Пірофосфатна артропатія

Пірофосфатна артропатія, або хвороба відкладення кристалів дигідрату пірофосфату кальцію, – це захворювання, спричинене утворенням та відкладенням кристалів дигідрату пірофосфату кальцію в сполучній тканині.

Код МКХ-10

• M11. Інші кристалічні артропатії.
• M11.2 Інший хондрокальциноз.
• M11.8 Інші уточнені кристалічні артропатії.

Епідеміологія

Захворювання пірофосфатна артропатія зустрічається переважно у людей похилого віку (старше 55 років), майже з однаковою частотою у чоловіків і жінок. Згідно з рентгенологічними даними, частота відкладення кристалів пірофосфату кальцію зростає з віком, становлячи 15% серед 65-74-річних, 36% серед 75-84-річних та 50% у людей старше 84 років.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Що викликає пірофосфатну артропатію?

Хоча доведеної інформації про причину відкладення кристалів дигідрату пірофосфату кальцію немає, існують фактори, пов'язані з цим захворюванням. Перш за все, до них належать вік (захворювання зустрічається переважно у людей похилого віку) та генетична схильність (агрегація випадків гіндрокальцинозу в сім'ях з успадкуванням за аутосомно-домінантною ознакою). Травма суглобів в анамнезі є фактором ризику відкладення кристалів дигідрату пірофосфату кальцію.

Гемохроматоз – єдине метаболічне та ендокринне захворювання, яке чітко пов’язане з хворобою відкладення кристалів дигідрату пірофосфату кальцію. Було показано, що накопичення заліза у пацієнтів з трансфузійним гемосидерозом та гемофільним артритом призводить до відкладення цих кристалів.

Інші можливі причини відкладення кристалів дигідрату пірофосфату кальцію включають метаболічні та ендокринні розлади. Гіперпаратиреоз, гіпомагніємія та гіпофосфатазія пов'язані з хондрокальцинозом та псевдоподагрою. Синдром Гітельмана, спадкове захворювання ниркових канальців, що характеризується гіпокаліємією та гіпомагніємією, також пов'язаний з хондрокальцинозом та псевдоподагрою. Відкладення кристалів дигідрату пірофосфату кальцію може виникати при гіпотиреозі та сімейній гіпокальціурічній гіперкаліємії. Повідомлялося про випадки гострої псевдоподагри після внутрішньосуглобових ін'єкцій гіалуронату. Механізм цього явища невідомий, але вважається, що фосфати в гіалуронаті можуть знижувати концентрацію кальцію в суглобі, що призводить до відкладення кристалів.

Як розвивається пірофосфатна артропатія?

Утворення кристалів дигідрату пірофосфату кальцію відбувається в хрящі, розташованому поблизу поверхні хондроцитів.

Одним із можливих механізмів утворення та відкладення кристалів дигідрату пірофосфату кальцію вважається підвищена активність ферментів нуклеозидтрифосфатпірофосфатгідролази. Ці ферменти пов'язані із зовнішньою поверхнею клітинної мембрани хондроцитів і відповідають за каталізацію утворення пірофосфатів шляхом гідролізу нуклеозидтрифосфатів, особливо аденозинтрифосфату. Дослідження підтвердили, що везикули, отримані шляхом розщеплення колагенази суглобового хряща, вибірково насичуються активними ферментами нуклеозидтрифосфатпірофосфогідролази та сприяють утворенню кальцій- та пірофосфатвмісних мінералів, що нагадують кристали дигідрату пірофосфату кальцію. Серед ізоферментів з активністю ектонуклеозидтрифосфатпірофосфогідролази, плазмовий білок клітинної мембрани PC-1 пов'язаний зі збільшенням апоптозу хондроцитів та кальцифікацією матриксу.

Як проявляється пірофосфатна артропатія?

У 25% пацієнтів пірофосфатна артропатія проявляється як псевдоподагра – гострий моноартрит, що триває від кількох днів до 2 тижнів. Інтенсивність нападу псевдоподагричного артриту може варіюватися, але клінічна картина нагадує гострий напад подагричного артриту. Можуть уражатися будь-які суглоби, але найчастіше уражаються перші плюснефалангові та колінні суглоби (50% випадків). Напади псевдоподагричного артриту виникають як спонтанно, так і після загострень хронічних захворювань та хірургічних втручань.

Приблизно у 5% пацієнтів захворювання може спочатку нагадувати ревматоїдний артрит. У таких пацієнтів хвороба проявляється симетричним, часто хронічним, млявим артритом багатьох суглобів, що супроводжується ранковою скутістю, нездужанням та контрактурами суглобів. Під час обстеження виявляються потовщення синовіальної оболонки, підвищення ШОЕ, а у деяких пацієнтів – РФ у низькому титрі.

