Особові гіперкінези

[1], [2], [3], [4]

Гіперкінези органічного походження

[5], [6], [7], [8]

Гіперкінетичні синдроми з переважним залученням мімічних м'язів

[9], [10], [11]

Особовий параспазм

Виділяють наступні форми блефароспазму:

• первинний: синдром блефаро-спазм-оромандибулярна дистонія (лицьовій параспазм, синдром Межа, синдром Брейгеля);
• вторинний - при органічних захворюваннях головного мозку (хвороба Паркінсона, прогресуючий супрануклеарний параліч, множинна системна атрофія, розсіяний склероз, синдроми «дистонія плюс», судинні, запальні, метаболічні та токсичні (в тому числі нейролептический) ушкодження нервової системи;
• обумовлений офтальмологічними причинами;
• інші форми (лицьовій геміспазм, лицьові сінкінезіі, больовий тик і інші «периферичні» форми).

Первинний (дистонический) блефароспазм спостерігається в картині лицьового параспазм. Особовий параспазм - своєрідна форма ідіопатичної (первинної) дистонії, описувана в літературі під різними назвами: параспазм Межа, синдром Брейгеля, синдром блефароспазму - оромандибулярна дистонії, краниальная дистонія. Жінки хворіють в три рази частіше за чоловіків.

Як правило хвороба починається з блефароспазму і в таких випадках мова йде про фокальній дистонії з синдромом блефароспазму. Зазвичай через кілька років приєднується дистонія м'язів рота. Останню називають оромандибулярна дистонією, а весь синдром позначають як сегментарну дистонію з блефароспазмом і оромандибулярна дистонією. Однак проміжок часу між появою блефароспазму і початком оромандибулярна дистонії іноді охоплює багато років (до 20 років і більше), тому багато хворих просто не доживають до генералізованої стадії параспазм. У зв'язку з цим даний синдром блефароспазму правомірно розглядати і як стадію, і як форму особового параспазм. При цьому ізольований блефароспазм іноді називають есенціальним блефароспазмом.

Набагато рідше хвороба починається з нижньої половини лиця( «нижній синдром Брейгеля»). Як правило при такому варіанті дебюту синдрому Брейгеля в подальшому не відбувається генералізації дистонії по лицю, тобто до оромандибулярна дистонії не приєднується блефароспазм і на всіх наступних етапах хвороби цей синдром залишається фокальним.

Особовий параспазм виникає найчастіше на 5-6 декаді життя. Виключно рідко захворювання розвивається в дитячому віці. У типових випадках хвороба починається з кілька прискореного моргання, яке поступово частішає з наступною появою тонічних спазмів кругового м'яза ока з зажмуріваніе (блефароспазм). На початку хвороби приблизно в 20% випадків блефароспазм буває одностороннім або явно асиметричним. Виключно рідко блефароспазм залишається стійко одностороннім при багаторічному спостереженні. В останньому випадку актуальним стає диференційний діагноз синдрому Брейгеля і лицьового геміспазм. Руховий малюнок самого блефароспазму при цих захворюваннях різний, але більш надійним і простим прийомом в диференціальному діагнозі є аналіз динамічності гіперкінезу.

Поволі розпочавшись, лицьової параспазм надалі дуже повільно, протягом 2-3 років, прогресує, після чого набуває стаціонарне перебіг. Изредко, приблизно у 10% пацієнтів, можливі не дуже тривалі ремісії.

Виражений блефароспазм проявляється вкрай інтенсивним зажмуріваніе і може супроводжуватися гіперемією лиця, диспное, напруженням і рухами рук, що свідчать про безуспішні спроби пацієнта подолати блефароспазм. Для блефароспазму характерні коригуючі жести (особливо на ранніх стадіях хвороби) і парадоксальні кинезии, що відрізняються великою різноманітністю. Найчастіше блефароспазм припиняється під час будь-якої оральної активності (куріння, смоктання цукерки, вживання насіння, експресивна мова і т.д.), емоційної активації (наприклад, під час відвідування лікаря), після нічного сну, прийому алкоголю, в темряві, при закриванні одного ока і, особливо, при закриванні обох очей.

Блефароспазм має виражену стресогенним ефектом і при прогресуванні захворювання викликає серйозну дезадаптацію в зв'язку з неможливістю користуватися в повсякденному житті своїм зором. Це супроводжується помітними емоційно-особистісними і диссомнические порушеннями. Дві третини хворих з важким ступенем блефароспазму стають «функціонально сліпими», тому що не можуть користуватися функцією зору, яка сама по собі сохранно.

Як і всі інші дистонічні гіперкінези блефароспазм залежить від особливостей постуральной іннервації: практично завжди можна знайти такі положення очних яблук, в яких блефароспазм припиняється. Зазвичай він зменшується або повністю зникає при крайніх відведеннях очних яблук під час стежать рухів. Хворі відзначають полегшення при напівопущених століттях (лист, прання, в'язання, спілкування і пересування з напівопущеними очима). Гиперкинез нерідко зменшується в положенні сидячи і, як правило, затихає в положенні лежачи, що типово в тій чи іншій мірі для всіх форм дистонії. Найбільше провокує вплив на блефароспазм надає природне сонячне освітлення поза приміщенням.

Описані феномени є опорними пунктами клінічної діагностики дистонічних гіперкінезів. Їх цінність зростає при виявленні у хворого декількох згаданих вище характерних симптомів.

Диференціальний діагноз блефароспазму повинен проводитися в колі вищевказаних первинних і вторинних форм блефароспазму. Цей список слід лише доповнити синдромом апраксии відкривання століття, з яким іноді доводиться диференціювати блефароспазм. Не можна забувати, однак, що апраксія відкривання століття і блефароспазм нерідко можуть співіснувати у одного і того ж хворого.

