Остеобластокластома

Остеобластокластома - пухлинний процес, який може бути як доброякісним, так і злоякісним і пошкоджує різні кістки скелета. Спочатку патологію називали гігантоцелюлярною пухлиною (з 1912 року), через 10 років доктор Стюарт запропонував назву остеокластома. І лише в 1924 році професор Русаков ввів уточнений термін «остеобластокластома», який більш повно відповідав клітинному складу новоутворення.

Сьогодні остеобластокластома вважається справжнім новоутворенням, пухлиною м’яких тканин з розгалуженою судинною сіткою. Єдино правильним варіантом лікування є видалення пухлини в межах здорових тканин, іноді одночасно з кістковою пластикою.[1]

Епідеміологія

Захворюваність пухлинами кісток у всьому світі коливається від 0,5 до 2%. За статистикою США, найбільш поширеними є остеосаркома (близько 34% випадків), хондросаркома (27%) і пухлина Юінга (18-19%). Рідше зустрічаються хордоми, фібросаркоми, фібросаркоми, гістіоцитоми, гігантоклітинні пухлини, ангіосаркоми.

Рівень захворюваності сильно корелює з віком. Так, перший сплеск пухлинного росту виявляється в підлітковому віці (близько 16 років), а другий — у середньому віці.

Остеобластокластома є відносно поширеною пухлиною. Зустрічається приблизно у 2-30% усіх кісткових новоутворень. Частіше хворіють жінки, але можуть хворіти і чоловіки, переважно у віці від 18 до 40 років. Діти до 12 років хворіють рідко, але навіть у цьому віковому періоді захворюваність не виключена. Є описи сімейних і спадкових випадків остеобластокластоми.

Найчастіше (близько 75%) пухлина виявляється в довгих трубчастих кістках, значно рідше уражаються плоскі і дрібні кістки.

У довгих трубчастих кістках переважно уражається епіметафіз, а в дитячому віці — метафіз. Новоутворення не проростає в область епіфізарних і суглобових хрящів. Дуже рідко проблема виявляється в діафізі (менше 0,5% випадків).

Відзначається, що з розвитком медицини захворюваність остеобластокластомою залишається стабільною, але показники смертності істотно знизилися. Основною і найбільш вірогідною причиною патології вважається вплив іонізуючого випромінювання. Таким чином, ризики підвищуються у людей, які отримали високі дози променевої терапії, а також у тих пацієнтів, яким вводили радіоізотопи (з діагностичною чи лікувальною метою). Серед інших поширених етіологічних факторів - несприятлива екологія і спадковість.[2]

Причини остеобластокластоми

Остеобластокластома - це вогнище патологічно змінених клітин, які можуть з'явитися практично в будь-якій частині скелета. Незважаючи на аномалії будови, патологічні клітини продовжують ділитися, як і в здорових тканинах. Їх будова значною мірою відрізняється від норми, що тягне за собою заміну властивостей безпосередньо ураженої кістки і її типової функції. Патологічно змінені злоякісні клітини набувають схильності до неконтрольованого, часто швидкого розмноження, внаслідок чого збільшується об'єм пухлини. Раніше нормальна кісткова тканина може бути витіснена структурами новоутворення, а окремі патологічні клітини можуть бути відокремлені і транспортовані з кров'ю або лімфою в інші, віддалені анатомічні зони. Таким чином утворюються метастази.

Відомо, що джерелом злоякісної остеобластокластоми може бути будь-яке злоякісне новоутворення, розташоване в будь-якій частині тіла (включаючи пухлини внутрішніх органів). Шлях поширення процесу – метастазування. Але більшість остеобластокластом (як доброякісних, так і злоякісних) є первинними новоутвореннями, які з’являються і розвиваються першими і в тому самому місці.

Загалом остеобластокластоми є багатофакторними пухлинами, точні причини яких на даний момент не встановлені. До умов появи новоутворення відносяться такі:

• імунодефіцитний стан;
• вроджені зміни тканин;
• мутагенний вплив середовища;
• гормональні зміни;
• супутні патології та травми (в анамнезі часто присутня травма).

