Медичний експерт статті
Нові публікації
Міастенічний синдром
Останній перегляд: 07.07.2025
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Міастенічний синдром характерний для міастенії гравіс (хвороби Ерба-Жолі) – нервово-м’язового захворювання, що супроводжується м’язовою слабкістю та втомою.
Часто пов'язане з гіперплазією або пухлиною вилочкової залози (до 70% випадків), але етіологія до кінця не з'ясована.
[ Симптоми міастенічного синдрому
Міастенічний синдром починається зі слабкості м'язів очей, глотки, гортані з порушенням ковтання, голосу, мовлення, швидкої стомлюваності очей, особливо під час читання, рідше - слабкості в кінцівках. Всі ці симптоми безболісні та швидко минають при відпочинку. Крім того, спостерігається порушення функції ендокринних залоз, насамперед щитовидної (гіперфункція) та надниркових залоз (недостатність), та мінерального обміну калію, що призводить до серцевої недостатності. У всіх випадках залучення до процесу дихальних м'язів страждає вентиляція легень.
Кризи розвиваються при застудах, інтоксикаціях, гормональних змінах (включаючи вагітність), фізичному або психічному навантаженні. У цьому випадку міастенічний синдром супроводжується різким погіршенням стану з генералізацією розладів. Розвиваються окорухові розлади, бульбарний параліч Ерба-Гольдфлама (афонія, дизартрія, дисфагія, коли пацієнт не може ковтати навіть слину), утруднене дихання (поверхневе, часте, неефективне), порушення функції серця, психоемоційні розлади (збудження змінюється апатією), вегетативні розлади - мідріаз, тахікардія, слабкий пульс, сухість шкіри, атонія кишечника та сфінктерів. При швидкому прогресуванні зупинка дихання може настати через 10-20 хвилин. Відмінна риса: позитивна реакція на прозерин - через 20-30 хвилин після внутрішньом'язового введення 2-3 мл прозерину відзначається різке зменшення симптомів.
Необхідно диференціювати міастенічний синдром від хвороби Ламберта-Ітона, яка розвивається при раку легень, раку молочної залози, раку простати, раку яєчників: найчастіше уражаються м'язи кінцівок і тулуба, реакції на прозерин немає. Криза може нагадувати холінергічні кризи при передозуванні антихолінестеразних препаратів, але в цьому випадку її відрізняє вегетативна реакція: гіперсалівація, рясне потовиділення, блювота, рясна діарея, часте сечовипускання. Слід пам'ятати, що ці дві кризи можуть поєднуватися одна з одною у людей, які застосовують прозерин.
Форми
Міастенічний синдром може бути локальним з ураженням однієї групи м’язів, найчастіше очей, гортані, глотки, м’язів обличчя або тулуба, або генералізованим з дихальним дистресом або без нього. За перебігом міастенічного синдрому розрізняють: прогресуючу форму; епізоди (короткочасна криза та тривала ремісія); стабільну форму з періодами погіршення стану у вигляді кризи.