Системні розлади при захворюваннях печінки: огляд

Печінка є «центральною станцією» метаболізму: вона виробляє білки згортання крові, регулює вуглеводний та жировий обмін, а також знешкоджує токсини та гормони. Тому хронічні захворювання печінки рідко обмежуються самою печінкою: майже завжди уражаються серце та кровоносні судини, легені, нирки, м’язи та кістки, нервова система, імунна система та система гемостазу. Чим важча печінкова недостатність та портальна гіпертензія, тим масштабніші та небезпечніші позапечінкові прояви. [1]

Класичний «портрет» декомпенсованого цирозу включає асцит, енцефалопатію, кровотечу з варикозно розширених вен, інфекції, гіпонатріємію та гострі синдроми (гепаторенальна, гепатопульмональна та портопульмональна гіпертензія). Одночасно розвиваються саркопенія (втрата м’язової маси та сили), дефіцит поживних речовин, остеопороз та порушення згортання крові (одночасна схильність до тромбозу та кровотечі). Ці системні порушення визначають якість життя та прогноз не менше, ніж сама «хвороба печінки». [2]

В останні роки з'явилися нові докази та навіть нові міжнародні класифікаційні коди для цих ускладнень. Наприклад, МКХ-10 тепер має окремі коди для гепатопульмонального синдрому та печінкової енцефалопатії, а МКХ-11 має компактні кластери «спеціальних захворювань печінки» з посткоординацією. Це допомагає стандартизувати діагностику, вести реєстри та планувати лікування (включаючи трансплантацію). [3]

На практиці робота з «системною печінкою» передбачає раннє скринінгування та моніторинг ускладнень, своєчасне направлення на процедури (ендоскопія, трансюгулярне портосистемне шунтування), сучасну фармакотерапію (наприклад, терліпресин при гепаторенальному синдромі) та потужну програму харчування та фізичної терапії проти саркопенії. Чим раніше їх розпочати, тим коротше перебування в лікарні та вищий рівень виживання. [4]

Код згідно з МКХ-10 та МКХ-11

МКХ-10-CM має окремі записи для системних ускладнень: K76.7 гепаторенальний синдром, K76.81 гепатопульмональний синдром, K76.82 печінкова енцефалопатія та «інші уточнені захворювання печінки» (K76.89). Для портальної гіпертензії та варикозного розширення вен використовуються коди з розділів I81-I86 та I85-I86. Такий рівень деталізації полегшує облік та маршрутизацію (наприклад, показання до трансплантації при гепатопульмональному синдромі або портопульмональній гіпертензії). [5]

У МКХ-11 системні ускладнення зібрані в блоці DB99 «Деякі уточнені захворювання печінки»: DB99.2 гепаторенальний синдром, DB99.3 портопульмональна гіпертензія, DB99.4 гепатопульмональний синдром, DB99.5 печінкова енцефалопатія, DB99.7-DB99.8 печінкова недостатність. Система дозволяє проводити пост-координацію – додавання даних про причину, тяжкість та супутні стани. [6]

Таблиця 1. Коди МКХ для ключових системних ускладнень

Ускладнення	МКХ-10-СМ	МКХ-11
Гепаторенальний синдром	К76.7	DB99.2
Гепатопульмональний синдром	К76.81	DB99.4
Портопульмональна гіпертензія	(у МКХ-10 кодується відповідно до легеневої гіпертензії/фону; часто I27.2 + код захворювання печінки)	DB99.3
Печінкова енцефалопатія	К76.82	DB99.5
Печінкова недостатність (неуточнена)	K72.9 (згідно з розділом K72*)	DB99.7 / DB99.8

Епідеміологія

Хронічні захворювання печінки є серйозною глобальною проблемою, що щорічно призводить до приблизно 2 мільйонів смертей (приблизно 4% усіх смертей), причому більшість цих смертей пов'язані з ускладненнями цирозу та первинного раку печінки. Загальна кількість нових випадків цирозу у 2019 році перевищила 2,0 мільйона, а кількість смертей – 1,47 мільйона. [7]

Гепатопульмональний синдром виявляється у 5-30% пацієнтів, які проходять обстеження щодо трансплантації печінки (у різних реєстрах від 4 до 47%), і значно підвищує смертність без трансплантації. Він частіше виявляється при декомпенсованому цирозі та часто визначає пріоритет у списку очікування. [8]