Фактори ризику

Точних даних про причини утворення остеобластокластом бракує. Однак експерти припускають участь ряду факторів, пов'язаних з підвищеним ризиком кісткових онкопатологій:

• Спадковість. У багатьох випадках схильність до пухлинних процесів обумовлена ​​генетично. Зокрема, це може стосуватися синдрому Лея Фраумені, який сприяє розвитку різних новоутворень, в тому числі ракових пухлин і сарком.
• хвороба Педжета. Захворювання може вражати одну або кілька кісток і відноситься до передпухлинних патологій. У пацієнтів з цим захворюванням кістки потовщуються і стають крихкими, що призводить до частих патологічних переломів. Остеосаркоми виникають приблизно у 8% випадків тяжкої форми хвороби Педжета.
• Множинні кісткові розростання, екзостози.
• Множинні остеохондроми (в тому числі спадкові).
• Множинні енхондроми (ризик невеликий, але все ж присутній).
• Радіаційне опромінення (включаючи інтенсивне опромінення, що використовується для лікування інших пухлинних процесів і дії радіоактивного радію і стронцію).

В особливу категорію ризику входить опромінення в дитячому та молодому віці, отримання доз понад 60 Грей.

Експерти звертають увагу на те, що неіонізуючі промені - зокрема, мікрохвильове та електромагнітне випромінювання, яке утворюють лінії електропередач, мобільні телефони та побутова техніка - не несуть ризику остеобластокластоми.

Патогенез

Патогенетичні особливості появи та розвитку остеобластокластоми до кінця не вивчені, що пов’язано зі складністю патології. Основною причиною утворення пухлини є збій диференціації клітин через неправильне функціонування імунної системи. Це призводить до зростання пухлини, що складається з «неправильних», недиференційованих клітин, які визначають властивості новоутворення і за будовою нагадують незрілі клітини. Якщо клітинна структура близька до нормальної, але не є такою, говорять про доброякісну остеобластокластому. При виражених змінах структури клітин пухлина відносять до злоякісних процесів. Для такого новоутворення характерна зміна антигенної клітинної складки, неконтрольований ріст і поділ клітин. Разом із втратою специфічності клітинної структури страждає і функціональність. Крім усього іншого, злоякісна остеобластокластома відрізняється від доброякісної остеобластокластоми процесом інвазії в прилеглі здорові тканини. При доброякісному новоутворенні кістки немає проростання в здорові структури, немає тенденції до швидкого росту і поширення по організму, немає схильності до довільного саморуйнування та інтоксикації продуктами розпаду пухлини.

Структура кістки руйнується у всіх випадках, незалежно від доброякісності патології. В результаті уражений сегмент кістки стає крихким, крихким. Нерідко причиною звернення до лікарів стає патологічний перелом, що виникає навіть при мінімальному навантаженні.

Важливо відзначити: доброякісність процесу – це завжди умовний стан, тому що є ризики малігнізації, а доброякісний вогнище трансформується, виникає злоякісна остеобластокластома.

Симптоми остеобластокластоми

Клінічна картина при остеобластокластомі в основному залежить від локалізації та стадії патологічного процесу. Як правило, пухлина характеризується такими ознаками:

• новоутворення одиночне;
• Уражаються переважно трубчасті кістки нижніх або верхніх кінцівок;
• рідше зустрічається в плоских кістках;
• Виникає ниючий біль в ураженому сегменті;
• посилюється шкірно-судинний малюнок над патологічним вогнищем;
• хвора кінцівка деформована (локальне збільшення обсягу);
• Порушується робота найближчого до остеобластокластоми суглоба або кінцівки в цілому;
• пальпаторно визначається ущільнене вогнище з характерним «пергаментним хрускотом».

