Порушення сльозовиділення

Феноменологічно розлади сльозотечі можна розділити на два типи: сльозотеча (епіфора) та сухість очей (ксерофтальмія, алакримія – точніший термін для позначення зниженого вироблення або відсутності сліз).

Сльозотеча не завжди пов'язана з гіперфункцією слізних залоз, частіше вона спостерігається при порушенні відтоку слізної рідини. Сльозотеча може бути нападоподібною або постійною, вона також залежить від функціонального стану мозку в циклі сон-неспання: під час сну секреція сліз різко пригнічується, під час неспання виробляється приблизно 1,22 г слізної рідини, яка частково випаровується, інша частина виводиться через носослізний канал.

[ 1 ], [ 2 ]

Форми сльозотечі

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Холодна епіфора

Сльозотеча спостерігається в холодну та вітряну погоду, частіше у людей похилого віку. Деякі автори вважають її формою холодової алергії.

Епіфора при алергічному риніті

Зазвичай це трапляється навесні та влітку. Поряд зі сльозотечею пацієнти скаржаться на закладеність носа. Набряк слизової оболонки може обмежуватися ділянкою виходу носослізного каналу під нижньою раковиною, де є густе венозне сплетення; це ускладнює відтік сліз у носову порожнину.

Епіфора при мігрені та кластерних головних болях

Він носить нападоподібний характер, зазвичай поєднується із закладеністю носа та спостерігається на боці головного болю.

[ 7 ], [ 8 ]

Стареча епіфора

Часто спостерігається у людей похилого віку, пов'язано з віковими змінами, що погіршують відтік слізної рідини.

Епіфора при захворюваннях, що супроводжуються зниженням вмісту вітаміну А. Зазначений гіповітаміноз можливий при захворюваннях шлунково-кишкового тракту, захворюваннях печінки, глистяній інвазії, одноманітному харчуванні. Хворі скаржаться на сльозотечу, світлобоязнь, відчуття сухості та печіння в очах; при яскравому світлі та на вітрі очі червоніють. Шкіра суха, лущиться, рівень вітаміну А в крові знижений. Аліментарний гіповітаміноз А є серйозною проблемою для низки країн, що розвиваються.

Епіфора при вірусних інфекціях очей

Спостерігається при ураженні ока вірусом оперізувального герпесу, простого герпесу, вітряної віспи, а також може бути ускладненням вакцинації. У цих випадках сльозотеча пов'язана з обструкцією слізних проток.

[ 9 ], [ 10 ]

Епіфора при захворюваннях ЛОР-органів

Отоларингологи першими помітили цей вид сльозотечі. Сльозотеча з'являється на боці подразнення слизової оболонки носа або внутрішнього вуха (риніт, отит, новоутворення) і проходить, коли запальні явища усунуті. Іпсилатеральна сльозотеча також може бути викликана сильним зубним болем.

[ 11 ]

Синдром крокодилячих сліз

Сльозотеча під час їжі відома давно. Однак більше уваги цьому явищу приділили після його опису в 1928 році Ф.А. Богорадом під назвою синдрому "крокодилових сліз". Синдром може бути вродженим (у цьому випадку він поєднується з ураженням відвідного нерва) та набутим (зазвичай після травматичного або запального пошкодження лицевого нерва проксимальніше колінчастого ганглія). Більш виражений прояв синдрому спостерігається при вживанні твердої та гострої їжі. Відзначено, що сльозотеча під час їжі часто виникає на тлі неповного відновлення лицевого нерва за наявності синкінезії. На сьогодні описано понад 100 випадків. Однак при цілеспрямованому обстеженні та врахуванні легких форм феномен "крокодилових сліз" можна вважати більш поширеним. За даними літератури, при неповному відновленні лицевого нерва синдром "крокодилових сліз" зустрічається у 10-100% пацієнтів, тобто у 6-30% усіх пацієнтів з ураженням лицевого нерва.

Патогенез синдрому «крокодилових сліз» заслуговує на особливу увагу. Основним механізмом аліментарної сльозотечі після травматичного або запального пошкодження лицевого нерва вважається механізм неправильної, аберантної регенерації, коли еферентні та аферентні слинні волокна зливаються з еферентними слізними волокнами. Ця теорія підтверджується наявністю латентного періоду після пошкодження лицевого нерва (необхідного для регенерації) та зв'язком з патологічними синкінезіями з неповним відновленням лицевого нерва, які також пояснюються неправильною регенерацією рухових волокон.

