна та позиційна чутливість. Пацієнти відзначають м’язову слабкість у нижніх кінцівках, гіпертонічності, аж до м’язової атрофії. Якщо патологічний фокус локалізований у шийному та грудному відділі хребта, пірамідальні розлади (зміни тону, гіперрефлексії) домінують.

Клінічні прояви залежать від місця залучення спинного мозку інтрамедулярною пухлиною. Наприклад, у фокусуванню медуллоцервику відзначаються церебральні симптоми:

• Клініка підвищеного внутрішньочерепного тиску;
• Візуальні порушення;
• Атаксія.

Внутрішньомедулярна пухлина спинного мозку шийки шийки шийки шийки створює себе відомим постійним болем у потиличній частині голови, яка врешті-решт перетворюється на сенсорні розлади, парез однієї з верхніх кінцівок. Крім того, ризик розвитку нижчого парапарезу, дисфункція органів таза (більш типова для пізніх стадій захворювання) збільшується.

Грудна інтрамедулярна пухлина спинного мозку часто починається з пацієнта, що має невелику кривизну хребта (частіше сколіоз). З часом з’являються біль і напруга (тон) мускулатури паравертебра. Рух стає обмеженим, незручним. Серед сенсорних розладів відзначаються переважно дистезії та парестезії. [8]

У пацієнтів з епіконічними або конусними інтрамедулярними пухлинами є раніше дисфункція тазових органів та змінену чутливість до паху.

Серед найпоширеніших симптомів:

• Біль у спині (погіршується, лежачи, збільшується при кашлі, чханням, напруженням, має тенденцію до опромінення і не усувається анальгетиками);
• Сенсорні порушення (особливо виражені в кінцівках);
• Моторні розлади (м’язова слабкість, труднощі ходьби, холод у кінцівках, нетримання сечі та калу, парез м’язів та параліч, посмикування м’язів).

Стадії

Інтрамедулярна пухлина розвивається послідовно і проходить через три стадії розвитку: сегментарне, повне поперечне ураження спинного мозку та радикулярна стадія болю.

Інтрамедулярні пухлини виникають на основі речовини сірого спинного мозку. Сегментарна стадія викликана появою дисоційованих сегментарних розладів поверхневої чутливості відповідно до рівня локалізації новоутворення.

Етап повного поперечного ураження хребта починається, коли патологічний фокус проростає в білу речовину. Сегментарні сенсорні порушення замінюються провідними, з'являються рухові та трофічні розлади, відбувається дисфункція тазових органів.

Радикулярна стадія болю характеризується виходом новоутворення за межами спинного мозку. Проростання в коріння відбувається, що супроводжується появою радикулярного болю.

Ускладнення і наслідки

Ускладнення внаслідок інтрамедулярної пухлини спинного мозку можна розділити на кілька груп:

• Нестабільність спинної колони, неможливість виконувати підтримуючі заходи, включаючи ходьбу та стояння.
• Ускладнення, пов'язані зі стисненням спинномозкових структур та нервів (біль, слабкість у кінцівках, повний та неповний параліч, дисфункція органів таза).
• Ускладнення, пов’язані з потребою в тривалому режимі постільного руху (тромбоз, застійна пневмонія, сейогенітальні інфекції тощо).
• Внутрішні та післяопераційні ускладнення, пов'язані з перетином нервових структур, порушенням цілісності таза, пошкодження великих судин, втрата крові, перфорації, інфекції тощо

Часто пацієнти мають сенсорні порушення в області паху та нижніх кінцівках, труднощі з ходьбою, сексуальною, сечовою функцією та дефекацією порушуються.

Діагностика інтрамедулярної пухлини спинного мозку

Усі випадки інтрамедулярних пухлин спинного мозку використовують всебічний діагностичний підхід, який включає такі процедури, як:

• Неврологічне обстеження: На основі клінічних симптомів та скарг пацієнта невролог може підозрювати наявність певної патології.
• Рентген з хребетного стовпчика: недостатньо інформативний метод, але дозволяє підтвердити підозру пухлинного процесу.
• Аналіз спинномозкової рідини: дозволяє виключити запальні явища в спинномозкових структурах.
• Електроміографія, викликана потенційною діагностикою: допомагає виявити очевидні неврологічні розлади та контролювати їх у динаміці.
• Комп'ютерна томографія: допомагає визначити інтрамедулярну пухлину, відрізняє її від інших подібних патологій.
• Магнітно-резонансна візуалізація: надає повну інформацію про тип фокусу, його локалізацію та розподіл, дозволяє визначити тактику лікування.
• Спинальна ангіографія: дозволяє диференціювати з судинними новоутвореннями.

