Лікування епіспадії і екстрофія сечового міхура у дітей

Відразу після народження дитини з екстрофією сечового міхура обговорюють питання про методи обстеження, тривалості передопераційної підготовки, характер оперативного втручання, вигляді скелетного витягування і веденні післяопераційного періоду. Зазвичай операцію первинної пластики сечового міхура здійснюють протягом 48-96 год після народження. У разі необхідності транспортування дитини на велику відстань проводять відповідну гідратацію.

Методи лікування екстрофія сечового міхура

Лікування екстрофія сечового міхура спрямована на вирішення наступних

• усунення дефектів сечового міхура і передньої черевної стінки;
• створення статевого члена, прийнятного як у косметичному, так і в сексуальному відношенні;
• збереження функції нирок і забезпечення утримання сечі.

Всі пацієнти є кандидатами на пластику (закриття) сечового міхура, і лише в поодиноких випадках доводиться йти на відведення сечі. Навіть у дітей з дуже маленьким сечовим міхуром (2-3 см) відзначають дивно швидкий його ріст після первинного закриття.

Етапне лікування епіспадіі і екстрофія сечового міхура включає три етапи:

• Корекцію аномалії (перший етап) починають із закриття сечового міхура відразу після народження, зазвичай у поєднанні з остеотомією клубових кісток (у дітей старше 10-15 днів або з розміром майданчика 5 см і більше). Після закриття міхура виділяють період нетримання сечі, протягом якого міхур поступово зростає і ємність його збільшується.
• Оперативну корекцію епіспадіі у хлопчиків (другий етап) в даний час здійснюють в цьому періоді нетримання (зазвичай на 2-3 роки). Ніяких спроб, спрямованих на забезпечення утримання сечі, не вживають до 3,5-4 років.
• У 3,5-4-річних дітей проводять пластику шийки сечового міхура (третій етап). Перед цим оцінюють обсяг сечового міхура. Реконструкцію шийки міхура не здійснюють до досягнення адекватного його обсягу (більше 60 мл) і до тих пір, поки дитина не виросте настільки, що сам почне усвідомлювати необхідність утримання сечі.

Первинна пластика (закриття) сечового міхура

Цілі первинного закриття сечового міхура наступні:

• ротація безіменних кісток для зближення лонного симфізу;
• закриття сечового міхура і зміщення його в заднє положення, в порожнину малого таза;
• формування шийки сечового міхура і забезпечення вільного виділення сечі через сечовипускальний канал;
• при необхідності первинне подовження статевого члена (часткова мобілізація печеристих тіл від лонних кісток);
• ушивання дефекту передньої черевної стінки.

Перед операцією призначають антибіотики широкого спектру дії для зниження ризику ранової інфекції і остеомієліту.

Дітям з пахової грижі одночасно з пластикою сечового міхура роблять двостороннє видаленням грижі. Ця тактика дозволяє уникнути екстрених операцій в ранньому післяопераційному періоді з приводу защемленої пахової грижі. При наявності крипторхізму здійснюють також орхопексію, проте зазвичай яєчка лише здаються високо розташованими через зсув прямого м'яза.

Оперативні втручання. Остеотомія

У разі необхідності остеотомии може бути виконано перетин тазових кісток ззаду або спереду (задня або передня остеотомии) або їх поєднання.

Показанням до остеотомії служать:

• великий диастаз лонних кісток (більше 4-5 см) і труднощі зведення їх при первинній пластиці у новонароджених;
• вік дитини старше 10-15 діб.

Дослідники вважають, що кістки новонародженого з кожним днем життя стають все більш щільними і пружними. Зведення лонних кісток без остеотомії у віці 2 мед частіше супроводжується розбіжністю симфізу у віддалені терміни.