Псевдостеоартроз – це форма захворювання, що виявляється у половини пацієнтів з відкладенням кристалів дигідрату пірофосфату кальцію. Псевдостеоартроз уражає колінні, кульшові, гомілковостопні суглоби, міжфалангові суглоби кистей, плечові та ліктьові суглоби, часто симетрично, з можливими епізодами гострих нападів артриту різної інтенсивності. Деформації та згинальні контрактури суглобів не є типовими. Однак відкладення кристалів дигідрату пірофосфату кальцію в пателофеморальному суглобі призводить до вальгусної деформації колінних суглобів.

Напади псевдоподагри частіше трапляються у чоловіків, тоді як псевдоостеоартроз більш типовий для жінок.

Відкладення кристалів дигідрату пірофосфату кальцію в аксіальному відділі хребта іноді можуть викликати гострий біль у шиї, що супроводжується м'язовою ригідністю, лихоманкою, що нагадує менінгіт, а в поперековому відділі хребта можуть призвести до гострої радикулопатії.

У багатьох пацієнтів відкладення кристалів дигідрату пірофосфату кальцію відбувається без клінічних ознак ураження суглобів.

Класифікація

Загальноприйнятої класифікації немає. Однак існують три клінічні варіанти пірофосфатної артропатії, які включають:

• псевдоостеоартроз;
• псевдоподагра;
• псевдоревматоїдний артрит.

Перебіг пірофосфатної артропатії супроводжується таким радіологічним явищем, як хондрокальциноз.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Діагностика пірофосфатної артропатії

Найчастіше уражаються плечовий, променезап'ястковий, п'ястно-фаланговий та колінний суглоби, при цьому уражається будь-яка кількість суглобів.

При варіанті псевдоподагри ураження суглобів буває гострим або хронічним. Гострий артрит може виникати в одному або (рідше) кількох суглобах, найчастіше в колінному, променевозап'ястному, плечовому та гомілковостопному суглобах. Тривалість нападу становить від одного до кількох місяців. При хронічному перебігу псевдоподагри зазвичай спостерігається асиметричне ураження плечового, променевого, п'ястнофалангового або колінного суглобів, захворювання часто супроводжується ранковою скутістю, що триває більше 30 хвилин.

При псевдоостеоартрозі, окрім суглобів, характерних для остеоартрозу, уражаються й інші суглоби (зап'ястковий, п'ястно-фаланговий). Початок зазвичай поступовий; запальний компонент вираженіший, ніж при звичайному остеоартрозі.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Фізичний огляд

При гострій формі псевдоподагри виявляються біль, набряк та підвищення місцевої температури в ураженому суглобі (зазвичай у плечовому, зап'ястному та колінному). При хронічному перебігу псевдоподагри спостерігаються біль та набряк, а також деформації суглобів, часто асиметричні. Вираженість запалення при псевдоостеоартрозі дещо більша, ніж при остеоартрозі. Можуть виникати біль та набряк у ділянці вузлів Гебердена та Бушара. Загалом, пірофосфатну артропатію слід підозрювати у пацієнта з остеоартрозом, у якого спостерігаються виражені запальні явища або з локалізацією синдрому суглоба, нетиповою для остеоартрозу.

Діагностичні критерії хвороби відкладення кристалів дигідрату пірофосфату кальцію.

• 1. Виявлення характерних кристалів дигідрату пірофосфату кальцію в тканинах або синовіальній рідині, що виявляються за допомогою поляризаційної мікроскопії або рентгенівської дифракції.
• 2A. Виявлення моноклінних або триклінних кристалів, які не мають або мають слабке позитивне двопроменезаломлення, за допомогою поляризаційної мікроскопії з компенсатором.
• 2B. Наявність типового хондрокальцинозу на рентгенограмах.
• 3A. Гострий артрит, особливо колін або інших великих суглобів.
• 3B. Хронічний артрит, особливо із залученням колінного, кульшового, променезап'ясткового, п'ястково-локтевого, плечового або п'ястково-фалангових суглобів, перебіг якого супроводжується гострими нападами.

Діагноз пірофосфатної артропатії вважається достовірним, якщо виявлено перший критерій або комбінацію критеріїв 2А та 2В. У випадках, коли виявлено лише критерій 2А або лише 2В, діагноз пірофосфатної артропатії є ймовірним. Наявність критеріїв 3А або 3В, тобто лише характерних клінічних проявів захворювання, дозволяє вважати діагноз пірофосфатної артропатії можливим.

Лабораторна діагностика пірофосфатної артропатії

Характерною лабораторною ознакою будь-якої форми пірофосфатної артропатії є виявлення цих кристалів у синовіальній рідині. Зазвичай кристали, що мають ромбоподібну форму та позитивне двопроменезаломлення, виявляються в синовіальній рідині за допомогою поляризаційної мікроскопії з компенсатором. Кристали виглядають синіми, коли вони паралельні до променя компенсатора, і жовтими, коли вони перпендикулярні до нього.