Портопульмональна гіпертензія зустрічається приблизно у 5-10% кандидатів на трансплантацію печінки та становить 5-15% усіх випадків легеневої артеріальної гіпертензії; якщо її не виявити вчасно, вона погіршує прогноз трансплантації. Скринінг за допомогою ехокардіографії є обов'язковим для всіх кандидатів. [9]

Саркопенія при цирозі є однією з найпоширеніших «системних» проблем: метааналізи показують середню поширеність 33-44% (вища у чоловіків та з класом C за Чайлдом-П'ю) та постійний зв'язок з виживанням. Це пояснює суворі рекомендації щодо харчування в чинних рекомендаціях. [10]

Таблиця 2. Поширеність ключових ускладнень

Штат	Оцінка поширеності	Джерела
Гепатопульмональний синдром	5-32% кандидатів на трансплантацію (діапазон у літературі 4-47%)	[11]
Портопульмональна гіпертензія	5-10% кандидатів на трансплантацію	[12]
Саркопенія при цирозі	33-44% (вище у важких випадках)	[13]
Смертність від цирозу (у світі, 2019)	~1,47 мільйона смертей	[14]

Причини

Системні порушення є прямим наслідком трьох «рушійних сил»: портальної гіпертензії, печінкової недостатності та запально-метаболічних зрушень. Портальна гіпертензія провокує шунтування крові, спленомегалію, гіпердинамічну циркуляцію, транслокацію бактерій та накопичення рідини. Печінкова недостатність знижує синтез білка (альбуміну, факторів згортання крові) та порушує детоксикацію аміаку та гормонів. [15]

Окремі синдроми мають свої власні тригери. Гепаторенальний синдром є кінцевою стадією циротичної вазодилатації зі зменшенням ефективного артеріального об'єму та ниркової перфузії; ендотоксини та запалення відіграють значну роль. Гепатопульмональний синдром розвивається внаслідок патологічного розширення легеневих судин та шунтів на тлі захворювання печінки. Портопульмональна гіпертензія, навпаки, є підвищенням опору легеневих судин та ремоделюванням артерій. [16]

Саркопенія та остеодистрофія підживлюються дефіцитом білка та енергії, гіпогонадизмом, дефіцитом вітаміну D, хронічним запаленням та порушеннями метаболізму амінокислот з розгалуженим ланцюгом. Алкоголь та холестаз ще більше прискорюють втрату кісткової та м'язової маси. [17]

Зрештою, у пацієнтів з цирозом розвивається гемостатичний «дисбаланс»: знижуються як про-, так і антикоагулянтні фактори, підвищується рівень фактора фон Віллебранда, а чутливість до тромбомодуліну знижується. Тому тромбоз ворітної вени та кровотеча – це «дві сторони однієї медалі», і просто покладатися на міжнародне нормалізоване співвідношення (МНС) більше не є ефективним. [18]

Фактори ризику

Ризик системних ускладнень збільшується при декомпенсованому цирозі (клас BC за Чайлдом-П'ю), частих декомпенсаціях (асцит, кровотечі), гіпонатріємії, інфекціях (включаючи спонтанний бактеріальний перитоніт) та зловживанні алкоголем. Ці маркери особливо пов'язані з гепаторенальний синдромом та поганим результатом без трансплантації. [19]

Гепатопульмональний та портопульмональний синдроми характеризуються тривалою портальною гіпертензією, шунтуванням крові та запальними стимулами. Портопульмональна гіпертензія частіше зустрічається у жінок та при аутоімунних захворюваннях печінки, і її наявність збільшує хірургічний ризик. [20]

Саркопенії сприяють недостатнє білково-енергетичне харчування, часті періоди голодування, нічна гіпоглікемія, гіпогонадизм, гіпотестостеронемія, дефіцит вітаміну D та фізична неактивність. Цироз, викликаний алкоголем, прискорює розвиток саркопенії. [21]

Захворювання кісток (печінкова остеодистрофія) частіше зустрічаються при холестатичних захворюваннях печінки та алкоголізмі; ризик переломів без травми досягає 7-35% у різних когортах, що вимагає активного скринінгу. [22]

