Полікістоз нирок - Лікування та прогноз

На сучасному етапі специфічне лікування полікістозу нирок не розроблено. Останнім часом (початок 2000 років) були зроблені спроби розробити патогенетичний підхід до лікування в рамках експерименту, розглядаючи цю патологію з позиції неопластичного процесу. Лікування полікістозу нирок у мишей протипухлинними препаратами (паклітаксел) та інгібітором тирозинкінази, що пригнічують проліферацію клітин, призвело до пригнічення утворення кіст та зменшення існуючих кіст. Ці методи лікування проходять експериментальну апробацію та ще не впроваджені в клінічну практику.

Лікування полікістозу нирок у дорослих вимагає застосування симптоматичного підходу та застосування препаратів, що гальмують прогресування хронічної ниркової недостатності.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Контроль артеріальної гіпертензії

Ефективний контроль артеріальної гіпертензії з досягненням цільового рівня артеріального тиску 130/80 мм рт. ст. є одним з основних завдань як з точки зору лікування полікістозу нирок, так і з точки зору запобігання швидкому прогресуванню ниркової недостатності. Препаратами першої лінії є інгібітори АПФ або блокатори рецепторів ангіотензину 2 1-го типу. Їх слід призначати при першому виявленні високого артеріального тиску та приймати безперервно. Раннє застосування інгібіторів АПФ не тільки дозволяє успішно контролювати артеріальний тиск, але й уповільнює розвиток ниркової недостатності. Призначення цих препаратів на тлі вже зниженої функції нирок не призводить до гальмування хронічної ниркової недостатності. Про це свідчать дані контрольованого дослідження MDRD.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Інгібітори АПФ:

• каптоприл 25-50 мг 4 рази на день;
• еналаприл 2,5-20 мг/добу;
• лізиноприл 5-40 мг/добу;
• фозиноприл 10-40 мг/добу;
• раміприл 1,25-20 мг/добу.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Блокатори рецепторів ангіотензину:

• лозартан 25-100 мг/добу;
• кандесартан 4-16 мг/добу;
• ірбесартан 75-300 мг/добу;
• телмісартан 40-80 мг/добу;
• валсартан 80-320 мг/добу;
• епросартан 300-800 мг/добу.

Серед інших антигіпертензивних препаратів, блокатори кальцієвих каналів тривалої дії та бета-блокатори використовуються при полікістозі нирок у дорослих. Діуретики не показані через інверсію натрієвого насоса та поліцитемію.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Лікування інфікованих кіст

• Якщо можливо, слід провести аспірацію рідини з інфікованої кісти нирки або печінки.
• Необхідно використовувати ліпофільні антибіотики з константою дисоціації, що дозволяє їм проникати в кисле середовище кісти протягом 1-2 тижнів:
  • Фторхінолони:
    • ципрофлоксацин 250-500 мг/добу;
    • левофлоксацин 250-500 мг/добу;
    • норфлоксацин 400 мг/добу;
    • офлоксацин 200-400 мг/добу;
  • ко-тримоксазол 960 мг 2 рази на день;
  • хлорамфенікол 500 мг 3-4 рази на день.
• Якщо на тлі антибіотикотерапії прогресує лихоманка та гнійний процес, показано хірургічне лікування.
• У разі тривалої лихоманки слід виключити обструкцію сечовивідних шляхів каменем та гнійний паранефрит.

Лікування нефролітіазу

• Вживання достатньої кількості рідини (не менше 2 літрів на день).
• Визначення метаболічних змін, що призвели до утворення каменів.
• Для профілактики та лікування найпоширеніших каменів (з уратів та оксалатів кальцію) цитрат калію призначають у дозі 20-60 мЕкв/добу.

Знеболення

Для зняття гострого болю використовуються спазмолітики та опіоїди; при гострій оклюзії показано дренування верхніх сечовивідних шляхів.

При хронічному болю використовуються анальгетики, такі як парацетамол і трамадол, трициклічні антидепресанти (амітриптилін 50-150 мг/день, піпофезин 50-150 мг/день); опіоїди; блокада вегетативної нервової системи, акупунктура.

Якщо вони неефективні, застосовуються інвазивні та хірургічні лапароскопічні методи лікування полікістозу нирок – декомпресія та висічення кіст, нефректомія.

НПЗЗ не показані для знеболення через нефротоксичність та ризик зниження функції нирок. Введення склерозуючих агентів (спирту) в кісти також не доведено. Аспірація рідини з кіст забезпечує тимчасове полегшення, але при повторенні таких процедур безболісні періоди різко скорочуються.

Лікування полікістозу нирок у стадії термінальної хронічної ниркової недостатності включає хронічний гемодіаліз та трансплантацію нирки. Виживання пацієнтів на гемодіалізі та після трансплантації нирки практично не відрізняється від виживання при інших хронічних дифузних захворюваннях нирок.

Прогноз полікістозу нирок у дорослих

Прогноз полікістозу нирок у дорослих визначається генетичним варіантом цього захворювання. При 1 типі прогноз менш сприятливий, ніж при 2 типі; прогноз захворювання гірший у чоловіків.

Прогноз при полікістозі нирок залежить від:

• наявність артеріальної гіпертензії;
• стан функції нирок;
• швидкість прогресування ниркової недостатності;
• супутній пієлонефрит;
• наявність ускладнень – інфікування кіст, аневризм судин головного мозку.

За відсутності артеріальної гіпертензії та збереженої функції нирок прогноз перебігу захворювання сприятливий.

За наявності ниркової недостатності прогноз визначається швидкістю прогресування хронічної ниркової недостатності, яка значно уповільнюється:

• безперервний моніторинг артеріальної гіпертензії, розпочатий на стадії збереженої функції нирок – цільовий рівень артеріального тиску 130/80 мм рт. ст. (обмеження солі, застосування інгібіторів АПФ та/або блокаторів рецепторів ангіотензину);
• обмеження харчового білка до 0,8 г/кг;
• обмеження споживання жирів.

Прогноз полікістозу нирок несприятливий за наявності інфікованих кіст та інфекції сечовивідних шляхів, а також за наявності множинних аневризм судин головного мозку.