Лікування епіспадії та екстрофії сечового міхура у дітей

Відразу після народження дитини з екстрофією сечового міхура обговорюються питання щодо методів обстеження, тривалості передопераційної підготовки, характеру хірургічного втручання, виду скелетного витягування та післяопераційного ведення. Первинна пластика сечового міхура зазвичай проводиться протягом 48-96 годин після народження. Якщо дитину необхідно транспортувати на велику відстань, забезпечується відповідна гідратація.

Методи лікування екстрофії сечового міхура

Лікування екстрофії сечового міхура спрямоване на вирішення наступних проблем:

• усунення дефектів сечового міхура та передньої черевної стінки;
• створення пеніса, прийнятного як з косметичної, так і з сексуальної точки зору;
• підтримка функції нирок та забезпечення утримання сечі.

Усі пацієнти є кандидатами на пластичну операцію (закриття) сечового міхура, і лише в окремих випадках необхідно вдаватися до відведення сечі. Навіть у дітей з дуже маленьким сечовим міхуром (2-3 см) після первинного закриття відзначається напрочуд швидке зростання.

Поетапне лікування епіспадії та екстрофії сечового міхура включає три етапи:

• Корекція аномалії (перший етап) починається із закриття сечового міхура одразу після народження, зазвичай у поєднанні з остеотомією клубових кісток (у дітей старше 10-15 днів або при розмірі платформи 5 см і більше). Після закриття сечового міхура виділяють період нетримання сечі, протягом якого сечовий міхур поступово зростає, а його місткість збільшується.
• Хірургічна корекція епіспадії у хлопчиків (друга стадія) наразі проводиться в цей період нетримання сечі (зазвичай у 2-3 роки). До 3,5-4 років не робляться спроб забезпечити нетримання сечі.
• У дітей віком 3,5-4 роки проводиться пластика шийки сечового міхура (третій етап). Перед цим оцінюється об'єм сечового міхура. Реконструкція шийки сечового міхура не проводиться, доки не буде досягнуто достатнього об'єму (більше 60 мл) і доки дитина не виросте настільки, що почне усвідомлювати потребу в затримці сечі.

Первинна пластична операція (закриття) сечового міхура

Цілі первинного закриття сечового міхура:

• обертання безіменних кісток для зближення лобкового симфізу;
• закриття сечового міхура та його зміщення в заднє положення, в порожнину малого таза;
• формування шийки сечового міхура та забезпечення вільного відходження сечі через уретру;
• за необхідності первинне подовження пеніса (часткова мобілізація печеристих тіл від лобкових кісток);
• ушивання дефекту передньої черевної стінки.

Антибіотики широкого спектру дії призначаються перед операцією, щоб зменшити ризик інфікування рани та остеомієліту.

У дітей з пахвинною грижею двостороння герніопластика виконується одночасно з пластикою сечового міхура. Така тактика дозволяє уникнути екстрених операцій у ранньому післяопераційному періоді з приводу защемленої пахвинної грижі. За наявності крипторхізму також проводиться орхопексія, але зазвичай яєчка лише здаються розташованими високо через зміщення прямого м'яза живота.

Хірургічні втручання. Остеотомія

Якщо необхідна остеотомія, кістки тазу можна розсікти ззаду або спереду (задня або передня остеотомія) або комбінацію обох.

Показаннями до остеотомії є:

• великий діастаз лобкових кісток (більше 4-5 см) та труднощі з їх зближенням під час первинної пластичної операції у новонароджених;
• дитині більше 10-15 днів.

Дослідники вважають, що кістки новонародженого стають більш щільними та еластичними з кожним днем життя. Зведення лобкових кісток без остеотомії у віці 2 років часто супроводжується розбіжністю симфізу у віддаленому майбутньому.

