Медичний експерт статті
Нові публікації
Недостатність дуоденази, ентеропептидази (ентерокінази)
Останній перегляд: 05.07.2025
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Описано вроджену недостатність ентерокінази, а також транзиторну недостатність ферментів у надзвичайно недоношених дітей. Внаслідок недостатності ентерокінази порушується перетворення трипсиногену на трипсин, що призводить до розпаду білка в тонкому кишечнику. При патології дванадцятипалої кишки також можлива недостатність дуоденази, що призводить до дефіциту пептидази.
При вродженій ентерокіназній недостатності симптоми захворювання відзначаються з народження. У дитини часті рідкі випорожнення, посилюються ознаки білкової недостатності. При значній гіпопротеїнемії виникає набряковий синдром, розвивається гіпотрофія.
Код МКХ-10
K90.4. Мальабсорбція, спричинена непереносимістю, не класифікована в інших рубриках.
Діагностика
Діагноз ставиться на основі визначення активності дуоденази та ентеропептидази в біопсії слизової оболонки тонкої кишки, вмісту дванадцятипалої кишки (у мазках зі слизової оболонки). Диференціальна діагностика проводиться з іншими водянистими діареями; клінічна картина дефіциту трипсиногену найбільш схожа на дефіцит ентерокінази.
Лікування
При набряковому синдромі, пов'язаному з білковою недостатністю, показано парентеральне введення альбуміну. Вміст білка в раціоні збільшують при одночасному введенні ферментних препаратів. Обов'язкове використання ферментних препаратів, що містять протеази (Мезим-форте, Креон).
Прогноз
При своєчасній діагностиці та корекції прогноз сприятливий.
[ Що турбує?
Що потрібно обстежити?
Які аналізи необхідні?
Использованная литература