Патогенез

Портальна гіпертензія спричиняє гіпердинамічний кровообіг: периферичну вазодилатацію, високий серцевий викид та низький системний судинний опір. Це зменшує ефективний артеріальний об'єм та активує вазоконстрикторні системи (ренін-ангіотензин, симпатичну), що в нирках призводить до вазоконстрикції та зниження фільтрації — «ґрунту» для гепаторенального синдрому. [23]

У легенях розвиваються дві протилежні траєкторії. При гепатопульмональному синдромі спостерігається дифузне розширення капілярів та шунти, що погіршують оксигенацію (підвищена гіпоксемія у вертикальному положенні — ортодеоксія). При портопульмональній гіпертензії спостерігається артеріальне ремоделювання та підвищений опір, що узгоджується з легеневою артеріальною гіпертензією. Обидва стани підвищують смертність та впливають на стратегію трансплантації. [24]

Дисбаланс гемостазу є ключем до парадоксів кровотечі/тромбозу: зниження факторів II, V та VII, поряд з дефіцитом білків C та S, компенсується збільшенням фактора фон Віллебранда та зниженням ADAMTS13; результатом є крихка рівновага, яка погано відображається міжнародним нормалізованим співвідношенням. Це вимагає нових підходів до профілактики та корекції кровотечі. [25]

Хронічне запалення, інсулінорезистентність та дефіцит амінокислот з розгалуженим ланцюгом призводять до саркопенії; холестаз та дефіцит вітаміну D – до остеодистрофії. Ці процеси частково оборотні та найкраще реагують на комбіновані програми харчування та фізичних вправ. [26]

Симптоми

Системні прояви формують «синдром декомпенсації»: втома, зниження толерантності до фізичних навантажень, набряки, асцит, судоми ніг, схильність до інфекцій, свербіж, інверсія нічного сну та когнітивні труднощі (печінкова енцефалопатія). При огляді спостерігаються судинні зірочки, еритема долонь, атрофія м’язів та втрата ваги. [27]

Ознаки легеневих ускладнень включають задишку, погіршення стану під час стояння (ортодеоксія), що свідчить про гепатопульмональний синдром; прогресуючу непереносимість фізичного навантаження, непритомність, можливо, портопульмональна гіпертензія. Ці симптоми часто маскуються асцитом та анемією, тому необхідне цілеспрямоване обстеження. [28]

Гепаторенальний синдром проявляється різким зниженням діурезу, підвищенням креатиніну за наявності асциту та гіпонатріємії за відсутності шоку, нефротоксинів та структурних уражень нирок. Швидке розпізнавання є важливим, оскільки прогноз різко погіршується без етіотропного втручання та трансплантації. [29]

Саркопенія проявляється слабкістю, труднощами підйому сходами, падіннями та повільним відновленням після госпіталізації. КТ/МРТ виявляє низький індекс м’язової маси на рівні третього поперекового хребця. Біль у спині та переломи, що призводять до ламкості кісток, свідчать про остеодистрофію. [30]

Класифікація, форми та стадії

Клінічно зручно розділяти системні ускладнення за органами-мішенями: ниркові (гепаторенальний синдром), легеневі (гепатопульмональний синдром, портопульмональна гіпертензія), неврологічні (енцефалопатія), судинно-гемостатичні (дисбаланс гемостазу), опорно-рухові (саркопенія, остеодистрофія). У одного пацієнта часто присутні кілька доменів. [31]

Декомпенсацію цирозу класифікують як компенсовану (без асциту та кровотечі) та декомпенсовану (асцит, кровотеча, енцефалопатія, жовтяниця). Наявність гепатопульмонального або портопульмонального синдрому сама по собі підвищує пріоритет трансплантації та вимагає окремого шляху оцінки. [32]

Стадування гепатопульмонального синдрому визначається відповідно до PaO₂: легкий (≥80 мм рт. ст.), помірний (60-79), тяжкий (50-59), дуже тяжкий (≤50). Стадування портопульмональної гіпертензії визначається відповідно до гемодинаміки, катетеризації правих відділів серця та функціонального класу. [33]

Саркопенія визначається втратою м’язової маси та сили: індекс площі м’язів L3 на КТ та тест стискання руки/підйому стільця є валідованими критеріями; чим нижчі бали, тим вищий ризик ускладнень та смерті. [34]

