Остеобластокластома

Остеобластокластома – це пухлинний процес, який може бути як доброякісним, так і злоякісним і уражає різні кістки скелета. Спочатку патологію називали гігантоцелюлярною пухлиною (з 1912 року), через 10 років доктор Стюарт запропонував назву остеокластома. І лише в 1924 році професор Русаков ввів уточнений термін «остеобластокластома», який повніше відповідав клітинному складу новоутворення.

Сьогодні остеобластокластома вважається справжнім новоутворенням, пухлиною м’яких тканин з розгалуженою судинною мережею. Єдиним правильним варіантом лікування є видалення пухлини в межах здорових тканин, іноді одночасно з кістковою пластикою. [ 1 ]

Епідеміологія

Захворюваність на пухлини кісток у світі коливається від 0,5 до 2%. Згідно зі статистикою Сполучених Штатів, найпоширенішими є остеосаркома (близько 34% випадків), хондросаркома (27%) та пухлина Юінга (18-19%). Рідше зустрічаються хордоми, фібросаркоми, фібросаркоми, гістіоцитоми, гігантоклітинні пухлини та ангіосаркоми.

Рівень захворюваності тісно корелює з віком. Таким чином, перший сплеск росту пухлини виявляється в підлітковому віці (близько 16 років), а другий сплеск — у середньому віці.

Остеобластокластома — відносно поширена пухлина. Вона зустрічається приблизно у 2–30 % усіх новоутворень кісток. Частіше уражаються жінки, але можуть бути й чоловіки, переважно у віці від 18 до 40 років. Діти до 12 років уражаються рідко, але навіть у цьому віковому періоді захворюваність не виключається. Існують описи сімейних та спадкових випадків остеобластокластоми.

Найчастіше (близько 75%) пухлина виявляється в довгих трубчастих кістках, значно рідше уражаються плоскі та дрібні кістки.

У довгих трубчастих кістках переважно уражається епіметафіз, а в дитячому віці – метафіз. Новоутворення не проростає в область епіфізарного та суглобового хряща. Дуже рідко проблема виявляється в діафізі (менше 0,5% випадків).

Зазначається, що з розвитком медицини захворюваність на остеобластокластому залишається стабільною, але показники смертності значно знизилися. Основною та найімовірнішою причиною патології вважається вплив іонізуючого випромінювання. Так, ризики підвищуються у людей, які отримали високі дози променевої терапії, а також у тих пацієнтів, яким вводили радіоізотопи (з діагностичною або терапевтичною метою). До інших поширених етіологічних факторів належать несприятлива екологія та спадковість. [ 2 ]

Причини остеобластокластоми

Остеобластокластома – це осередок патологічно змінених клітин, який може з'явитися практично в будь-якій частині скелета. Незважаючи на аномалії будови, патологічні клітини продовжують ділитися, як і у здорових тканинах. Їхня структура значною мірою відрізняється від норми, що тягне за собою заміну властивостей безпосередньо ураженої кістки та її типової функції. Патологічно змінені злоякісні клітини набувають схильності до неконтрольованого, часто швидкого розмноження, в результаті чого збільшується об'єм пухлини. Раніше нормальна кісткова тканина може бути витіснена структурами новоутворення, а окремі патологічні клітини можуть бути відокремлені та транспортовані з кров'ю або лімфою в інші, віддалені анатомічні зони. Таким чином утворюються метастази.

Відомо, що джерелом злоякісної остеобластокластоми може бути будь-яке злоякісне новоутворення, розташоване в будь-якій частині тіла (включаючи пухлини внутрішніх органів). Шлях поширення процесу – метастазування. Але більшість остеобластокластом (як доброякісних, так і злоякісних) є первинними новоутвореннями, які з'являються та розвиваються першими та в одному й тому ж місці.

Загалом, остеобластокластоми – це багатофакторні пухлини, точні причини виникнення яких наразі не встановлені. Умови виникнення новоутворення включають такі речі, як:

• Імунодефіцитний стан;
• Вроджені зміни тканин;
• Мутагенний вплив навколишнього середовища;
• Гормональні зміни;
• Супутні патології та травми (травма часто присутня в анамнезі).

