Повільно прогресуюче або підгостре погіршення зору, що повільно прогресує

Повільно прогресуюче або підгостре порушення зору

I. На одному оці

1. 1. Оптична нейропатія або ретробульбарний неврит
2. 2. Ішемічна нейропатія
3. 3. «Алкогольно-тютюнова» (B12-дефіцитна) оптична нейропатія.
4. 4. Пухлина передньої черепної ямки та орбіти, псевдопухлина орбіти.
5. 5. Захворювання очей (увеїт, центральна серозна ретинопатія, глаукома тощо)

II. На обох очах

1. Офтальмологічні причини (катаракта, деякі ретинопатії).
2. Спадкова оптична нейропатія Лебера та синдром Вольфрама.
3. Уремічна оптична нейропатія.
4. Мітохондріальні захворювання, зокрема, синдром Кірнса-Сейра (частіше – пігментна ретинопатія, рідше – оптична нейропатія).
5. Дистиреоїдна орбітопатія (оптична нейропатія, спричинена стисканням зорового нерва збільшеними прямими м'язами на верхівці орбіти).
6. Харчова нейропатія.
7. Нейрофіброматоз Реклінгхаузена I типу.
8. Дегенеративні захворювання нервової системи, що вражають зорові нерви та сітківку.
9. Хронічне підвищення внутрішньочерепного тиску.
10. Ятрогенні (хлорамфенікол, аміодарон, степоміцин, ізоніазид, пеніциламін, дигоксин).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

I. Повільно прогресуюче або підгостре погіршення зору на одному оці

Оптична нейропатія або ретробульбарний неврит. Підгостра монокулярна втрата зору у молодих людей без головного болю та нормального ультразвукового зображення свідчить про можливість розвитку оптичної нейропатії.

Пухлину можна запідозрити, якщо диск зорового нерва випинається. При набряку диска зорового нерва зір також поступово погіршується. У разі ретробульбарного невриту запальний процес відбувається в ретроорбітальній частині нерва. Тому в гострій стадії офтальмоскопія нічого не виявляє. Проведення зорових викликаних потенціалів виявляє функціональні порушення в зоровому нерві. У більш ніж 30% випадків ретробульбарний неврит є першим проявом розсіяного склерозу, але він може виникати і на пізніших стадіях захворювання. Якщо у пацієнта відомий розсіяний склероз, то діагностичних проблем немає. Якщо ні, то необхідно ретельно розпитати пацієнта про типові симптоми та ознаки захворювання та повноцінно обстежити його за допомогою клінічних та параклінічних методів. Якщо неврит зорового нерва з'являється на початковій стадії розсіяного склерозу, то клінічні пошуки інших вогнищевих симптомів можуть бути безуспішними. У цьому випадку слід виконати повну програму електрофізіологічного дослідження, що включає двосторонні зорові викликані потенціали (II черепно-мозкові нерви), моргальний рефлекс (V та VII черепно-мозкові нерви), соматосенсорні викликані потенціали зі стимуляцією серединного та великогомілкового нервів, а також нейровізуалізаційне обстеження.

Ішемічна ретинопатія. У людей похилого віку ішемічне пошкодження зорового нерва може спричинити повільний розвиток подібних симптомів. Для демонстрації порушення артеріальної перфузії необхідна флуоресцентна ангіографія. Часто спостерігається атеросклеротичне звуження внутрішньої сонної артерії.

«Алкогольно-тютюнова» оптична нейропатія (дефіцит вітаміну B12) може починатися з погіршення зору на одному оці, хоча можливе пошкодження обох очей. Час розвитку досить невизначений. Причиною захворювання є не токсична дія тютюну чи алкоголю, а брак вітаміну B12. Наявність дефіциту вітаміну B12 часто спостерігається при зловживанні алкоголем. Дефіцит B12, що викликає підгостру комбіновану дегенерацію спинного мозку, також призводить до скотом та атрофії зорового нерва.

Вимірюється рівень алкоголю в крові, а також проводяться загальні та неврологічні обстеження. Часто виявляються сенсорні втрати за типом «рукавички та шкарпетки», відсутність рефлексів на ногах та електрофізіологічні ознаки демієлінізуючого процесу, головним чином у спинному мозку. Це проявляється деяким порушенням соматосенсорних викликаних потенціалів (SSEP) з нормальною або майже нормальною периферичною нервовою провідністю. Дефіцит всмоктування вітаміну B12 виявляється за допомогою аналізів крові та сечі.