Загалом симптоми можна розділити на місцеві та загальні. Місцеві симптоми виявляються візуально - зокрема, видно наявність викривлення або випинання кісткового уламка. Звертає на себе увагу також зміна шкіри над патологічним вогнищем: чітко виявляється судинний малюнок, тканини набряклі або сплощені. Пухлину можна пропальпувати - часто вона безболісна, але має характерну будову. Злоякісні пухлини зазвичай мають грудкувату форму та мають неправильну конфігурацію.

Сусідний суглоб може бути обмежений у рухах, постійно боліти. Внаслідок здавлення судин і нервових стовбурів часто порушується чутливість, з'являється стійка набряклість. Реагує і лімфатична система: збільшуються найближчі лімфатичні вузли.

Загальна симптоматика більш характерна для злоякісних остеобластокластом і обумовлена ​​процесами інтоксикації організму. У пацієнтів можуть бути:

• лихоманка, гарячкові стани;
• худість;
• постійна слабкість;
• сонливість або безсоння, порушення апетиту;
• нічне надмірне потовиділення;
• колапс.

Існує також невеликий відсоток остеобластокластом, які зазвичай невеликі і клінічно не проявляються. Вони стають випадковою знахідкою під час рентгенологічних або візуалізаційних досліджень з інших причин.

Перші ознаки осифікації остеобластокластоми

• Прискорення росту новоутворення.
• Посилення больового синдрому.
• Розширення деструктивного вогнища в діаметрі, або трансформація клітинно-трабекулярної форми в літичну.
• Розпад кортикального шару на відносно довгій ділянці.
• Втрата чіткості конфігурацій деструктивного вогнища.
• Дезінтеграція запірної пластини, яка раніше блокувала медулярний канал.
• Періостальна реакція.

Злоякісність остеобластокластоми грунтується на клініко-рентгенологічних показниках і обов'язково підтверджується морфологічною діагностикою пухлинних тканин.

Крім ослопластики спочатку доброякісного новоутворення, існує також первинна злоякісна остеобластокластома. По суті, така пухлина є різновидом саркоми остеогенної етіології.

Локалізація злоякісної остеобластокластоми така ж, як і при доброякісному процесі. Рентгенографія виявляє вогнище деструкції в кістковій тканині без чітких контурів. Деструкція кортикального шару розширена, часто спостерігається проростання в м'якотканинні структури.

Ознаки, що дозволяють відрізнити злоякісну остеобластокластому від остеогенної форми остеокластичної саркоми:

• Переважно літній вік пацієнтів;
• менш яскрава симптоматика;
• більш сприятливий довгостроковий прогноз.

Остеобластокластома у дітей

Остеобластокластома в дитячому віці зустрічається рідко: всього два-три випадки на мільйон дітей. Слід зазначити, що серед усіх пацієнтів дитячого віку переважають особи старше 10-15 років.

Вчені не можуть назвати точну причину остеобластокластоми у дітей. Імовірно, патологія пов'язана з інтенсивним ростом організму дитини, а також з генетичним фактором.

Також є вказівки на такі можливі причини, як радіоактивне опромінення (зокрема, променева терапія), хіміотерапія (прийом цитостатиків). Багато хіміотерапевтичних препаратів можуть руйнувати генетичний матеріал кісткових клітин, що призводить до розвитку пухлиноутворення.

Крім того, ризик остеобластокластоми вищий у дітей з певними вродженими захворюваннями, такими як двостороння ретинобластома або синдром Лі-Фраумені. Причинно-наслідковий зв'язок також існує з хворобою Педжета.

Відомо також, що у переважної більшості дітей (близько 90%) лікарям не вдається виявити жоден із зазначених вище факторів ризику.

Передбачити перебіг остеобластокластоми в дитячому віці складно, так як це залежить від особливостей конкретної пухлини, її локалізації, ступеня поширення на момент діагностики, своєчасності лікування і повноти видалення новоутворення.

За останні 2-3 десятиліття якість лікування остеобластокластоми значно підвищилася. Терапевтичний протокол став комбінованим, і рівень вилікування зріс до понад 70-80%. Про сприятливий результат можна говорити, якщо радикально хірургічно видалити пухлинний процес і закріпити ефект достатнім курсом хіміотерапії. Діти з доброякісною остеобластокластомою мають найкращі шанси на одужання.

