Лікування мегауретера

Лікування мегауретера завжди передбачає хірургічне втручання (за винятком сечового міхуразалежних варіантів захворювання). У випадках, коли мегауретер є наслідком уретероцеле, обклюзивного каменю в дистальному відділі сечоводу або будь-якої іншої перешкоди для відтоку сечі, хірургічне лікування мегауретера має бути спрямоване на його усунення, а за необхідності поєднуватися з корекцією сечоводу та антирефлюксною пластикою отвору.

Групи хірургічного лікування мегауретера залежно від доступу до області міхурово-сечовідного сфінктера:

• внутрішньоміхурово;
• екстравезикальний;
• комбіновані.

Найпопулярнішим внутрішньоміхуровим методом реімплантації сечоводу є операція Коена (1975). Операція Баррі є найуспішнішим варіантом екстравезикального уретероцистоанастомозу. Серед методів уретероцистоанастомозу з комбінованого доступу найактивніше виконується операція Політано-Лідбеттера.

Моделювання сечоводу

Така особливість уретероцистоанастомозу, як моделювання, заслуговує на більш детальне висвітлення в цій статті. Цілком очевидно, що при вираженому розширенні УМТ в мегауретері недостатньо обмежитися лише відновленням евакуації сечі. У цих умовах необхідно зменшити діаметр розширеного сечоводу, тобто виконати його «звуження». Серед методів «звуження» сечоводу знайшли застосування методи Каліцинського, Матіссена, Ходсона та Гендрена, Лопаткіна-Пугачова. Лопаткіна-Лопаткіної.

Після того, як сечовід відсікається від сечового міхура, він спорожняється, що призводить до його часткового скорочення.

Гострий та тупий методи використовуються для поступового випрямлення складок та просування сечоводу до нирки. У більшості випадків мегауретер покритий ембріональними сполучнотканинними оболонками («спайками»), які виконують роль фіксуючого механізму для вигинів сечоводу. Розсічення цих «спайок» дозволяє випрямити сечовід, який зазвичай різко видовжений. Таке «роздягання» не порушує його кровопостачання та іннервацію, що підтверджується даними контрольних обстежень оперованих пацієнтів з нормальною скоротливою активністю сечоводу (наявність кістоїдів на екскреторних урограмах).

Наступним етапом моделювання є поперечна резекція сечоводу з метою забезпечення його необхідної довжини для правильного накладення уретероцистоанастомозу. Резековану тканину стінки сечоводу направляють на гістологічне дослідження, яке має суттєве значення для визначення термінів післяопераційного шинування анастомозу та прогнозу щодо відновлення скоротливості.

Наступний етап хірургічного лікування мегауретера включає поздовжню косу резекцію дистального відділу сечоводу. Залежно від віку пацієнта довжина поздовжньої резекції може варіюватися, але, як правило, вона відповідає нижній третині. Н.А. Лопаткін виконує дуплікацію сечоводу, а не резекцію, щоб мінімізувати травму сечоводу та максимально зберегти його нервово-м'язові елементи. При виконанні дуплікації рекомендується використовувати вузлові шви, а уретероцистоанастомоз накладати за принципом «чорнильниця-непролиття».

Сечовід ушивають по латеральній стінці за допомогою розсмоктуючого шовного матеріалу безперервним способом. Просвіт сечоводу після моделювання повинен забезпечувати безперешкодне проходження сечі в умовах зниженої евакуаторної функції, а його діаметр повинен відповідати розміру антирефлюксного тунелю стінки сечового міхура. Подальший хід хірургічного лікування мегауретера не відрізняється від такого при стандартній техніці виконання уретероцистоанастомозу. Безпосередньо перед накладенням анастомозу сечовід шинують інтубуючою дренажною трубкою необхідного діаметра (10-12 CH). Залежно від ступеня вираженості склеротичних змін стінки, що визначається гістологічним дослідженням, шинування сечоводу проводиться на термін від 7 до 14 днів.

Як правило, гістологічне дослідження виявляє різке зменшення нервових та еластичних волокон, виражений склероз м'язового шару з майже повною атрофією м'язових пучків, фіброз підслизового шару, сегментарний уретерит.

Ефективність уретероцистоанастомозу при мегауретері, залежно від методу операції, становить 93-99%.

У разі надзвичайно вираженого зниження секреторної здатності нирки (зниження секреторної функції при динамічній нефросцинтиграфії понад 95%), проводиться нефроуретеректомія.

У разі безпосередньої загрози життю пацієнта через ниркову недостатність або гнійно-септичні ускладнення при мегауретері проводиться «рятувальна» уретерокутанеостомія (підвісна, Т-подібна, кінцева), яка дозволяє вивести пацієнта з важкого стану. Згодом, після усунення основної причини мегауретера, проводиться уретерокутанеостомія.

