Лімфома Беркітта: причини, симптоми, діагностика, лікування
Останній перегляд: 23.04.2024
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Лімфома Беркітта є В-клітинної лімфомою, що зустрічається переважно у жінок. Існують форми ендемічні (африканські), спорадичні (неафриканські) і асоційовані з імунодефіцитом.
Лімфома Беркітта ендемічні в центральній Африці і становить до 30% дитячих лімфом в США. Ендемічні для Африки форми проявляються у вигляді ураження лицьових кісток, щелепи. Неафриканські лімфома Беркітта проявляється ураженням органів черевної порожнини, часто з'являючись в області ілеоцекального клапана або брижі. У дорослих уражаються нирки, яєчники, молочні залози, хвороба може бути спочатку поширеною, часто із залученням печінки, селезінки і кісткового мозку. Ураження центральної нервової системи часто реєструється на момент встановлення діагнозу або при рецидиві захворювання.
Лімфома Беркітта є найбільш швидкозростаючою пухлиною людини з високим мітотичним циклом монокль-нально пролиферирующих В-клітин, наявністю характерних доброякісних макрофагів, що мають вигляд «зоряного неба» внаслідок поглинання апоптотических злоякісних лімфоцитів. Визначаються генетичні транслокации, що включають С-тус ген на хромосомі 8 і важкого ланцюга імуноглобуліну на хромосомі 14. При ендемічної формі лімфоми хвороба тісно асоційована з вірусом Епштейна-Барр, проте залишається неясною роль цього вірусу в етіології захворювання.
Діагноз базується на біопсії лімфовузла або тканини іншої локалізації, де є підозра на наявність ураження. Стадіювання засноване на результатах КТ, біопсії кісткового мозку, цитологічного дослідження, ПЕТ.
Необхідне обстеження та лікування повинні бути виконані якнайшвидше, враховуючи швидке зростання пухлини. Застосування схеми CODOX-M / VAC (циклофосфамід, вінкристин, доксорубіцин, метотрексат, ифосфамид, етопозид, цитарабін) може привести до лікування у 90% дітей і дорослих. Необхідне проведення профілактики ураження ЦНС. Розвиток синдрому лізису пухлини є частим явищем під час терапії, тому потрібно проводити адекватну внутрішньовенну оплачувати гідратацію з контролем рівня електролітів (особливо До і Са), прийом алопуринолу.
Якщо у хворого є обструкція кишечника, викликана пухлиною, і пухлина повністю резецируется при діагностичної лапаротомії, показано проведення додаткових курсів агресивної хіміотерапії. При відсутності ефекту від початкової терапії проведення терапії порятунку часто неефективно, що підкреслює важливість дуже агресивною початкової терапії.
[