Вторинні форми дистонічного блефароспазму, які спостерігаються в картині різних органічних захворювань головного мозку (хвороба Паркінсона, прогресуючий супрануклеарний параліч, множинна системна атрофія, розсіяний склероз, синдроми «дистонія плюс», судинні, запальні, метаболічні і токсичні, в тому числі нейролептический, ушкодження нервової системи) несуть в собі всі клінічні риси саме дистонічного блефароспазму і розпізнаються, по-перше, завдяки типовим динамічним характеристикам (коригуючі жести і п радоксальние кинезии, ефекти нічного сну, алкоголю, зміни зорової аферентації і ін.) і, по-друге, по супутнім неврологічним симптомам, якими виявляються перераховані вище захворювання.

Блефароспазм, обумовлений офтальмологічними причинами, рідко служить причиною діагностичних труднощів. Ці захворювання очей (кон'юнктивіт, кератит) зазвичай супроводжуються болем і такі хворі відразу потрапляють в поле зору окуліста. Сам блефароспазм не володіє ніякими перерахованими вище властивостями дистонічного блефароспазму. Сказане стосується й інших «периферичних» формам блефароспазму (наприклад, при геміспазм).

[12], [13], [14], [15], [16]

Оральні гіперкінези

Виділяють наступні форми оральних гіперкінезів:

• пізня дискінезія,
• інші лікарсько-індуковані оральні гіперкінези (церукал, оральні контрацептиви, інші препарати),
• спонтанна орофаціальна дискінезія літніх,
• інші форми ( «нижній» синдром Брейгеля, синдром «галлопірующего» язика, синдром «кролика», бруксизм. «лігнгвальная» епілепсія, міокіміі язика і інші).

Пізня (тардівная) дискінезія - ятрогенное, погано курабільності, досить поширене захворювання, що є прямим наслідком широкого поширення нейролептиків в лікувальній практиці лікарів різних спеціальностей. Насильницькі руху при пізній дискінезії зазвичай починаються в м'язах лиця і язика. Найбільш характерна тріада патологічних рухів: так званий щічної-мовно-жувальний (букко-лінгво-мастікаторний) синдром.

Рідше в гиперкинез залучаються м'язи тулуба і кінцівок.

Характерно непомітне початок у вигляді ледь помітних рухів язиком і рухового занепокоєння в періоральної області. У більш виражених випадках чітко видно нерегулярні, але майже постійні руху язика, губ і нижньої щелепи. Ці рухи часто приймають вид рухових автоматизмів облизування, смоктання, жування з чавкають, прицмокував, жують і лаку рухами, іноді з губними звуками, придихом, пихтінням, стогоном і інший неартікулірованної вокалізацією. Характерні перекочування і висовування язика, а також більш складні гримаси переважно в нижній половині лиця. Ці дискінезії зазвичай можуть довільно придушуватися на короткий проміжок часу. Наприклад, оральний гіперкінез припиняється, коли хворий підносить їжу до рота, поки він жує, ковтає або розмовляє. Іноді на тлі оральних гіперкінезів виявляється легка гіпомімія. У кінцівках дискінезія краще вражає дистальні відділи («грають на піаніно пальці») і іноді може спостерігатися тільки з одного боку.

Диференціальний діагноз пізньої дискінезії вимагає перш за все виключення так званої спонтанної орофаціальної дискінезії літніх, стереотипії, оральних гіперкінезів при неврологічних і соматичних захворюваннях. Клінічні прояви спонтанної орофаціальної дискінезії повністю ідентичні таким при пізньої дискінезії, що безсумнівно вказує і на спільність їх патогенетичних механізмів. При цьому нейролептическим препаратів відводиться роль найбільш значимого чинника ризику, що дозволяє виявити схильність до дискинезиям в будь-якому віці.

Критеріями діагностики пізньої дискінезії є такі особливості:

1. її симптоми стають помітними після того, як знижують дозу нейролептиків або скасовують їх;
2. ті ж симптоми зменшуються або зникають при відновленні лікування нейролептиками або підвищенні дози останніх;
3. холіноблокуючу препарати, як правило, не допомагають таким хворим і часто погіршують прояви пізньої дискінезії.

На всіх етапах захворювання в клінічних проявах пізньої дискінезії дуже активну участь приймає язик: ритмічна або постійна протрузія, форсоване виштовхування його з рота; хворі зазвичай не здатні утримувати язик висунутим з рота протягом 30 секунд.

Скасування антипсихотичних препаратів може привести до посилювання стану хворого і появи нових дискинетических симптомів. У деяких випадках їх скасування призводить до зменшення або зникнення дискінезії (іноді після періоду тимчасового посилення гіперкінезу). У зв'язку з цим пізня дискінезія поділяється на оборотну і необоротну або персистирующую. Вважається, що наявність симптомів пізньої дискінезії через 3 місяці після скасування нейролептиків можна розглядати як критерій персистуючої дискінезії. Питання скасування нейролептиків має вирішуватися строго індивідуально через небезпеку рецидиву психозу. Виявлено ряд факторів ризику, що сприяють розвитку пізньої дискінезії: тривалість лікування нейролептиками, старший вік, стать (частіше хворіють жінки), тривале застосування холінолітиків, попереднє органічне ушкодження головного мозку, передбачається також певне значення генетичної схильності.