Раніше задню остеотомії застосовували частіше і досягали хороших результатів. Для доступу до клубової кістки ззаду виконували два вертикальних розрізу латеральнее крижово-клубового зчленування. Після відмежування вмісту великої сідничного отвору (сідничні нерви і судини) перетинали обидві пластинки (поверхні) клубової кістки від заднього гребеня клубової кістки у напрямку до сідничної вирізки. В даний час більшість хірургів вважають за краще передню клубову остеотомії кісток тазу (аналог операції Хіарі).

Передній доступ має переваги і більш зручний, оскільки і остеотомії, і пластику міхура здійснюють в одному положенні дитини - його потрібно перевертати під час втручання. Для стабілізації кісткових фрагментів використовують кокситную гіпсову пов'язку або проводять спиці або металеві штифти через зони остеотомії. Спиці фіксують за допомогою зовнішнього пристрою (металлоостеосинтез), яке встановлюють після ушивання черевної стінки. Первинна пластика (закриття) сечового міхура Операцію починають з розрізу, окаймляющего екстрофірованную слизову оболонку від пупка до насіннєвого горбка у хлопчиків, а у дівчаток - до отвору піхви. Не слід часто стосуватися тупфером екстрофірованной слизової під час втручання: це може привести до виникнення на ній ерозивних поверхонь.

Обережно виділяють підстави печеристих тіл від лона протягом 5-9 мм і зближують їх окремими розсмоктується швами. Цей прийом сприяє подовженню видимої частини статевого члена. Ще більше подовження виникає після відомості і фіксації лонних кісток. Однак зайве виділення печеристих тіл на нижній дузі лонної кістки може сприяти порушенню кровопостачання печеристих тел. У дівчаток матка відкривається назовні вільно, тому корекцію будь-яких мінімальних аномалій внутрішніх жіночих статевих органів можна відкласти на більш пізній термін.

Під час первинної пластики сечового міхура не слід робити спроби корекції епіспадіі. Додаткове випрямлення і подовження статевого члена доцільно проводити після досягнення віку 6-12 міс.

Пупок можна залишити, якщо він не сильно зміщений вниз. Зазвичай пуповину січуть, продовжуючи розріз вгору, одночасно з ліквідацією грижі пупкового канатика (при її наявності). Після видалення природного пупка формують новий пупок в більш «правильному» положенні - на 2-3 см вище його первісної локалізації.

Потім нижче пупка проникають в заочеревинного простору і міхур широко відокремлюють від прямих м'язів. Виділення продовжують у напрямку вниз до лона. Без пошкодження окістя відокремлюють сухожильно-м'язові пучки від лонної кістки з двох сторін. Після цього мобілізують від кістки простатичну і мембранозної частини сечовипускального каналу. При виділенні детрузора слід дотримуватися обережності, щоб зберегти неушкодженою судинну ніжку міхура на кожній стороні.

Відведення сечі виконують за допомогою цистостоми і сечоводо дренажів. Устя сечоводів катетеризируют невеликими трубочками (3-5 СН), які фіксують, прошиваючи тонким хромованим кетгутом. Сечовий міхур і проксимальну частина сечівника (область шийки міхура) потім закривають в поздовжньому напрямку пошарово тонкими розсмоктується швами. Через дно сечового міхура формують цістостоміческім дренаж 8-10 СН, виводячи його назовні через знову сформований пупок. Шийку сечового міхура вшивають на катетері 12-14 СН таким чином, щоб отвір був досить широким і забезпечувало ефективний відтік протягом періоду нетримання сечі, а з іншого боку, вшивають вельми щільно, щоб запобігти випаданню сечового міхура.

Після формування шийки витягують катетер з сечівника. Ніякі уретральні катетери або трубки не залишають, оскільки вони можуть сприяти некрозу і ерозії в сечовипускальний канал швів, накладених на лонні кістки.