Крім того, аналізи крові та сечі проводяться в рамках загальних клінічних обстежень. Кров може бути прийнята для оцінки рівня онкомаркерів.

Інструментальна діагностика може бути максимально інформативною, але остаточний діагноз інтрамедулярної пухлини здійснюється лише після гістологічного дослідження тканин, які видаляються під час операції. [9]

Диференціальна діагностика

Аналіз спинномозкової рідини дозволяє виключити запальні процеси - зокрема, мієліт, а також гематома спинного мозку. Наявність інтрамедулярної пухлини позначається наявністю дисоціації білків-клітин та інтенсивного альбумінозу (болісне переважання білкових речовин). Ракові клітини рідко зустрічаються в спинномозковій рідині.

Кілька десятиліть тому мієлографія була особливо поширеною діагностичною процедурою. Сьогодні його майже повністю замінено томографічними методами. Наприклад, КТ допомагає відрізнити інтрамедулярну пухлину від кістозної маси, гематомієлії або сирингомієлії, а також виявити стиснення спинного мозку.

Магнітно-резонансна томографія також використовується для диференціації. Режим T1 допомагає розрізняти тверді маси та кісти, тоді як режим Т2 є ефективним стосовно спинномозкової рідини та кіст. Рекомендується проводити дослідження за допомогою контрастних агентів. [10]

Лікування інтрамедулярної пухлини спинного мозку

Оскільки інтрамедуллярна пухлина вважається відносно рідкісною патологією, фахівці не мають науково заснованої перевіреної ефективної тактики лікування. Тому план лікування індивідуалізований, зважаючи на думку експертів та медичний консенсус.

Пацієнти з безсимптомним ходом захворювання (якщо інтрамедулярна пухлина виявлена випадково під час МРТ) призначаються динамічним моніторингом та регулярним МРТ кожні півроку. Неврологічні симптоми або МРТ-симптоми прогресування новоутворення вважаються показаннями до хірургічної променевої терапії.

У всіх інших випадках першу виявлену інтрамедулярну пухлину слід видалити хірургічно. Напрямок операції такий:

• Радикальна резекція для обмежених новоутворень, таких як епендимома, пілоїдна астроцитома, гемангіобластома;
• Максимізуйте зменшення об'єму для інфільтративних новоутворень, таких як астроцитома, анапластична астроцитома, гангліастроцитома та гліобластома.

Будь-який хірургічний підхід не повинен завдати шкоди функціональному статусу пацієнта.

Хірургічне лікування проводиться в нейрохірургічній клініці (відділенні), бажано з можливістю нейрофізіологічної візуалізації у вигляді моторних потенціалів. Операційний хірург повинен мати досвід нейро-онкологічних операцій на хребті та спинному мозку. У педіатричних пацієнтів доступ здійснюється ламінотомія або ламінопластика.

У післяопераційний період пацієнту вводять стероїдні препарати (дексаметазон) у вигляді внутрішньом’язових ін'єкцій приблизно в шостий день після втручання. Середня доза для дорослого становить 16 мг на добу, виведення препарату поступово. [11]

Після експлуатації верхніх пухлин шийки матки або цервіко-медуллярних новоутворень пацієнт проводить перші 24 години у відділенні неврологічної інтенсивної терапії.

Заходи реабілітації розпочаті якомога швидше, як тільки регресія болю в хребті помітна. Моніторинг МРТ для визначення ефективності операції проводиться через 24 години або ще через 4-6 тижнів після втручання.

Ефективність радіаційного впливу на інтрамедулярні пухлини не була доведена. Радіація спричиняє пошкодження радіаційного спинного мозку, що є більш чутливим до нього, ніж церебральні структури. Враховуючи це, фахівці віддають перевагу безпечнішим та ефективнішим хірургічним втручанням, хоча і складніше. [12]

Хірургічне лікування

Пацієнти з інтрамедулярною пухлиною спинного мозку проходять ламінектомію, яка передбачає видалення арки хребців. Це розширює порожнину каналів і виключає стиснення, а також забезпечує доступ до спинномозкових структур.