Фактори ризику

Бракує точних даних щодо причин утворення остеобластокластоми. Однак експерти припускають участь низки факторів, пов'язаних з підвищеним ризиком онкопатологій кісток:

• Спадковість. У багатьох випадках схильність до пухлинних процесів є генетично обумовленою. Зокрема, це може бути випадок синдрому Лі Фраумені, який сприяє розвитку різних новоутворень, включаючи ракові пухлини та саркоми.
• Хвороба Педжета. Захворювання може вражати одну або декілька кісток і належить до передпухлинних патологій. У пацієнтів з цим розладом кістки одночасно потовщуються та стають крихкими, що призводить до частих патологічних переломів. Остеосаркоми зустрічаються приблизно у 8% випадків тяжкої хвороби Педжета.
• Множинні кісткові розростання, екзостози.
• Множинні остеохондроми (в тому числі спадкові).
• Множинні енхондроми (ризик невеликий, але все ж присутній).
• Радіаційне опромінення (включаючи інтенсивне опромінення, що використовується для лікування інших пухлинних процесів, та вплив радіоактивного радію та стронцію).

До особливої категорії ризику належить променева терапія в дитячому та молодому віці, отримання доз понад 60 Грей.

Експерти звертають увагу на те, що неіонізуючі промені – зокрема, мікрохвильове та електромагнітне випромінювання, що утворюється від ліній електропередач, мобільних телефонів та побутової техніки – не несуть ризиків розвитку остеобластокластоми.

Патогенез

Патогенетичні особливості появи та розвитку остеобластокластоми до кінця не вивчені, що пов'язано зі складністю патології. Основною причиною утворення пухлини є порушення диференціації клітин через неправильне функціонування імунної системи. Це призводить до зростання пухлини, що складається з «неправильних», недиференційованих клітин, які визначають властивості новоутворення та структурно нагадують незрілі клітини. Якщо клітинна структура близька до нормальної, але не є такою, говорять про доброякісну остеобластокластому. При виражених змінах структури клітин пухлину відносять до злоякісних процесів. Для такого новоутворення типовими є зміна антигенної клітинної складки, неконтрольований ріст і поділ клітин. Разом з втратою специфічності клітинної структури страждає і функціональність. Крім іншого, злоякісна остеобластокластома відрізняється від доброякісної остеобластокластоми процесом інвазії в сусідні здорові тканини. При доброякісному новоутворенні кісток немає проростання в здорові структури, немає тенденції до швидкого росту та поширення по всьому організму, немає тенденції до довільного самознищення та інтоксикації продуктами розпаду пухлини.

Кісткова структура руйнується у всіх випадках, незалежно від доброякісності патології. В результаті уражений сегмент кістки стає крихким, ламким. Часто причиною звернення до лікарів є патологічний перелом, що виникає навіть при мінімальному навантаженні.

Важливо зазначити: доброякісність процесу завжди є умовним станом, оскільки існують ризики малігнізації, і доброякісний вогнище трансформується, виникає злоякісна остеобластокластома.

Симптоми остеобластокластоми

Клінічна картина при остеобластокластомі головним чином залежить від локалізації та стадії патологічного процесу. Як правило, пухлина характеризується такими ознаками:

• Новоутворення є поодиноким;
• Вражає переважно трубчасті кістки нижніх або верхніх кінцівок;
• Рідше зустрічається в плоских кістках;
• Відчувається ниючий біль у ураженому сегменті;
• Шкірно-судинний малюнок над патологічним вогнищем посилюється;
• Хвора кінцівка деформована (локальне збільшення об'єму);
• Порушується робота суглоба, найближчого до остеобластокластоми, або кінцівки в цілому;
• Пальпаторно визначається ущільнений фокус з характерним «пергаментним хрускотом».