Коли озвучуються конкретні цифри вилікуваних, ми бачимо лише загальні цифри: жодна статистика не може точно передбачити й визначити шанси конкретної дитини. Термін «одужання» розуміється насамперед як «відсутність пухлинного процесу в організмі», оскільки сучасні терапевтичні підходи здатні забезпечити тривалу відсутність рецидивів. Однак не варто забувати про можливість небажаних побічних ефектів і пізніх ускладнень. Тому будь-яке лікування, незалежно від його складності, має втілюватися в якісні реабілітаційні заходи. Крім того, діти ще довго потребують ортопедичного догляду.

Форми

Класифікація новоутворень кісткової тканини досить широка. Основну увагу звертають на варіації клітинної будови, морфологічні характеристики пухлинного процесу. Таким чином, пухлини діляться на дві категорії:

• остеогенний (утворюється на основі кісткових клітин);
• Неостеогенний (утворюється в кістці під впливом інших типів клітин - наприклад, судинних або сполучнотканинних структур).

Остеобластокластома кістки є переважно доброякісним новоутворенням. Однак, незважаючи на це, він часто має агресивний ріст, сприяє руйнуванню і витончення кісткових тканин, що робить обов'язковим оперативне втручання. У той же час гігантоклітинна остеобластокластома може бути і злоякісною.

Залежно від клініко-рентгенологічних показників і морфологічної картини виділяють три основні форми остеобластокластом:

• Клітинна форма зустрічається переважно у людей похилого віку, характеризується повільним розвитком. Діагностика виявляє потовщену, горбисту припухлість, без можливості клінічного відмежування вогнища пухлини від здорових ділянок кістки.
• Кістозна форма, перш за все, проявляється болем. Пальпаторно визначається симптом «пергаментного хрускоту». Візуально відмічається кісткова пухлина плавно опуклої куполоподібної конфігурації.
• Літична форма вважається рідкісним варіантом патології, виявляється переважно в підлітковому віці. Пухлинний процес розвивається досить швидко, хворого починає турбувати біль, в тому числі при пальпації.

Гігантоклітинна пухлина може формуватися практично на будь-якій кістці скелета, хоча дещо частіше уражаються трубчасті кістки кінцівок, ребер і хребта. Остеобластокластома нижньої щелепи зустрічається вдвічі частіше, ніж верхньої. Пальпаторно відзначається щільне новоутворення з розм'якшеними зонами. Найчастіші скарги пацієнтів: наявність опуклості, яка кровоточить і створює дискомфорт при пережовуванні їжі. У міру прогресування проблема доповнюється порушенням функції скронево-нижньощелепного суглоба. Серед трубчастих кісток пухлина частіше вражає стегнову і гомілкову кістки. Остеобластокластома стегнової кістки зустрічається переважно у людей середнього віку. Захворювання супроводжується порушенням функції відповідного суглоба, з’являється кульгавість, шкіра над новоутворенням покривається вираженим судинним малюнком.

Крім наведеної вище класифікації, виділяють центральну і периферичну форми патології, хоча морфологічних відмінностей між ними немає. Периферична остеобластокластома має ясенну локалізацію, а центральна форма розвивається в кістці і відрізняється наявністю в ній множинних крововиливів (тому друга назва центральної остеобластокластоми - коричнева пухлина). Поява коричневого кольору зумовлена ​​відкладенням еритроцитів, які розпадаються з утворенням гемосидерину.

Злоякісні новоутворення кісток у своєму розвитку проходять такі стадії:

1. Вогнище Т1 розміром 3-5 см знаходиться в межах кістки та одного м'язово-фасціального сегмента.
2. Вогнища Т2 простягаються не більше ніж на 10 см по ходу кістки, але не виходять за межі одного фасціального футляра.
3. Вогнища Т3 виходять за межі одного м'язово-фасціального футляра і проростають у сусідній.
4. Вогнища Т4 проростають зі шкіри або судинно-нервових стовбурів.

