Імунні гемолітичні анемії
Останній перегляд: 23.04.2024
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Імунні гемолітичні анемії - це гетерогенна група захворювань, при яких клітини крові або кісткового мозку руйнуються антитілами або сенсибілізованими лімфоцитами, спрямованими проти власних незмінених антигенів.
Залежно від природи антитіл виділяють 4 варіанти імунної гемолітичної анемії: аллоіммунние (ізоімунні), трансіммунние, гетероіммунние (гаптенового), аутоімунні.
Що турбує?
Ізоімунні гемолітичні анемії
Відзначаються у випадках антигенної несумісності генів матері і плоду (гемолітична хвороба новонароджених) або при попаданні несумісних за груповими антигенами еритроцитів (переливання несумісної крові), що призводить до реакції сироватки донора з еритроцитами реципієнта.
Гемолітична хвороба новонароджених найчастіше пов'язана з несумісністю крові матері і плоду по антигену RhD, рідше за антигенами А В О, ще рідше за антигенами с, С, Kell та іншим. Антитіла, які проникають через плаценту, фіксуються на еритроцитах плода і потім елімінуються макрофагами. Розвивається внутрішньоклітинний гемоліз з утворенням непрямого білірубіну, токсичного для ЦНС, з компенсаторним ернтробластозом, утворенням екстрамедулярних вогнищ кровотворення.
Трансіммунная гемолітична анемія
Обумовлена трансплацентарной передачею антитіл від матерів, які страждають аутоімунними гемолітичними анеміями; антитіла спрямовані проти загального антигену еритроцитів як матері, так і дитини. Трансіммунная гемолітична анемія у новонароджених вимагає систематичного лікування з урахуванням періоду напіврозпаду материнських антитіл (IgG) в 28 днів. Застосування глюкокортикоїдів не показано.
Гетероіммунние гемолітична анемія
Пов'язана з фіксацією на поверхні еритроцита гаптена лікарського, вірусного, бактеріального походження. Еритроцит є випадковою кліткою-мішенню, на якій відбувається реакція гаптен-антитіло (організм виробляє антитіла проти «чужих» антигенів). У 20% випадків при імунному гемолізі може бути виявлена роль лікарських препаратів.
Аутоімунні гемолітичні анемії
При цьому варіанті гемолітичної анемії в організмі хворого виробляються антитіла, спрямовані проти власних незмінених антигенів еритроцитів. Зустрічаються в будь-якому віці.
Види імунних гемолітичних анемій
Аутоімунну гемолітична анемія розглядаються як своєрідні стану «дісіммунітета», пов'язані з дефіцитом тимус-похідною популяції клітин-супресорів, порушенням кооперації клітин в процесі імунної відповіді і появою клону аутоагрессивних иммуноцитов (проліферація «нелегального» клону іммунологіческн компетентних клітин, які втратили здатність розпізнавати власні антигени) . Зменшення числа Т-лімфоцитів в крові супроводжується підвищенням кількості В- і нульових лімфоцитів периферичної крові.
Патогенез імунних гемолітичних анемій
Аутоімунні гемолітичні анемії, пов'язані з тепловими антитілами
Клінічні прояви захворювання однакові як при ідіопатичною, так і при симптоматичної формах. За клінічним перебігом діляться на 2 групи. Перша група представлена гострим транзиторним типом анемії, яка переважно відзначається у дітей раннього віку і часто з'являється після інфекції, як правило, респіраторного тракту. Клінічно цій формі притаманні ознаки внутрішньосудинного гемолізу. Початок захворювання гострий, супроводжується лихоманкою, блювотою, слабкістю, запамороченням, появою блідості шкірних покривів, иктеричности, болів в животі і попереку, гемоглобінурії. У цієї групи хворих будь-яких основних системних захворювань не спостерігається.
Імунні гемолітичні анемії, пов'язані з тепловими антитілами
Аутоімунні гемолітичні анемії, пов'язані з «Холодовими» антитілами
Еритроцитарні антитіла, які стають більш активними при низькій температурі тіла, отримали назву «холодових» антитіл. Ці антитіла відносяться до класу IgM, для прояву їх активності необхідна присутність комплементу, IgM активують комплемент в кінцівках (кисті, стопи), де температура нижче, ніж в інших частинах тіла; каскад реакцій комплементу переривається, коли еритроцити переміщаються в більш теплі зони організму. У 95% здорових людей виявляються природні холодові аглютиніни в низьких титрах (1: 1, 1: 8, 1:64).
Аутоімунні гемолітичні анемії, пов'язані з «Холодовими» антитілами
[14], [15], [16], [17], [18], [19]
Аутоімунні гемолітичні анемії з неповними тепловими аглютиніни
Аутоімунні гемолітичні анемії з неповними тепловими аглютиніни - найчастіша форма у дорослих і дітей, хоча у останніх, за деякими даними, пароксизмальна холодова гемоглобінурія зустрічається не менш часто, але рідше діагностується. У дітей аутоімунноїгемолітичної анемією з неповними тепловими аглютиніни найчастіше носить характер ідіопатичної, імунодефіцитні синдроми і ВКВ - найчастіші причини вторинної аутоімунної гемолітичної анемії. У дорослих ця форма аутоімунної гемолітичної анемії часто супроводжує іншим аутоімунним синдромам, ХЛЛ і лімфом.
Аутоімунні гемолітичні анемії з неповними тепловими аглютиніни
Аутоімунна гемолітична анемія з повними холодовим аглютиніни
Аутоімунна гемолітична анемія з повними холодовим аглютиніни (cold agglutinin disease) у дітей зустрічаються набагато рідше інших форм. У дорослих це захворювання виявляють нерідко: ця форма або вторинна по відношенню до лімфопроліферативним синдромам, гепатиту С, інфекційного мононуклеозу, або ідіопатична. При ідіопатичною формі анемії, однак, також показано присутність клональной експансії популяції морфологічно нормальних лімфоцитів, які продукують моноклональних IgM.
Аутоімунна гемолітична анемія з повними холодовим аглютиніни
Использованная литература