Раніше частіше використовувалася задня остеотомія, яка давала хороші результати. Для доступу до клубової кістки ззаду робили два вертикальні розрізи латерально від крижово-клубового суглоба. Після відмежування вмісту великого сідничного отвору (сідничних нервів і судин) обидві пластинки (поверхні) клубової кістки пересікали від заднього клубового гребеня у напрямку сідничної вирізки. Наразі більшість хірургів віддають перевагу передній клубовій остеотомії кісток тазу (аналогічно операції Кіарі).

Передній підхід має переваги та є зручнішим, оскільки і остеотомія, і пластика сечового міхура виконуються в одному положенні дитини – його необхідно повертати під час процедури. Для стабілізації кісткових фрагментів використовується кокситова гіпсова пов'язка, або через зони остеотомії проводяться штифти чи металеві штифти. Штифти фіксуються зовнішнім апаратом (металевий остеосинтез), який встановлюється після ушивання черевної стінки. Первинна пластика сечового міхура (закриття) Операція починається з розрізу, що межує з екстратрофічною слизовою оболонкою від пупка до сім'яного горбка у хлопчиків та до вагінального отвору у дівчаток. Не слід часто торкатися екстратрофічної слизової оболонки тампоном під час процедури: це може призвести до утворення на ній ерозивних поверхонь.

Основи печеристих тіл обережно відокремлюють від лобка на 5-9 мм і зближують окремими розсмоктувальними швами. Ця техніка допомагає подовжити видиму частину пеніса. Ще більше подовження відбувається після зближення та фіксації лобкових кісток. Однак надмірне роз'єднання печеристих тіл на нижній склепіння лобкової кістки може сприяти порушенню кровопостачання печеристих тіл. У дівчат матка вільно відкривається назовні, тому корекцію будь-яких мінімальних аномалій внутрішніх жіночих статевих органів можна відкласти на пізніший термін.

Під час первинної пластики сечового міхура не слід намагатися виправити епіспадію. Додаткове випрямлення та подовження пеніса доцільне після досягнення віку 6-12 місяців.

Пупок можна залишити, якщо він не зміщений значно вниз. Зазвичай пуповину січуть, продовжуючи розріз вгору, одночасно з ліквідацією пуповинної грижі (якщо вона є). Після видалення природного пупка формують новий пупок у більш «правильному» положенні – на 2-3 см вище його початкового розташування.

Потім проникають у заочеревинний простір нижче пупка, і сечовий міхур широко відокремлюють від прямих м'язів живота. Відокремлення продовжують вниз до лобка. Не пошкоджуючи окістя, сухожильно-м'язові пучки відокремлюють від лобкової кістки з обох боків. Потім передміхурову та перетинкову частини уретри мобілізують від кістки. Під час відокремлення детрузора необхідно дотримуватися обережності, щоб зберегти судинну ніжку сечового міхура з кожного боку.

Відведення сечі здійснюється за допомогою цистостомії та дренажу сечоводу. Устя сечоводу катетеризуються малими трубками (3-5 CH), які фіксуються шляхом ушивання тонким хромованим кетгутом. Потім сечовий міхур та проксимальна частина уретри (ділянка шийки сечового міхура) поздовжньо пошарово закриваються тонкими розсмоктувальними швами. Через дно сечового міхура формують дренаж цистостомії 8-10 CH, виводячи його назовні через новоутворений пупок. Шийку сечового міхура ушивають на катетер 12-14 CH таким чином, щоб отвір був досить широким і забезпечував ефективний відтік у період нетримання сечі, а з іншого боку, його ушивають дуже щільно, щоб запобігти випаданню сечового міхура.

Після формування шийки катетер видаляють з уретри. Уретральні катетери або трубки не залишають на місці, оскільки вони можуть сприяти некрозу та ерозії швів, накладених на лобкові кістки, в уретру.

