Класифікація неходжкінських лімфом

Неходжкінських лімфом - пухлини з лімфоїдних клітин різної гістогенетичної приналежності і ступеня диференціювання. Група включає більше 25 захворювань. Відмінності біології видів неходжкінських лімфом обумовлені особливостями утворюють їх клітин. Саме складові клітини визначають клінічну картину, чутливість до терапії і довгостроковий прогноз. Для більшості лімфом відомі специфічні невипадкові хромосомні транслокації та реаранжіровкі рецепторів, які мають ключове значення в патогенезі.

Відповідно до прийнятої ВООЗ в 1999 році Класифікації пухлинних захворювань гемопоетичних і лімфоїдної тканини, види неходжкінських лімфом визначають на підставі морфології, імунофенотипу, генетичних особливостей пухлинних клітин і клінічного оформлення хвороби.

Класифікація побудована на підставі пропозицій Групи з дослідження лімфом, що об'єднала основні позиції Кильской (переважно Європейської) класифікації і так званої Робочої Формулювання, використовуваної в США і Канаді.

Неходжкінських лімфом розділені на основні групи в залежності від приналежності до Т- або В-лініях лімфопоез. Подальша деталізація визначена ступенем диференціювання пухлинних клітин, локалізацією і гістологічної структурою пухлини, особливостями перебігу захворювання.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Основні види неходжкінських лімфом у дітей

У дітей спектр гістологічних варіантів неходжкінських лімфом щодо вузьке. Доведено, що всі види вже на самих ранніх етапах презентації є генералізованими, а в 95% випадків - високо злоякісними. Пухлини розвиваються переважно з клітин-попередників Т- і В-лімфоцитів, мають дифузне гістологічну будову. На підставі морфологічних і гістологічних характеристик дитячі неходжкінських лімфом можна розділити на три основні групи - лімфоми Беркітта (і беркіттоподобние), лімфобластні і крупноклеточние. Дана класифікація практично відповідає розділах Робочої Формулювання і зручна з точки зору терапії (використовувані в Росії протоколи лікування дитячих неходжкінських лімфом, розроблені групою БФМ, припускають схоже підрозділ на три основні терапевтичні групи). Однак цей підхід став причиною помилки у визначенні тактики лікування дітей з великоклітинною лімфомою в перші роки використання згаданих протоколів в Росії, коли хворі отримували лікування за протоколом для анапластичної крупноклеточной лімфоми, тоді як варіанти дифузних крупноклітинних лімфом з попередників В-лімфоцитів вимагають більш агресивної терапії. В даний час діагностику неходжкінських лімфом необхідно проводити відповідно до міжнародного протоколу ВООЗ.

Для дітей у віці до 15 років типові такі гістологічні варіанти неходжкінських лімфом.

• Лімфобластні лімфоми, в переважній більшості випадків складаються з Т-, рідко (близько 10%) з В-клітин-попередників;
• Дифузні В-клітинні, 70% яких становить лімфома Беркітта і беркіттоподобная зі зрелоклеточних В-імунофенотипові. Обов'язкові елементи якого - наявність поверхневого IgM (або легких ланцюгів), високий проліферативний показник Ki 67 (до 100% клітин), наявність реаранжіровкі C-mic, специфічні транслокації 8; 14, 8; 22 і 2; 8.
• Крупноклеточние лімфоми (15-20% дитячих лімфом). Належать переважно В-лінії лімфопоезу.

Серед крупноклітинних лімфом виділяють кілька варіантів, що не впливає на вибір тактики лікування. Третина дитячих крупноклітинних лімфом становить анапластична крупноклеточная лімфома з Т-імунофенотипові (дуже рідко По-клітинна або з клітин, що не несуть ні Т-, ні В-клітинних маркерів), активаційним маркером CD30 і специфічної хромосомної транслокації між ділянками і хромосом 2 і 5 - t (2; 5) - за участю гена кінази анапластичної лімфоми (alk).

Рідко, не більше ніж у 5% хворих, діагностують інші варіанти неходжкінських лімфом - периферична крупноклеточная, фолікулярна, справжня гістіоцитарна, Неклассіфіціруемая.

Дуже високий проліферативний потенціал обумовлює швидке зростання дитячих лімфом.