Загалом симптоми можна розділити на місцеві та загальні. Місцеві симптоми виявляються візуально – зокрема, можна побачити наявність викривлення або випинання кісткового фрагмента. Також звертається увага на зміну шкіри над патологічним вогнищем: чітко проявляється судинний малюнок, тканини набряклі або сплющені. Пухлину можна пропальпувати – часто вона безболісна, але має характерну структуру. Злоякісні пухлини зазвичай горбисті та неправильної конфігурації.

Суміжний суглоб може бути обмежений у рухах, постійно боліти. Через здавлення судин і нервових стовбурів часто порушується чутливість, з'являється стійкий набряк. Лімфатична система також реагує: збільшуються сусідні лімфатичні вузли.

Загальна симптоматика більш типова для злоякісних остеобластокластом і зумовлена процесами інтоксикації організму. У пацієнтів може спостерігатися:

• Лихоманка, гарячкові стани;
• Худорлявість;
• Постійна слабкість;
• Сонливість або безсоння, порушення апетиту;
• Надмірне потовиділення вночі;
• Колапс.

Також існує невеликий відсоток остеобластокластом, які зазвичай невеликі та клінічно не проявляються. Вони стають випадковою знахідкою під час радіологічних або візуалізаційних досліджень з інших причин.

Перші ознаки осифікації остеобластокластоми

• Прискорення росту новоутворення.
• Посилення больового синдрому.
• Розширення деструктивного вогнища в діаметрі, або трансформація клітинно-трабекулярної форми в літичну.
• Розпад коркового шару на відносно великій ділянці.
• Втрата чіткості конфігурацій деструктивного вогнища.
• Розпад замикальної пластини, яка раніше блокувала кістковомозковий канал.
• Періостальна реакція.

Злоякісність остеобластокластоми базується на клінічних та радіологічних показниках і обов'язково підтверджується морфологічною діагностикою пухлинних тканин.

Окрім ослопластифікації спочатку доброякісного новоутворення, існує також первинна злоякісна остеобластокластома. Фактично, така пухлина є різновидом саркоми остеогенної етіології.

Локалізація злоякісної остеобластокластоми така ж, як і при доброякісному процесі. Рентгенографія виявляє деструктивний вогнище в кістковій тканині без чітких контурів. Спостерігається поширене руйнування кортикального шару, часто з проростанням у м'які тканини.

Ознаки, що дозволяють відрізнити злоякісну остеобластокластому від остеогенної форми остеокластичної саркоми:

• Переважно літній вік пацієнтів;
• Менш яскрава симптоматика;
• Більш сприятливий довгостроковий прогноз.

Остеобластокластома у дітей

Остеобластокластома в дитячому віці трапляється рідко: на мільйон дітей трапляється лише два-три випадки. Слід зазначити, що серед усіх пацієнтів дитячого віку переважають ті, хто старше 10-15 років.

Вчені не можуть назвати точну причину остеобластокластоми у дітей. Імовірно, патологія пов'язана з інтенсивним ростом дитячого організму, а також з генетичним фактором.

Також є вказівки на такі можливі причини, як радіоактивне опромінення (зокрема, променева терапія), хіміотерапія (прийом цитостатиків). Багато хіміотерапевтичних препаратів можуть руйнувати генетичний матеріал кісткових клітин, що призводить до розвитку пухлини.

Крім того, ризик остеобластокластоми вищий у дітей з певними вродженими захворюваннями, такими як двостороння ретинобластома або синдром Лі-Фраумені. Також існує причинно-наслідковий зв'язок з хворобою Педжета.

Також відомо, що у переважної більшості дітей (близько 90%) лікарі не можуть виявити жодного з вищезазначених факторів ризику.

Передбачити перебіг остеобластокластоми в дитячому віці складно, оскільки він залежить від особливостей конкретної пухлини, її локалізації, ступеня поширення на момент постановки діагнозу, своєчасності лікування та повноти видалення новоутворення.

Якість лікування остеобластокластоми значно покращилася за останні 2-3 десятиліття. Терапевтичний протокол став комбінованим, а рівень виліковування зріс до понад 70-80%. Про сприятливий результат можна говорити, якщо пухлинний процес радикально видалено хірургічним шляхом та ефект закріплено достатнім курсом хіміотерапії. Діти з доброякісною остеобластокластомою мають найбільші шанси на одужання.