Після закриття сечового міхура та уретри асистент вручну обертає великі вертели з обох боків, щоб наблизити лобкові кістки за допомогою нейлонових (нерозсмоктувальних) швів 2/0. Горизонтальний матрацний шов накладається латерально на кальцифіковану частину кістки вузлом допереду, щоб запобігти врізанню швів у уретру. При передній остеотомії тазу зовнішня фіксація перерізаних тазових кісток запобігає післяопераційному розходження лобкових кісток. Шкіру закривають тонкими вузловими нейлоновими швами над сечовим міхуром та підшкірними розсмоктуваними швами на промежині. У дівчаток можна спробувати наблизити тіла клітора, але це можна зробити пізніше.

Якщо оперують новонародженого, доцільно виконати модифіковану тракцію Блаунта. Під час накладання кокситової гіпсової пов'язки важливо забезпечити легке згинання колін, щоб запобігти порушенню кровопостачання при пасивній внутрішній ротації кульшових суглобів.

Витягування Блаунта використовується протягом 3 тижнів, зовнішня фіксація – протягом 6 тижнів. Антибіотики широкого спектру дії призначають профілактично протягом тижня, а потім пероральні антибіотики протягом усього періоду нетримання сечі. Це допомагає запобігти пошкодженню нирок, доки міхурово-сечовідний рефлюкс не буде усунено шляхом реконструкції шийки сечового міхура.

Перед видаленням цистостомічної трубки вище лобка визначають прохідність уретри. Катетер затискають на 6-8 годин, вимірюючи кількість залишкової сечі в сечовому міхурі. Якщо шийка сечового міхура перешкоджає відтоку сечі, то проводять обережне розширення уретри за допомогою бужів. Трубку, що дренує сечовий міхур, не слід видаляти, доки не буде твердої впевненості в адекватному спорожненні сечового міхура.

Період нетримання сечі

Після закриття сечового міхура необхідне динамічне спостереження протягом 1-2 років. У разі успішного першого етапу корекції екстрофії сечового міхура відзначається його ріст та збільшення об'єму, зазвичай в середньому до 50 мл за 1,5 року. Рекомендований прийом уросептиків та антибіотиків у цей період підтримує стерильність сечі. Часті загострення пієлонефриту можливі за наявності міхурово-сечовідного рефлюксу (зустрічається у 86% пацієнтів), сечокам'яної хвороби (необхідно виключити камінь сечового міхура за допомогою УЗД або цистоскопії). Стеноз уретри також може супроводжувати інфекції сечовивідних шляхів. Непрямою ознакою звуження уретри є наявність залишкової сечі після сечовипускання. Надалі для лікування інфекції та налагодження адекватного відтоку сечі може знадобитися її бужування, видалення каменів, ендоскопічна корекція міхурово-сечовідного рефлюксу або реімплантація сечоводів. Камені сечового міхура частіше виникають за наявності лігатури в просвіті сечового міхура. Камені детрузора руйнуються щипцями ендоскопічно внутрішньоміхурово, видаляються подрібненими.

Реконструкція шийки сечового міхура рекомендується пацієнтам з об'ємом сечового міхура не менше 60 мл. Початковий розмір площі сечового міхура у дітей з екстрофією сечового міхура дуже малий, і не завжди можливо швидко збільшити об'єм сечового міхура після першої операції. У таких випадках перед пластикою шийки сечового міхура можливо виконати етап корекції епіспадії. Випрямлення печеристих тіл та створення довгої уретри покращує затримку сечі та значно збільшує об'єм сечового міхура.

Лікування епіспадії

Статевий член при епіспадії вкорочений, але при екстрофії сечового міхура це особливо виражено. За деякими даними, середня довжина пеніса у дорослих чоловіків з екстрофією сечового міхура після корекції вдвічі коротша за нормальні значення і становить в середньому 7-10 см. Саме тому головною метою корекції епіспадії є подовження та усунення деформації печеристих тіл у поєднанні з формуванням уретри, що забезпечує нормальне сечовипускання. Для підготовки до операції за два тижні до втручання призначають обробку пеніса кремом, що містить тестостерон, 2 рази на день, що сприяє збільшенню довжини та покращенню кровопостачання печеристих тіл і крайньої плоті. Існує багато методів хірургічного лікування епіспадії.

