Медичний експерт статті
Нові публікації
Недостатність ZAP-70: причини, симптоми, діагностика, лікування
Останній перегляд: 07.07.2025
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Дефіцит ZAP-70 (дзета-а-асоційованого білка-70) призводить до порушення активації Т-лімфоцитів, що спричиняє дефекти сигнальних систем.
ZAP-70 відіграє важливу роль у взаємодії Т-клітин та їх селекції в тимусі. Дефіцит ZAP-70 призводить до дефектів активації Т-клітин.
У пацієнтів з дефіцитом ZAP-70 спостерігаються рецидивуючі інфекції, подібні до тих, що спостерігаються при ЗВІН у немовлят або ранньому дитинстві; однак пацієнти з дефіцитом ZAP-70 живуть довше і можуть не діагностуватися до кількох років. У пацієнтів може бути нормальний, низький або підвищений рівень імуноглобулінів у сироватці крові, нормальний або підвищений рівень циркулюючих CD4 T-клітин і відсутність CD8 T-клітин. Ці CD4 T-клітини не реагують на мітогени або алогенні клітини in vitro та не утворюють цитотоксичні T-клітини. Активність природних клітин-кілерів є нормальною. Захворювання є смертельним, якщо не проведено трансплантацію кісткового мозку.
[