Коли озвучуються конкретні цифри одужання пацієнтів, ми бачимо лише загальні цифри: жодна статистика не може точно передбачити та визначити шанси для конкретної дитини. Термін «одужання» розуміється, перш за все, як «відсутність пухлинного процесу в організмі», оскільки сучасні терапевтичні підходи здатні забезпечити тривалу відсутність рецидивів. Однак не слід забувати про можливість небажаних побічних ефектів та пізніх ускладнень. Тому будь-яке лікування, незалежно від його складності, має перетікати в якісні реабілітаційні заходи. Крім того, діти ще довго потребують ортопедичної допомоги.

Форми

Класифікація новоутворень кісткової тканини досить широка. Увага в основному приділяється варіаціям клітинної структури, морфологічним характеристикам пухлинного процесу. Таким чином, пухлини поділяються на дві категорії:

• Остеогенні (утворюються на основі кісткових клітин);
• Неостеогенні (утворюються в кістці під впливом інших типів клітин – наприклад, судинних або сполучнотканинних структур).

Остеобластокластома кістки переважно є доброякісним новоутворенням. Однак, незважаючи на це, вона часто має агресивний ріст, сприяє руйнуванню та витонченню кісткових тканин, що робить хірургічне втручання обов'язковим. Водночас, гігантоклітинна остеобластокластома може бути і злоякісною.

Залежно від клінічних та рентгенологічних параметрів і морфологічної картини, розрізняють три основні форми остеобластокластом:

• Клітинна форма зустрічається переважно у людей похилого віку, характеризується повільним розвитком. Діагностика виявляє потовщене, горбисте здуття, без можливості клінічного відмежування вогнища пухлини від здорових кісткових зон.
• Кістозна форма, перш за все, проявляється болем. Пальпаторно визначається симптом «пергаментного хрускоту». Візуально відзначається кісткова пухлина плавно опуклої, куполоподібної конфігурації.
• Літична форма вважається рідкісним варіантом патології, виявляється переважно в підлітковому віці. Пухлинний процес розвивається досить швидко, пацієнта починає турбувати біль, у тому числі при пальпації.

Гігантоклітинна пухлина може утворюватися практично на будь-якій кістці скелета, хоча дещо частіше уражаються трубчасті кістки кінцівок, ребер та хребта. Остеобластокластома нижньої щелепи зустрічається вдвічі частіше, ніж на верхній щелепі. Пальпаторно відзначається щільне новоутворення з розм'якшеними зонами. Найчастіші скарги пацієнтів: наявність опуклості, яка кровоточить і створює дискомфорт під час пережовування їжі. У міру прогресування проблеми вона доповнюється порушенням функції скронево-нижньощелепного суглоба. Серед трубчастих кісток пухлина частіше вражає стегнову та великогомілкову кістки. Остеобластокластома стегнової кістки зустрічається переважно у людей середнього віку. Захворювання супроводжується порушенням функції відповідного суглоба, виникає кульгавість, а шкіра над новоутворенням покривається вираженим судинним малюнком.

Окрім вищезазначеної класифікації, існують центральна та периферична форми патології, хоча між ними немає морфологічних відмінностей. Периферична остеобластокластома має гінгівальну локалізацію, а центральна форма розвивається в кістці та відрізняється наявністю в ній множинних крововиливів (тому друга назва центральної остеобластокластоми – бура пухлина). Поява бурого кольору зумовлена відкладенням еритроцитів, які розпадаються з утворенням гемосидерину.

Злоякісні новоутворення кісток проходять такі стадії свого розвитку:

1. Вогнища T1 розміром 3-5 см розташовані в межах кістки та одного м'язово-фасціального сегмента.
2. Вогнища T2 поширюються не більше ніж на 10 см вздовж ходу кістки, але не виходять за межі одного фасціального футляра.
3. Вогнища T3 залишають межі одного м'язово-фасціального випадку та проростають у сусідній.
4. Вогнища Т4 проростають зі шкіри або судинно-нервових стовбурів.

