Медичний експерт статті
Нові публікації
Патогенез імунних гемолітичних анемій
Останній перегляд: 06.07.2025
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Аутоімунна гемолітична анемія розглядається як специфічний стан «дисімунітету», пов'язаний з дефіцитом популяції клітин-супресорів, що походять з тимуса, порушенням клітинної кооперації під час імунної відповіді та появою клону аутоагресивних імуноцитів (проліферація «нелегального» клону імунологічно компетентних клітин, що втратили здатність розпізнавати власні антигени). Зменшення кількості Т-лімфоцитів у крові супроводжується збільшенням кількості В- та нульових лімфоцитів у периферичній крові. Відсутність регуляторного впливу Т-клітин викликає підвищену та неконтрольовану В-клітинну імунну відповідь, що пов'язано зі збільшенням рівня імуноглобулінів у сироватці крові пацієнтів. Виявлення проліферуючих імуноглобулінів на поверхні клітин-мішеней свідчить про аутоагресивний характер захворювання. У реалізації аутоімунної агресії також задіяні інші механізми порушення клітинних та гуморальних факторів імунітету, про що свідчить підвищення лімфоцитотоксичної та зниження комплементарної активності сироватки крові пацієнтів.
Теплі антиеритроцитарні антитіла (максимально активні за нормальної температури тіла) у більшості випадків представлені IgG (включаючи різні підкласи IgG1, IgG2, IgG3, IgG4), рідше IgA. Холодові антитіла (максимально активні в холодному середовищі – за температури 4-18 °C) – це IgM. Двофазні гемолізини Доната-Ландштейнера, що виявляються при пароксизмальній холодовій гемоглобінурії, – це IgG.
Руйнування еритроцитів при аутоімунній гемолітичній анемії відбувається в селезінці або в селезінці та печінці одночасно. Крім того, B-лімфоцити периферичної крові, особливо селезінки, здатні взаємодіяти з власними еритроцитами. Ці лімфоцити виконують функцію кілера по відношенню до старих еритроцитів із середньою тривалістю життя, які поглинули максимальну кількість антитіл.
Описано три основні механізми гемолізу при аутоімунній гемолітичній анемії: фагоцитоз еритроцитів, покритих антитілами та/або комплементом моноцитами-макрофагами; лізис еритроцитів, покритих IgG моноцитами-макрофагами; комплемент-опосередкований лізис.
Для розвитку гемолізу еритроцитів, що поглинули IgG, необхідна взаємодія макрофагів селезінки з клітиною, покритою антитілами. Швидкість руйнування клітин залежить від кількості антитіл на поверхні клітини. Антитіла IgM викликають структурні пошкодження мембран еритроцитів, активують С-компонент комплементу; крім того, вони викликають аглютинацію еритроцитів.
[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]