Медичний експерт статті
Нові публікації
Первинний склерозуючий холангіт
Останній перегляд: 12.07.2025
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Первинний склерозуючий холангіт – це хронічний холестатичний синдром, що характеризується плямистим запаленням, фіброзом та внутрішньо- та позапечінковими стриктурами жовчовивідних шляхів. У вісімдесяти відсотків пацієнтів спостерігається запальне захворювання кишечника, найчастіше виразковий коліт. Симптоми втоми та свербежу розвиваються пізно. Діагноз ставиться на основі контрастної холангіографії (ЕРХПГ) або магнітно-резонансної холангіопанкреатографії. Зрештою, захворювання призводить до облітерації жовчних проток з розвитком цирозу, печінкової недостатності та іноді холангіокарциноми. Якщо захворювання прогресує, показана трансплантація печінки.
[ Що викликає первинний склерозуючий холангіт?
Причина невідома. Однак первинний склерозуючий холангіт (ПСХ) тісно пов'язаний із запальними захворюваннями кишечника; приблизно у 5% пацієнтів спостерігається виразковий коліт, а приблизно у 1% – хвороба Крона. Цей зв'язок та наявність певних аутоантитіл [наприклад, антитіл до гладких м'язів та перинуклеарних антинейтрофільних антитіл (pANCA)] свідчать про імуноопосередковані механізми. Т-клітини, здається, беруть участь у пошкодженні жовчних проток, що свідчить про клітинне імунне захворювання. Генетичну схильність підказує сімейний анамнез та вища захворюваність серед осіб з HLA B8 та HLA DR3, які часто пов'язані з аутоімунними захворюваннями. Непідтверджені тригери (наприклад, бактеріальна інфекція або ішемічне пошкодження протоки) ймовірно, провокують розвиток первинного склерозуючого холангіту у генетично схильних осіб. Склерозуючий холангіт у ВІЛ-інфікованих пацієнтів може бути криптогенним або спричиненим цитомегаловірусом.
Симптоми первинного склерозуючого холангіту
Середній вік на момент постановки діагнозу становить 40 років; 70% пацієнтів – чоловіки. Початок захворювання зазвичай поступовий, без явних клінічних симптомів, з прогресуючим нездужанням та свербінням. Жовтяниця зазвичай розвивається пізніше. Рецидивуючі епізоди болю в правому боці живота та лихоманки, можливо, через висхідну бактеріальну інфекцію жовчовивідних шляхів, виникають у 10-15% пацієнтів під час клінічної презентації, причому типовим є біль у правому боці. Можуть бути присутніми стеаторея та ознаки дефіциту жиророзчинних вітамінів. Стійкі провісники жовтяниці характеризують прогресування захворювання. Клінічно маніфестні жовчнокам'яні захворювання та холедохолітіаз зазвичай розвиваються приблизно у третини пацієнтів. У деяких пацієнтів захворювання тривалий час протікає безсимптомно, спочатку проявляючись гепатомегалією або цирозом. Термінальна фаза захворювання включає декомпенсований цироз печінки, портальну гіпертензію, асцит та печінкову недостатність.
Незважаючи на зв'язок первинного склерозуючого холангіту із запальними захворюваннями кишечника, ці два захворювання зазвичай виникають окремо. Виразковий коліт може проявитися за кілька років до первинного склерозуючого холангіту, але зазвичай він пов'язаний з легшим перебігом первинного склерозуючого холангіту. Наявність обох захворювань підвищує ризик розвитку колоректального раку, незалежно від того, чи була проведена трансплантація печінки з приводу первинного склерозуючого холангіту. Аналогічно, тотальна колектомія не змінює перебіг первинного склерозуючого холангіту. Холангіокарцинома розвивається у 10-15% пацієнтів з первинним склерозуючим холангітом.
Що турбує?
Діагностика первинного склерозуючого холангіту
Первинний склерозуючий холангіт підозрюється у пацієнтів з незрозумілими патологічними показниками функції печінки; якщо у пацієнта є запальне захворювання кишечника, підозра на первинний склерозуючий холангіт посилюється. Типовими є біохімічні порушення печінкового холестазу, при цьому рівні лужної фосфатази та гамма-глутамілтрансферази зазвичай підвищені, ніж рівні амінотрансфераз. Рівні IgG та IgM зазвичай підвищені, а антитіла до гладких м'язів та тести pANCA зазвичай позитивні. Антимітохондріальні антитіла, які позитивні при первинному біліарному цирозі, негативні.
Гепатобіліарна оцінка зазвичай починається з ультразвукового дослідження, щоб виключити позапечінкову біліарну обструкцію. Діагноз первинного склерозуючого холангіту вимагає виявлення множинних стриктур та розширень, що зачіпають внутрішньо- та позапечінкові жовчні протоки – це робиться за допомогою холангіографії (ультразвук може лише підказати про їхню наявність). Пряма холангіографія (наприклад, ЕРХПГ) є «золотим стандартом»; однак магнітно-резонансна холангіопанкреатографія (МРХПГ) забезпечує кращі зображення та стає основним альтернативним неінвазивним методом діагностики. Біопсія печінки зазвичай не потрібна для підтвердження діагнозу. Якщо біопсія проводиться за іншими показаннями, вона демонструє проліферацію жовчних проток, перидуктальний фіброз, запалення та облітерацію жовчних проток. У міру прогресування захворювання фіброз поширюється з портальних ділянок і зрештою призводить до біліарного цирозу печінки.
Динамічне обстеження за допомогою ЕРХПГ та цитологічного біопсійного пензлика допоможе у прогнозуванні розвитку холангіокарциноми.
Діагностика первинного склерозуючого холангіту
Що потрібно обстежити?
Лікування первинного склерозуючого холангіту
У деяких пацієнтів захворювання може протікати безсимптомно протягом кількох років, незважаючи на прогресуючі зміни. Інтервал часу від підтвердження діагнозу до розвитку печінкової недостатності може становити близько 12 років.
Безсимптомний перебіг зазвичай вимагає лише спостереження та моніторингу (наприклад, фізикальне обстеження та печінкові проби двічі на рік). Урсодезоксихолева кислота може зменшити свербіж шкіри та покращити біохімічні маркери. Хронічний холестаз та цироз печінки потребують лікування. У разі рецидивуючого бактеріального холангіту антибактеріальна терапія та ендоскопічна ретроградна холангіта проводяться за показаннями.
Прогноз первинного склерозуючого холангіту
Якщо виявлено домінантну стриктуру (приблизно 20%), необхідна ендоскопічна дилатація для полегшення симптомів та цитологічне дослідження для виключення пухлини. Будь-яку інфекцію (наприклад, криптоспоридіоз, цитомегаловірус) слід лікувати.
Трансплантація печінки, єдиний метод лікування, що збільшує виживаність при ідіопатичному первинному склерозуючому холангіті, може призвести до одужання. Рецидивуючий бактеріальний холангіт або ускладнення термінальної стадії захворювання печінки, такі як тяжкий асцит, портосистемна енцефалопатія, кровотеча з варикозно розширених вен стравоходу, є показаннями до трансплантації печінки.