Аналогічним чином класифікуються ступінь ураження лімфатичних вузлів та поширення метастазів.

Ускладнення і наслідки

Серед ускладнень остеобластокластоми – будь-яке підвищення активності новоутворення, яке особливо часто відбувається на тлі тривалого періоду спокою. У деяких таких випадках мова йде про злоякісне переродження пухлинного процесу або проростання його в чутливі прилеглі анатомічні структури:

• Поширення на нервовий стовбур провокує виникнення нейропатичного больового синдрому через вплив на нерв великого калібру. Такий біль практично не усувається після прийому звичайних анальгетиків, тому буквально виснажує пацієнта.
• Поширення в кровоносні судини може ускладнитися раптовою масивною кровотечею та утворенням гематоми.

Не виключені ускладнення, які супроводжуються порушенням функції близько розташованих суглобів: розростання остеобластокластоми в такій ситуації блокує адекватне функціонування опорно-рухового механізму, що призводить до обмеження діапазону рухів та появи больового синдрому.

Найпоширенішими ускладненнями остеобластокластоми вважаються патологічні переломи в ураженій ділянці. Проблема виникає навіть при незначному травматичному впливі, оскільки кісткова тканина стає надзвичайно крихкою та нестабільною.

Крім того, фахівці також говорять про специфічні загальні та місцеві побічні ефекти, характерні для злоякісної остеобластокластоми:

• Утворення віддалених та близьких метастазів;
• Інтоксикація організму продуктами розпаду.

Якщо метастази виявляються через деякий час після первинних діагностичних заходів, це свідчить про неефективність проведеного лікування та прогресування новоутворення.

Окремою лінією ускладнень є виникнення нової пухлини або загальної патології внаслідок хіміотерапії або опромінення кісткового вогнища остеобластокластоми.

Діагностика остеобластокластоми

Діагностичні методи, що використовуються для виявлення остеобластокластоми, включають:

• Клінічний, який включає зовнішній огляд та пальпацію патологічно зміненої ділянки;
• Рентгенографія (передньо-задня та латеральна рентгенографія, за показаннями – прицільна та коса рентгенографія);
• Томографічний (за допомогою комп'ютерної або магнітно-резонансної томографії);
• Радіоізотоп;
• Морфологічний, що включає гістологічний, гістохімічний, цитологічний аналіз біоматеріалу, отриманого під час пункції або трепанобіопсії;
• Лабораторія.

Лікар ретельно вивчає історію захворювання, визначає перші ознаки, уточнює локалізацію та тип больового синдрому, його особливості, враховує результати попередніх обстежень та лікувальних процедур, оцінює динаміку загального стану пацієнта. При підозрі на патологію довгих трубчастих кісток спеціаліст звертає увагу на наявність набряку, обмеження рухів у ближньому зчленуванні, а також на наявність неврологічної симптоматики, м’язової слабкості та гіпотрофії. Важливо ретельно обстежити внутрішні органи на предмет можливого поширення в них метастазів.

Усім пацієнтам проводять загальні аналізи крові та сечі з визначенням білка та білкових фракцій, фосфору та кальцію, сіалових кислот. Також необхідно визначити ферментативну активність фосфатаз, провести дефініловий тест, дослідити індекс С-реактивного білка. За необхідності диференціації остеобластокластоми від міломи пацієнт здає аналіз сечі на наявність патологічного білка Бенс-Джонса.

Радіологічна діагностика є основоположною для діагностики остеобластокластоми. Обов'язково призначається оглядова та прицільна рентгенографія, високоякісна томографія, що дозволяють уточнити локалізацію, тип патологічного вогнища, його поширення на інші тканини та органи. Завдяки КТ можна уточнити стан м'яких тканин та найтонших кісткових структур у необхідній площині, виявити глибокі вогнища патологічного руйнування, описати їх параметри в межах кістки, визначити ступінь пошкодження навколишніх тканин.