Оскільки під час первинної пластики сечового міхура подовжується пеніс, як втручання при епіспадії може бути використана модифікація уретропластики за Янгом або модифікація методу Кантвелла-Ренслі. Спочатку на головку статевого члена накладають фіксуючий шов. Потім роблять розріз слизової оболонки на ділянці уретри, що межує із зовнішнім отвором уретри біля основи статевого члена, і розрізи продовжують до верхівки головки, утворюючи поздовжній клапоть у вигляді смужки шириною 14-18 мм. На верхівці головки виконують поздовжнє розсічення тканин за Гейнеке-Мікулічем з подальшим їх ушиванням у поперечному напрямку таким чином, щоб новий отвір уретри знаходився у вентральному положенні.

Тканини уретри широко мобілізують, намагаючись не пошкодити парні судинно-нервові пучки, розташовані вздовж дорсально-латеральної поверхні. Печеристі тіла знову відокремлюють від лобкових кісток, якщо вони були недостатньо відокремлені під час первинного втручання. Шляхом дуже обережного та ніжного розтину уретральну ділянку повністю відокремлюють від печеристих тіл по всій довжині від шийки сечового міхура трохи дистальніше сім'яного горбка до головки статевого члена. Для надійного ушивання головки статевого члена на її крилах висікають два клиноподібні клапті. Уретра формують тонким безперервним швом PDS 6/0 на м'якому силіконовому катетері. Другий ряд швів на навколишні тканини накладають окремими вузловими швами PDS.

Трубку підшивають до головки статевого члена. Печеристі тіла при епіспадії мають виражену дорсальну деформацію, що добре виявляється тестом зі штучною ерекцією після введення ізотонічного розчину хлориду натрію. Висічення рубців сполучної тканини іноді буває недостатнім для повного випрямлення. Для усунення деформації проводять поперечний розріз по дорсальній поверхні обох печеристих тіл. Білкову оболонку мобілізують, перетворюючи поперечний дефект на ромбоподібний, потім печеристі тіла повертають медіально та зшивають між собою. У цьому випадку створена уретра розташовується під печеристими тілами та нервово-м'язовими пучками в анатомічно правильному положенні. Другий ряд швів на печеристі тіла та навколишні тканини накладають окремими вузловими швами PDS.

Трубку підшивають до головки статевого члена. Вентральну крайню плоть розсікають і повертають дорсально, щоб закрити новоутворену уретру. Якщо уретра недостатня за довжиною після мобілізації печеристих тіл, для її подовження можна використовувати вільні клапті шкіри крайньої плоті, клапті слизової оболонки сечового міхура або поперечні зрізи шкіри вентральної крайньої плоті.

Однак, у разі тяжкої деформації пеніса, дисекції та ротації печеристих тіл може бути недостатньо для фактичного збільшення його довжини та усунення викривлення. Пластика печеристих тіл методом трансплантації дозволяє досягти кращого результату.

Під трансплантацією розуміють збільшення довжини дорсальної (гіпопластичної) поверхні статевого члена шляхом розсічення білої оболонки (tunica albuginea) та ушивання 2-3 вільних клаптів деепітелізованої шкіри. Це вимагає ретельного та дуже ніжного відділення печеристих тіл від уретральної платформи та судинно-нервового пучка. Пошкодження a. penialis, n. penialis може призвести до склерозу головки статевого члена та імпотенції. На дорсальній поверхні кожного печеристого тіла роблять два H-подібні розрізи. Білу оболонку мобілізують, збільшуючи довжину дорсальної поверхні статевого члена, перетворюючи лінійний розріз на квадратний дефект довжиною 5x5-10x10 мм. Потім отриманий дефект білої оболонки покривають заздалегідь підготовленим вільним клаптем деепітелізованої шкіри крайньої плоті. Цей метод дозволяє усунути викривлення статевого члена, збільшити його візуальний розмір та перевести його в природне, анатомічно правильне положення.

