Недостатність ZAP-70: причини, симптоми, діагностика, лікування
Останній перегляд: 23.04.2024
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Недостатність ZAP-70 (zeta-a-соціірованний білок-70; ZAP-70 - zeta-associated protein-70) призводить до порушення активації Т-лімфоцитів, що обумовлює дефекти сигнальних систем.
ZAP-70 важливий у взаємодіях Т-лімфоцитів і Т-клітинної селекції в тимусі. Недостатність ZAP-70 веде до дефектів активації Т-лімфоцитів.
У пацієнтів з недостатністю ZAP-70 в дитинстві або в ранньому дитинстві відзначаються рецидивуючі інфекції, подібні до тих, що розвиваються при Овідія; проте пацієнти з недостатністю ZAP-70 живуть довше, і діагноз може бути поставлений тільки через кілька років. У пацієнтів може бути нормальний, низький або підвищений рівні сироваткових імуноглобулінів, нормальний або підвищений число циркулюючих CD4 Т-лімфоцитів, і немає CD8 Т-лімфоцитів. Ці CD4 Т-лімфоцити не дають відповіді на мітогени або алогенних клітини in vitro і не формують цитотоксичні Т-клітини. Активність натуральних кілерів нормальна. Якщо не проводиться трансплантація кісткового мозку, захворювання призводить до смерті пацієнта.
[