Хоча пізня дискінезія частіше розвивається в зрілому і літньому віці, вона може з'явитися в молодому і навіть дитячому віці. Крім клінічної картини важливим діагностичним фактором є виявлення зв'язку між появою дискінезії і застосуванням нейролептика. Спонтанна орофаціальна дискінезія літніх (оральний мастікаторний синдром літніх, спонтанна орофаціальна дискінезія) з'являється тільки у літніх (зазвичай у лиць старше 70 років), які не отримували нейролептики. Помічено, що спонтанна оральна дискінезія у літніх у високому відсотку випадку (до 50% і вище) поєднується з есенціальним тремором.

Диференціальний діагноз пізньої дискінезії слід також проводити з іншим нейролептическим феноменом в оральної області - синдромом «кролика». Останній проявляється ритмічним тремором періоральних м'язів, переважно верхньої губи, іноді з залученням жувальних м'язів (тремор нижньої щелепи), з частотою близько 5 в секунду. Язик зазвичай не бере участі в гіперкінези. Зовні насильницькі рухи схожі на рухи рота кролика. Цей синдром також розвивається на тлі тривалого лікування нейролептиками, але на відміну від пізньої дискінезії, відгукується на лікування холінолітиками.

У дебюті хвороби пізню дискінезію і спонтанну оральну дискінезію у літніх іноді доводиться диференціювати з початком хореї Гентингтона.

У важких випадках пізня дискінезія проявляється генералізованими хореїчних рухами, рідше - балістичними кидками, дистонічну спазмами і позами. Ці випадки вимагають диференціального діагнозу з більш широким колом захворювань (хорея Гентінгтона, нейроакантоцітоз, гіпертиреоз, сіcтемная червоний вовчак, інші причини хореї).

Існують і інші, лікарсько-індуковані або токсичні форми оральних гіперкінезів (особливо при застосуванні церукала, оральних контрацептивів, алкоголю), які за своїми клінічними проявами носять риси дистонічного гіперкінезу, але пов'язані з прийомом вищевказаних речовин і часто носять пароксизмальної (транзиторний) характер.

Інші форми оральних гіперкінезів включають досить рідкісні синдроми: «нижній» синдром Брейгеля (оромандібуляр-ва дистонія), синдром «галлопірующего» язика, згаданий уже синдром «кролика», бруксизм і ін.

Оромандибулярна дистонія (або «нижній синдром Брейгеля») важка для діагностики в тих випадках, коли вона є першим і основним проявом синдрому Брейгеля. Якщо ж вона поєднується з блефароспазмом, діагноз не викликає зазвичай труднощів. Оромандибулярна дистонія характеризується залученням в гиперкинез не тільки м'язів орального полюса, але і м'язів язика, діафрагми рота, щік, жувальних, шийних і навіть дихальних м'язів. Залучення шийної мускулатури може супроводжуватися проявами кривошиї. Крім того цілий ряд рухів в лиці і навіть в тулубі та кінцівках у таких хворих не носить патологічний характер; вони повністю довільні і відображають активні спроби хворого протидіяти м'язових спазмів.

Оромандибулярна дистонія відрізняється різноманітністю своїх проявів. У типових випадках вона набуває вигляду одного з трьох добре відомих варіантів:

1. спазм м'язів, що закривають рот і стискають щелепи (дистонический тризм);
2. спазм м'язів, які відкривають рот (класичний варіант, зображений на відомій картині Брейгеля) і
3. постійний тризм з бічними штовхоподібними рухами нижньої щелепи, бруксизмом і навіть гіпертрофією жувальних м'язів.

Нижній варіант синдрому Брейгеля нерідко супроводжується труднощами ковтання, жування та артикуляції (спастична дисфонія і дисфагія).

Діагностика оромандибулярна дистонії будується на тих же принципах, що і діагностика будь-якого іншого дистонічного синдрому: головним чином на аналізі динамічності гіперкінезу (зв'язок його проявів з постуральними навантаженнями, часом доби, ефектом алкоголю, корригирующими жестами і парадоксальними кінеза і т.д.), виявленні інших дистонічних синдромів, які при синдромі Брейгеля зустрічаються в інших ділянках тіла (за межами лиця) у 30 - 80% хворих.

Нерідко трапляється ситуація, коли погано сидять зубні протези призводять до виникнення надлишкової рухової активності в оральної області. Цей синдром частіше зустрічається у жінок у віці 40 - 50 років, схильних до невротичних реакцій.

Епізодичні повторювані рухи язика( «лингвальная епілепсія») описані у дітей з епілепсією (в тому числі під час сну; у хворих після черепномозкової травми (без будь-яких змін в ЕЕГ) у вигляді ундулірующіх (3 в сек) западінь і випинань у кореня язика( «синдром галлопірующего язика»), або ритмічних виштовхувань його з рота (різновид міоклонусу) зі сприятливим перебігом і результатом.

Описано синдром лингвальной дистонії після електротравми; міокіміі язика після радіаційної терапії.

Бруксизм є іншим, часто зустрічається гіперкінезом в оральної області. Він проявляється періодичними стереотипними рухами нижньої щелепи зі стісківаніе і характерним скреготом зубів під час сну.. Бруксизм спостерігається у здорових (від 6 до 20% всієї популяції) і часто поєднується з такими феноменами як періодичні рухи кінцівок під час сну, сонні апное, епілепсія, пізня дискінезія, шизофренія, затримка психічного розвитку, посттравматичний стресовий розлад. Зовні схожий феномен під час неспання зазвичай описується як тризм.

[17], [18]

Особовий геміспазм

Особовий геміспазм відрізняється стереотипністю клінічних проявів, що полегшує його діагностику.