Після того як вшиті сечовий міхур і сечовипускальний канал, асистент ротується (мануально) великі рожна з обох сторін, щоб зблизити лонні кістки, для чого застосовують нейлонові шви 2/0 (не розсмоктується нитку). Горизонтальний матрацний шов накладають латерально, в кальцифікованими частини кістки, вузлом наперед, щоб запобігти прорізування швів в сечовипускальний канал. При передній остеотомии кісток тазу зовнішня фіксація розсічених кісток тазу запобігає післяопераційне розбіжність лона. Шкіру вшивають тонкими окремими нейлоновими швами над міхуром і підшкірними розсмоктується швами на промежині. У дівчаток можна спробувати зблизити тіла клітора, однак це може бути зроблено і пізніше.

Якщо оперують новонародженого, то доцільно проведення модифікованої тракції по Блаунт. При накладенні кокситная гіпсової пов'язки важливо забезпечити легке згинання колін, щоб запобігти порушенню кровопостачання з пасивної внутрішньої ротацією стегон.

Тракцию по Блаунта здійснюють протягом 3 тижнів., Зовнішню фіксацію - протягом 6 тижнів. На тиждень з профілактичною метою призначають антибіотики широкого спектру, а потім переходять до антибіотиків, що застосовуються всередину, продовжуючи давати їх протягом всього періоду нетримання сечі. Це допомагає запобігти ураження нирок до того часу, коли при реконструкції шийки сечового міхура буде усунутий міхурово-сечовідний рефлюкс.

Перед видаленням цістостоміческім трубки, що стоїть над лоном, визначають прохідність сечівника. Починають пережимати катетер на 6-8 ч вимірюючи кількість залишкової сечі в міхурі. Якщо шийка сечового міхура перешкоджає виділенню сечі, то виробляють обережну дилатацію сечівника бужами. Трубку, дренуючу сечовий міхур, не слід видаляти до тих пір, поки не буде твердої впевненості в адекватному спорожнення сечового міхура.

Період нетримання сечі

Після закриття сечового міхура необхідно динамічне спостереження протягом 1-2 років. У разі успішно виконаного першого етапу корекції екстрофія сечового міхура відзначають його зростання і збільшення обсягу, зазвичай в середньому до 50 мл за 1,5 року. Рекомендований прийом уросептиков і антибіотиків в цей період підтримує стерильність сечі. Часті загострення пієлонефриту можливі при наявності міхурово-сечовідного рефлюксу (зустрічають у 86% пацієнтів), сечокам'яної хвороби (необхідно виключити камінь сечового міхура за допомогою УЗД або цистоскопії). Стеноз сечівника також можуть супроводжувати інфекції сечових шляхів. Непряма ознака звуження сечовипускального каналу - наявність залишкової сечі після сечовипускання. В подальшому може знадобитися його бужування, видалення каменів, ендоскопічна корекція міхурово-сечовідного рефлюксу або реимплантация сечоводів для лікування інфекції і встановлення адекватного відтоку сечі. Конкременти сечового міхура частіше виникають, якщо в просвіті міхура є лігатура. Камені детрузора руйнують щипцями ендоскопічно внутрішньоміхурово, їх витягають подрібненими.

Реконструкцію шийки сечового міхура рекомендують виконувати у хворих з об'ємом сечового міхура не менш 60 мл. Початковий розмір міхурово майданчика у дітей з екстрофією сечового міхура буває дуже малий, і не завжди вдається після першої операції швидко збільшити обсяг сечового міхура. У таких випадках можливе проведення етапу корекції епіспадіі до пластики шийки сечового міхура. Расправление печеристих тіл і створення довгого сечівника покращують утримання сечі і значно збільшують обсяг сечового міхура.

Лікування епіспадіі

Член при епіспадіі укорочений, однак при екстрофія сечового міхура це виражено особливо. За деякими даними, середня довжина члена у дорослих чоловіків з екстрофією сечового міхура після проведеної корекції в два рази коротше нормальних показників і відповідає в середньому 7-10 см. Саме тому основною метою корекції епіспадіі служить подовження і усунення деформації печеристих тіл в поєднанні з формуванням сечовипускального каналу, що забезпечує нормальне сечовипускання. Для підготовки до операції за два тижні до втручання призначають обробку статевого члена кремом, що містить тестостерон. 2 рази на добу, що сприяє збільшенню довжини і поліпшенню кровопостачання печеристих тіл і крайньої плоті. Існує багато методів оперативного лікування епіспадіі.