Альтернативним методом відведення сечі з уретерокутанеостомії є перкутанна пункційна нефростомія, яка вважається менш травматичною порівняно з уретерокутанеостомією. Згодом немає потреби у проведенні повторного хірургічного лікування мегауретера для закриття уретерокутанеостомії.

Лікування мегауретера: малоінвазивні методи

Останнім часом все активніше впроваджуються різні малоінвазивні методи лікування мегауретера:

• ендоскопічна дисекцыя;
• бужування;
• балонна дилатація;
• Стентування ПМС при обструктивному мегауретері;
• ендоскопічне введення об'ємних речовин у отвір сечоводу при рефлюксуючому мегауретері.

Однак, відсутність даних про довгострокові наслідки малоінвазивних методів лікування мегауретера визначає обмежене використання цих методів. Малоінвазивні методи застосовуються переважно у ослаблених пацієнтів; за наявності тяжких супутніх захворювань та інших протипоказань до загальноприйнятих відкритих методів хірургічного лікування мегауретера.

Таким чином, хірургічне лікування мегауретера при нервово-м'язовій дисплазії сечоводу спрямоване на відновлення пасажу сечі з ниркової миски через сечовід у сечовий міхур, зменшення довжини та діаметра без порушення цілісності його нервово-м'язового апарату та усунення МУР. Запропоновано понад 200 методів корекції його дисплазії. Вибір методу та способу хірургічного втручання визначається характером та ступенем клінічного прояву захворювання, наявністю ускладнень та загальним станом пацієнта.

Консервативне лікування мегауретера не є перспективним. Його можна використовувати в передопераційному періоді, оскільки при максимально ретельному підборі антибактеріальних засобів можна досягти ремісії пієлонефриту на кілька тижнів і дуже рідко – на кілька місяців.

Однак, якщо встановлено нормальну функцію нирок (радіоізотопні методи дослідження), доцільно тимчасово відмовитися від хірургічного лікування мегауретера, оскільки диференціальна діагностика між нервово-м'язовою дисплазією сечоводу, функціональною обструкцією та диспропорцією його зростання у дітей раннього віку вкрай складна.

Якщо виявлено втрату функції нирок, показано хірургічне лікування мегауретера.

Паліативні операції (нефро-, пієло-, уретеро- та епіцистостомія) неефективні. Показані радикальні методи лікування нервово-м'язової дисплазії сечоводів. Найкращі результати отримані у пацієнтів, прооперованих на 1 та 2 стадіях захворювання. Більшість пацієнтів направляються до клініки для урологічного обстеження та лікування на 3 або 2 стадії захворювання. На 3 стадії показання до операції є відносними, оскільки на цьому терміні процес у нирці та сечоводі практично незворотний. Отже, ефективність лікування мегалоуретера можна підвищити, перш за все, шляхом покращення діагностики цього вади розвитку, тобто шляхом більш широкого впровадження урорентгенологічних методів обстеження в практику соматичних дитячих лікарень та клінік.

Хірургічне лікування мегауретера показано в будь-якому віці після встановлення діагнозу та передопераційної підготовки відповідно до загальних вимог. Вичікувальна тактика при цьому захворюванні невиправдана. Пластичні операції дають тим кращий результат, чим раніше вони виконуються.

Нефроуретеректомія застосовується лише у випадках незворотних деструктивних змін у нирці, різкого зниження її функції та наявності здорової контралатеральної нирки.

А. Я. Питель, А. Г. Пугачов (1977) вважають, що основними завданнями реконструктивної пластичної хірургії при нервово-м'язовій дисплазії сечоводу є висічення ділянки, що створює обструкцію, моделювання діаметра до нормального калібру, неоімплантація в сечовий міхур та антирефлюксна хірургія.

Досвід показує, що проста реімплантація сечоводу не створює задовільного функціонуючого отвору, оскільки резекція дистального відділу пошкоджує весь складний антирефлюксний механізм. Хірургічне лікування мегауретера має бути спрямоване на нормалізацію уродинаміки та усунення ВУР. Пряма або непряма уретероцистонеостомія без антирефлюксної корекції ускладнюється ВУР у більшості пацієнтів, що сприяє розвитку незворотних деструктивних процесів у паренхімі нирки. Антирефлюксні операції можуть бути успішними за умови створення довгого підслизового каналу. Діаметр реімплантованого сечоводу повинен бути близьким до нормального. Тому при реконструкції сечоводу недостатньо резекції надлишкової довжини ділянки.