Виділяють наступні форми лицьового геміспазм:

• ідіопатичний (первинний);
• вторинний (компресія лицьового нерва звивистою артерією, рідше - пухлиною, ще рідше - іншими причинами).

Гиперкинез при особовому геміспазм носить пароксизмальної характер. Пароксизм складається з серії коротких швидких посмикувань, найбільше помітних в кругової м'язі очі, які, нашаровуючись один на одного, переходять в тонічний спазм, що надає хворому характерний вираз лиця, яке ні з чим не можна переплутати. При цьому наголошується пріщуріваніе або зажмуріваніе очі, підтягування щоки і кута рота вгору, іноді (при вираженому спазмі) відхилення кінчика носа в бік спазму, нерідко скорочення м'язів підборіддя і платізма. При уважному огляді під час пароксизму видно великі фасцікуляціі і миоклонии з помітним тонічним компонентом. У міжнападу виявляються мікросимптоми підвищеного м'язового тонусу в ураженій половині лиця: рельєфна і поглиблена носогубних складка, нерідко - легке укорочення м'язів губ, носа і підборіддя на ипсилатеральной сторін лиця. Як це не парадоксально, одночасно виявляються субклінічні знаки недостатності лицьового нерва на цій же стороні (менше відтягування кута рота при оскалі, симптом «вій» при довільному зажмуривании). Пароксизми зазвичай тривають від кількох секунд до 1-3 хвилин. Протягом доби спостерігаються сотні нападів. Важливо відзначити, що на відміну від інших лицьових гіперкінезів (тики, лицьової параспзм) пацієнти лицьовим геміспазм ніколи не можуть продемонструвати свій гиперкинез. Він не піддається вольовому контролю, не супроводжується корригирующими жестами і парадоксальними кінеза. Відзначається менша, ніж при багатьох інших формах, залежність вираженості гіперкінезу від функціонального стану мозку. Довільний зажмуріваніе іноді провокує гиперкинез. Найбільш значущим є стан емоційної напруги, що приводить до почастішання рухових нападів, в той час як в спокої він зникає, хоча і не надовго. Періоди, вільні від гіперкінезу, зазвичай тривають не більше декількох хвилин. Під час сну гиперкинез зберігається, але виникає значно рідше, що об'ектівізіруется при нічному поліграфічному дослідженні.

Більш ніж у 90% хворих гиперкинез починається в кругової м'язі очі, причому в переважній більшості випадків - з м'язів нижньої повіки. Протягом наступних кількох місяців або років (частіше 1 - 3 роки) залучаються інші м'язи, іннервіруемие лицьовим нервом (аж до m. Stapedius, що призводить до характерного звуку, який хворий відчуває в вусі під час спазму), які синхронно втягуються в руховий пароксизм. Надалі спостерігається певна стабілізація гиперкинетического синдрому. Спонтанного одужання не буває. Невід'ємною частиною клінічної картини лицьового геміспазм є характерне синдромального оточення, що зустрічається в 70 - 90% випадків: артеріальна гіпертензія (зазвичай легко переноситься хворим), диссомнические розлади, емоційні порушення, помірний цефалгіческой синдром змішаного характеру (головні болі напруги, судинні і цервікогенние головні болі). Рідкісним, але клінічним значущим синдромом, є невралгія трійчастого нерва, яка, за даними літератури, зустрічається приблизно у 5% хворих з лицьовим геміспазм. Описані поодинокі випадки двостороннього лицьового геміспазм. Друга сторона лиця зазвичай втягується через кілька місяців або років (до 15 років), і в такому випадку напади гіперкінезу на лівій і правій половині лиця ніколи не бувають синхронними.

На стороні геміспазм, як правило, виявляються субклінічні, але досить очевидні постійні (фонові) симптоми легкої недостатності VII нерва.

Емоційні розлади переважно тривожного і тривожно-депресивного характеру мають тенденцію до збільшення з розвитком в ряді випадків дезадаптірующіх психопатологічних розладів аж до важкої депресії з суїцидальними думками і діями.

Хоча більшість випадків лицьового геміспазм виявляються идиопатическими, ці хворі потребують ретельного обстеження для виключення симптоматичних форм геміспазм (компресійні ушкодження лицьового нерва при виході зі ствола головного мозку). Диференціальний діагноз лицьового геміспазм з іншим одностороннім гіперкінезом лиця- постпаралітіческой контрактурой - особливих труднощів не викликає, оскільки остання розвивається після нейропатії лицевого нерва. Але слід пам'ятати, що існує так звана первинна лицьова контрактура, якій не передує параліч, але яка проте супроводжується негрубими, в порівнянні з самим гіперкінезом, клінічними ознаками ушкодження лицьового нерва. Для цієї форми характерні типові для постпаралітіческіх контрактур патологічні синкинезии в лиці.

У дебюті лицьового геміспазм може виникнути необхідність диференціації з лицьової міокіміі. Це частіше односторонній синдром, що виявляється дрібними червоподібними скороченнями м'язів періоральної або периорбитальной локалізації. Для нього мало характерна пароксизмальность, його прояви практично не залежать від функціонального стану мозку і наявність цього синдрому завжди вказує на поточне органічне ушкодження стовбура мозку (частіше це розсіяний склероз або пухлина варолиева моста).

Рідкісні випадки лицьового параспазм проявляються атиповими формами у вигляді одностороннього блефароспазму і навіть одностороннього синдрому Брейгеля на верхній і нижній половині лиця. Формально такий гиперкинез виглядає як геміспазм, так як залучає одну половину лиця, проте в першому випадку гиперкинез має клінічні та динамічні ознаки, характерні для дистонії, у другому - для особового геміспазм.