Однак, експеримент на тваринах встановив, що поява синдрому «крокодилових сліз» можлива одразу після пошкодження лицевого нерва, тобто ще до регенерації нервових волокон. У цьому випадку сльозотеча у собак викликалася не лише харчовими подразниками, а й погладжуванням та чуханням шерсті, що дозволяє пояснити синдром «крокодилових сліз» рефлексом сумації, але в патологічних станах. У парасимпатичних ядрах, що іннервують слізні залози, явища сумації легко виникають навіть за нормальних умов (наприклад, підвищене зволоження очного яблука під час їжі). Слізні та слинні залози з'являються одночасно у філогенетичному ряду, мають єдине ембріональне походження, що, ймовірно, пояснює анатомічну близькість стовбурових центрів сльозотечі та слиновиділення. При неповному пошкодженні лицевого нерва відбувається часткова денервація центру сльозотечі, при якій процеси сумації збудження протікають легше.

Вроджений симптом «крокодилових сліз» у поєднанні з іпсилатеральним пошкодженням відвідного нерва був описаний як наслідок тератогенної дії талідоміду. Найбільш логічним поясненням поєднання окорухових та сльозовидільних розладів є пошкодження за типом дисгенезу тканини мозку в безпосередній близькості від ядра відвідного нерва.

Епіфора при паркінсонізмі

Часто поєднується з іншими вегетативними розладами, характерними для паркінсонізму (сіалорея, себорея, запор тощо). При латералізованих формах паркінсонізму зазвичай спостерігається на ураженій стороні.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Вимушений плач

Виникає при псевдобульбарному синдромі через пошкодження кортиконуклеарних шляхів або підкіркового характеру.

Ксерофтальмія може спостерігатися як при ураженні слізних залоз, так і при нейрогенному розладі слізної секреції. Відомі такі форми ксерофтальмії.

Ксерофтальмія при синдромі Шегрена

Сухий кератокон'юнктивіт є одним з основних проявів синдрому Шегрена – екзокринопатії аутоімунного походження. Він характеризується поступовим початком, повільним прогресуванням, поєднанням з ксеротомією, сухістю слизової оболонки носа, глотки, шлунка та суглобовим синдромом.

Ксерофтальмія при синдромі Мікуліча

Характеризується поступовим симетричним збільшенням слізних і слинних залоз і зниженням секреції. Захворювання вперше було описано в 1892 році Й. Ф. Мікулич-Радецьким. Природа захворювання точно не відома, багато хто вважає його лімфоепітеліомою. Також характерним є збільшення бронхолегеневих лімфатичних вузлів.

Синдром алакримії в поєднанні з ахалазією стравоходу та наднирковою недостатністю

Симптоми розвиваються у віці 1-5 років. Першою ознакою може бути поява плачу без сліз. Захворювання прогресує, пізніше може розвинутися периферична вегетативна нейропатія в поєднанні з пірамідальними, мозочковими знаками, рисами паркінсонізму, легкою розумовою відсталістю. Передбачається, що захворювання має аутосомно-рецесивний шлях передачі.

Вроджена алакримія при синдромі Райлі-Дея

Синдром зумовлений вродженими порушеннями переважно вегетативного апарату периферичної нервової системи та проявляється зниженням сльозотечі, порушенням терморегуляції, ортостатичною гіпотензією та епізодами сильного блювання. Захворювання має аутосомно-рецесивний тип успадкування.

Ксерофтальмія при гострій транзиторній тотальній дизавтономії

Зниження слізної секреції поряд з іншими симпатичними та парасимпатичними розладами є оборотним. Природа захворювання, ймовірно, інфекційно-алергічна.

Ксерофтальмія, спричинена ураженням лицевого нерва

Спостерігається при пошкодженні лицевого нерва в кістковому каналі до відходження великого кам'янистого нерва. Сухість ока відзначається на боці паралічу лицевого нерва, що поєднується з порушеннями смаку та слиновиділення. Знижена секреція сліз можлива також при інших формах ураження нервових волокон, що йдуть до слізної залози: при герпетичному ураженні колінчастого ганглія, переломах основи черепа, при пошкодженні великого кам'янистого нерва, після операцій з приводу невралгії трійчастого нерва та акустичної невриноми.

