Медичний експерт статті
Нові публікації
Мегалокорнеа та мікрокорнеа
Останній перегляд: 07.07.2025
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Оскільки різні тканини переднього сегмента очного яблука піддаються однаковим впливам, вроджена патологія рогівки часто поєднується з патологічними змінами райдужної оболонки та/або глаукомою.
Незважаючи на специфічність клінічних проявів захворювання для кожної окремої структури, у всіх випадках є спільні риси. Можлива генетична зумовленість виникнення ізольованих уражень переднього сегмента або поєднання аномалій розвитку органу зору із загальною патологією. Порушення розвитку також виникають внаслідок токсичного ураження (зокрема, фетального алкогольного синдрому).
[ Мегалокорнея
Мегалокорнеа визначається як стан, при якому горизонтальний діаметр рогівки перевищує 13 мм і не має тенденції до подальшого збільшення. Внутрішньоочний тиск знаходиться в межах норми. Структура та товщина рогівки зазвичай не змінюються. Інші прояви цього двостороннього синдрому можуть включати ювенільну дугу, мозаїчну дистрофію рогівки, пігментне розпилення, катаракту та сублюксацію кришталика. Переважним типом рефракції є міопія та астигматизм низького ступеня, а також еметропія. У більшості випадків розвиток зору не відхиляється від норми. Найчастіше розлад має Х-зчеплений тип успадкування; патологічний ген локалізується на довгому плечі Х-хромосоми в області Xql2-q26. Повідомлялося про аутосомно-рецесивний та аутосомно-домінантний типи успадкування.
Мегалокорнеа може поєднуватися з такими поширеними захворюваннями, як:
- іхтіоз та вроджена пойкілодермія;
- Синдром Аарскога – Х-зчеплене рецесивне захворювання, що характеризується низьким зростом, гіпертелоризмом, антимонголоїдним розкосом очей, мальформацією мошонки та синдактилією;
- Синдром Марфана;
- синдром розумової відсталості з мегалокорнеєю – розумова відсталість, низький зріст, атаксія та судоми;
- Синдром Кнейста;
- нецукровий діабет.
Супутня патологія органу зору:
- ектопія кришталика та зіниці (ectopia lentis et pupillae) – стан з аутосомно-рецесивним типом успадкування, що характеризується наявністю персистуючої зіничної мембрани, зміщенням кришталика назад, катарактою, міопією та підвищеним ризиком відшарування сітківки;
- вроджений міоз;
- Синдром Рігера;
- альбінізм;
- Синдром Вейля-Маркезані;
- Синдром Крузона;
- Синдром Маршалла-Сміта – затримка розвитку, розумова відсталість та дисморфія;
- синдром карликовості – низький зріст, пухкі суглоби, затримка розвитку органу зору та зубів, аномалія Рігера.
Мікрокорнея
Мікрокорнея – це рідкісний стан, при якому діаметр рогівки не перевищує 10 мм, а параметри переднього сегмента очного яблука зазвичай зменшені, при цьому розміри заднього сегмента залишаються незмінними.
Мікрокорнея може супроводжуватися помутнінням та васкуляризацією рогівки, дисгенезією переднього сегмента, катарактою, вродженою афакією, колобомою, персистуючою гіперплазією склоподібного тіла (ПВГ), дисплазією сітківки та іпсилатеральними вадами розвитку обличчя.