Диференціальний діагноз в таких важких випадках рекомендують проводити також з патологією скронево-нижньощелепного суглоба, правець, парціальної на епілепсію, тонічними спазмами при розсіяному склерозі, гемімастікаторним спазмом, тетанією, лицьової міокіміі, Губо-язичним спазмом при істерії.

Іноді виникає необхідність диференціації з тиками чи психогенними ( «істеричними» за старою термінологією) гіперкінезами в лиці, що протікають по типу лицьового геміспазм. Крім іншого тут корисно пам'ятати, що у формуванні лицьового геміспазм беруть участь тільки ті м'язи, які іннервуються лицьовим нервом.

У разі значних діагностичних труднощів вирішальну роль може зіграти нічна поліграфія. За нашими даними при особовому геміспазм в 100% випадків нічна поліграфія виявляє патогномонічний для цього захворювання ЕМГ-феномен у вигляді пароксизмальних, що зустрічаються в поверхневих стадіях, нічного сну високоамплітудних (понад 200 мкв) фасцикуляций, що групуються в пачки нерегулярної тривалості і частоти. Починається пароксизм раптово з максимальних амплітуд і також різко закінчується. Він є ЕМГ-корелятом гіперкінезу і специфічний для особового геміспазм.

[19], [20], [21]

Особові гіперкінези, які поєднуються або виникають на фоні більш поширених гіперкінезів і інших неврологічних синдромів

• Идиопатические тики і синдром Туретта.
• Генералізована лікарська дискінезія (1-dopa, антидепресанти та інші препарати).
• Хореїчні гіперкінези в лиці(хорея Гентінгтона, Сиденгама, доброякісна спадкова хорея і ін.).
• Особові міокіміі (пухлини стовбура мозку, розсіяний склероз та ін.).
• Особові крамп.
• Особові гіперкінези епілептичної природи.

Необхідно ще раз підкреслити, що при цілому ряді захворювань лицьові гіперкінези можуть бути лише етапом або складовою частиною генералізованого гиперкинетического синдрому самого різного походження. Так идиопатические тики, хвороба Туретта, хорея Гентингтона або хорея Сиденгама, поширені крамп, багато лікарських дискінезії (наприклад, пов'язані з лікуванням дофасодержащімі препаратами) і т.д. Спочатку можуть проявляються тільки лицьовими дискинезиями. У той же час відомий широкий круг хвороб, при яких лицьові гіперкінези відразу виявляються в картині генералізованого гиперкинетического синдрому (міоклонічного, хореїчного, дистонічного або тікозние). Багато з цих захворювань супроводжуються характерними неврологічними і (або) соматичними проявленіямія, які значно полегшують діагностику.

У цю ж групу можна віднести і лицьові гіперкінези епілептичної природи (оперкулярной синдром, лицьові судоми, девіації погляду, «лингвальная» епілепсія та ін.). В цьому випадку диференційний діагноз повинен здійснюватися в контексті всіх клінічних і параклінічних проявів захворювання.

[22], [23]

Гіперкінетичні синдроми в області лиця, не пов'язані з участю мімічних м'язів

1. Окулогірні дистонія (дистоническая девіація погляду).
2. Синдроми надлишкової ритмічної активності в окорухових м'язах:
   • opsoklonus,
   • «Ністагм» століття,
   • боббінгу-синдром,
   • діппінг-синдром, д) взоровий синдром «пінг-понгу»,
   • періодична альтернирующая девіація погляду з диссоційованними рухами голови,
   • періодичний альтернирующий ністагм,
   • циклічний окуломоторний параліч зі спазмами,
   • періодична альтернирующая асиметрична девіація,
   • синдром міокіміі верхнього косого м'яза ока,
   • синдром Дюана.
3. Мастікаторний спазм (тризм). Гемімастікаторний спазм.

Клініцисти вважаю за доцільне включити до цього розділу і наступну (IV) групу гіперкінетичних синдромів в області голови та шиї нелицьової локалізації в силу важливості цієї проблеми для практичного лікаря. (До того ж деякі з цих гіперкінезів часто поєднуються і з лицьової локалізацією дискинезий)

Окулогірні дистонія (дистоническая девіація погляду) - характерний симптом постенцефалітіческій паркінсонізму і один їх ранніх і характерних знаків нейролептических побічних ефектів (гостра дистонія). Окулогірні кризи можуть бути ізольованим дистоническая феноменом або поєднуватися з іншими дистонічну синдромами (протрузія язика, блефароспазм і ін.). Напади девіації погляду вгору (рідше - вниз, ще рідше - бічна девіація або коса девіація погляду) тривають від кількох хвилин до кількох годин.

Cіндроми надлишкової ритмічної активності окорухових м'язів. Вони об'єднують кілька характерних феноменів. Опсоклонус - постійні або періодичні хаотичні, нерегулярні саккади у всіх напрямках: спостерігаються різночастотні, разноамплітудние і різновекторні руху очних яблук ( «синдром танцюючих очей»). Це рідкісний синдром, який вказує на органічне ушкодження стволово-мозочкових зв'язків різної етіології. Більшість описаних в літературі випадків опсоклонуса відноситься до вірусного енцефаліту. Інші причини: пухлини або судинні захворювання мозочка, розсіяний склероз, паранеопластический синдром. У дітей 50% всіх випадків пов'язано з нейробластомою.

«Ністагм століття» - рідкісний феномен, що виявляється серіями швидких, ритмічних, спрямованих вгору толчкообразних рухів верхньої повіки. Він описаний при багатьох захворюваннях (розсіяний склероз, пухлини, черепномозкова травма, синдром Міллера Фішера, алкогольна енцефалопатія та ін.) І викликається такими рухами очей як конвергенція або при переміщенні погляду. «Ністагм століття» вважається знаком ушкодження покришки середнього мозку.

