Нейросенсорна (сенсоневральна) приглухуватість - Причини та патогенез

Порушення слуху можуть бути набутими або вродженими.

[ 1 ]

Набуті причини сенсоневральної втрати слуху

Численні клінічні спостереження та наукові дослідження довели роль:

• інфекційні захворювання (грип та гострі респіраторні вірусні інфекції, інфекційний паротит, сифіліс тощо);
• судинні порушення (гіпертонія, вертебробазилярна дисциркуляція, церебральний атеросклероз);
• стресові ситуації;
• ототоксична дія промислових та побутових речовин, ряду лікарських засобів (аміноглікозидних антибіотиків, деяких протималярійних та сечогінних препаратів, саліцилатів тощо);
• травми (механічні та акустичні, баротравма).

Близько 30% нейросенсорної приглухуватості та глухоти мають інфекційне походження. На першому місці вірусні інфекції – грип, паротит, кір, краснуха, герпес, далі йдуть епідемічний цереброспінальний менінгіт, сифіліс, скарлатина та тиф. Патологія органу слуху при інфекційних захворюваннях локалізується переважно в рецепторі внутрішнього вуха або спіральному ганглії равлики.

Судинно-реологічні порушення також можуть призвести до розвитку втрати слуху. Зміни судинного тонусу внаслідок прямого або рефлекторного подразнення симпатичних нервових закінчень великих артерій (внутрішня сонна, хребетна), а також порушення кровообігу у вертебробейлярному басейні призводять до порушень кровообігу в артеріальній системі лабіринту, утворення тромбів, крововиливів в ендо- та перилімфатичних просторах.

Однією з найважливіших причин нейросенсорної приглухуватості досі залишається інтоксикація, вона займає 10-15% у структурі причин нейросенсорної приглухуватості. Серед них перше місце займають ототоксичні препарати: аміноглікозидні антибіотики (канаміцин, неоміцин, мономіцин, гентаміцин, амікацин, стрептоміцин), цитостатики (циклофосфамід, цисплатин тощо), антиаритмічні препарати; трициклічні антидепресанти; діуретики (фуросемід тощо). Під впливом ототоксичних антибіотиків відбуваються патологічні зміни в рецепторному апараті равлики та кровоносних судинах.

У деяких випадках втрата слуху спричинена травмою. Механічна травма може призвести до перелому основи черепа з тріщиною в піраміді скроневої кістки, що часто супроводжується пошкодженням слухового корінця VIII черепного нерва. Можливими причинами є баротравма (середній тиск вище 400 мм рт. ст.), перелом основи стремя з утворенням перилімфатичної фістули. Акустична та вібраційна травма на рівні гранично допустимих параметрів призводить до пошкодження рецепторів у равлиці. Поєднання обох факторів дає несприятливий ефект у 25 разів частіше, ніж вплив шуму та вібрації окремо. Високочастотний імпульсний шум високої інтенсивності зазвичай викликає незворотну сенсоневральну втрату слуху.

Втрата слуху внаслідок фізіологічного старіння називається пресбікузисом. Зазвичай вікові зміни слуху, якщо вони не поєднуються зі втратою слуху іншого походження, характеризуються симетрією в обох вухах. Пресбікузис – це багатогранний та універсальний процес, що впливає на всі рівні слухової системи, спричинений біологічними процесами старіння та під впливом соціального середовища. Сьогодні різні автори виділяють кілька типів пресбікузису залежно від теми пошкодження органу слуху: сенсорний, метаболічний, пресбікузис в результаті пошкодження слухових нейронів, кохлеарний, кортикальний.

До інших причин сенсоневральної приглухуватості належать невринома VIII черепного нерва, хвороба Педжета, серповидноклітинна анемія, гіпопаратиреоз, алергія, місцеве та загальне опромінення радіоактивними речовинами. Метеорологічний фактор відіграє значну роль: можна простежити зв'язок між раптовою сенсоневральною приглухуватістю та погодними умовами, між коливаннями спектру атмосферних електромагнітних хвиль, проходженням циклонів у вигляді теплого фронту низького тиску та частотою розвитку патології. Встановлено, що гостра сенсоневральна приглухуватість найчастіше виникає у другий місяць кожного сезону (січень, квітень, липень, жовтень).

