Первинний склерозуючий холангіт: симптоми
Останній перегляд: 23.04.2024
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Чоловіки хворіють в 2 рази частіше, ніж жінки. Первинний склерозуючий холангіт зазвичай розвивається у віці 25-45 років, але можливо навіть у дітей 2 років (середній вік 5 років), зазвичай у поєднанні з хронічним неспецифічним виразковим колітом.
Найчастіше початок захворювання безсимптомний; першим проявом, особливо при скринінговому обстеженні хворих з неспецифічним виразковим колітом, виявляється підвищення активності лужної фосфатази сироватки. Проте первинний склерозуючий холангіт може виявлятися холангіографіческіе навіть при нормальній активності лужної фосфатази. Захворювання може спочатку виявлятися також підвищенням активності сироваткових трансаміназ. Саме на підставі цієї ознаки воно може бути випадково виявлено у донорів при здачі крові. Навіть при безсимптомному перебігу захворювання може прогресувати з розвитком цирозу печінки і портальної гіпертензії, зазвичай Пресінусоідальная, без ознак холангіту або холестазу. Такі хворі можуть багато років лікуватися від «криптогенного» цирозу.
Зазвичай на початку первинного склерозуючий холангітом спостерігаються зменшення маси тіла, стомлюваність, свербіж, біль у правому верхньому квадранті живота, минуща жовтяниця. Наявність симптомів свідчить про далеко зайшла процесі. Лихоманка нехарактерна, якщо тільки внаслідок операцій на жовчних шляхах або ендоскопічного обстеження не розвинеться висхідний холангіт. Проте іноді захворювання починається з лихоманки, ознобу, болю в правому верхньому квадранті живота, свербіння і жовтяниці, нагадуючи гострий бактеріальний холангіт. Посів крові рідко дає позитивні результати, антибіотики неефективні.
Завжди, навіть при відсутності симптомів захворювання кишечника, слід виключати неспецифічний виразковий коліт (і в рідкісних випадках хвороба Крона), проводячи ректороманоскопию і біопсію слизової оболонки прямої кишки. Коліт зазвичай буває хронічним, дифузним, легкого або середнього ступеня тяжкості. Активність холангіту обернено пропорційна активності коліту. Ремісії зазвичай тривалі. Первинний склерозуючий холангіт може виявлятися раніше чи пізніше, ніж коліт. Наявність неспецифічного виразкового коліту не впливає на перебіг захворювання.
[