Боббінгу-синдром (ocular bobbing) проявляється характерними вертикальними рухами очей, які іноді називають «поплавковими рухами»: з частотою 3-5 в хвилину спостерігаються, в більшості випадків двосторонні співдружності, швидкі відхилення очних яблук вниз з наступним поверненням їх назад до первісної позицію, але в більш повільному темпі, ніж руху вниз. Це окулярное «хитання» спостерігається при відкритих очах і зазвичай отсутствет, якщо очі закриті. При цьому наголошується білатеральний параліч горизонтального погляду. Синдром характерний для двосторонніх ушкоджень варолиева моста (крововилив в міст, гліома, травматичне пошкодження моста; часто спостерігається при синдромі «замкненого людини» або коматозному стані). Атиповий боббінгу (з зберіганню горизонтальними рухами очей) описаний при обструктивної гідроцефалії, метаболічної енцефалопатії та компресії моста мозочка гематомою.

Діппінг-синдром (ocular dipping) є синдромом зворотним по відношенню до боббінгу-синдрому. Феномен також проявляється характерними вертикальними рухами очей, але в зворотному ритмі: спостерігаються повільні рухи очей вниз з наступною затримкою в крайньому нижньому положенні і потім швидким поверненням в середню позицію. Такі цикли окулярних рухів спостерігаються з частотою кілька разів на хвилину. Завершальна фаза підйому очних яблук іноді супроводжується блукаючими руху очей в горизонтальному напрямку. Цей синдром не має топічного значення і часто розвивається при гіпоксії (респіраторні порушення, отруєння окисом вуглецю, повішення, епілептичний статус).

Взоровий синдром «пінг-понгу» (періодичний альтернирующий погляд) спостерігається у хворих в коматозному стані і проявляється повільними блукаючими рухами очних яблук з однієї крайньої позиції в іншу. Такі повторювані ритмічні горизонтальні рухи співдружності очей пов'язують з білатеральним полушарнимі ушкодженнями (інфарктами) при відносній интактности стовбура мозку.

Періодична альтернирующая девіація погляду з диссоційованними рухами голови - це своєрідний рідкісний синдром циклічних порушень рухів очей, поєднаних з контраверсівнимі рухами голови. Кожен цикл включає три фази: 1) содружественная девіація очей в сторону з одночасним поворотом голови в протилежному напрямку триває 1-2 хв; 2) період «перемикання» тривалістю від 10 до 15 секунд, під час якого голова і очі знову набувають вихідну нормальну позицію і 3) содружественная девіація очей в іншу сторону з компенсаторним контралатеральной поворотом лиця, що триває також 1-2 хв. Потім цикл постійно повторюється знову, припиняючись тільки уві сні. Під час циклу спостерігається параліч погляду в сторону, протилежну напрямку окулярної девіації. У більшості описаних випадків постулюється неспецифічне залучення структур задньої черепної ямки.

Періодичний альтернирующий ністагм може бути вродженим або набутим і також проявляється трьома фазами. У першій фазі спостерігаються повторювані протягом 90-100 сек. Горизонтальні поштовхи ністагму, в якій очі «б'ють» в одну сторону; друга фаза 5-10 секундного «нейтралітету», під час якого ністагм може бути відсутнім або має місце маятнікообразний ністагм або ністагм вниз і третя фаза, що триває також 90 - 100 сек, під час якої очі «б'ють» в протилежну сторону. Якщо хворий намагається дивитися в напрямку швидкої фази, ністагм стає більш грубим. В основі синдрому імовірно лежить білатерально пошкодження Парамедіанна формації на понтомезенцефальном рівні.

Альтернуюча коса девіація (skew dewiation). Коса девіація або синдром Гертвіга-Мажанді (Hertwig-Magendiesche) проявляється вертикальним розбіжністю очей супрануклеарная походження. Ступінь дивергенції може залишатися незмінною або залежати від напрямку погляду. Зазвичай синдром обумовлений гострими ушкодженнями в стовбурі головного мозку. Іноді цей знак може бути интермиттирующим і тоді спостерігається періодичне чергування боку вищерозташованої очі. Синдром пов'язаний з білатеральним пошкодженням на претек-Тальному рівні (гостра гідроцефалія, пухлина, інсульт і розсіяний склероз - найчастіші причини).

Циклічний окуломоторний параліч (феномен циклічного окуломоторного спазму і релаксації) - рідкісний синдром, при якому третій (окоруховий) нерв характеризується чергуванням фази його паралічу і фази посилення його функцій. Цей синдром буває вродженим або придбаним в ранньому дитинстві (в більшості, але не у всіх випадках). У першій фазі розвивається картина повного або майже повного паралічу окорухового (Ш-го) нерва з птозом. Потім протягом 1 хвилини він зменшується і потім розвивається інша фаза, при якій верхню повіку скорочується (ретракція століття), очей злегка конвергує, зіниця звужується, а спазм акомодації може збільшувати рефракцію на кілька діоптрій (до 10 діоптрій). Цикли спостерігаються через варіабельні проміжки часу в межах декількох хвилин. Дві зазначені фази складають цикл, який періодично повторюється як під час сну, так і в стані. Довільний погляд не робить на них впливу. Можлива причина - аберрантним регенерація після пошкодження III-го нерва (родова травма, аневризма).