Водночас, МРТ вважається найінформативнішою діагностичною процедурою, яка має низку переваг як перед рентгенографією, так і перед КТ. Метод дозволяє оглянути навіть найтонші шари тканин, сформувати картину патологічного утворення за допомогою просторового тривимірного зображення.

Обов'язкова інструментальна діагностика представлена морфологічними дослідженнями. Досліджується біоматеріал, який отримують під час аспірації та трепанобіопсії, або під час резекції кісткових сегментів разом з новоутворенням. Пункційна біопсія проводиться за допомогою спеціальних голок під рентгенологічним контролем.

Наступні рентгенологічні ознаки вважаються типовими для остеобластокластоми:

• Обмеження пористості;
• Однорідність лізису кістки за типом тонкої трабекулізаціі;
• Наявність псевдокістозних просвітів, що мають структуру своєрідних «мильних бульбашок».

Ця рентгенологічна картина супроводжується відсутністю первинного або вторинного реактивного остеоформативного періостозу. Виявляється витончення та атрофія кортикального шару.

Злоякісний тип остеобластокластоми в результаті інтенсивного судинного проростання тягне за собою посилення венозного стазу. Судинні зміни мають вигляд новоутворення з рясною васкуляризацією.

Диференціальна діагностика

Іноді дуже важко ідентифікувати остеобластокластому. Проблеми виникають під час диференціальної діагностики захворювання з остеогенною саркомою та кістковими кістами у пацієнтів різного віку. За статистикою, у понад 3% випадків остеобластокластому помилково приймали за остеогенну саркому, а майже в 14% випадків – за кісткову кісту.

У таблиці наведено основні ознаки цих патологій:

Індикатори	Остеобластокластома	Остеогенна остеопластична саркома	Кісткова кіста
Найчастіший вік захворюваності	Від 20 до 30 років	Від 20 до 26 років	Діти віком до 14 років
Розташування	Епіметафізарна область	Епіметафізарна область	Метадіафізарна область
Реконфігурація кісток	Сильне асиметричне випинання.	Мале поперечне розширення	Веретеноподібна опуклість.
Конфігурація деструктивного фокусу	Контури чіткі.	Контури розмиті, немає чіткості	Контури чіткі.
Стан спинномозкового каналу	Покрито закриваючою пластиною	Відкрито на межі з новоутворенням	Без змін.
Стан коркового шару	Тонкі, волокнисті, переривчасті.	Рідкість, руїна	Тонкий, плоский
Явища склерозу	Нетиповий	Подарунок	Нетиповий
Періостальна реакція	Відсутній	Присутній у вигляді «періостального козирка»	Відсутній
Стан епіфіза	Пластинка тонка, хвиляста.	На початковій стадії частина епіфіза залишається неушкодженою	Без змін.
Сусідній відділ кістки	Без змін.	Ознаки остеопорозу	Без змін.

Обов'язкової уваги вимагають такі показники, як вік пацієнта, тривалість патології, розташування ураженого вогнища, інші анамнестичні відомості, зазначені в таблиці.

Найчастіше трапляються такі діагностичні помилки, коли остеобластокластому плутають з такими патологічними процесами:

• Аневризматична кіста (локалізується в діафізі або метафізі довгих трубчастих кісток);
• Моноаксіальний тип фіброзної остеодисплазії (проявляється переважно в дитячому віці, супроводжується викривленням кісток без балонування кістки);
• Гіперпаратиреоїдна остеодистрофія (відсутність чіткого відмежування вогнища від здорової кісткової ділянки, відсутність чіткого кісткового випинання);
• Солітарні ракові метастази в кістки (характеризуються деструктивними вогнищами з вигнутими «з’їденими» контурами).

Важливо пам’ятати, що доброякісна остеобластокластома завжди може трансформуватися та ставати злоякісною. Причини злоякісного утворення ще точно не визначені, але вчені вважають, що цьому сприяють травми та гормональні зміни (наприклад, під час вагітності). За деякими спостереженнями, злоякісність також відбувалася при повторних серіях дистанційної променевої терапії.