Таблиця 3. Органні домени системних розладів при захворюваннях печінки

Домен	Приклади штатів	Базовий скринінг
Нирки	Гепаторенальний синдром	Аналіз креатиніну, натрію, сечі, виключення нефротоксинів
Легені/судини	Гепатопульмональний синдром, портопульмональна гіпертензія	Пульсоксиметрія, ехокардіографія, аналіз газів крові в положенні лежачи/стоячи
Нервова система	Печінкова енцефалопатія	Клініка, психометрія (у мінімальній формі)
Гемостаз	«Ребаланс», портальний тромбоз	Таблиця гемостазу, в'язкопружні проби за показаннями
М'язи/кістки	Саркопенія, остеодистрофія	Маса/міцність, CT-L3, денситометрія, вітамін D

Ускладнення та наслідки

Без активного лікування системні ускладнення призводять до повторних госпіталізацій, інфекцій, кровотеч, падінь та переломів, а також різко підвищують ризик смерті. Гепатопульмональний та портопульмональний синдроми погіршують виживання та можуть обмежувати доступність трансплантації без попередньої корекції. [35]

Гепаторенальний синдром є одним із найбільш фатальних ускладнень декомпенсації; без трансплантації печінково-ниркова вісь часто прогресує до діалізу та поліорганної недостатності. Схвалення терліпресину змінило стандарти лікування, але рання діагностика та відбір пацієнтів мають вирішальне значення. [36]

Саркопенія знижує переносимість процедур (включаючи трансплантацію), збільшує частоту інфекцій та затримує реабілітацію. Остеодистрофія збільшує ризик низькоенергетичних переломів (7-35% у когортах), що безпосередньо впливає на якість життя. [37]

Помилки в оцінці коагулопатії (виключно на основі міжнародного нормалізованого співвідношення та тромбоцитів) можуть призвести або до надмірної корекції продуктами крові та тромбозу, або до недооцінки ризику кровотечі під час ендоскопії/пункції. Необхідні сучасні підходи та вибіркове використання в'язкопружних тестів. [38]

Коли звернутися до лікаря

Негайно – якщо спостерігається посилення задишки (особливо під час стояння), непритомність, чорний стілець/блювота з «кавовою гущею», різке зниження діурезу, сплутаність свідомості, сильна слабкість або лихоманка. Це може свідчити про гепатопульмональний синдром, кровотечу з варикозно розширених вен, гепаторенальний синдром, енцефалопатію або інфекцію. [39]

У найближчі дні – при появі нового асциту/швидкому зростанні черевної порожнини, наростанні набряку, рефрактерному свербінні, судомах ніг, падіннях, втраті ваги або атрофії м’язів – необхідний перегляд харчування, тренувань та терапії, іноді – направлення на трансюгулярне портосистемне шунтування. [40]

Під час підготовки до трансплантації важливо повідомляти про будь-які епізоди задишки, зниження насичення крові киснем, непритомність та непереносимість фізичного навантаження: це визначає обсяг додаткового обстеження (ехокардіографія, аналіз газів крові, катетеризація правих відділів серця). [41]

Пацієнтам та їхнім родинам важливо знати, що раннє лікування при зміні симптомів знижує ризик серйозних ускладнень та зберігає можливість трансплантації. [42]

Діагностика (тести, інструментальна діагностика, покрокова)

Крок 1. Базовий «пакет декомпенсації». Загальний аналіз крові та біохімія (включаючи білірубін, альбумін, креатинін, натрій), профіль коагуляції, С-реактивний білок; доплерографія портальної артерії; діагностичний парацентез для виявлення будь-якого нового/погіршення асциту. Мета — підтвердити декомпенсацію та виключити інфекції та тромбози. [43]

Крок 2. Скринінг на легеневі синдроми. Пульсоксиметрія в положенні лежачи на спині/стоячи (зниження сатурації під час вертикалізації є ознакою гепатопульмонального синдрому), газовий склад артеріальної крові; ехокардіографія для всіх кандидатів на трансплантацію для виявлення портопульмональної гіпертензії; за підозри, катетеризація правих відділів серця. [44]

Крок 3. Оцінка нирок. Виключити шок, гіповолемію, нефротоксини та структурні пошкодження; якщо є підозра на гепаторенальний синдром, провести раннє визначення альбуміну та вазоконстрикторну терапію згідно з протоколом, одночасно обговорюючи стратегію трансплантації/моста. [45]