Пухлина. Пухлини передньої черепної ямки та орбіти можуть проявлятися постійно наростаючим погіршенням зору на одному оці. У молодих пацієнтів це зазвичай випадок гліоми зорового нерва (компресійної нейропатії зорового нерва). Окрім втрати зору, спочатку важко виявити будь-які інші симптоми. Потім компресія зорового нерва або хіазми проявляється блідістю диска зорового нерва, часто різними дефектами полів зору обох очей, головним болем. Захворювання прогресує протягом кількох місяців або років. Причинами компресії є пухлина (менінгіома, гліома зорового нерва у дітей, дермоїдні пухлини), аневризма сонної артерії (що призводить до порушення рухів очей), кальцифікація сонної артерії тощо.

Часто діти навіть не скаржаться на головний біль. Звичайне рентгенологічне обстеження може виявити розширення зорового каналу. Нейровізуалізація (КТ, МРТ) дає можливість виявити пухлину.

У дорослих пацієнтів пухлини можуть з'являтися будь-де в передній черепній ямці, що зрештою може спричинити компресійну оптичну нейропатію (менінгіома, метастатична пухлина тощо).

Часто порушення зору супроводжується змінами особистості. Пацієнти стають неуважними до роботи та сім'ї, не дбають про свою зовнішність, змінюється сфера їхніх інтересів. Навколишні помічають зниження ініціативності. Ступінь цих змін є терпимим. З цієї причини пацієнти рідко звертаються за медичною допомогою.

Неврологічне обстеження виявляє блідість диска зорового нерва та зниження прямої та узгодженої реакції зіниць на світло. Інші «знахідки передньої черепної ямки» можуть включати односторонню аносмію, яка не змінює нюх чи смак пацієнта, але виявляється за допомогою спеціальних методів обстеження, а іноді й застій сосочків зорового нерва з іншого боку (синдром Фостера-Кеннеді).

Повільний розвиток компресійної нейропатії спостерігається при аневризмі, артеріовенозній мальформації, краніофарингіомі, аденомі гіпофіза, псевдопухлині головного мозку.

Очна (орбітальна) псевдопухлина, спричинена збільшенням одного або кількох м’язів орбіти, супроводжується порушенням рухів очей, легким екзофтальмом та кон’юнктивальною ін’єкцією, але рідко викликає зниження гостроти зору. Цей синдром є одностороннім, але іноді уражається інше око. Ультразвукове дослідження виявляє збільшення (збільшення об’єму) орбітальних м’язів, як при синдромі дистиреоїдної орбітопатії.

Деякі офтальмологічні захворювання (увеїт, центральна серозна ретинопатія, глаукома тощо) можуть призвести до повільного погіршення зору на одному оці.

II. Повільно прогресуюче або підгостре погіршення зору на обох очах

Офтальмологічні причини (катаракта; деякі ретинопатії, включаючи паранеопластичні, токсичні, аліментарні) призводять до дуже повільного зниження гостроти зору на обох очах; їх легко розпізнає офтальмолог. Діабетична ретинопатія є однією з поширених причин такого зниження зору. Ретинопатія може розвиватися при системних (системний червоний вовчак), гематологічних (поліцитемія, макроглобулінемія) захворюваннях, саркоїдозі, хворобі Бехчета, сифілісі. У людей похилого віку іноді розвивається так звана стареча макулярна дегенерація. Пігментна дегенерація сітківки супроводжує багато захворювань накопичення у дітей. Глаукома, якщо її не лікувати належним чином, може призвести до прогресуючого зниження зору. Об'ємні та запальні захворювання орбіти можуть супроводжуватися не тільки зниженням зору, але й болем.

Спадкова оптична нейропатія Лебера та синдром Вольфрама. Спадкова оптична нейропатія Лебера – це мультисистемне мітохондріальне захворювання, спричинене однією або кількома мутаціями мітохондріальної ДНК. Менш ніж у половини уражених пацієнтів є випадки захворювання в сімейному анамнезі. Початок захворювання зазвичай спостерігається у віці від 18 до 23 років зі зниженням зору на одному оці. Інше око неминуче уражається протягом кількох днів або тижнів, тобто підгостро (рідко через кілька років). Дослідження поля зору виявляє центральну скотому. Дослідження очного дна показує характерну мікроангіопатію з капілярними телеангіектазіями. Дистонія, спастична параплегія та атаксія іноді пов'язані з цим розладом. У деяких сім'ях ці неврологічні синдроми можуть бути без атрофії зорового нерва; в інших сім'ях атрофія зорового нерва може бути без супутніх неврологічних синдромів.

