Пірофосфатна артропатія

Пірофосфатная артропатия, або хвороба відкладення кристалів пірофосфату кальцію дигідрату - захворювання. Обумовлене утворенням і відкладенням в сполучної тканини кристалів пірофосфату кальцію дигідрату.

ICD-10 код

• М11. Інші кристалічні артропатії.
• M11.2. Інший хондрокальциноз.
• М11.8 Інші уточнені кристалічні артропатії.

Епідеміологія

Захворювання пірофосфатная артропатия виникає в основному в осіб похилого віку (старше 55 років), практично з однаковою частотою у чоловіків і жінок. За даними рентгенографії, частота відкладення кристалів пірофосфату кальцію збільшується з віком, складаючи 15% серед 65-74-річних, 36% серед 75-84-річних і 50% у осіб старше 84 років.

[1], [2], [3], [4], [5]

Чим викликається пірофосфатная артропатия?

Незважаючи на відсутність доведених відомостей про причини відкладення кристалом пірофосфату кальцію дигідрату, існують чинники, асоційовані з хворобою. Перш за все, до них відносять вік (захворювання виникає переважно у літніх) і генетичну схильність (агрегація випадків хіндрокальціноза в сім'ях зі спадкуванням за аутосомно-домінантним ознакою). Травма суглобів в анамнезі - фактор ризику відкладення кристалів пірофосфату кальцію дигідрату.

Гемохроматоз - єдине серед метаболічних і ендокринних захворювання, чітко асоційоване з хворобою відкладення кристалів пірофосфату кальцію дигідрату. Доведено, що акумуляція заліза у пацієнтів з трансфузіонниім гемосидерозом і гемофільних артритом призводить до відкладення зазначених кристалів.

Серед інших можливих причин, що призводять до відкладення кристалів пірофосфату дигідрату кальцію, слід зазначити метаболічні та ендокринні порушення. Гиперпаратиреоидизм, гіпомагнеземія і гіпофосфатазія асоційовані з хондрокальциноз і псевдоподагра. Синдром Гітельман спадкова ниркова канальцевая патологія, при якій спостерігають гіпокаліємію і гіпомагнеземію, також асоційований з хондрокальциноз і псевдоподагра. Можливі відкладення кристалів пірофосфату кальцію дигідрату при гіпотиреоїдизмі і сімейної гіпокальціуріческой гіперкаліємії. Описано епізоди гострої псевдоподагра на тлі внутрішньосуглобових ін'єкцій гіалуронату. Механізм даного феномена невідомий, але вважають, що фосфати, що входять до складу гиалуроната, можуть зменшувати концентрацію кальцію в суглобі, приводь до осідання кристалів.

Як розвивається пірофосфатная артропатия?

Формування кристалів пірофосфату кальцію дигідрату відбувається в хрящі, розташованому поблизу поверхні хондроцитов.

Одним з можливих механізмів утворення і відкладення кристалів пирофосфат кальцію дигідрату вважають підвищену активність ферментів групи нуклеозидтрифосфат-пірофосфатгідролази. Ці ферменти пов'язані з зовнішньою поверхнею клітинної мембрани хондроцитов і відповідають за каталізірованіе продукції і пірофосфатів шляхом гідролізу нуклеозидтрифосфатів, особливо аденозінгріфосфата. Дослідження підтвердили, що везикули, отримані при розщепленні колагенази суглобового хряща, селективно насичені активними ферментами групи нуклеозидтрифосфат-пірофосфогідролази і сприяють формуванню кальцій і пірофосфатсодержащіх мінералів, що нагадують кристали пірофосфату кальцію дигідрату. Серед ізозімов з ектонуклеозідтріфосфат-пірофосфогідролазной активністю протеїн плазми клітинної мембрани РС-1 асоціюється з підвищеним апоптозом хондроцитов і кальцификацией матриксу.

Як проявляється пірофосфатная артропатия?

У 25% пацієнтів пірофосфатная артропатия проявляється псевдоподагра - гострим моноартритом тривалістю від декількох днів до 2 тижнів. Інтенсивність нападу псевдоподагріческое артриту може бути різною, але по клінічній картині нагадує гостру атаку подагричного артриту. Можуть бути уражені будь-які суглоби, проте найбільш часто залучаються перші плюснефаланговие і колінні суглоби (50% випадків). Атаки псевдоподагріческое артриту виникають як спонтанно, так і після загострень хронічних хвороб і хірургічних втручань.

Приблизно у 5% пацієнтів захворювання спочатку може нагадувати картину ревматоїдного артриту. У таких хворих захворювання маніфестує з симетричного, часто хронічного уповільненого артриту багатьох суглобів, в супроводі ранкової скутості, нездужання, контрактур суглобів. При обстеженні виявляють потовщення синовіальної оболонки, підвищення ШОЕ, а у частини хворих і РФ в низькому титрі.