Крок 4. М'язи та кістки. Скринінг на саркопенію (маса та сила: кистьовий стиск, аналіз калу, КТ-L3, якщо доступно), денситометрія на холестаз/тривалий цироз, оцінка рівня вітаміну D та кальцію. Супутня оцінка харчування (обов'язкова з розрахунком білка). [46]

Таблиця 4. Міні-алгоритми для двох «невловимих» синдромів

Синдром	Діагностичний шлях	Ключовий критерій
Гепатопульмональний	Сатурація лежачи/стоячи → газовий склад крові → контрастна ехокардіографія для внутрішньолегеневих шунтів	PaO₂ ↓ та внутрішньолегеневі шунти при захворюваннях печінки
Портопульмональна гіпертензія	Ехокардіографія для всіх кандидатів → за підозри, катетеризація правих відділів серця	Підвищений опір легеневих судин при портальній гіпертензії

Диференціальна діагностика (науково-популярна)

Задишка у пацієнта з цирозом не завжди зумовлена «асцитом та анемією». Гепатопульмональний синдром посилюється при вертикальному положенні, портопульмональна гіпертензія викликає задишку при фізичному навантаженні та правошлуночкову недостатність, а тромбоемболію легеневої артерії та хронічне обструктивне захворювання легень виключаються за допомогою комп'ютерної томографії/спірометрії. [47]

Гостра ниркова дисфункція не завжди є гепаторенальним синдромом: важливо виключити гіповолемію (діарея, діуретики), внутрішньониркові причини (гострий канальцевий некроз) та обструкцію. Підказки включають аналіз сечі, ультразвукове дослідження нирок та реакцію альбуміну. [48]

Кровотеча при цирозі не завжди зумовлена «низьким рівнем тромбоцитів»: причиною часто є портальна гіпертензія (варикозне розширення вен), а іноді тромбоз – «дисбаланс». Звідси важливість ендоскопії та доплерографії, а не сліпого коригування міжнародного нормалізованого співвідношення. [49]

Слабкість та падіння – це не просто «астенія». Саркопенія діагностується об’єктивно (вага та сила) і вимагає активних стратегій харчування та тренувань; депресія та дефіцит заліза є частими супутниками та потребують лікування. [50]

Лікування

1) Основні принципи. Лікування ускладнень базується на усуненні тригерів (алкоголь, інфекції, нефротоксини), контролі портальної гіпертензії та підтримці «резервів» (білок, енергія, мікроелементи, фізична активність). Раннє звернення до центру трансплантації у разі будь-якої декомпенсації є стратегічним заходом. [51]

2) Асцит та рецидивні декомпенсації. Обмеження натрію в дієті, спіронолактон ± фуросемід, регулярний парацентез при напруженому асциті з альбуміном; якщо рефрактерний, розглянути TIPS (трансюгулярний портосистемний шунт) як місток до трансплантації. [52]

3) Гепаторенальний синдром. Початкова терапія: альбумін + вазоконстриктори. З вересня 2022 року в США схвалено терліпресин (Терліваз) — перший препарат, який, як було доведено, збільшує ймовірність зворотності ГРС-ГУН; важливо уникати його застосування пацієнтам з високим ризиком респіраторних ускладнень та контролювати його ефективність. Якщо терліпресин недоступний, норадреналін слід вводити у відділенні інтенсивної терапії. Ведеться паралельний список очікування на трансплантацію. [53]

4) Печінкова енцефалопатія. Терапією першої лінії є лактулоза, титрувана до 2-3 м’яких випорожнень на день (уникати зневоднення). Для вторинної профілактики після рецидиву додають рифаксимін; це знижує ризик нових епізодів. Важливо виявити та лікувати будь-які тригери (інфекцію, кровотечу, запор, електролітний дисбаланс). [54]

5) Гепатопульмональний синдром. Симптоматично при гіпоксемії призначається кисень; радикальною терапією є трансплантація печінки, яка може повністю усунути синдром. Вибір на основі тяжкості PaO₂ та ризиків є обов'язковим; при дуже важких формах ризик періопераційних ускладнень зростає, але дані щодо виживання після трансплантації є обнадійливими. [55]