Операцію завершують накладанням кругової пов'язки з гліцерином (гліцерином) на 5-7 днів, подібної до тієї, що використовується при гіпоспадії. Трубку видаляють на 10-й день після операції. Найпоширенішим ускладненням після операції є сечовий свищ уретри. Не слід намагатися закрити його раніше, ніж через 6 місяців, оскільки необхідно завершити рубцеві процеси в тканинах, що оточують свищ.

Типовим місцем утворення фістули при епіспадії є вінцева борозна. У цій ділянці «неоуретра» найменше покрита шкірою, і саме тут спостерігається найбільший натяг після операції. У більшості пацієнтів для закриття фістул необхідне повторне втручання. Реконструкція шийки сечового міхура

Головна мета пластики шийки сечового міхура – забезпечити вільне сечовипускання із затримкою сечі без ризику порушення функції нирок. Ця операція можлива лише в тому випадку, якщо дитина настільки виросла, що розуміє та виконує вказівки та рекомендації лікаря та батьків. Дуже важко навчити дитину відчувати незвичні відчуття повного сечового міхура. Ще складніше навчитися утримувати сечу та ефективно мочитися, коли сечовий міхур повний.

Протягом усього цього періоду дитина та її батьки повинні перебувати під постійним наглядом, що зазвичай вимагає частих відвідувань медичного центру та телефонних консультацій, іноді періодичної катетеризації, цистоскопії та контролю аналізу сечі. За даними деяких дослідників, для успішної операції об'єм сечового міхура повинен бути не менше 60 мл. Спроби реконструкції шийки матки з меншою ємністю зазвичай зазнають невдачі. Крім того, у дитини не повинно бути проявів сечової інфекції. Цистографія під наркозом перед операцією дозволяє визначити справжній об'єм сечового міхура, виключити наявність каменів та оцінити стан матки.

Наявність великого діастазу (розбіжності) лобкових кісток є показанням до остеотомії, іноді навіть до повторної остеотомії. Достатня конвергенція лобкових кісток, що дозволяє розмістити уретру всередині тазового кільця, є обов'язковою умовою для забезпечення вільного, контрольованого сечовипускання. «Підтримка» уретри поперечно-смугастими м'язами сечостатевої діафрагми та «підвішування» шийки сечового міхура сприяють кращому затримуванню сечі. Сьогодні основні проблеми пов'язані не з перетином і конвергенцією тазових кісток, а з їх утриманням у створеному правильному положенні. Це може бути викликано як прорізуванням сполучних лігатур, так і відставанням у вбудовуванні недорозвинених укорочених лобкових кісток. Такий погляд на патологію передбачає проведення етапних остеотомій, що створює оптимальні анатомічні умови для повноцінного функціонування новоутвореного механізму затримки сечі.

Операція починається з дуже низького поперечного розрізу сечового міхура поблизу шийки сечового міхура, розширюючи його у вертикальному напрямку.

Визначають та катетеризують гирла сечоводу. Гирла сечоводу розташовані занадто низько та повинні бути переміщені вище для зміцнення шийки. Можлива перехресна реімплантація сечоводу за Козном. Наступним кроком є модифікована процедура Ніадбеттера. Висікають смужку слизової оболонки сечового міхура довжиною 30 мм та шириною 15 мм, починаючи від уретри та розширюючи розрізи над трикутником сечового міхура. Після введення адреналіну (адреналіну) епітелій, що прилягає до висіченої смужки, видаляють під слизову оболонку. Смужку вшивають, утворюючи трубку на катетері 8 CH. Потім деепітелізований детрузор вшивають поверх трубки таким чином, щоб утворилося три шари тканини. Край детрузора попередньо розсікають кількома розрізами, щоб подовжити шийку сечового міхура, не зменшуючи її місткості.