Синдром міокіміі верхнього косого м'яза ока (superior oblique myokymia) характеризується швидкими ротаторні коливаннями одного очного яблука з монокулярной осціллопсіей ( «предмети стрибають вгору і вниз», «миготить телеекран», «коливання очі») і торсіонної диплопией. Згадані відчуття особливо неприємні при читанні, перегляді телепередач, роботи, що вимагає точного спостереження. Виявляється гіперактивність верхнього косого м'яза ока. Етіологія невідома. Часто хороший лікувальний ефект надає карбомазепін.

Синдром Дюана - спадкова слабкість латеральної прямого м'яза ока зі звуженням очної щілини. Зменшено або відсутня здатність очі до відведення; обмежена приведення і конвергенція. Приведення очного яблука супроводжується його ретракцией і звуженням очної щілини; при відведенні очнащілину розширюється. Синдром частіше одностороннній.

Мастікаторний спазм спостерігається не тільки при правці, але і при деяких гіперкінетичних, зокрема дистонічних, синдромах. Відомий випадок «нижнього» синдрому Брейгеля, при якому розвивається дистонический спазм м'язів, що закривають рот. При цьому іноді ступінь тризму така, що виникають проблеми з годуванням хворого. Минущий тризм можливий в картині гострих дистонічних реакцій нейролептического походження. Дистонический тризм іноді доводиться диференціювати з тризмом при поліміозиті, при якому залучення жувальних м'язів іноді спостерігається на ранніх стадіях захворювання. Легкий тризм спостерігається в картині дисфункції скронево-нижньощелепного суглоба. Тризм типовий для епілептичного нападу, а також екстензорних судом у хворого в комі.

Окремо стоїть гемімастікаторний спазм. Це - рідкісний синдром, який характеризується одностороннім сильним скороченням однієї або декількох жувальних м'язів. Більшість пацієнтів з гемімастікаторним спазмом мають атрофія лиця. Можлива причина гемісмастікаторного спазму при лицьовій атрофія пов'язана з компресійної невропатією рухової порції трійчастого нерва в зв'язку зі змінами глибоких тканин при лицьовій атрофія. Клінічно гемімастікаторний спазм проявляється короткими посмикуваннями (нагадують лицьовій геміспазм) або тривалими спазмами (від декількох секунд до декількох хвилин як при крамп). Спазми болючі; під час спазму описані прикуси язика, дислокація скронево-нижньощелепного суглоба і навіть ламання зубів. Мимовільні рухи провокуються жуванням, розмовою, закриванням рота і іншими довільними рухами.

Односторонній спазм жувальної мускулатури можливий в картині епілептичного нападу, захворювань скронево-нижньощелепного суглоба, тонічних спазмом при розсіяному склерозі і односторонньої дистонії нижньої щелепи.

[24], [25], [26],

Гіперкінетичні синдроми в області голови та шиї нелицьової локалізації

Виділяють наступні форми:

1. Тремор, тики, хорея, міоклонус, дистонія.
2. Ларингоспазм, фарингоспазм, езофагоспазм.
3. Міоклонус м'якого піднебіння. МІОРИТМ.

Тремор, тики, міоклонус і дистонія частіше залучають м'язи голови і шиї переважно нелицьової локалізації. Але трапляються винятки: ізольований тремор нижньої щелепи або ізольований «тремор посмішки» (як і «тремор голоси») в якості варіантів есенціального тремору. Відомі поодинокі або множинні тики, які обмежуються лише зоною лиця. Міоклонус може іноді обмежуватися окремими м'язами лиця або шиї (в тому числі епілептичний миоклонус з івательних рухами головою). Незвичайними і рідкісними дистонічну синдромами є односторонній дистонический блефароспазм, дистонічні спазми на одній половині лиця(імітують лицьовій геміспазм), одностороння дистонія нижньої щелепи (рідкісний варіант синдрому Брейгеля) або «дистоническая посмішка». Стереотипії іноді проявляються івательних і іншими рухами в області голови та шиї.

[27], [28]

Ларингоспазм, фарингоспазм, езофагоспазм

В якості органічних причин зазначених синдромів можуть бути названі дистонія (частіше гострі дистонічні реакції), правець, тетанія, деякі захворювання м'язів (поліоміозіт), захворювання, що протікають з місцевим подразненням слизової оболонки. Прояви екстрапірамідного (і пірамідного) гіпертонусу можуть призводити до цих синдромів, але зазвичай в контексті більш-менш генералізованих розладів м'язового тонусу.

Міоклонус м'якого піднебіння і МІОРИТМ

Вело-Палатин миоклонус (ністагм м'якого піднебіння, тремор м'якого піднебіння, МІОРИТМ) може спостерігатися або ізольовано в вигляді ритмічних (2-3 в сек) скорочень м'якого піднебіння (іноді з характерним клацали звуком), або в поєднанні з грубим ритмічним міоклонусом м'язів нижньої щелепи, язика, гортані, платізма, діафрагми і дистальних відділів рук. Такий розподіл дуже типово для МІОРИТМ. Цей миоклонус відрізняється від тремору, але характеризується незвичайно низькою частотою (від 50 до 240 коливань в хв), що відрізняє його навіть від паркинсонического тремору. Іноді може приєднатися вертикальний окулярний миоклонус ( «хитання») синхронний з вело-Палатин міоклонусом (окуло-Палатин миоклонус). Ізольований миоклонус м'якого піднебіння може бути або ідіопатичним, або симптоматичним (пухлини варолиева моста і довгастого мозку, енцефаломієліт, черепномозкова травма). Помічено, що ідіопатичний міклонус частіше зникає під час сну (а також під час наркозу і в коматозному стані), в той час як симптоматичний миоклонус більш стійкий в цих станах.