6) Портопульмональна гіпертензія. Лікування базується на рекомендаціях щодо легеневої гіпертензії: оцінка гемодинаміки, специфічна вазодилататорна терапія (інгібітори фосфодіестерази-5, антагоністи рецепторів ендотеліну, простаноїди) за показаннями, з подальшим розглядом можливості трансплантації після оптимізації тиску в легеневій артерії. Регулярний скринінг є обов'язковим для всіх кандидатів на трансплантацію. [56]

7) «Відновлення балансу» гемостазу та інвазивні втручання. Рутинна профілактична корекція міжнародного нормалізованого співвідношення/кількості тромбоцитів не показана стабільним пацієнтам; рішення приймаються на основі клінічної картини та ризику втручання, з урахуванням використання в'язкоеластичних методів у випадках високого ризику. Антикоагулянтна терапія при тромбозі ворітної вени може бути показана та безпечна за умови правильного підбору. [57]

8) Саркопенія: харчування та фізичні вправи. Рекомендоване споживання становить 1,2-1,5 г білка/кг маси тіла на день (вище при декомпенсації), достатня енергія, мінімізація «нічного голоду» (пізні білкові перекуси) та перевага рослинним та молочним білкам. Додаються силові тренування 2-3 рази на тиждень та аеробні вправи. Додавання амінокислот з розгалуженим ланцюгом є варіантом: метааналізи показують переваги для низки результатів (включаючи ризик енцефалопатії), хоча результати щодо «чистої» м’язової сили неоднозначні. [58]

9) Остеодистрофія та профілактика переломів. Скринінг на дефіцит вітаміну D та денситометрія у групах ризику (холестаз, тривалий цироз, стероїди). Основою є вітамін D та кальцій, утримання від алкоголю, фізична активність з обтяженнями; за показаннями – бісфосфонати (з обережністю у випадках високої остеонекротичної вразливості щелепи та рефлюксу). Мета – зниження ризику переломів, який у пацієнтів із хронічними захворюваннями печінки може сягати 7-35%. [59]

10) Трансплантація печінки та «мости». При гепатопульмональному синдромі, рецидивуючих кровотечах, рефрактерному асциті та прогресуючому гепаторенальному синдромі трансплантація залишається єдиним остаточним методом лікування. «Мости» включають TIPS, вазоактивні препарати, програми харчування та фізіотерапії, а також введення активного альбуміну за відповідних показань. [60]

Таблиця 5. Таргетне лікування ключових ускладнень

Штат	Перший рядок	Альтернативи/доповнення
Асцит (рефрактерний)	Парацентез + альбумін, діуретики	ПОРАДИ, список очікування на трансплантацію
Гепаторенальний синдром	Альбумін + терліпресин (або норадреналін у відділенні інтенсивної терапії)	Ранній список очікування, діаліз як місток
Енцефалопатія	Лактулоза, корекція тригерів	Рифаксимін для профілактики рецидивів
Гепатопульмональний синдром	Кисень	Трансплантація печінки
Портопульмональна гіпертензія	Специфічна терапія ЛАГ, оптимізація	Трансплантація після стабілізації

Таблиця 6. Харчування та фізичні вправи при цирозі (короткий контрольний список)

Компонент	Рекомендація
Білок	1,2-1,5 г/кг/день
Енергія	Індивідуально, часто 30-35 ккал/кг/день
Закуски	Пізній вечірній перекус з білком/вуглеводами
Тренування	Силові тренування 2-3 рази на тиждень + аеробні тренування
Добавки	Амінокислоти з розгалуженим ланцюгом за показаннями

Профілактика

Основні принципи – це моніторинг основної причини (вірусний гепатит, алкоголь, метаболічна дисфункція) та раннє скринінгування ускладнень: ендоскопія для виявлення варикозного розширення вен, доплерографія, обстеження, вакцинація (гепатит А/В, пневмококова інфекція, грип) та нутритивна підтримка. Це знижує частоту декомпенсації та госпіталізації. [61]

Для пацієнтів з декомпенсацією рекомендується програма «мінімізації тригерів»: відмова від нестероїдних протизапальних препаратів та нефротоксичних препаратів, обережність із седативними засобами, раннє лікування інфекцій, контроль запору та водно-електролітного балансу. [62]

