Медичний експерт статті
Нові публікації
Первинний склерозуючий холангіт
Останній перегляд: 23.04.2024
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Первинний склерозуючий холангіт - хронічний холестаз, що характеризується неоднорідним запаленням, фіброзом і внутрішньо-і позапечінкових стриктура біліарного тракту. Вісімдесят відсотків пацієнтів мають запальні захворювання кишечника, найбільш часто виразковий коліт. Симптоми стомлюваності і свербежу розвиваються пізно. Діагностика базується на контрастною холангиографии (ХПГ) або магнітно-резонансної холангіопанкреатографії. Захворювання призводить зрештою до облітерації жовчних проток з розвитком цирозу печінки, печінкової недостатності і іноді холангіокарціноми. При прогресуванні захворювання показана трансплантація печінки.
[Що викликає первинний склерозуючий холангіт?
Причина невідома. Однак первинний склерозуючий холангіт (ПСХ) тісно пов'язаний із запальними захворюваннями кишечника; приблизно у 5% пацієнтів виявляється виразковий коліт і приблизно у 1% - хвороба Крона. Ця асоціація і наявність певних автоантитіл [наприклад, Антігладкомишечние і перинуклеарних антинейтрофільних антитіл (pANCA)] припускають іммуномедіаторних механізми. Мабуть, в пошкодженні жовчних проток беруть участь Т-лімфоцити, що вказує на порушення в клітинній ланці імунітету. На генетичну схильність вказують сімейна історія і більш висока захворюваність серед людей з HLA B8 і HLA DR3, які часто корелюють з аутоімунними захворюваннями. Недоведені пускові чинники (наприклад, бактеріальна інфекція або ішемічні пошкодження проток), ймовірно, викликають розвиток первинного склерозирующего холангіту у генетично схильних до цього пацієнтів. Склерозуючий холангіт у ВІЛ-інфікованих пацієнтів може бути криптогенним або викликатися цитомегаловірусом.
Симптоми первинного склерозирующего холангіту
Середній вік при встановленні діагнозу становить 40 років; 70% пацієнтів - чоловіки. Початок захворювання зазвичай поступове, без явних клінічних симптомів, з прогресуючим нездужанням і свербінням шкіри. Жовтяниця, як правило, розвивається пізніше. Повторні епізоди болю в правій половині живота і лихоманка, можливо, через висхідній бактеріальної інфекції біліарного тракту, спостерігаються у 10-15% пацієнтів при клінічному прояві захворювання, типова біль в правому боці. Можуть спостерігатися стеаторея і ознаки дефіциту жиророзчинних вітамінів. Стійкі провісники жовтяниці характеризують прогресування захворювання. Клінічно проявляються жовчні камені і холедохолітіаз зазвичай формуються у приблизно однієї третини пацієнтів. У деяких пацієнтів захворювання протікає безсимптомно досить довго, виявляючись спочатку гепатомегалией або цирозом печінки. Термінальна фаза захворювання включає декомпенсований цироз печінки, портальну гіпертензію, асцит і печінкову недостатність.
Незважаючи на асоціацію первинного склерозирующего холангіту з запальними захворюваннями кишечника, обидва цих захворювання зазвичай протікають окремо. Виразковий коліт може проявитися за кілька років до первинного склерозирующего холангіту, але все ж зазвичай його більш спокійний плин пов'язано з первинним склерозуючий холангітом. Присутність обох захворювань збільшує ризик розвитку колоректального раку, незалежно від того, чи була виконана трансплантація печінки при первинному склерозуючому холангите. Точно так же тотальна колектомія не змінює перебігу первинного склерозирующего холангіту. Холангіокарцинома розвивається у 10-15% пацієнтів з первинним склерозуючий холангітом.
Що турбує?
Діагностика первинного склерозирующего холангіту
Первинний склерозуючий холангіт підозрюється у пацієнтів з незрозумілими змінами функціональних печінкових тестів; якщо пацієнт страждає запальним захворюванням кишечника, посилюється підозра на первинний склерозуючий холангіт. Типові біохімічні порушення, характерні для печінкового холестазу, рівень лужної фосфатази і гамма-глутамілтрансферази зазвичай підвищується більш істотно, ніж рівень ами-нотрансферази. Рівні IgG і IgM, як правило, підвищені, а тести наантігладкомишечние антитіла і pANCA зазвичай позитивні. Тест на антимітохондріальні антитіла, позитивний при первинному біліарному цирозі печінки, від'ємний.
Обстеження гепатобіліарної системи зазвичай починається з УЗД для виключення внепеченочной біліарної обструкції. Діагностика первинного склерозирующего холангіту вимагає виявлення множинних стриктур і розширень, які залучають внутрішньо- і позапечінкові жовчні протоки - для цього проводиться холангіографія (УЗД може тільки припустити їх наявність). Пряма холангиография (наприклад, ЕРХПГ) є «золотим стандартом»; проте магнітно-резонансна холангіопанкреатографія (МЗХПГ) забезпечує більш якісне зображення і стає основним альтернативним неінвазивним методом діагностики. Для верифікації діагнозу біопсії печінки, як правило, не потрібно. Якщо біопсія виконана за іншими свідченнями, то вона демонструє проліферацію жовчних проток, перідуктальний фіброз, запалення і облітерацію жовчних проток. У разі прогресування захворювання фіброз поширюється від портальних зон і, в кінцевому рахунку, призводить до біліарного цирозу печінки.
Обстеження в динаміці з використанням ЕРХПГ і біопсійною щіточки для цитології допоможе в прогнозуванні розвитку холангіокарціноми.
Діагностика первинного склерозирующего холангіту
Що потрібно обстежити?
Лікування первинного склерозирующего холангіту
У деяких пацієнтів захворювання протягом кількох років може протікати безсимптомно, незважаючи на прогресуючі зміни. Проміжок часу від верифікації діагнозу до розвитку печінкової недостатності може скласти близько 12 років.
Безсимптомний перебіг в цілому вимагає тільки спостереження і контролю (наприклад, фізикальне обстеження і функціональні печінкові тести 2 рази в рік). Призначення урсодезоксихолевої кислоти може зменшити свербіж шкіри і поліпшити показники біохімічних маркерів. Хронічний холестаз і цироз печінки потребують лікування. При рецидивуючому бактеріальному холангіті проводяться антибактеріальна терапія і ЕРХПГ за показаннями.
Прогноз первинного склерозирующего холангіту
Якщо виявляється домінуюча стриктура (приблизно в 20%), необхідні ендоскопічна дилатація для зменшення симптомів і цитологічне дослідження для виключення пухлини. Будь-яка інфекція (наприклад, кріптоспородіози, цитомегаловірус) підлягає лікуванню.
Трансплантація печінки - єдиний метод лікування, що збільшує тривалість життя при ідіопатичному первинному склерозуючому холангите, - може призвести до лікування. Рецидивуючий бактеріальний холангіт або ускладнення на термінальній стадії захворювання печінки, такі як важкий асцит, портосистемная енцефалопатія, кровотеча з варикозних вен стравоходу, є показаннями до трансплантації печінки.