Синдром Вольфрама також є мітохондріальним захворюванням і характеризується поєднанням цукрового діабету та нецукрового діабету, атрофії зорового нерва та двосторонньої сенсоневральної втрати слуху (скорочено синдром DID-MOAM). Цукровий діабет розвивається в першому десятилітті життя. Втрата зору прогресує в другому десятилітті, але не призводить до повної сліпоти. Діабет не вважається причиною атрофії зорового нерва. Сенсоневральна втрата слуху також прогресує повільно і рідко призводить до тяжкої глухоти. В основі захворювання лежить прогресуючий нейродегенеративний процес. У деяких пацієнтів спостерігаються супутні неврологічні синдроми, включаючи аносмію, вегетативну дисфункцію, птоз, зовнішню офтальмоплегію, тремор, атаксію, ністагм, епілептичні напади, центральний нецукровий діабет та ендокринопатію. Поширеними є різні психічні розлади. Діагноз встановлюється клінічно та за допомогою методів ДНК-діагностики.

Уремічна оптична нейропатія – двосторонній набряк диска та зниження гостроти зору, іноді оборотні при діалізі та кортикостероїдах.

Синдром Кірнса-Сейра (варіант мітохондріальної цитопатії) спричинений делецією мітохондріальної ДНК. Захворювання починається до 20 років і проявляється прогресуючою зовнішньою офтальмоплегією та пігментною дегенерацією сітківки. Крім того, для постановки діагнозу має бути присутнім принаймні один із наступних трьох проявів:

1. порушення внутрішньошлуночкової провідності або повна атріовентрикулярна блокада,
2. підвищений вміст білка в спинномозковій рідині,
3. дисфункція мозочка.

Дистиреоїдна орбітопатія рідко призводить до оптичної нейропатії через компресію зорового нерва розширеними прямими м'язами на верхівці орбіти. Однак такі випадки трапляються в неврологічній практиці. Для діагностики використовується орбітальне ультразвукове дослідження.

Харчова нейропатія зорового нерва відома при алкоголізмі, дефіциті вітаміну B12. У літературі описані подібні так звані ямайська нейропатія та кубинська епідемічна нейропатія.

Нейрофіброматоз Реклінгхаузена I типу – множинні коричневі плями на шкірі кольору «кавового молока», гамартома райдужки, множинні нейрофіброми шкіри. Ця картина може супроводжуватися гліомою зорового нерва, нейрофібромами спинного мозку та периферичних нервів, макроцефалією, неврологічним або когнітивним дефіцитом, сколіозом та іншими кістковими аномаліями).

Дегенеративні захворювання нервової системи, що уражають зорові нерви та сітківку (мукополісахаридози, абеталіпопротеїнемія, цероїдні ліпофусцинози, хвороба Німана-Піка, хвороба Рефсума, синдром Барде-Бідля тощо). При цих захворюваннях спостерігається повільно прогресуюча втрата зору на тлі масивних полісистемних неврологічних симптомів, які визначають клінічний діагноз.

Хронічне підвищення внутрішньочерепного тиску, незалежно від його причини, може призвести до повільно прогресуючого зниження зору навіть за відсутності місцевого впливу на зорові шляхи. Ці захворювання супроводжуються головним болем, набряком диска зорового нерва та збільшенням розмірів сліпої плями. Вогнищеві неврологічні симптоми, пов'язані зі зниженням зору, залежать від локалізації та причини патологічного процесу (пухлини потиличної або скроневої частки, інші об'ємні відростки цієї локалізації, псевдопухлина головного мозку).

Ятрогенна оптична нейропатія може розвинутися при тривалому застосуванні деяких ліків (хлорамфенікол, кордарон, стрептоміцин, ізоніазид, пеніциламін, дигоксин).

Рідкісні причини гострого та/або хронічно прогресуючого порушення зору, такі як хвороба Бехчета, променеве ураження зорового нерва, тромбоз пазух, грибкові інфекції та саркоїдоз, тут не описані.

Діагностика

З'ясування причини повільно прогресуючого порушення зору вимагає вимірювання гостроти зору, огляду офтальмолога для виключення захворювання очей, з'ясування характеру обмеження поля зору, нейровізуалізаційного дослідження, дослідження спинномозкової рідини, викликаних потенціалів різних модальностей та соматичного обстеження.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]