Псевдсостеоартроз - форма захворювання, що виявляється у половини хворих з відкладенням кристалів пірофосфату кальцію дигідрату. Псевдоостеоартроз вражає колінні, тазостегнові, гомілковостопні суглоби, міжфалангові суглоби кистей, плечові і ліктьові суглоби, часто симетрично, при цьому можливі епізоди гострої атаки артриту різної інтенсивності. Чи не характерні деформації і згинальні контрактури суглобів. Однак відкладення кристалів пірофосфату кальцію дигідрату в пателлофеморальном суглобі призводить до вальгусной деформації колінних суглобів.

Псевдоподагріческое атаки частіше виникають у чоловіків, в той час як псевдоостеоартроз більш характерний для жінок.

Депозити кристалів пірофосфату кальцію дигідрату в аксіальному відділі хребта іноді можуть ставати причиною гострого болю в області шиї, що супроводжується ригідністю м'язів, лихоманкою, нагадуючи картину менінгіту, в поперековому відділі хребта можуть призводити до гострої радикулопатії.

У багатьох пацієнтів відкладення кристалів пірофосфату кальцію дигідрату проходить без клінічних ознак ураження суглобів.

Класифікація

Загальноприйнятою класифікації не існує. Однак виділяють три клінічні варіанти пірофосфатной артропатии, до яких відносять:

• псевдоостеоартроз;
• псевдоподагру;
• псевдоревматовдний артрит.

Перебіг пірофосфатной артропатии супроводжується таким рентгенологічним феноменом, як хондрокальциноз.

[6], [7], [8], [9]

Діагностика пірофосфатних артропатій

Найбільш часто бувають вражені плечові, променевозап'ястні, п'ястно-фалангових і колінні суглоби при будь-якій кількості залучених суглобів.

При псепдоподагріческом варіанті ураження суглобів протікає гостро або хронічно. Гострий артрит може виникнути в одному або (рідше) декількох суглобах, частіше в колінних, променезап'ясткових, плечових і гомілковостопних. Тривалість нападу - від одного до декількох місяців. При хронічному перебігу псевдоподагра зазвичай спостерігають асиметричне ураження плечових, променевих, п'ястно-фалангових або колінних суглобів, захворювання часто супроводжує ранкова скутість тривалістю більше 30 хв.

При псевдоостеоартроз, крім суглобів, характерних для остеоартрозу, дивуються й інші суглоби (променевозап'ястні, п'ястно-фалангових). Початок зазвичай поступове; запальний компонент виражений більше, ніж при звичайному остеоартрозі.

[10], [11], [12], [13]

Фізикальне обстеження

При гострому варіанті псевдоподагра виявляють болючість, припухлість і підвищення місцевої температури в ураженому суглобі (частіше в плечовому, променезап'ястковому, колінному). При хронічному перебігу псевдоподагра спостерігають хворобливість і припухлість, а також деформації суглобів, часто асиметричні Виразність запалення при псевдоостеоартроз дещо більше, ніж при остеоартрозі. Можуть виникати болючість і припухлість в області вузликів Гебердена і Бушара. В цілому пірофосфатних артропатию слід запідозрити у хворого на остеоартроз, які мають виражені запальні явища або з нехарактерною для остеоартрозу локалізацією суглобового синдрому.

Діагностичні критерії хвороби відкладення кристалів пірофосфату кальцію дигідрату.

• 1. Виявлення характерних кристалів пірофосфату кальцію дигідрату в тканинах або синовіальної рідини, що виявляються за допомогою поляризаційної мікроскопії або методом рентгенівської дифракції.
• 2А. Виявлення моноклінних або триклинной кристалів, які не володіють або володіють слабкою позитивною двулучепреломляемостью при поляризаційної мікроскопії з використанням компенсатора.
• 2Б. Наявність типового хондрокальциноза на рентгенограмах.
• 3А. Гострий артрит, особливо колінних або інших великих суглобів.
• 3Б. Хронічний артрит, особливо із залученням колінних, тазостегнових, променезап'ясткових, п'ястно, ліктьових, плечових або п'ястково-фалангових суглобів, протягом якого супроводжують гострі атаки.

Діагноз пірофосфатной артропатии вважають достовірним, якщо виявляють перший критерій або поєднання критеріїв 2А і 2Б. У тих випадках, коли виявляють тільки критерій 2А або тільки 2Б. Діагноз пірофосфатной артропатии ймовірний. Наявність критеріїв ЗА або ЗБ, тобто тільки характерних клінічних проявів захворювання, дозволяє вважати діагноз пірофосфатной артропатии можливим.

