Пойкілодермія: причини, симптоми, діагностика, лікування

Пойкілодермія – це збірний термін, основними ознаками якого є атрофія, плямиста або ретикулярна пігментація та телеангіектазія. Можуть бути присутніми міліарні ліхеноїдні вузлики, ніжні, тонкі лусочки та дрібні петехіальні крововиливи.

Вроджена пойкілодермія виникає одразу після народження або на першому році життя. До неї належать синдром Ротмунда-Томпсона, вроджена дискератоза, синдром Менде де Кости та інші захворювання. Набута пойкілодермія може виникати під впливом холодового, теплового або іонізуючого випромінювання або в результаті деяких дерматозів – червоного вовчака, склеродермії, парапсоріазу, лімфоми шкіри, плоского лишаю тощо. Іноді пойкілодермія є клінічним проявом грибоподібного мікозу.

Синдром Ротмунда-Томпсона – рідкісне спадкове захворювання, яке зустрічається переважно у жінок. Успадкування є аутосомно-рецесивним, але можлива аутосомно-домінантна передача. Вперше захворювання було описано офтальмологом А. Ротмундом у 1868 році як катаракту зі своєрідним переродженням шкіри. Потім, не знаючи про публікацію Ротмунда, М. Томпсон у 1923 році описав ідентичні шкірні прояви у двох сестер і назвав захворювання «вродженою пойкілодермією». Однак у його випадках у сестер катаракти не було. У 1957 році В. Тайлер запропонував об'єднати ці стани в одну нозологічну одиницю.

Причини: Аномальний ген розташований на 8-й хромосомі. Деякі дослідження виявили зниження регенеративної здатності ДНК, тоді як інші не виявили цієї здатності.

Симптоми. При народженні шкіра дитини нормальна. Захворювання виникає у 3-6 місяців, рідше – у 2 роки. Спочатку з'являються еритема та набряк обличчя, незабаром – ділянки атрофії шкіри. Ретикулярна гіперпігментація та депігментація з телеангіектазіями (пойкілодермія), що нагадують прояви хронічного променевого дерматину. Зміни шкіри, крім обличчя, локалізуються на шиї, сідницях, кінцівках. У більшості пацієнтів спостерігається підвищена фоточутливість до сонячного світла. Описані бульозні форми дерматозу. Відзначаються зміни волосся (волосся на голові рідке, тонке, ламке, можлива алопеція), дистрофія нігтів, дисплазія зубів, ранній карієс. Хворі часто відстають у фізичному розвитку. Часто виражені гіпогонадизм та гіперпаратиреоз. У 40% пацієнтів двостороння катаракта зазвичай розвивається у віці 4-7 років.

Пойкілодермія, сформувавшись у дитинстві, залишається на все життя. У ділянках пойкілодермії з віком можуть з'являтися вогнища кератозу або плоскоклітинного раку шкіри.

Ретикулярна пігментна пойкілодермія Сіватта. Цю форму пойкілодермії описав Сіватт у 1919 році.

Причини та патогенез не вивчені.

Симптоми. Ураження проявляється розвитком сітчастої синювато-коричневої пігментації на шкірі обличчя, шиї, грудей та верхніх кінцівок, якій зазвичай передують сонячна еритема та телеангіектазія. У цих же місцях майже завжди видно дрібні вузликові висипання фолікулярного кератозу, а пізніше відзначаються ділянки ледь помітної атрофії шкіри.

Лікування симптоматичне. Необхідно захищатися від сонячних променів. Використовуйте сонцезахисні креми, антиоксиданти, вітаміни та, у важких випадках, ароматичні ретиноїди.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]