Оскільки під час первинної пластики сечового міхура роблять подовження статевого члена, то в якості втручання з приводу епіспадіі може бути застосована модифікація уретропластика по Янгу або модифікація методу Кантвелл-Ренслі. Спочатку накладають шов-держалку на головку статевого члена. Потім виконують розріз слизової оболонки на уретральной майданчику, облямований зовнішній отвір сечовипускального каналу біля основи члена, і продовжують розрізи до вершини головки, формуючи поздовжній клапоть у вигляді смужки шириною 14-18 мм. На вершині головки виконують поздовжнє розсічення тканин по Гейнеке-Микуличі з подальшим їх зшиванням в поперечному напрямку таким чином, щоб новий отвір сечовипускального каналу виявилося в вентральному положенні.

Тканини уретральной майданчики широко мобілізують, дотримуючись обережності, щоб не пошкодити парні нервово-судинні пучки, розташовані по дорсально-латеральної поверхні. Запалі тіла знову відокремлюють від лонних кісток, якщо вони були недостатньо відокремлені під час первинного втручання. Шляхом дуже ретельної і обережною препаровки повністю відділяють уретральную майданчик від печеристих тіл по всій довжині від шийки сечового міхура трохи дистальніше насіннєвого горбка до головки. Для надійного ушивання головки статевого члена на її крилах січуть два клиновидних шматка. Сечовипускальний канал формують тонким 6/0 безперервним швом PDS на м'якому силіконовому катетері. Другий ряд швів на навколишні тканини накладають окремими вузловими швами PDS.

Трубку підшивають до голівки статевого члена. Запалі тіла при епіспадіі маю т виражену дорсальну деформацію, яка добре виявляється пробою з штучної ерекцією після введення ізотонічного розчину натрію хлориду. Висічення сполучнотканинних рубців може не вистачити для повного розправлення. Для усунення деформації виконують поперечний розріз по дорсальній поверхні обох печеристих тел. Білкову оболонку мобілізують, перетворюючи поперечний дефект в ромбоподібний, потім ротирують запалі тіла медіально і зшивають їх між собою. При цьому створений сечовипускальний канал розташований підлогу запалими тілами і нервово-м'язовими пучками в анатомічно правильному положенні. Другий ряд швів на запалі тіла і навколишні тканини накладають окремими вузловими швами PDS.

Трубку підшивають до голівки статевого члена. Вентральную частина крайньої плоті розсікають і повертають дорсально, щоб нею закрити знову сформований сечовипускальний канал. Якщо після мобілізації печеристих тел довжина сечівника недостатня, то для його подовження можна використовувати вільні шкірні препуціального клапті, клапті слизової оболонки сечового міхура або поперечні ділянки шкіри вентральної частини крайньої плоті.

Однак при вираженій деформації статевого члена для реального збільшення його довжини і усунення викривлення розсічення і повороту печеристих тіл може бути недостатньо. Пластика печеристих тіл методом графтінга дозволяє домогтися кращого результату.

Під графтінгом розуміють збільшення довжини дорсальній (гипоплазирована) поверхні статевого члена шляхом розсічення білкову оболонку і вшивання 2-3 вільних клаптів деепітелізірованноі шкіри. Для цього потрібно ретельно і дуже обережно відокремити запалі тіла від уретральной майданчики і судинно-нервового пучка. Пошкодження a. Penialis, n. Penialis може привести до склерозу головки статевого члена і імпотенції. На кожному кавернозному тілі по дорсальній поверхні виконують по два Н-образних розрізу. Мобілізують білкову оболонку, збільшуючи довжину дорсальній поверхні статевого члена, перетворюючи лінійний розріз в квадратний дефект довжиною 5x5-10x10 мм. Потім виник дефект білкову оболонку закривають заздалегідь заготовленим вільним клаптем дезепітелізірованной шкіри крайньої плоті. Цей спосіб дозволяє усунути викривлення статевого члена, збільшити його візуальні розміри і перевести в природне анатомічно правильне положення.

