Імунні гемолітичні анемії

Імунні гемолітичні анемії – це гетерогенна група захворювань, при яких клітини крові або кісткового мозку руйнуються антитілами або сенсибілізованими лімфоцитами, спрямованими проти власних немодифікованих антигенів.

Залежно від природи антитіл, розрізняють 4 типи імунної гемолітичної анемії: алоімунну (ізоімунну), трансімунну, гетероімунну (гаптенову) та аутоімунну.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Ізоімунні гемолітичні анемії

Вони спостерігаються у випадках антигенної несумісності генів матері та плода (гемолітична хвороба новонароджених) або при потраплянні в організм еритроцитів, несумісних за груповими антигенами (переливання несумісної крові), що призводить до реакції сироватки крові донора з еритроцитами реципієнта.

Гемолітична хвороба новонароджених найчастіше пов'язана з несумісністю крові матері та плода за антигеном RhD, рідше за антигенами ABO та ще рідше за антигенами C, C, Kell та іншими. Антитіла, що проникають через плаценту, фіксуються на еритроцитах плода, а потім елімінуються макрофагами. Внутрішньоклітинний гемоліз розвивається з утворенням непрямого білірубіну, токсичного для центральної нервової системи, з компенсаторним ернтробластозом та формуванням екстрамедулярних вогнищ кровотворення.

Трансімунна гемолітична анемія

Викликається трансплацентарним перенесенням антитіл від матерів, які страждають на аутоімунні гемолітичні анемії; антитіла спрямовані проти спільного антигену еритроцитів як матері, так і дитини. Трансімунна гемолітична анемія у новонароджених потребує систематичного лікування, враховуючи період напіввиведення материнських антитіл (IgG) 28 днів. Застосування глюкокортикоїдів не показано.

Гетероімунна гемолітична анемія

Пов'язаний з фіксацією гаптену лікарського, вірусного, бактеріального походження на поверхні еритроцита. Еритроцит – це випадкова клітина-мішень, на якій відбувається реакція гаптен-антитіло (організм виробляє антитіла проти «чужорідних» антигенів). У 20% випадків роль препаратів може бути виявлена в імунному гемолізі.

Аутоімунні гемолітичні анемії

При цьому типі гемолітичної анемії організм пацієнта виробляє антитіла, спрямовані проти власних незмінених антигенів еритроцитів. Вони виникають у будь-якому віці.

Типи імунної гемолітичної анемії

Аутоімунна гемолітична анемія розглядається як специфічний стан «дисімунітету», пов'язаний з дефіцитом популяції клітин-супресорів, що походять з тимуса, порушенням клітинної кооперації під час імунної відповіді та появою клону аутоагресивних імуноцитів (проліферація «нелегального» клону імунологічно компетентних клітин, що втратили здатність розпізнавати власні антигени). Зменшення кількості Т-лімфоцитів у крові супроводжується збільшенням кількості В- та нульових лімфоцитів у периферичній крові.

Патогенез імунних гемолітичних анемій

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Аутоімунні гемолітичні анемії, пов'язані з тепловими антитілами

Клінічні прояви захворювання однакові як при ідіопатичній, так і при симптоматичній формі. За клінічним перебігом їх поділяють на 2 групи. Перша група представлена гострим транзиторним типом анемії, яка переважно спостерігається у дітей раннього віку та часто з'являється після інфекції, зазвичай дихальних шляхів. Клінічно ця форма характеризується ознаками внутрішньосудинного гемолізу. Початок захворювання гострий, супроводжується лихоманкою, блюванням, слабкістю, запамороченням, блідістю шкіри, жовтяницею, болем у животі та попереку, гемоглобінурією. У цієї групи пацієнтів немає жодних серйозних системних захворювань.

Теплі антитілоасоційовані імунні гемолітичні анемії

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Аутоімунні гемолітичні анемії, пов'язані з антитілами до «холоду»

Антитіла до еритроцитів, які стають більш активними за низької температури тіла, називаються «холодовими» антитілами. Ці антитіла належать до класу IgM, і для прояву їхньої активності необхідний комплемент. IgM активує комплемент у кінцівках (руках, ногах), де температура нижча, ніж в інших частинах тіла; каскад комплементу переривається, коли еритроцити переміщуються в тепліші ділянки тіла. Природні холодові аглютиніни в низьких титрах (1:1, 1:8, 1:64) виявляються у 95% здорових людей.

Аутоімунні гемолітичні анемії, пов'язані з антитілами до «холоду»

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Аутоімунні гемолітичні анемії з неповними тепловими аглютинінами

Аутоімунна гемолітична анемія з неповними теплими аглютинінами є найпоширенішою формою у дорослих та дітей, хоча в останніх, за деякими даними, пароксизмальна холодова гемоглобінурія зустрічається не менш часто, але діагностується рідше. У дітей аутоімунна гемолітична анемія з неповними теплими аглютинінами найчастіше буває ідіопатичною, імунодефіцитні синдроми та ВКВ є найпоширенішими причинами вторинної аутоімунної гемолітичної анемії. У дорослих ця форма аутоімунної гемолітичної анемії часто супроводжує інші аутоімунні синдроми, ХЛЛ та лімфоми.

Аутоімунні гемолітичні анемії з неповними тепловими аглютинінами

[ 19 ], [ 20 ]

Аутоімунна гемолітична анемія з повними холодовими аглютинінами

Аутоімунна гемолітична анемія з повними холодовими аглютинінами (хвороба холодових аглютинінів) у дітей зустрічається значно рідше, ніж інші форми. У дорослих це захворювання виявляється часто: ця форма є або вторинною по відношенню до лімфопроліферативних синдромів, гепатиту С, інфекційного мононуклеозу, або ідіопатичною. Однак при ідіопатичній формі анемії також показана наявність клональної експансії популяції морфологічно нормальних лімфоцитів, що продукують моноклональний IgM.

Аутоімунна гемолітична анемія з повними холодовими аглютинінами

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]