Симптоми осифікації:

• Новоутворення починає швидко рости;
• Біль посилюється;
• Розмір деструктивного вогнища збільшується, і клітинно-трабекулярна фаза переходить у літичну фазу;
• Корковий шар руйнується;
• Контури деструктивного вогнища стають нечіткими;
• Фіксуюча пластина руйнується;
• Виникає періостальна реакція.

У процесі диференціації первинного злоякісного новоутворення (остеогенної остеокластичної саркоми) та злоякісної остеобластокластоми особлива увага приділяється тривалості патології, оцінці рентгенологічної картини в динаміці. На рентгенограмі первинного злоякісного новоутворення відсутнє кісткове випинання, характерне для остеобластокластоми, відсутні кісткові перемички, може виявлятися склерозована ділянка з нечіткими контурами. При малігнізації, однак, часто спостерігається невелика ділянка замикальної пластинки, яка раніше служила бар'єром для здорового сегмента кістки.

Лікування остеобластокластоми

Єдиним правильним методом лікування пацієнтів з остеобластокластомою є хірургічне втручання. Найбільш щадне втручання відбувається на початкових стадіях розвитку пухлинного процесу та являє собою видалення уражених тканин з подальшим заповненням порожнини трансплантатом. Трансплантат береться з іншої здорової кістки пацієнта. Таке втручання є найбільш сприятливим і менш травматичним, проте в деяких випадках воно також менш радикальне. Видалення ураженого фрагмента кістки разом з новоутворенням вважається більш надійним методом, який зводить до мінімуму ймовірність повторного росту пухлини.

Якщо це занедбана остеобластокластома великих розмірів, особливо схильна до малігнізації або вже злоякісна, часто розглядається часткова або повна ампутація кінцівки.

Загалом, тактика хірургічного лікування остеобластокластоми вибирається залежно від локалізації, поширення та агресивності патологічного вогнища.

Якщо пухлина вражає довгі трубчасті кістки, то рекомендується звернути увагу на такі види хірургічних втручань:

• Крайова резекція з алопластикою або аутопластикою при доброякісних, уповільнених процесах, вогнищах з клітинною структурою та на периферії епіметафіза. Фіксація металевими гвинтами.
• Коли клітинна остеобластокластома поширюється до середини діаметра кістки, резекцію проводять на дві третини виростка, частково діафіз та суглобову поверхню. Дефект заповнюють алотрансплантатом суглобового хряща. Його міцно фіксують стяжними болтами та гвинтами.
• У разі розпаду епіметафіза по всій довжині або патологічного перелому використовується така тактика, як сегментарна резекція з висіченням суглоба та заповненням дефекту алотрансплантатом. Його фіксують цементованим стрижнем.
• У разі патологічного перелому та малігнізації остеобластокластоми в проксимальному відділі стегнової кістки проводиться тотальне ендопротезування кульшового суглоба.
• У разі резекції кінців у суглобовій зоні коліна використовується техніка трансплантації алополісубстанції з фіксацією. Часто перевагу надають тотальному ендопротезу з подовженим титановим стрижнем для забезпечення подальшого променевого лікування.
• Якщо патологічне вогнище розташоване на дистальному кінці великогомілкової кістки, проводиться резекція з кістковопластичним артродезом гомілковостопного суглоба. Якщо уражена таранна кістка, її видаляють з розгинаючим артродезом.
• При ураженнях шийного відділу хребта виконується передній доступ до хребців _C1 та _{C2. Перевага надається передньолатеральному доступу. На рівніTh1-Th2} використовується передній доступ з косою стернотомією до третього міжребер'я (судини обережно зміщуються вниз). Якщо пухлина вражає тіла 3-5 грудних хребців, виконується передньолатеральний доступ з резекцією третього ребра. Лопатку зміщують назад без перерізання мускулатури. Якщо остеобластокластома виявлена в грудопоперековій ділянці між _Th11 та _L2, операцією вибору є правобічна торакофренолумботомія. Доступ до передньої частини 3 верхніх хребців крижів є складнішим. Рекомендується передньолатеральний ретроперитонеальний доступ з правого боку з ретельним дренуванням судинних стовбурів та сечоводу.
• Якщо тіла хребців зруйновані сильно, або патологія поширилася на область склепіння в грудному та попереково-крижовому відділах хребта, то в цьому випадку проводиться транспедикулярно-трансламінарна фіксація хребта, після чого зруйновані хребці видаляються з подальшою аутопластикою.
• Якщо в області брови та сідничної кістки виявлено доброякісну форму остеобластокластоми, патологічно змінений сегмент видаляють у межах здорових тканин без кісткової пластики. Якщо уражено дно та дах вертлюжної западини, проводять резекцію з подальшою кістковою пластикою для заміщення дефекту, з фіксацією за допомогою спонгіотичних кріплень.
• Якщо уражена клубова, грудна або сіднична кістка, проводиться алопластика структурним алотрансплантатом, остеосинтез трансплантата, вставка цементної пластмаси та репозиція головки протеза в штучну порожнину.
• _{Якщо уражені} крижі та L2, виконується двоетапне втручання, що включає резекцію патологічно зміненого нижнього фрагмента крижової кістки (до _S2 ) із заднього доступу, транспедикулярну фіксацію та видалення новоутворення з передньої сторони ретроперитонеальним методом з кістковою пластикою.