Подібним чином класифікується ступінь ураження лімфовузлів і поширення метастазів.

Ускладнення і наслідки

До числа ускладнень остеобластокластоми відноситься будь-яке підвищення активності новоутворення, яке особливо часто виникає на тлі тривалого періоду спокою. У деяких таких випадках мова йде про злоякісне переродження пухлинного процесу, або проростання його в чутливі довколишні анатомічні структури:

• Поширення на нервовий стовбур провокує виникнення невропатичного больового синдрому через вплив на великокаліберний нерв. Такий біль практично не усувається після прийому звичайних анальгетиків, тому буквально виснажує пацієнта.
• Поширення на кровоносні судини може ускладнитися раптовою масивною кровотечею та утворенням гематоми.

Не виключені ускладнення, які супроводжуються порушенням функції найближчих суглобів: розростання остеобластокластоми в такій ситуації блокує адекватну роботу опорно-рухового апарату, що призводить до обмеження амплітуди рухів і появи больового синдрому.

Найпоширенішими ускладненнями остеобластокластоми вважаються патологічні переломи в області ураження. Проблема виникає навіть при незначному травматичному впливі, так як кісткова тканина стає вкрай крихкою і нестійкою.

Крім того, фахівці говорять і про специфічні загальні і місцеві побічні ефекти, характерні для злоякісної остеобластокластоми:

• утворення віддалених і ближніх метастазів;
• інтоксикація організму продуктами розпаду.

Якщо метастази виявлені через деякий час після первинних діагностичних заходів, це говорить про неефективність проведеного лікування і прогресуванні новоутворення.

Окремим рядом ускладнень є поява нової пухлини або загальної патології внаслідок хіміотерапії або опромінення кісткового вогнища остеобластокластоми.

Діагностика остеобластокластоми

Діагностичні методи, що використовуються для виявлення остеобластокластоми, включають:

• Клінічний, що включає зовнішній огляд і пальпацію патологічно зміненої ділянки;
• рентген (передньозадня та бокова рентгенографія, за показаннями - прицільна та коса);
• томографічний (з використанням комп’ютерної або магнітно-резонансної томографії);
• радіоізотопний;
• морфологічний, що включає гістологічне, гістохімічне, цитологічне дослідження біоматеріалу, отриманого під час пункції або трепанобіопсії;
• Лабораторія.

Лікар уважно вивчає історію захворювання, визначає перші ознаки, уточнює локалізацію і тип больового синдрому, його особливості, враховує результати попередніх обстежень і лікувальних заходів, оцінює динаміку загального стану пацієнта. При підозрі на патологію довгих трубчастих кісток фахівець звертає увагу на наявність припухлості, обмеження рухової активності в ближньому зчленуванні, а також наявність неврологічної симптоматики, м’язової слабкості та гіпотрофії. Важливо ретельно оглянути внутрішні органи на предмет можливого поширення на них метастазів.

У всіх хворих здають загальні аналізи крові та сечі з визначенням білка та білкових фракцій, фосфору та кальцію, сіалових кислот. Необхідно також визначити ферментативну активність фосфатаз, провести визначальний тест, дослідити індекс С-реактивного білка. При необхідності диференціації остеобластокластоми від міломи пацієнт здає аналіз сечі на наявність патологічного білка Бенс-Джонса.

Рентгенологічна діагностика є основною для діагностики остеобластокластоми. Обов'язково призначається оглядова та прицільна рентгенографія, якісна томографія, що дозволяє уточнити локалізацію, вид патологічного вогнища, його поширення на інші тканини та органи. Завдяки КТ можна уточнити стан м’яких тканин і найтонших кісткових структур у необхідній площині, виявити глибокі вогнища патологічної деструкції, описати їх параметри в межах кістки, визначити ступінь ураження оточуючих. тканини.