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Вроджені причини сенсоневральної втрати слуху

Серед вроджених нейросенсорних порушень слуху розрізняють спадкові причини та патологію під час пологів. Патологія під час пологів, як правило, означає гіпоксію плода, що призводить до пошкодження центральної нервової системи та органу слуху. Спадкові причини різноманітні. Несиндромальне ураження слуху не пов'язане з видимими аномаліями зовнішнього вуха або з іншими захворюваннями, але може бути пов'язане з аномаліями середнього та/або внутрішнього вуха. Синдромальне ураження слуху пов'язане з вродженими вадами розвитку вуха або інших органів. Описано понад 400 генетичних синдромів, що включають втрату слуху. Синдромальне ураження слуху становить до 30% домовленнєвої глухоти, але його внесок у всі випадки глухоти відносно невеликий, оскільки частота постмовленнєвої втрати слуху значно вища. Синдромальну втрату слуху представлено за типами успадкування. Найпоширеніші типи представлені нижче.

Аутосомно-домінантне синдромальне порушення слуху

Синдром Ваарденбурга є найпоширенішою формою аутосомно-домінантної синдромальної втрати слуху. Він включає різний ступінь сенсоневральної втрати слуху та пігментні аномалії шкіри, волосся (білі смуги) та очей (гетерохромія райдужки). Бранхіо-ото-ренальний синдром включає кондуктивну, сенсоневральну або змішану втрату слуху, пов'язану з бронхіальними кістозними щілинами або фістулами, вродженими вадами розвитку зовнішнього вуха, включаючи преаурикулярні точки, та аномалії нирок. Синдром Стіклера - це симптомокомплекс прогресуючої сенсоневральної втрати слуху, розщеплення піднебіння та спондилоепіфізарної дисплазії з можливим остеоартритом. Нейрофіброматоз II типу (NF2) пов'язаний з рідкісним, потенційно виліковним типом глухоти. Маркером NF2 є втрата слуху, що виникає внаслідок двосторонніх вестибулярних невром.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Аутосомно-рецесивне синдромальне порушення слуху

Синдром Ушера є найпоширенішою формою аутосомно-рецесивної синдромальної втрати слуху. Він включає пошкодження двох основних сенсорних систем.

Люди з цим розладом народжуються з нейросенсорною втратою слуху, пізніше розвивається пігментний ретиніт. Синдром Пендреда характеризується вродженою тяжкою нейросенсорною втратою слуху та еутиреоїдним зобом. Синдром Джервелла-Ланге-Нільсена включає вроджену глухоту та подовжений інтервал QT на електрокардіограмі. Дефіцит біотинідази спричинений дефіцитом біотину, водорозчинного вітаміну комплексу В. Оскільки ссавці не можуть синтезувати біотин, вони повинні отримувати його з харчових джерел та за рахунок ендогенного вільного обміну біотину. Якщо цей дефіцит не розпізнати та не виправити щоденним прийомом біотину, у уражених осіб розвиваються неврологічні ознаки та нейросенсорна втрата слуху. Хвороба Рефсума включає тяжку прогресуючу нейросенсорну втрату слуху та пігментний ретиніт, спричинені порушеннями метаболізму фітанової кислоти.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Х-зчеплений синдром порушення слуху

Синдром Альпорта включає прогресуючу сенсоневральную втрату слуху різного ступеня тяжкості, прогресуючий гломерулонефрит, що призводить до термінальної стадії ниркової недостатності, та різні очні прояви.

Патогенез сенсоневральної втрати слуху

У розвитку набутої сенсоневральної приглухуватості виділяють ряд послідовних стадій: ішемія, порушення кровообігу, загибель (внаслідок інтоксикації) чутливих клітин внутрішнього вуха та нервових елементів провідного шляху слухового аналізатора. Вроджені генетичні порушення є причиною вродженої сенсоневральної приглухуватості.