У кожній конкретній ситуації лікар визначає найбільш доцільний метод хірургічного втручання, в тому числі розглядаючи можливість застосування новітніх технологій для покращення результатів лікування та забезпечення нормальної якості життя пацієнта.

Профілактика

Специфічної профілактики остеобластокластоми не існує. Перш за все, це пов'язано з недостатнім вивченням причин розвитку таких пухлин. Багато фахівців серед основних профілактичних пунктів виділяють профілактику травм кісткової системи. Однак немає жодних доказів прямого впливу травми на формування кісткових новоутворень, а травма в багатьох випадках лише привертає увагу до існуючого пухлинного процесу та не має очевидного значення у виникненні патологічного вогнища, але водночас може сприяти його зростанню.

Не слід забувати, що остеобластокластома часто утворюється в кістках, які раніше піддавалися впливу іонізуючого випромінювання – наприклад, з метою терапії інших пухлинних процесів. Радіоіндуковані новоутворення зазвичай виникають не раніше ніж через 3 роки після променевого опромінення.

Неспецифічні профілактичні заходи включають:

• Позбавлення від шкідливих звичок;
• Ведення здорового способу життя;
• Якісне та стале харчування;
• Помірна регулярна фізична активність;
• Профілактика травм, своєчасне лікування будь-яких патологічних процесів в організмі, стабілізація імунітету.

Прогноз

Патологічні переломи часто виникають в ураженій ділянці кісткової тканини. У цьому випадку доброякісні новоутворення, за умови використання радикального методу лікування, мають сприятливий прогноз, хоча не виключається можливість рецидивів та малігнізації патологічного вогнища. Несприятливий результат доброякісної остеобластокластоми не виключається, якщо вогнище характеризується активним ростом та вираженим руйнуванням кістки. Така пухлина може швидко зруйнувати цілий сегмент кістки, що тягне за собою розвиток патологічного перелому та значне порушення функції кістки. У таких пацієнтів часто виникають проблеми з хірургічним заміщенням дефекту кісткової тканини, а також розвиваються ускладнення, пов'язані з незагоєнням перелому.

Середній п'ятирічний показник виживання при всіх варіантах злоякісних остеобластокластом як у дітей, так і у дорослих становить 70%, що можна вважати досить непоганим показником. Отже, можна зробити висновок, що в багатьох випадках такі новоутворення виліковуються досить успішно. Звичайно, велике значення мають також такі моменти, як тип пухлинного процесу, його стадія, ступінь ураження та злоякісність.

Очевидно, що найбільшу загрозу становить злоякісна остеобластокластома. У цій ситуації говорити про сприятливий прогноз можна лише у випадках раннього виявлення, доступної хірургічної локалізації, чутливості вогнища до хіміопрофілактичних засобів та променевої терапії.