При цьому МРТ вважається найбільш інформативною діагностичною процедурою, яка має ряд переваг як перед рентгенографією, так і перед КТ. Метод дозволяє оглянути навіть найтонші шари тканин, сформувати картину патологічного ураження за допомогою просторового тривимірного зображення.

Обов'язкова інструментальна діагностика представлена ​​морфологічними дослідженнями. Оцінюють біоматеріал, отриманий при аспірації та трепанобіопсії, або при резекції сегментів кістки разом з новоутворенням. Пункційна біопсія проводиться за допомогою спеціальних голок і рентгенологічного контролю.

Типовими для остеобластокластоми вважаються наступні рентгенівські ознаки:

• обмеження пористості;
• Однорідність лізису кістки за типом тонкої трабекулізації;
• наявність псевдокістозних люценцій, що мають будову своєрідних «мильних бульбашок».

Ця рентгенологічна картина супроводжується відсутністю первинного або вторинного реактивного остеоформуючого періостозу. Виявляється витончення і атрофія кортикального шару.

Злоякісний тип остеобластокластоми в результаті інтенсивного проростання судин тягне за собою наростання венозного стазу. Судинні зміни мають вигляд новоутворення з рясною васкуляризацією.

Диференціальна діагностика

Визначити остеобластокластому іноді дуже важко. Проблеми виникають при диференціальній діагностиці захворювання з остеогенною саркомою та кістковими кістами у пацієнтів різного віку. Згідно зі статистичними даними, більш ніж в 3% випадків остеобластокластома була прийнята за остеогенну саркому, а майже в 14% випадків - за кісткову кісту.

У таблиці зведені основні ознаки цих патологій:

Індикатори	Остеобластокластома	Остеогенна остеопластична саркома	Кіста кістки
Найбільш поширений вік захворювання	20-30 років	Від 20 до 26 років	Діти до 14 років
Місцезнаходження	Епіметафізарна область	Епіметафізарна область	Зона метадіафіза
Реконфігурація кістки	Сильна асиметрична опуклість.	Невелике поперечне розширення	Веретеноподібна опуклість.
Конфігурація деструктивного вогнища	Контури чіткі	Контури розмиті, немає чіткості	Контури чіткі
Стан спинномозкового каналу	Покритий запірною пластиною	Розкривають на межі з новоутворенням	Без змін.
Стан кортикального шару	Тонкий, волокнистий, несуцільний.	Стоншений, зруйнований	Тонкий, плоский
Явища склерозу	Нетиповий	присутній	Нетиповий
Періостальна реакція	Відсутній	Виявляється за типом «периостального козирка».	Відсутній
Стан епіфіза	Пластинка тонка, хвиляста.	У початковій стадії частина епіфіза залишається неушкодженою	Без змін.
Розріз кістки поруч	Без змін.	Ознаки остеопорозу	Без змін.

Обов'язкової уваги вимагають такі показники, як вік хворого, тривалість патології, локалізація вогнища ураження, інші анамнестичні відомості, зазначені в таблиці.

Найчастіше при плутанні остеобластокластоми з такими патологічними процесами зустрічаються такі діагностичні помилки:

• аневризматична кіста (локалізується в діафізі або метафізі довгих трубчастих кісток);
• Моноаксіальний тип фіброзної остеодисплазії (проявляється переважно в дитячому віці, супроводжується викривленням кістки без її балонування);
• гіперпаратиреоїдна остеодистрофія (відсутність чіткого відмежування вогнища від здорової ділянки кістки, відсутність чіткого випинання кістки);
• солитарное ракове метастазування кістки (характеризується деструктивними вогнищами з викривленими «з’їденими» контурами).

Важливо мати на увазі, що доброякісна остеобластокластома завжди може трансформуватися і стати злоякісною. Причини злоякісної пухлини ще точно не встановлені, але вчені вважають, що цьому сприяють травми і гормональні зміни (наприклад, під час вагітності). Згідно з деякими спостереженнями, малігнізація також відбулася при повторних серіях дистанційного опромінення.