Генералізована МІОРИТМ без залучення м'якого піднебіння зустрічається рідко. Найбільш частою її етіологією вважається судинне ушкодження стовбура головного мозку і мозочка дегенерація, пов'язана з алкоголізмом, інші захворювання протікають з мальабсорбцією, целіакія.

[29], [30], [31],

Психогенні гіперкінези в області лиця

1. Спазм конвергенції.
2. Губо-мовний спазм.
3. Псевдоблефароспазм.
4. Девіації (в т.ч. «геотропная») погляду.
5. Інші форми.

Психогенні гіперкінези діагностуються за тими ж критеріями, що і психогенні гіперкінези нелицьової локалізації (вони відрізняються від органічних гіперкінезів незвичайним руховим малюнком, незвичайної динамікою гіперкінезу, особливостями синдромального оточення і плином).

В даний час розроблені критерії клінічної діагностики психогенного тремору, психогенного міоклонусу, психогенної дистонії та психогенного паркінсонізму. Тут же ми згадаємо лише специфічні (зустрічаються майже виключно при конверсійних розладах) лицьові гіперкінези. До них відносяться такі феномени як спазм конвергенції (на відміну від органічного спазму конвергенції, який зустрічається дуже рідко, психогенний спазм конвергенції супроводжується спазмом акомодації зі звуженням зіниць), Губо-мовний спазм Бріссо (хоча останнім часом описаний і дистонический феномен, повністю відтворює цей синдром; незважаючи на зовнішню ідентичність, вони абсолютно різні за своєю динамічності), псевдоблефароспазм (рідкісний синдром, що спостерігається в картині яскраво виражених інших, в тому числі мімічних, демонстр атівность проявів), різні девіації погляду (закочування очей, девіація погляду в сторону, «геотропная девіація погляду, коли хворий при будь-якій зміні положення голови прагне дивитися вниз (« в землю »); нерідко напрямок девіації змінюється в процесі одного огляду пацієнта. Можливі й інші ( «інші») форми психогенних лицьових гіперкінезів, які, як відомо, відрізняються крайнім різноманітністю своїх проявів.

[32], [33], [34], [35], [36]

Особові стереотипии при психічних захворюваннях

Стереотипії при психічних захворюваннях або як ускладнення нейролептической терапії виявляються постійним повторенням безглуздих дій або елементарних рухів, в тому числі в області лиця(піднімання брів, руху губами, язиком, «шизофренічна посмішка» і т.д.). Синдром описаний як порушення поведінки при шизофренії, аутизм, затримку психічного дозрівання і в картині нейролептического синдрому. В останньому випадку він нерідко поєднується з іншими нейролептическими синдромами і носить назву тардівних стереотипии. Рідко стереотипии розвиваються як ускладнення терапії дофасодержащімі препаратами при лікуванні хвороби Паркінсона.

[37], [38], [39], [40]

Патологічний сміх і плач

Цей відомий клінічний феномен з певними застереженнями можна розглядати як варіант специфічного «гіперкінезу» або ритмічної активності певних функціонально пов'язаних м'язів.

Виділяють наступні форми:

1. Псевдобульбарний параліч.
2. Напади сміху при істерії.
3. Патологічний сміх при психічних захворюваннях.
4. Напади сміху епілептичної природи.

Патологічний сміх і плач в картині паралічу зазвичай не викликає діагностичних труднощів, так як супроводжується характерними неврологічними симптомами та порушеннями бульбарних функцій (ковтання, фонації, артикуляції, жування і іноді дихання).

Напади сміху при істерії в даний час зустрічаються рідше. Вони не завжди мотивовані, або провокуються тривогою або конфліктами, іноді «контагіозний» (описані навіть «епідемії» сміху), спостерігаються у людей з певними особистісними розладами і не можуть бути пояснені ніякими органічними причинами.

Патологічний сміх при психічних захворюваннях часто виглядає як компульсивний феномен, що виникає без зовнішньої провокації і вписується в картину очевидних психотичних порушень поведінки, які часто видно «неозброєним оком» (неадекватне і дивна поведінка)

[41], [42], [43], [44], [45], [46]

Напади сміху епілептичної природи

Епілептичні напади сміху (гелолепсія) описані при лобової і скроневої локалізації епілептичних вогнищ (з залученням сапплементарной, лімбічної кори а також деяких підкіркових структур), вони можуть супроводжуватися іншими найрізноманітнішими автоматизмами і епілептичними розрядами на ЕЕГ. Напад починається абсолютно раптово і так само раптово обривається. Усвідомлення і спогад про нападі іноді можуть бути збереженими. Сам сміх зовні виглядає як нормальний, або нагадує карикатуру на сміх і іноді може чергуватися з плачем, супроводжуватися сексуальним збудженням. Описана гелолепсія в поєднанні з передчасним статевим дозріванням; є спостереження про гелолепсіі у хворих з пухлиною гіпоталамуса. Такі хворі потребують ретельного обстеження з метою підтвердження епілептичної природи нападів сміху і виявлення захворювання, що лежить в їх основі.

Еобичний дистонический гиперкинез в лиці транзиторного характеру описаний як ускладнення вітряної віспи (девіація погляду вгору, протрузія язика, спазм м'язів відкривають рот з нездатністю говорити). Напади повторювалися кілька днів з подальшим одужанням.

До рідкісних форм гіперкінезів відноситься spasmus nutans (маятнікообразний ністагм, тортіколліс і тітубація) у дітей у віці від 6-12 міс. До 2-5 років. Він відноситься до доброякісних (минущим) розладів.

[47], [48], [49]