Операцію завершують накладанням циркулярної пов'язки з гліцерин (гліцерин) на 5-7 добу на зразок використовуваної при гіпоспадії. Трубку видаляють на 10-й день після операції. Найбільш часте ускладнення після операції - сечовий свищ сечівника. Не слід робити спроби його закриття раніше ніж через 6 міс, так як необхідно завершення рубцевих процесів в оточуючих свищ тканинах.

Типова локалізація для утворення свища при епіспадіі - область вінцевої борозни. У цьому місці «неоуретра» найменше покрита шкірою, і саме тут після операції відзначають найбільший натяг. У більшості пацієнтів для закриття свищів необхідно повторне втручання. Реконструкція шийки сечового міхура

Основна мета пластики шийки сечового міхура - забезпечення вільного сечовипускання з утриманням сечі без ризику порушення функції нирок. Дана операція можлива тільки в разі, якщо дитина виросла настільки, що розуміє і виконує установки і рекомендації лікаря і батьків. Дуже складно навчити дитину відчути невідомі йому відчуття наповненості сечового міхура. Ще складніше навчитися утримувати сечу і ефективно мочитися, коли сечовий міхур наповнений.

Весь цей період дитина і його батьки повинні бути під постійним наглядом, звичайно потрібні часті відвідування медичного центру та консультації по телефону, іноді потрібна періодична катетеризація, цистоскопія і контроль аналізів сечі. За даними деяких дослідників, для успішної операції обсяг сечового міхура повинен бути не менше 60 мл. Спроби реконструкції шийки при меншій ємності зазвичай завершуються невдачею. Крім того, у дитини не повинно бути проявів сечовий інфекції. Цистографія під наркозом перед операцією дозволяє визначити справжній обсяг міхура, виключити наявність каменів і оцінити стан лона.

Наявність великого діастаза (розбіжності) лонних кісток служить показанням до остеотомії, іноді навіть до повторної остеотомии. Достатня зближення лона, що дозволяє помістити сечовипускальний канал всередину тазового кільця, - обов'язкова умова забезпечення вільного контрольованого сечовипускання. "Підтримка" сечівника поперечно мускулатурою сечостатевої діафрагми і "підвішування" шийки сечового міхура сприяють кращому утриманню сечі. На сьогоднішній день основні проблеми пов'язані не з перетином і зближенням кісток тазу, а з їх утриманням у створеному правильному положенні. Причиною цього може бути як прорізування сполучних лігатур, так і відставання вроете недорозвинених укорочених лонних кісток. Даний погляд на патологію передбачає виконання етапних остеотомии, що створює оптимальні анатомічні умови для повноцінної роботи новосформованого механізму утримання сечі.

Операцію починають з розсічення сечового міхура дуже низьким поперечним розрізом близько шийки міхура з продовженням його в вертикальному напрямку.

Знаходять устя сечоводів і катетеризируют їх. Устя сечоводів розташовані занадто низько, і для зміцнення шийки їх необхідно перемістити вище. Можливо виконання перехресної реимплантации сечоводів по підступи. Наступний етап модифікований втручання Ніадбеттера Крешуть смужку слизової оболонки сечового міхура довжиною 30 мм і шириною 15 мм. Починаючи від сечівника і продовжуючи розрізи вище міхура трикутника. Після ін'єкції адреналіну (адреналін) під слизову оболонку видаляють епітелій, прилегла до висіченим смужці. Смужку зшивають, формуючи з неї трубку на катетері 8 СН. Потім деепітелізірованний детрузор вшивають над трубкою таким чином, щоб утворилися три шари тканин. Край детрузора попередньо надсекают декількома надрізами, щоб подовжити шийку міхура без зменшення його ємність.

