Первинний склерозуючий холангіт: діагностика

Лабораторні дослідження

При дослідженні сироватки крові виявляються ознаки холестазу з підвищенням активності лужної фосфатази в 3 рази вище норми. Рівень білірубіну значно коливається і в окремих випадках перевищує 10 мг% (170 мкмоль / л). Як у всіх хворих з холестазом, збільшується вміст міді в сироватці крові і церулоплазміну, а також міді в печінці. Рівні у-глобулінів і IgM підвищуються в 4 0-50% випадків.

У сироватці можуть виявлятися низькі титри антитіл до гладкої мускулатури і антинуклеарних антитіл, але антимітохондріальні антитіла відсутні.

Зрідка спостерігається еозинофілія.

Гістологічні зміни в печінці

При перфузійному дослідженні жовчних протоків печінки, віддаленої під час трансплантації, виявляють тубулярна і мешотчатое розширення внутрішньопечінкових проток, їх трансформацію в фіброзні тяжі аж до повного зникнення.

Гістологічно портальні зони інфільтровані дрібними і великими лімфоцитами, нейтрофілами, іноді макрофагами і еозинофілами. Навколо междолькових жовчних канальців виявляють перідуктулярное запалення, в деяких випадках супроводжується десквамацією епітелію. Всередині часточок може відзначатися запальна інфільтрація, клітини Купффера набряклі і виступають в просвіт синусоїдів. Холестаз помітний лише при вираженій жовтяниці.

Згодом в портальних трактах розвивається фіброз, що викликає утворення навколо дрібних проток пучків сполучної тканини у вигляді луковичной лушпиння. Залишки жовчних проток вдається виявити тільки у вигляді фіброзних кілець. Портальні зони набувають зірчастий вигляд.

Гістологічні зміни неспецифічні, але зменшена кількість жовчних проток, проліферація канальців і значні відкладення міді поряд зі східчастими некрозами дозволяють запідозрити первинний склерозуючий холангіт і служать підставою для проведення холангіграфіі.

При гістологічному дослідженні загального жовчної протоки виявляють фіброз і запалення, що не мають діагностичного значення.

Холангіографія

Ендоскопічна ретроградна холангіопанкреатографія - метод вибору, хоча з успіхом може бути використана чреспечёночная холангиография. Діагностичним критерієм вважається виявлення ділянок нерівномірного звуження і розширення (чёткообразность) внутрішньо-і позапечінкових жовчних шляхів.

Стриктури мають невелику довжину (0,5-2 см), викликають перегин проток і чергуються з незміненими або злегка розширеними ділянками жовчних проток. По ходу загального жовчної протоки можуть виявлятися випинання, що нагадують дивертикули.

При холангиографии ураження може обмежуватися тільки звнутрішньопечінковий, тільки позапечінкових протоками або навіть тільки одним печінковим протокою.

При ураженні дрібних проток на холангіограмах зміни відсутні.

Візуалізаційні методи діагностики

При ультразвуковому дослідженні виявляють потовщення стінок жовчних проток, при комп'ютерній томографії - мінімально розширені ділянки на протязі жовчних проток; аналогічна картина спостерігається при рідко зустрічається дифузійної холангіокарціноми.

Холангіокарцинома

Холангіокарцинома зустрічається приблизно у 10% хворих з первинним склерозуючий холангітом. Вона може ускладнювати ураження як дрібних, так і великих проток і зазвичай спостерігається у хворих з неспецифічним виразковим колітом. Виживання в середньому дорівнює 12 міс.

Холангіокарціному дуже важко діагностувати. Запідозрити її можна, якщо у хворого прогресує жовтяниця. На користь холангіокарціноми при холангиографии свідчать локальне розширення жовчних проток, прогресуюча стриктура їх і внутрішньопротокові поліпи. Про можливість холангіокарціноми можна думати при тромбофлебіті поверхневих вен і дисплазії епітелію жовчних проток в ділянках, де пухлина відсутня. Обов'язкова холангиография з цитологічним дослідженням жовчі і зіскрібка, а також біопсія жовчної протоки. Корисно також визначення сироваткових маркерів пухлини, таких як СА 19/9. Точність діагностики при поєднанні СА 19/9 і карциноембріональний антигену досягає 86%.

діагностика

Діагностичні критерії

• наявність обструктивної жовтяниці прогресуючого типу;
• відсутність каменів в жовчних шляхах (раніше не проводилися операції в гепатобіліарної зоні);
• виявлення прілапаротоміі поширених потовщень і звужень жовчних проток, прохідність їх внутрішньопечінкових відділів підтверджується операційної Холангіографія;
• відсутність злоякісних новоутворень;
• виключення первинного біліарного цирозу печінки за даними морфологічного дослідження біоптату печінки.

Відрізнити первинний склерозуючий холангіт від первинного біліарного цирозу дозволяють результати холангиографии і відсутність антимітохондріальні антитіл. Початок первинного склерозирующего холангіту може нагадувати хронічний гепатит, особливо у дітей, або криптогенний цироз. Ключем до діагнозу виявляється підвищення активності лужної фосфатази; діагноз верифікують за допомогою холангиографии.

При наявності в анамнезі операції на жовчних шляхах або виявленні жовчних каменів слід виключати вторинний склерозуючий холангіт, що розвивається внаслідок післяопераційних стриктур жовчних проток або холедохолитиаза.

Крім того, первинний склерозуючий холангіт слід диференціювати з ішемічним пошкодженням жовчних проток в результаті введення в печінкову артерію флоксуридину, вродженими аномаліями жовчних шляхів, інфекційної холангіопатія у хворих на СНІД або перенесли трансплантацію печінки, а також з пухлинами жовчних проток і гістіоцитоз X.

Лабораторні дані

1. Загальний аналіз крові: збільшення ШОЕ, ознаки анемії, лейкоцитоз.
2. Аналіз сечі - позитивна реакція на білірубін.
3. Біохімічний аналіз крові: підвищення вмісту в крові лужної фосфатази, білірубіну (переважно кон'югованого), аланінамінотрансферази, можливе збільшення вмісту міді.

Інструментальні дані

1. Лапароскопія: печінку в початкових стадіях може виглядати не зміненої, в подальшому формується цироз. Колір її від темно-вишневого до зеленого, але меншої інтенсивності, ніж при подпеченочном холестазе. На поверхні печінки виявляються втягнення зірчастої форми, які поєднуються з вираженим фіброзом, дрібні вузли пурпурно-червоного або чорного кольору, що нагадують метастази. У далеко зайшли стадіях макроскопически відзначається «велика зелена печінку», обумовлена хронічним холестазом, але на її поверхні немає розширених жовчних капілярів, характерних для обструкгівной жовтяниці.
2. Ретроградна ендоскопічна холангіопанкреатографія: найбільш простий і зручний вид дослідження для підтвердження діагнозу. На холангіограмах виявляються бусоподобние зміни великих жовчних проток, що поєднуються з обедненностью дрібними звнутрішньопечінковий протоками (картина, що нагадує «мертве» дерево). Описуються характерні, хаотично розкидані, короткі пальцевидні перетяжки, змінювані нормальними за розміром жовчними протоками і поєднуються з поширеними стриктура, дівертікулолодобнимі випинаннями і мікроегазамі, що обумовлює нерівність стінок проток. Крім внутрішньопечінкових уражаються і позапечінкові жовчні шляхи. Відсутність надстенотіческого розширення - важлива ознака первинного стенозіруюещего холангіту, який відрізняє його від вторинного холангіту.
3. Біопсія печінки: фіброзне запалення жовчних проток, можливо підвищений вміст міді.

[1], [2], [3], [4]