Уретра та сечовий міхур відокремлюються від лобка, щоб розмістити уретру якомога глибше в тазовому кільці. Ця техніка дозволяє накладати шви на шийку, метою яких є «підняття» шийки. Інтраопераційний тиск в уретрі після накладання швів зазвичай вищий за 60 см H2O. Якщо візуалізація уретри утруднена, лобковий симфіз можна розсікти та розвести за допомогою ретракторів для забезпечення хорошого доступу. Шийка сечового міхура покривається U-подібними швами, використовуючи спочатку м’язи правого боку, потім лівого, використовуючи принцип «подвійного ушивання». Багатошарове (у два шари) ушивання типу «подвійного ушивання» вздовж середньої лінії нижнього поперечного розрізу додатково звужує та подовжує шийку сечового міхура. Сечовий міхур дренується цистостомічним дренажем протягом 3 тижнів. Уретральні катетери залишають щонайменше на 10 днів. Катетери в уретрі не залишають.

Уретра ніяк не маніпулюється протягом 3 тижнів, потім через неї вводять катетер 8 CH. Може знадобитися обережне бужування. Іноді уретроскопія допомагає уточнити анатомічну ситуацію. Надлобковий (цистостомічний) дренаж можна видалити лише тоді, коли уретра вільно катетеризована. У цьому випадку цистостомічний дренаж перетискають, і дитині дозволяють помочитися. Якщо дитина мочиться без труднощів, проводять УЗД нирок та сечоводів або внутрішньовенну урографію, щоб визначити, чи є уретерогідронефроз. Якщо гідронефрозу немає або він є, але не прогресує порівняно з доопераційними даними, цистостомічну трубку видаляють.

Ретельний моніторинг проводиться до збільшення місткості сечового міхура. Крім того, обов'язковими є регулярні аналізи сечі, щоб не пропустити сечову інфекцію. Якщо епізоди загострення сечової інфекції трапляються часто, то для виключення каменів або стороннього тіла проводиться ультразвукове дослідження, рентгенологічне дослідження або цистоскопія. Екстрофія сечового міхура є рідкісною патологією в дитячій урології. Такі складні пацієнти традиційно зосереджуються у великих клініках, які накопичили великий досвід лікування епіспадії та екстрофії сечового міхура. Забезпечення прийнятного контролю сечі у дітей з екстрофією сечового міхура без порушення функції нирок та формування статевих органів, візуально невідрізних від норми, є напрямком, що характеризує сучасний етап лікування цієї важкої патології. Корекція екстрофії сечового міхура вимагає своєчасного проведення хірургічних етапів лікування та тривалого ретельного моніторингу стану пацієнта в період росту сечового міхура.

Пацієнтам з екстрофією сечового міхура постійно потрібно вирішувати повсякденні проблеми. Це профілактика загострень пієлонефриту та корекція міхурово-сечовідного рефлюксу, профілактика каменів у сечовому міхурі та пошук малоінвазивних методів їх видалення, лікування защемлених пахвинних гриж та корекція крипторхізму. Другий етап лікування – корекцію епіспадії навряд чи можна назвати легким. Повне надійне усунення деформації печеристих тіл та створення розширеної герметичної уретри у дитини з мінімальним розміром пеніса в ранньому віці (1-3 роки) також вимагає спеціальної підготовки. Досягнення поступового зростання та збільшення об'єму сечового міхура до 100-150 мл у 3-4-річних дітей, задовільної затримки сечі з сухими інтервалами 1-3 години залишається складним завданням навіть для спеціалістів. Хороші результати лікування екстрофії є результатом кількох складних урологічних та ортопедичних операцій. Дуже важливо, щоб кожне хірургічне втручання проводилося своєчасно за показаннями хірургами, які мають достатній досвід лікування епіспадії та екстрофії сечового міхура.