Сечовипускальний канал і міхур відділяють від лона, щоб помістити уретру якомога глибше в межах тазового кільця. Цей прийом дозволяє накласти шви на шийку, призначення яких - «піднімати» шийку. Интраоперационно уретральний тиск після ушивання зазвичай вище 60 см водного стовпа. Якщо візуалізація сечівника утруднена, то для забезпечення гарного доступу можна розсікти лонний симфіз і розвести його Ранорозширювач. П-образними швами вкривають шийку сечового міхура м'язами спочатку правою, а потім лівої сторони за принципом «подвійного заорювання». Пошарове (в два шари) по типу «подвійного заорювання» ушивання по середньої лінії нижньої поперечного розрізу додатково звужує і подовжує шийку сечового міхура. Сечовий міхур дренують цістостоміческім дренажем на 3 тижні. Сечоводо катетери залишають, щонайменше, на 10 діб. У сечівнику ніяких катетерів не залишають.

З сечівником не виробляють ніяких маніпуляцій протягом 3 тижнів, потім по ньому проводять катетер 8 СН. Може знадобитися обережне бужирование. Іноді уточнити анатомічну ситуацію допомагає уретроскопія. Надлобковий (цістостоміческім) дренаж можна видаляти лише тоді, коли сечовипускальний канал катетеризують вільно. В цьому випадку цістостоміческім дренаж перетискають, і дитині дозволяють помочитися. Якщо дитина мочиться без труднощів, то виконують УЗД нирок і сечоводів або внутрішньовенну урографію, щоб визначити, чи немає уретерогідронефрозу. Якщо гідронефрозу немає або він є, але не прогресує в порівнянні з доопераційному даними, то цістостоміческім трубку видаляють.

Ретельний моніторинг проводять до тих пір, поки не збільшиться ємність сечового міхура. Крім того, обов'язково роблять регулярні аналізи сечі, щоб не пропустити сечову інфекцію. Якщо епізоди загострення сечовий інфекції виникають часто, то виробляють УЗД, рентгенологічне обстеження або цистоскопію, щоб виключити камені або чужорідне тіло. Екстрофія сечового міхура - рідкісна патологія в дитячій урології. Такі складні пацієнти традиційно концентруються у великих клініках, які накопичили великий досвід лікування епіспадіі і екстрофія сечового міхура. Забезпечення прийнятного утримання сечі у дітей з екстрофією сечового міхура без шкоди для функції нирок і формування статевих органів, візуально не відрізняються від норми, - той напрямок, який характеризує сучасний етап лікування цієї важкої патології. Корекція екстрофія сечового міхура вимагає проведення своєчасних хірургічних етапів лікування і тривалого копіткого контролю стану хворого в період зростання сечового міхура.

Хворі з екстрофією сечового міхура постійно потребують вирішення повсякденних проблем. Це попередження загострень пієлонефриту і корекція міхурово-сечовідного рефлюксу, профілактика утворення конкрементів сечового міхура і пошуки малоінвазивних методів їх видалення, лікування ущемлених пахових гриж і корекція крипторхізму. Другий етап лікування - корекцію епіспадіі важко назвати легким. Повний надійне усунення деформації печеристих тіл і створення протяжного герметичного сечівника у дитини з мінімальними розмірами статевого члена в ранньому віці (1-3 років) вимагає також спеціальної підготовки. Досягнення поступового зростання і збільшення обсягу сечового міхура до 100-150 мл у 3-4-річних дітей, задовільного утримання сечі з сухими проміжками в 1-3 год залишається складним завданням навіть для фахівців. Хороші результати лікування екстрофія - підсумок кількох важких урологічних та ортопедичних операції. При цьому дуже важливо, щоб кожне хірургічне втручання було проведено вчасно за показаннями хірургами, які мають достатній досвід лікування епіспадіі і екстрофія сечового міхура.