Симптоми окостеніння:

• новоутворення починає стрімко рости;
• біль посилюється;
• збільшується розмір деструктивного вогнища, а клітинно-трабекулярна фаза переходить у літичну;
• кортикальний шар руйнується;
• контури деструктивного вогнища стають нечіткими;
• запірна пластина руйнується;
• є періостальна реакція.

У процесі диференціації первинного злоякісного новоутворення (остеогенної остеокластичної саркоми) і злоякісної остеобластокластоми особлива увага приділяється тривалості патології, оцінці рентгенологічної картини в динаміці. На рентгенограмі первинного злоякісного новоутворення відсутнє характерне для остеобластокластоми кісткове випинання, відсутні кісткові перемички, виявляється склерозована ділянка з нечіткими контурами. Однак при малігнізації часто є невелика ділянка закриваючої пластинки, яка раніше служила перешкодою для здорового сегмента кістки.

Лікування остеобластокластоми

Єдиним правильним лікуванням пацієнтів з остеобластокластомою є хірургічне втручання. Найбільш щадне втручання проводиться на початкових етапах розвитку пухлинного процесу і являє собою висічення уражених тканин з подальшим заповненням порожнини трансплантатом. Трансплантат беруть з іншої здорової кістки пацієнта. Таке втручання є найбільш сприятливим і менш травматичним, проте в деяких випадках і менш радикальним. Більш надійним методом вважається висічення ураженого фрагмента кістки разом з новоутворенням, що зводить до мінімуму ймовірність повторного зростання пухлини.

Якщо це запущена остеобластокластома великих розмірів, особливо схильна до малігнізації або вже злоякісна, часто розглядають часткову або повну ампутацію кінцівки.

В цілому тактику хірургічного лікування остеобластокластоми вибирають залежно від локалізації, поширення та агресивності патологічного вогнища.

Якщо пухлина вражає довгі трубчасті кістки, то рекомендується звернути увагу на такі види оперативних втручань:

• Краєва резекція з алопластикою або аутопластикою при доброякісному уповільненому процесі, вогнищах комірчастої будови та по периферії епіметафізу. Кріплення металевими гвинтами.
• При поширенні клітинної остеобластокластоми до середини діаметра кістки резецируют дві третини виростка, частково діафіз і суглобову поверхню. Дефект заповнюють алотрансплантатом суглобового хряща. Він міцно фіксується за допомогою стяжних болтів і шурупів.
• При розпаді епіметафіза по всій довжині або патологічному переломі використовується така тактика, як сегментарна резекція з висіченням суглоба і заповненням дефекту алотрансплантатом. Його фіксують цементованим стрижнем.
• При патологічному переломі та малігнізації остеобластокластоми в проксимальному відділі стегнової кістки виконується тотальне ендопротезування кульшового суглоба.
• При резекції кінців в зоні суглоба колінного суглоба використовується методика трансплантації алополісубстанції з фіксацією. Тотальному ендопротезу з подовженою титановою ніжкою часто надають перевагу для забезпечення подальшого променевого лікування.
• При локалізації патологічного вогнища на дистальному кінці великогомілкової кістки виконується резекція з кістково-пластичним артродезом гомілковостопного суглоба. При ураженні таранної кістки її екстирпують артродезом-розгинувачем.
• При ураженнях шийного відділу хребта виконується передній доступ до _С1 і _С2 хребців. Переважним є передньолатеральний доступ. На рівні _Th1-Th2 використовують передній доступ з косою стернотомією до ІІІ міжребер'я (судини обережно зміщують донизу). При ураженні пухлиною тіл 3-5 грудних хребців виконують передньобоковий доступ з резекцією III ребра. Лопатка зсувається назад, не відсікаючи мускулатуру. Якщо остеобластокластома виявлена ​​в грудопоперековому відділі між _Th11 і _L2, операцією вибору є правостороння торакофренолюмботомія. Утруднений доступ до передньої частини верхніх 3 хребців крижів. Рекомендується передньолатеральний заочеревинний правобічний доступ з ретельним дренуванням судинних стовбурів і сечоводу.
• Якщо тіла хребців сильно зруйновані, або патологія поширилася на дужкову область в грудному і попереково-крижовому відділах хребта, то в цьому випадку виконується транспедикулярно-трансламінарна фіксація хребта, після чого видаляються зруйновані хребці з подальшою аутопластикою.
• При виявленні доброякісної форми остеобластокластоми в надбрівної і сідничної кістки патологічно змінений сегмент видаляють в межах здорових тканин, без кісткової пластики. При ураженні дна і даху кульшової западини виконується резекція з подальшою кістковою пластикою для заміщення дефекту з фіксацією спонгіозними фіксаторами.
• При ураженні клубової, пазухової або сідничної кісток проводять алопластику структурним алотрансплантатом, остеосинтез трансплантата, цементну пластику, репозицію головки протеза в штучну порожнину.
• _{При ураженні} крижів і L2 проводять двоетапне втручання, що включає резекцію патологічно зміненого нижнього крижового фрагмента (до _S2 ) із заднього доступу, транспедикулярну фіксацію та видалення новоутворення з переднього боку заочеревинним методом з кістковою пластикою..