Лабораторна діагностика пірофосфатной артропатии

Характерний лабораторний ознака будь-якої форми пірофосфатной артропатии - виявлення цих кристалів у синовіальній рідині. Зазвичай кристали, які мають ромбоподібну форму і позитивну двулучепреломляемость, виявляють у синовіальній рідині методом поляризаційної мікроскопії з компенсатором. Кристали виглядають блакитними, коли паралельні променю компенсатора, і жовтими, коли перпендикулярні йому.

При таких формах захворювання, як псевдоподагра і псевдоревматоідний артрит, синовіальна рідина має низьку в'язкість, каламутна, містить поліморфноядерні лейкоцити від 5000 до 25 000. При псевдоостеоартроз синовіальна рідина, навпаки, прозора, в'язка, рівнем лейкоцитів менше 100 клітин.

Дослідження крові не грає великої ролі в діагностиці пірофосфатной артропатии. Запальний процес при пірофосфатной артропатии може супроводжуватися периферичних лейкоцитозом крові із зсувом вліво, підвищенням ШОЕ і рівня СРБ.

Інструментальна діагностика пірофосфатной артропатии

Рентгенографія суглобів. Рентгенограми колінних суглобів, таза і кистей з захопленням променезап'ясткових суглобів найбільш показові для виявлення змін, пов'язаних з відкладенням кристалів пірофосфату кальцію.

• Специфічні ознаки. Найбільш характерне рентгенологічне прояв хвороби - кальциноз гиалинового суглобового хряща, який на рентгенограмі виглядає у вигляді вузької лінійної тіні, що повторює контур суглобових відділів кісток, і нагадує «бісероподобную» нитка. Виявлення ізольованого звуження щілини надколінна-стегнового суглоба або дегенеративних змін в п'ястно-фалангових суглобах кистей часто також свідчить на користь пірофосфатной артропатии.
• Неспецифічні ознаки. Дегенеративні зміни: звуження щілин, остеосклероз з формуванням субхондральних кіст - неспецифічні, оскільки можуть виникати як при пірофосфатной артропатии, обумовленої гемохроматозом, так і при ізольованій пірофосфатной артропатии і хвороби Вільсона-Коновалова.

Додаткові дослідження

З огляду на асоціацію пірофосфатной артропатии з рядом метаболічних порушень (гемохроматоз, гіпотиреоз, гіперпаратиреоз, подагра, гіпофосфатазія, гіпомагнеземія, сімейна гіпокальціуріческая гіперкальціємія, акромегалія, охроноз), пацієнтам з вперше виявленими кристалами пірофосфату кальцію необхідно визначення сироваткових рівнів кальцію, фосфору, магнію, заліза, ЛФ , феритину, гормонів щитовидної залози і церулоплазміну.

[14], [15], [16]

Диференціальна діагностика

Диференціюють пірофосфатних артропатию від наступних захворювань:

• подагри;
• остеоартрит;
• ревматоїдного артриту;
• септичного артриту.

[17], [18], [19], [20]

Показання до консультації інших фахівців

Необхідна консультація ревматолога для підтвердження діагнозу.

Приклад формулювання діагнозу

Пірофосфатна артропатія, псевдо-остеоартрит.

[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28]

Лікування пірофосфатних артропатій

Цілі лікування

• Зменшення больового синдрому.
• Лікування супутньої патології.

Показання до госпіталізації

Госпіталізація необхідна при загостренні захворювання і неефективності протизапальної терапії.

Немедичне лікування пірофосфатних артропатій

Зниження маси тіла, використання тепла і холоду, ортези, вправи, захист суглобів.

Медикаментозне лікування пірофосфатной артропатии

Безсимптомний варіант пірофосфатной артропатии (при випадковому виявленні рентгенологічних ознак захворювання) лікування не вимагає. При гострому нападі псевдоподагра застосовують НПЗП, колхіцин, глюкокортикоїди внутрішньовенно або внутрисуставно. Постійний прийом колхіцину в дозі 0,5-0,6 мг від 1 до 3 разів на день ефективний у пацієнтів з частими атаками пвевдоподагри. При наявності ознак псевдоостеоартроз великих опорних суглобів застосовують ті ж методи лікування, що і при інших формах остеоартрозу.

Специфічних засобів лікування не існує. Лікування супутніх захворювань, таких, як гемохроматоз, гіперпаратиреоз і гіпотиреоз, не приводить до розсмоктування кристалів пірофосфату кальцію, в рідкісних випадках відзначають скорочення числа нападів.

Хірургічне лікування пірофосфатной артропатии

Можливо ендопротезування в разі дегенеративних змін в суглобі

Який прогноз має пірофосфатная артропатия?

В цілому пірофосфатная артропатия має відносно сприятливий прогноз. Спостереження за 104 пацієнтами протягом п'яти років показали, що у 41% з них відзначалося поліпшення, у 33% стан залишався без змін і лише у хворих була негативна динаміка, яка вимагала у 11% з них оперативного втручання.