Для кандидатів на трансплантацію обов'язковий скринінг на портопульмональную гіпертензію (ехокардіограма) та гепатопульмональний синдром (сатурація, гази крові), а також протокол підготовки (вакцинація, фізична оптимізація, харчування). [63]

Проти саркопенії та остеодистрофії – ранні тренування та харчування (див. таблицю), корекція вітаміну D, утримання від алкоголю, безпечне перебування на сонці та силові тренування. [64]

Прогноз

У глобальному масштабі прогноз визначається наявністю та тяжкістю системних ускладнень. Наявність гепатопульмонального або портопульмонального синдромів без трансплантації погіршує виживання; успішна трансплантація може повністю усунути гіпоксемію при гепатопульмональному синдромі та значно покращити перебіг портопульмональної гіпертензії за допомогою ретельно підібраної передопераційної терапії. [65]

При гепаторенальному синдромі поява терліпресину покращила короткострокові результати, але довгострокове виживання все ще залежить від трансплантації. Важливо розпізнати синдром на ранній стадії та негайно розпочати лікування. [66]

Саркопенія та дефіцит поживних речовин є сильними незалежними предикторами смерті та ускладнень; на щастя, їх можна модифікувати за допомогою активного харчування та програм фізичних вправ, особливо якщо їх розпочати до серйозних втручань. [67]

На рівні популяції, незважаючи на збільшення абсолютної кількості випадків, стандартизовані показники смертності від цирозу знижуються – завдяки вакцинації, противірусній терапії, кращій профілактиці ускладнень та розвитку трансплантації. [68]

Таблиця 7. Що покращує/погіршує прогноз

Фактор	Вплив
Раннє обстеження та корекція ускладнень	Покращує виживаність
Наявність ГПС/ПоПГ без трансплантації	Це погіршує ситуацію.
Терліпресин для ГРС + своєчасне призначення	Покращує короткострокові результати
Саркопенія/коронування без втручання	Це погіршує ситуацію.

Найчастіші запитання

1) Чому в мене «погані коагуляційні аналізи», але лікар не переливає плазму перед ендоскопією?
При цирозі коагуляція «розбалансована»: прості тести часто переоцінюють ризик кровотечі. Рішення про її корекцію приймається індивідуально, враховуючи процедуру та сучасні тести. [69]

2) Чи пов'язана задишка з асцитом чи легенями?
Якщо вона посилюється в положенні стоячи та покращується в положенні лежачи, це типово для гепатопульмонального синдрому; при портопульмональній гіпертензії задишка посилюється при фізичному навантаженні, можлива непритомність. Обстеження включає визначення сатурації кисню в положенні лежачи/стоячи, визначення газів крові та ехокардіографію. [70]

3) Чи можливо «накачати» м’язи при цирозі?
Так. Білок 1,2-1,5 г/кг/день, пізній перекус, силові тренування 2-3 рази на тиждень та, за показаннями, амінокислоти з розгалуженим ланцюгом покращують м’язову масу/функцію та зменшують ризик декомпенсації (хоча вплив на чисту силу варіюється в різних дослідженнях). [71]

4) Що робити, якщо діурез зменшується, а рівень креатиніну підвищується?
Не зволікайте: виключіть дегідратацію/нефротоксини, проведіть тест на альбумін та обговоріть вазоактивну терапію. У країнах, де доступний терліпресин, його раннє призначення підвищує ймовірність зворотності. Водночас зверніться до центру трансплантації. [72]

5) Чи допоможе TIPS «назавжди проти асциту»?
TIPS часто контролює рефрактерний асцит і зменшує частоту парацентезу. Однак метод вимагає відбору (ризики енцефалопатії, кардіопульмональні протипоказання) і вважається мостом до трансплантації, а не панацеєю. [73]

Таблиця 8. Міні-скринінг на системні ускладнення під час кожного візиту

Що запитати/виміряти	Для чого
Насичення у стані спокою та після 3-хвилинної ходьби	Ранній пошук HPS/PoPH
Тест на вагу тіла, хват рук, підйом стільця	Саркопенія
Діурез/спрага/нестероїдні протизапальні препарати	Ризик HRS
Запор/сон/сплутаність свідомості	Енцефалопатія
Статус вакцинації	Профілактика інфекцій