Ендофітні маси є вказівкою на мієлотомію - опромінення спинного мозку, а екзофітні видаляються шляхом поступового поглиблення.

Перша стадія видалення пухлини передбачає згортання кровоносних судин, які її живлять. Пухлинна тканина радикально висікається за допомогою фонової ультрасонографії. Обов’язково шукати можливі залишки частинок пухлини. Операція завершується притягуванням тривалої матері, забезпечуючи спондилоз та фіксацію хребців гвинтами та пластинами. Гемангіобластоми видаляють за допомогою судинної емболізації. [13]

Фокальні новоутворення краще підходять для радикального видалення, на відміну від дифузних новоутворень, які в більшості випадків можна лише частково видалити.

Найпоширеніша післяопераційна проблема - набряк головного мозку, який загострює неврологічну картину. У пацієнтів з осередками з медуллочерквіриками спостерігається підвищений ризик вивиху з мозковою тканиною, що потрапляє в потиличний отвір та подальшу смерть.

У більшості пацієнтів у післяопераційному періоді неврологічні симптоми згасають протягом 7-14 днів. Якщо ми говоримо про важку неврологічну недостатність, цей інтервал збільшується до 21 дня. У деяких випадках неврологічні розлади набувають постійного курсу. [14]

Ліки

В рамках паліативного лікування, спрямованого на полегшення страждань пацієнта та покращення його якості життя, коли радикальні методи неможливі або невідповідні, призначаються знеболюючі, протизапальні та інші препарати, залежно від показань.

Список найбільш часто використовуваних лікарських засобів наведено в таблиці нижче:

Неопіоїдні анальгетики та нестероїдні протизапальні препарати
Діклофенак натрій	Доза курсу протягом 2 тижнів становить 56 таблеток 50-75 мг або 28 ампул	Препарати призначаються з урахуванням шлунково-кишкового та серцево-судинного ризику. Застосування антацидних та протизапальних препаратів рекомендується одночасно.
Ібупрофен	200-400 мг три рази на день протягом 14 днів
Парацетамол	500 мг 3-5 разів на день
Кетопрофен	Доза курсу протягом 2 тижнів-14-42 капсули, 28 ампул або 28 супозиторіїв
Опіоїдні анальгетики
Трамадол	50 мг, 1-3 рази на день, на розсуд лікаря	Часті побічні ефекти: зниження частоти серцевих скорочень, нудота, запор, бронхоспазм, головний біль, посилення потовиділення. Тривале вживання може призвести до залежності від наркотиків та відміни.
Морфін	У вигляді розчину для ін'єкції в ампулі 1% 1 мл, за індивідуальною схемою
Тримепіридин	У вигляді розчину для ін'єкції в Ампулі 1-2% на 1 мл, згідно з індивідуальною схемою
Гормональні агенти
Дексаметазон	Як розчин для ін'єкції 4-8 мг/мл дексаметазону фосфату (солі динатрії), ампули по 2 мл кожна	Препарат застосовується обережно, особливо якщо схильний до тромбозу.
Протиеметика
Метоклопрамід	У вигляді розчину для ін'єкції 0,5%, 10 мг/2 мл, 5 мг/мл або таблетки 10 г, відповідно до індивідуально сформульованої схеми	Викликає сонливість, іноді екстрапірамідальні порушення.
Снодійні та анксіолітики
Діазепам	Як розчин для ін'єкції в ампулах 10 мг/2 мл, або як таблетки 5 мг	Можливі побічні ефекти: сухий рот або, навпаки, посилення слини, а також печія, нудота, запор, жовтяниця.
Феназепам	Таблетки 0,5-1-2,5 мг, в середньому 21 таблетка на курс
Антидепресанти
Амітриптилін	Ін'єкційний розчин 10 мг/1 мл, 20 мг/2 мл або таблетки 25 мг	При тривалому вживанні може спричинити судоми, утримання сечі, глаукому. Амітриптилін не слід приймати в поєднанні з інгібіторами Мао та цизапридом.
Протисудомні засоби
Карбамазепін	200 мг таблетки, як зазначено	Серед найпоширеніших побічних ефектів: запаморочення, візуальне подвоєння, сонливість, вестибулярні та координаційні порушення.
Прегабалін	В капсулах 75-150-300 мг, згідно з індивідуальною схемою
Фенобарбітал	У вигляді таблеток 50-100 мг вам знадобиться 28 таблетки для двотижневого курсу
Антианичні препарати
Нітрогліцерин	Як таблетки з стійким вивільненням 6,5 мг	Використання може супроводжуватися нудотою, діареєю, брадикардією, загальною слабкістю, головним болем і запамороченням, іноді - алергією.
Пропранолол	Таблетки 10-40 мг, як зазначено
Діуретики
Фуросемід	Як 1% ін'єкційного розчину 20 мг/мл, або 40 мг таблеток	Побічні ефекти включають гемодинамічні розлади, запаморочення, зневоднення, м’язові спазми, колапс судин, порушення слуху та зору.
Антиспасмодитика
Дроверін	Таблетки 40-80 мг, або 2% ін'єкційного розчину 40 мг/2 мл, 20 мг/мл	Довгострокове використання може спричинити головні болі, вертиго, безсоння. Часті побічні ефекти: зниження артеріального тиску, нудота.
Папаверін гідрохлорид	Ін'єкційне розчин 2% ампули 2 мл, як зазначено
Проносні засоби
Бісакодил	У разі схильності до запору, ректальні супозиторії 10 мг вводять вечорами	Слід уникати частого використання, що загрожує порушенням балансу води-електроліту, розвитком м’язової слабкості та артеріальною гіпотензією.
Протиепілептичні препарати
Клоназепам	Як 0,5-0,25-1 або 2 мг таблетки, згідно з індивідуалізованим режимом	При тривалому курсі лікування можна розвинути залежність від наркотиків та з синдромом відміни.

