Медичний експерт статті
Нові публікації
Лімфома Беркітта: причини, симптоми, діагностика, лікування
Останній перегляд: 07.07.2025
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Лімфома Беркітта — це В-клітинна лімфома, яка зустрічається переважно у жінок. Існують ендемічні (африканські), спорадичні (неафриканські) та пов'язані з імунодефіцитом форми.
Лімфома Беркітта є ендемічною в Центральній Африці та становить до 30% дитячих лімфом у Сполучених Штатах. Форми, ендемічні для Африки, проявляються ураженнями кісток обличчя та щелепи. Неафриканська лімфома Беркітта проявляється ураженнями органів черевної порожнини, часто виникають в області ілеоцекального клапана або брижі. У дорослих уражаються нирки, яєчники та молочні залози; захворювання може бути спочатку поширеним, часто вражаючи печінку, селезінку та кістковий мозок. Ураження ЦНС часто реєструється під час постановки діагнозу або під час рецидиву захворювання.
Лімфома Беркітта — це найшвидше зростаюча пухлина людини з високим мітотичним циклом моноклонально проліферуючих В-клітин, наявністю характерних доброякісних макрофагів, що мають вигляд «зоряного неба» через поглинання апоптотичних злоякісних лімфоцитів. Визначено генетичні транслокації, включаючи ген C-myc на 8-й хромосомі та важкий ланцюг імуноглобуліну на 14-й хромосомі. При ендемічній формі лімфоми захворювання тісно пов'язане з вірусом Епштейна-Барр, але роль цього вірусу в етіології захворювання залишається неясною.
Діагноз ставиться на основі біопсії лімфатичного вузла або тканини з іншого місця, де є підозра на ураження. Стадування визначається на основі результатів КТ, біопсії кісткового мозку, цитології, ПЕТ.
Необхідне обстеження та лікування слід провести якомога швидше, враховуючи швидкий ріст пухлини. Застосування режиму CODOX-M/VAC (циклофосфамід, вінкристин, доксорубіцин, метотрексат, іфосфамід, етопозид, цитарабін) може призвести до одужання у 90% дітей та дорослих. Необхідно проводити профілактику ураження ЦНС. Розвиток синдрому лізису пухлини є частим явищем під час терапії, тому необхідно проводити адекватну внутрішньовенну гідратацію з контролем рівня електролітів (особливо K та Ca), та прийом алопуринолу.
Якщо у пацієнта кишкова непрохідність, спричинена пухлиною, і пухлина повністю видалена під час дослідницької лапаротомії, показані додаткові курси агресивної хіміотерапії. Якщо початкова терапія не дає результатів, рятівна терапія часто неефективна, що підкреслює важливість дуже агресивної початкової терапії.
[