Операції з мегауретером

Операція Бішоффа

Відповідну половину сечового міхура та тазову частину сечоводу мобілізують. Сечовід препарують, зберігаючи тазову частину відділу. Розширену частину дистального відділу резецують. З частини, що залишилася, формують трубку та вшивають її зі збереженою ділянкою внутрішньостінкового відділу сечоводу. У разі двосторонньої аномалії проводять хірургічне лікування мегауретера з обох боків.

Дж. Вільямс після резекції мегалоуретера імплантує сечовід у стінку сечового міхура в косому напрямку, створюючи «манжету» від стінки.

Операція за В. Грегором

Виконують нижній параректальний розріз. Тупо препарують очеревинний мішок і переміщують його на протилежний бік. Сечовід оголюють і ізолюють екстраперитонеально від отвору в сечовому міхурі. Потім виділяють задню стінку сечового міхура і препарують її до слизової оболонки від місця входження сечоводу у напрямку до верхівки на відстані 3 см. Сечовід поміщають у рану, а стінку сечового міхура вшивають над ним вузлуватими швами. Рану зашивають наглухо.

В. Політано, В. Лідбеттер: реімплантований сечовід спочатку пропускають під слизову оболонку сечового міхура на 1-2 см і лише потім виводять на поверхню та фіксують.

Деякі автори видаляють звуження отвору сечоводу та вшивають його кінець у утворений отвір у стінці сечового міхура.

Операція по Н.А.Лопаткіну - А.Ю. Свідлер

Після формування сечоводу за методом М. Бішова його занурюють під серозну оболонку низхідної ободової кишки, тобто проводять уретероентеропексію. За словами авторів, сечовід добре «вбудовується» в навколишні тканини, а між кишкою та сечоводом формується судинна сітка, що забезпечує додаткове кровопостачання. Недоліком такого лікування мегауретера є те, що його можна виконати лише з лівого боку. З правого боку занурення може бути лише антиперистальтичним, що порушує пасаж сечі. Крім того, ця операція не усуває розширення нижнього кістоїдного відростка сечоводу. Істотним недоліком цього методу є необхідність повної мобілізації нижнього кістоїдного відростка, що призводить до повної аваскуляризації та денервації.

Враховуючи ці недоліки, Н.А. Лопаткін, Л.Н. Лопаткіна (1978) розробили новий метод хірургічного лікування мегауретера, який полягає у формуванні внутрішньостінкового клапана зі збереженням васкуляризації та іннервації сечоводу, його м'язового шару, а також звуженні просвіту розширеної частини до щілиноподібної за допомогою дуплікації.

Операція Н. Лопаткіна-Л.Н. Лопаткіної

У паховій ділянці виконують дугоподібний розріз. Верхній кут розрізу може досягати реберної дуги. Розширену частину сечоводу мобілізують. Особливістю цього етапу є надзвичайно дбайливе ставлення до судин сечоводу. Найбільш уражену ділянку, що втратила скоротливість (зазвичай нижній кістоїдний відросток), резецують не по межі міжкістового стенозу, а відступаючи на 1 см, тобто вздовж нижнього кістоїдного відростка. Дуплікацію сечоводу формують вздовж решти розширених кістоїдних відростків (з повним збереженням його судин) на шині безперервним швом хромованого кетгуту, починаючи від міжкістового стенозу. Шви повинні зійтися. Особливістю уретероцистоанастомозу є формування антирефлюксного гребеня з клаптя нижнього кістоїдного відростка (перед його отвором).

Отвір нагадує утворення, схоже на равлика. Таким чином, подвоєння сечоводу звужує просвіт, а утворений сліпий канал функціонує як анатомічний клапан: у момент сечовипускання або при підвищенні внутрішньоміхурового тиску потік сечі спрямовується до сечоводу та заповнює обидва його канали. Сліпий канал, переповнений сечею, торкається своїми стінками наскрізного каналу та блокує потік сечі з сечового міхура до малого тазу.

Хірургічне лікування мегауретера, запропоноване Н.А. Лопаткіним та Л.Н. Лопаткіною (1978), якісно відрізняється від втручань, заснованих на резекції сечоводу за шириною. Автори досягають звуження просвіту сечоводу не шляхом вирізання з нього смужки певної ширини, а шляхом створення дуплікації. Ця методика має ряд переваг. Резекція за шириною порушує кровопостачання аномального сечоводу на значній відстані. При рубцюванні довгої ранової поверхні сечовід перетворюється на жорстку трубку з різко порушеною скоротливістю. Утворення дуплікації не порушує його кровопостачання, а завдяки «подвоєнню» стінки перистальтична активність сечоводу дещо посилюється. При неоімплантації «подвоєна» стінка, утворюючи гребінь навколо штучного отвору, запобігає рефлюксу.

