Медичний експерт статті
Нові публікації
Первинний склерозуючий холангіт - Симптоми
Останній перегляд: 06.07.2025
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Чоловіки хворіють вдвічі частіше, ніж жінки. Первинний склерозуючий холангіт зазвичай розвивається у віці 25-45 років, але можливий навіть у дітей віком 2 роки (середній вік 5 років), зазвичай у поєднанні з хронічним неспецифічним виразковим колітом.
Найчастіше початок захворювання протікає безсимптомно; першим проявом, особливо при скринінговому обстеженні пацієнтів з неспецифічним виразковим колітом, є підвищення активності лужної фосфатази сироватки крові. Однак первинний склерозуючий холангіт можна виявити холангіографічно навіть при нормальній активності лужної фосфатази. Захворювання також може спочатку проявлятися підвищенням активності трансаміназ сироватки крові. Саме на підставі цієї ознаки його можна випадково виявити у донорів під час здавання крові. Навіть при безсимптомному перебігу захворювання може прогресувати з розвитком цирозу печінки та портальної гіпертензії, зазвичай пресинусоїдальної, без ознак холангіту чи холестазу. Таких пацієнтів можна лікувати протягом багатьох років від «криптогенного» цирозу.
Зазвичай первинний склерозуючий холангіт починається з втрати ваги, втоми, свербежу, болю в правому верхньому квадранті та тимчасової жовтяниці. Наявність симптомів вказує на те, що захворювання запущене. Лихоманка зустрічається рідко, якщо висхідний холангіт не розвивається в результаті операції на жовчних шляхах або ендоскопічного дослідження. Однак іноді захворювання починається з лихоманки, ознобу, болю в правому верхньому квадранті, свербежу та жовтяниці, що нагадує гострий бактеріальний холангіт. Посів крові рідко буває позитивним, а антибіотики неефективні.
Завжди, навіть за відсутності симптомів захворювання кишечника, слід виключити неспецифічний виразковий коліт (а в рідкісних випадках і хворобу Крона), провівши ректоскопію та біопсію слизової оболонки прямої кишки. Коліт зазвичай хронічний, дифузний, легкого або помірного ступеня. Активність холангіту обернено пропорційна активності коліту. Ремісії зазвичай тривалі. Первинний склерозуючий холангіт може бути виявлений раніше або пізніше, ніж коліт. Наявність неспецифічного виразкового коліту не впливає на перебіг захворювання.
[