При таких формах захворювання, як псевдоподагра та псевдоревматоїдний артрит, синовіальна рідина має низьку в'язкість, каламутна та містить поліморфноядерні лейкоцити від 5000 до 25000. При псевдоостеоартрозі синовіальна рідина, навпаки, прозора, в'язка, з рівнем лейкоцитів менше 100 клітин.

Аналізи крові не відіграють основної ролі в діагностиці пірофосфатної артропатії. Запальний процес при пірофосфатній артропатії може супроводжуватися периферичним лейкоцитозом крові зі зсувом вліво, підвищенням рівня ШОЕ та СРБ.

Інструментальна діагностика пірофосфатної артропатії

Рентгенографія суглобів. Рентгенограми колінних суглобів, тазу та кистей, включаючи суглоби променезап'ястного суглоба, є найбільш показовими для виявлення змін, пов'язаних з відкладенням кристалів пірофосфату кальцію.

• Специфічні ознаки. Найбільш характерним рентгенологічним проявом захворювання є кальцифікація гіалінового суглобового хряща, яка на рентгенограмі виглядає як вузька лінійна тінь, що повторює контур суглобових відділів кісток і нагадує «намистоподібну» нитку. Виявлення ізольованого звуження пателлофеморальної суглобової щілини або дегенеративних змін у п'ястно-фалангових суглобах кистей часто також вказує на пірофосфатну артропатію.
• Неспецифічні ознаки. Дегенеративні зміни: звуження щілин, остеосклероз з утворенням субхондральних кіст – є неспецифічними, оскільки можуть виникати як при пірофосфатній артропатії, спричиненій гемохроматозом, так і при ізольованій пірофосфатній артропатії та хворобі Вільсона-Коновалова.

Додаткові дослідження

Враховуючи зв'язок артропатії пірофосфату кальцію з низкою метаболічних розладів (гемохроматоз, гіпотиреоз, гіперпаратиреоз, подагра, гіпофосфатазія, гіпомагніємія, сімейна гіпокальціурична гіперкальціємія, акромегалія, охроноз), пацієнтам з нещодавно діагностованими кристалами пірофосфату кальцію необхідно визначити рівень кальцію, фосфору, магнію, заліза, лужної фосфатази, феритину, гормонів щитовидної залози та церулоплазміну в сироватці крові.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Диференціальна діагностика

Пірофосфатну артропатію диференціюють від таких захворювань:

• подагра;
• остеоартрит;
• ревматоїдний артрит;
• септичний артрит.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Показання для консультації з іншими спеціалістами

Для підтвердження діагнозу необхідна консультація ревматолога.

Приклад формулювання діагнозу

Пірофосфатна артропатія, псевдоостеоартрозна форма.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

Лікування пірофосфатної артропатії

Цілі лікування

• Зменшення больового синдрому.
• Лікування супутньої патології.

Показання до госпіталізації

Госпіталізація необхідна у разі загострення захворювання та неефективності протизапальної терапії.

Немедикаментозне лікування пірофосфатної артропатії

Втрата ваги, використання тепла та холоду, ортези, фізичні вправи, захист суглобів.

Медикаментозне лікування пірофосфатної артропатії

Безсимптомний варіант пірофосфатної артропатії (при випадковому виявленні рентгенологічних ознак захворювання) лікування не потребує. При гострому нападі псевдоподагри застосовують НПЗЗ, колхіцин та глюкокортикостероїди внутрішньовенно або внутрішньосуглобово. Регулярне введення колхіцину в дозі 0,5-0,6 мг 1 - 3 рази на день ефективне у пацієнтів з частими нападами псевдоподагри. За наявності ознак псевдоостеоартрозу великих опорних суглобів застосовують ті ж методи лікування, що й при інших формах остеоартрозу.

Специфічних методів лікування немає. Лікування супутніх захворювань, таких як гемохроматоз, гіперпаратиреоз та гіпотиреоз, не призводить до розсмоктування кристалів пірофосфату кальцію; у рідкісних випадках відзначається зменшення кількості нападів.

Хірургічне лікування пірофосфатної артропатії

Ендопротезування можливе при дегенеративних змінах у суглобі

Який прогноз при пірофосфатній артропатії?

Загалом, пірофосфатна артропатія має відносно сприятливий прогноз. Спостереження за 104 пацієнтами протягом п'яти років показали, що у 41% з них спостерігалося покращення, у 33% стан залишався незмінним, і лише у пацієнтів спостерігалася негативна динаміка, що потребувало хірургічного втручання у 11% з них.