А.В. Люлько (1981) виконує цю операцію наступним чином. Сечовід оголюють екстраперитонеально булавоподібним розрізом і мобілізують вздовж розширеної частини. Потім, відступивши на 2 см від стінки сечового міхура, резецують нижній кістоїдний утвор і його дистальний кінець інвагінують у сечовий міхур через отвір. Вздовж решти розширених кістоїдних утворів центрального відділу сечоводу, зберігаючи його брижу та судини, формують дуплікацію шляхом накладання безперервного кетгутового шва на шину. Після цього центральний кінець проводять у сечовий міхур через його інвагінований дистальний кінець за допомогою спеціально створеного затискача. Обидва кінці зшивають вузловими кетгутовими швами. Якщо дистальний кінець інвагінованого сечоводу дуже вузький і провести кінець неможливо, його препарують поздовжньо та додатково фіксують до дуплікації окремими кетгутовими швами.

А.В. Люлько, Т.А. Черненко (1981) провели експериментальні дослідження, які показали, що утворений «сосочок» не атрофується, а сплющується та покривається епітелієм сечового міхура. Навіть при створенні високого внутрішньоміхурового тиску утворений анастомоз у більшості випадків запобігає виникненню ВУР.

Вкрай складно розробити план лікування пацієнтів з двосторонньою нервово-м’язовою дисплазією сечоводу в III стадії захворювання з симптомами хронічної ниркової недостатності. У таких пацієнтів хірургічне лікування може проводитися у два етапи. Спочатку накладаються нефростомічні трубки, а потім проводиться радикальне хірургічне втручання на дистальних відділах. В останні роки від цієї тактики відмовилися. Спочатку проводиться інтенсивна дезінтоксикаційна терапія, антибактеріальне лікування та режим форсованого частого сечовипускання.

Після деякого покращення стану, зменшення активності симптомів пієлонефриту, проводиться радикальна операція з подальшим тривалішим дренуванням оперованого сечоводу та сечового міхура. У таких пацієнтів ефективною є одноетапна операція з обох сторін, оскільки в післяопераційному періоді існує дуже високий ризик загострення пієлонефриту або розвитку його гнійних форм у нирці, дренованій неоперованим сечоводом. У випадках, коли стан пацієнта не дозволяє провести одноетапну коригувальну операцію з обох сторін, накладають нефростомію з другої сторони.

Хірургічне втручання при нервово-м'язовій дисплазії сечоводів слід розглядати як один із етапів комплексної терапії. До та після операції пацієнтам слід призначати протизапальні препарати суворо під контролем антибіограм. Маленьким дітям (до 3 років) та старшим дітям з клінічними проявами хронічної ниркової недостатності у найближчому післяопераційному періоді, крім інтенсивного антибактеріального лікування, призначають інфузійну терапію протягом 5-7 днів. Необхідний контроль та корекція електролітного складу плазми крові, нормалізація кислотно-лужного балансу. Показані переливання крові дробовими дозами залежно від віку дитини з інтервалом 2-3 дні, вітамінотерапія. Для швидшої санації сечоводу сечовивідних шляхів необхідно промивати дренажні трубки, введені в сечоводи та сечовий міхур, розчином диметилсульфоксиду або іншими антисептиками.

Після виписки зі стаціонару пацієнти повинні перебувати під диспансерним наглядом уролога, а пацієнти дитячого віку – під наглядом педіатра. Кожні 10-14 днів безперервно протягом 10-12 місяців необхідно проводити антибактеріальне лікування зі зміною препаратів, бажано на основі даних бактеріологічного аналізу сечі та антибіограми. Доцільно поєднувати пероральне застосування антибактеріальних засобів з їх місцевим застосуванням за допомогою іонофорезу (іонофорез антисептиків, йодиду калію, неостигміну метилсульфату, стрихніну, індуктотермію, електростимуляції). Призначення гіалуронідази, піримідинових основ, алое та інших біогенних стимуляторів у післяопераційному періоді сприяє покращенню кровопостачання оперованого сечоводу, зменшенню склерозу та посиленню репаративних процесів у стінці сечовивідних шляхів та в навколишніх тканинах.

Подальше управління

Амбулаторне спостереження за пацієнтами, які перенесли хірургічне лікування мегауретера, має здійснюватися урологом та нефрологом, а за пацієнтами дитячого віку – педіатром. Хороша прохідність ПМС та відсутність загострень пієлонефриту протягом 5 років дозволяють зняти дитину з обліку.

Прогноз

Післяопераційний прогноз при мегауретері значною мірою залежить від збереження функції нирок.