Медичний експерт статті
Нові публікації
Аутоімунні гемолітичні анемії, пов'язані з "холодовими" антитілами
Останній перегляд: 06.07.2025
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Антитіла до еритроцитів, які стають більш активними при низькій температурі тіла, називаються «холодовими» антитілами. Ці антитіла належать до класу IgM, і для прояву їхньої активності необхідний комплемент. IgM активує комплемент у кінцівках (руки, ноги), де температура нижча, ніж в інших частинах тіла; каскад комплементу переривається, коли еритроцити переміщуються в тепліші ділянки тіла. Природні холодові аглютиніни в низьких титрах (1:1, 1:8, 1:64) виявляються у 95% здорових людей. За наявності надзвичайно високого титру «холодових» антитіл при переохолодженні пацієнта можуть розвинутися важкі епізоди внутрішньосудинного гемолізу з гемоглобінемією та гемоглобінурією та оклюзією мікроциркуляторного русла.
Аутоімунні гемолітичні анемії з повними холодовими аглютинінами виникають при ідіопатичному паратиреоїдизмі або як наслідок мікоплазмової інфекції, інфекції вірусом Епштейна-Барр, включаючи інфекційний мононуклеоз, цитомегаловірусну інфекцію, епідемічний паротит або лімфому. Холодові аглютиніни зазвичай є поліклональними та спрямовані проти еритроцитарних антигенів I (при інфекціях, спричинених Mycoplasma pneumoniae) або i (при інфекціях, спричинених вірусом Епштейна-Барр). Поліклональні холодові аглютиніни також можуть вироблятися при цитомегаловірусній інфекції, лістеріозі, епідемічному паротиті, сифілісі та системних захворюваннях сполучної тканини. Моноклональні холодові антитіла виробляються при макроглобулінемії Вальденстрема, лімфомі, хронічному лімфолейкозі, саркомі Капоші, мієломі. Гемоліз є самообмежувальним, лікування симптоматичне.
Пароксизмальна холодова гемоглобінурія – рідкісна форма гемолітичної анемії, при якій присутні «холодові» антитіла певного типу (гемолізини Доната-Ландштейнера) з анти-бета специфічністю. Захворювання може бути як ідіопатичним, так і спричиненим вірусними інфекціями (паротит, кір) або третинним сифілісом. Головне в лікуванні – виключити можливість переохолодження.
У людей старшого віку (50-80 років) може спостерігатися синдром хронічних холодових аглютинінів, який часто пов'язаний з утворенням моноклональних антитіл IgM та лімфопроліферативними порушеннями (хронічний лімфолейкоз, макроглобулінемія Вальденстрема). Зазвичай виникає легка анемія, але іноді розвивається тяжкий внутрішньосудинний гемоліз та ниркова недостатність. У всіх випадках необхідно лікувати гіпотермію; можуть бути призначені кортикостероїди. Спленектомія не рекомендується, оскільки еритроцити виводяться переважно в печінці, а не в селезінці.
Діагностика
Діагноз аутоімунних гемолітичних анемій підтверджується позитивною прямою реакцією Кумбса (пряма антиглобулінова реакція) або сенсибілізованою реакцією Кумбса (полібренова реакція). Використання антитіл проти IgG, IgM та C3d у реакції Кумбса дозволяє визначити ізотип антитіл та зв'язування комплементу. У разі негативної реакції Кумбса виявлення антитіл, зв'язаних з еритроцитами, слід враховувати лише за наявності інших ознак аутоімунного гемолізу. Непряма реакція Кумбса, яка виявляє антиеритроцитарні антитіла в сироватці крові, не пов'язана з діагностикою аутоімунних гемолітичних анемій.