У кожній конкретній ситуації лікар визначає найбільш доцільний метод оперативного втручання, в тому числі враховуючи можливість застосування новітніх технологій для покращення результатів лікування та забезпечення нормальної якості життя пацієнта.

Профілактика

Специфічної профілактики остеобластокластоми немає. Перш за все, це пов'язано з недостатньою вивченістю причин розвитку таких пухлин. Багато фахівців серед основних профілактичних пунктів виділяють попередження травматизму кісткової системи. Однак доказів прямого впливу травми на формування кісткових новоутворень немає, а травма в багатьох випадках лише привертає увагу до наявного пухлинного процесу і не має явного значення у виникненні патологічного вогнища, але в той же час, це може сприяти його зростанню.

Не варто забувати, що остеобластокластома часто формується в кістках, які раніше піддавалися іонізуючому випромінюванню - наприклад, з метою терапії інших пухлинних процесів. Радіоіндуковані новоутворення зазвичай виникають не раніше ніж через 3 роки після опромінення.

До неспецифічних профілактичних заходів відносяться:

• відмова від шкідливих звичок;
• ведення здорового способу життя;
• якісне та раціональне харчування;
• помірні регулярні фізичні навантаження;
• профілактика травм, своєчасне лікування будь-яких патологічних процесів в організмі, стабілізація імунітету.

Прогноз

На ураженій ділянці кісткової тканини часто виникають патологічні переломи. У цьому випадку доброякісні новоутворення за умови застосування радикального методу лікування мають сприятливий прогноз, хоча не виключена можливість рецидивів і малігнізації патологічного вогнища. Не виключений несприятливий результат доброякісної остеобластокластоми, якщо вогнище характеризується активним ростом і вираженою кістковою деструкцією. Така пухлина може швидко зруйнувати цілий сегмент кістки, що тягне за собою розвиток патологічного перелому і значне порушення функції кістки. У таких пацієнтів часто виникають проблеми з хірургічним заміщенням дефекту кісткової тканини, розвиваються ускладнення, пов’язані з незарощенням перелому.

Середня п'ятирічна виживаність при всіх варіантах злоякісних остеобластокластом як у дітей, так і у дорослих становить 70%, що можна вважати досить непоганим. Звідси можна зробити висновок, що у багатьох випадках такі новоутворення виліковуються досить успішно. Звичайно, велике значення мають і такі моменти, як вид пухлинного процесу, його стадія, ступінь ураження і злоякісності.

Очевидно, що найбільшу загрозу представляє злоякісна остеобластокластома. У цій ситуації про сприятливий прогноз можна говорити лише за умови раннього виявлення, доступної хірургічної локалізації, чутливості вогнища до хіміопрофілактичних засобів та променевої терапії.