Коротка фізіологія сльозотечі та патогенез її порушень. Як і більшість органів, слізні залози мають подвійну іннервацію. Сегментарну парасимпатичну іннервацію здійснюють клітини, розташовані в стовбурі мозку в області моста поблизу ядра відвідного нерва. Ці нейрони збуджуються імпульсами з гіпоталамічної або лімбічної системи, а також сигналами від нейрона сенсорного трійчастого ядра. Прегангліонарні волокна у великому кам'янистому нерві підходять до крилопіднебінного ганглію, постгангліонарні волокна у слізному нерві безпосередньо іннервують секреторні клітини. Симпатичну стимуляцію здійснюють нейрони бічних рогів верхніх грудних сегментів спинного мозку; прегангліонарні волокна закінчуються в нейронах верхнього шийного ганглію (ВШГ), постгангліонарні волокна в периваскулярному сплетенні сонної артерії досягають слинної залози. Симпатичні волокна іннервують переважно судини залоз і викликають вазоконстрикцію, але також можуть меншою мірою стимулювати сльозовиділення.

Існує два основних механізми сльозотечі: порушення відтоку слізної рідини та посилення рефлексу; можлива також комбінація цих механізмів. Прикладом підвищеної сльозотечі, спричиненої утрудненим відтоком сліз, є сльозотеча при алергічному риніті, вірусних інфекціях очей, посттравматичному або вродженому звуженні носослізного каналу. Пароксизмальна епіфора при мігрені та кластерному головному болю, що поєднується із закладеністю носа, також пов'язана з тимчасовою обструкцією слізного каналу, але роль симпатичної активації не виключається. Стареча епіфора пояснюється віковими змінами захисного апарату очей: зниженням тонусу тканин повік, що призводить до відставання нижньої повіки від очного яблука, а також вивихом нижньої слізної точки, що погіршує відтік сліз. При паркінсонізмі сльозотеча може розвиватися за двома механізмами. З одного боку, рідкісне моргання та гіпомімія, що послаблює всмоктувальну дію носослізного каналу, призводять до утруднення відтоку сліз; з іншого боку, важливе значення може мати активація центральних холінергічних механізмів.

Рефлекторне сльозотеча становить приблизно 10% усіх випадків епіфори. Більшість рефлексів, що викликають підвищене виділення сліз, запускаються рецепторами ока, аферентні імпульси йдуть по першій гілці трійчастого нерва. Подібний механізм сльозотечі відбувається при холодовій епіфорі, сльозотечі з вираженим екзофтальмом та дефіциті вітаміну А. В останньому випадку більш вразлива кон'юнктива та рогівка сприймають природні подразники (повітря, світло) як надмірні, що призводить до рефлекторного збільшення виділення сліз.

Однак, рефлекторне сльозотеча можливе й при подразненні рецепторних полів другої гілки трійчастої залози (епіфора при ЛОР-захворюваннях – риніті, отиті, новоутвореннях).

Відчуття сухості очей (ксерофтальмія)

Це може бути спричинено як патологією слізних залоз, так і нейрогенними порушеннями секреції. Патологія слізних залоз спричиняє зниження вироблення сльози при синдромах Шегрена та Мікуліча. Пошкодження периферичних вегетативних сльозосекретуючих волокон пояснює алакримію при синдромі Рейлі-Дея, гостру транзиторну тотальну дизавтономію, синдром алакримії в поєднанні з ахалазією стравоходу та недостатністю надниркових залоз, нейропатії лицевого нерва з рівнями пошкодження нижче колінчастого ганглія та герпетичне пошкодження колінчастого ганглія.

Лікування порушень сльозотечі

Лікування сльозотечі залежить від правильно встановленої причини сльозотечі. При сльозотечі, пов'язаній з алергічними механізмами, проводиться комплекс протиалергічної терапії. Відомі спроби лікування рефлекторної сльозотечі новокаїновою блокадою слізної залози. Сльозотеча, пов'язана з порушенням відтоку слізної рідини з різних причин (хронічний каратокон'юнктивіт, вроджене звуження або патологія розвитку слізних проток), становить близько 80% випадків сльозотечі. У цих випадках лікування переважно хірургічне. Препарати, що використовуються для консервативної корекції сльозотечі, діють на основі антихолінергічних прямих або побічних ефектів (холінергічні та антигістамінні препарати, літій, діазепам, іміпрамін). При дефіциті вітаміну А вітамін А призначають по 50 000-100 000 МО.

При різних формах ксерофтальмії (алакримії), не пов'язаних із системним ураженням залоз (як при синдромах Шегрена та Мікуліча), найбільш успішною є операція пересадки привушної (Стенонової) протоки в кон'юнктивальний мішок з подальшою променевою терапією слинних залоз для зменшення «сльозотечі». При синдромі Шегрена лікують основне захворювання, використовують різні лакрогенні речовини (кініни та прямі агоністи постсинаптичних рецепторів): пілокарпін, бромгексин (ефективний у добовій дозі 48 мг), а також різні склади штучних сліз.