Профілактика

Оскільки не існує конкретної профілактики інтрамедулярних пухлин, експерти рекомендують звернути увагу на загальні профілактичні протипухлинні заходи. Такі заходи включають ряд складних факторів.

• Куріння є фактором ризику для різних видів ракових пухлин, включаючи інтрамедулярні новоутворення. Сюди входить як активне, так і пасивне вдихання тютюнового диму.
• Неправильне харчування, надмірна вага та ожиріння завжди вважалися особливими факторами, які провокують розвиток раку. Достаток консервантів та інших канцерогенів у раціоні, а також червоне м'ясо та копчене м'ясо, на тлі надмірного навантаження на спинну колону, може призвести до непоправних наслідків.
• Залежність алкоголю за ступенем токсичності дорівнює завзятому курінню. Алкоголь відіграє особливо негативну роль у наявності інших факторів ризику.
• Інфекційно-запальні патології створюють сприятливі умови для подальшого розвитку пухлинних процесів. Папільомавіруси людини, вірусний гепатит, паразитарні інфекції вважаються особливо небезпечними в цьому плані.
• Погана екологія, повітря, вода та забруднення ґрунту мають тонкий, але стійкий негативний вплив на організм.
• Професійні небезпеки, контакти з хімічними та іншими потенційно шкідливими речовинами мають причинно-наслідкові зв’язки з розвитком онкопатології.
• Іонізуюче випромінювання становить високий ризик для всіх людей, особливо дітей. Навіть сонячне світло може мати канцерогенні ефекти, тому уникайте надмірного сонця, включаючи засмагу.

Крім того, важливо регулярно відвідувати лікаря для звичайних діагностичних та профілактичних заходів. Своєчасне виявлення патології легше вилікувати.

Прогноз

Прогноз інтрамедулярної пухлини не є однозначним через різні характеристики та перебіг пухлинного процесу. Розвиток ускладнень погіршує результат захворювання, зокрема, агресивне зростання та рецидиви новоутворення.

Відносно сприятливий курс характерний для епендимомів, які більш схильні до курсу без рецидиву.

Астроцитоми гірші при хірургічному лікуванні, тому вони часто повторюються вже через п’ять років після операції.

У тератомах є часті несприятливі результати через їх широке злоякісне та системне метастази. Коли утворюються метастази, прогноз багато в чому залежить від курсу та стану материнської спрямованості, але в більшості випадків шансів на одужання мало.

Неврологічна недостатність може проявлятися в різній мірі, що залежить від стадії патології, якості лікування та повноти реабілітаційних заходів. У багатьох пацієнтів інтрамедулярна пухлина спинного мозку була повністю вилікувана, здатність до роботи була відновлена, а пацієнти повернулися до нормального способу життя.