Пойкілодермія: причини, симптоми, діагностика, лікування
Останній перегляд: 23.04.2024
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Пойкілодермія - збірний термін, істотними ознаками якого є атрофія, плямиста або сітчаста пігментація і телеангіектазії. Одночасно можуть зустрічатися міліарні ліхеноідние вузлики, ніжні, тонкі лусочки і маленькі петехеальние геморагії.
Вроджена пойкілодермія виникає відразу після народження або на першому році життя. Вона включає синдром Ротмунда-Томпсона, вроджений дискератоз, синдром Менде де Коста і інші захворювання. Придбана пойкілодермія може виникати під впливом холоду, теплової або іонізуючої радіації або як результат деяких дерматозів - червоного вовчака, склеродермії, парапсоріаз, лімфоми шкіри, червоного плоского лишаю і ін. Іноді пойкілодермія є клінічним проявом грибоподібної мікозу.
Синдром Ротмунда-Томпсона - рідкісне спадкове захворювання, зустрічається переважно у жінок. Спадкування аутосомно-рецесивне, але можливий аутосомно-домінантний тип передачі. Захворювання вперше описав офтальмолог А. Ротмунда в 1868 р як катаракту зі своєрідною дегенерацією шкіри. Потім, не знаючи про публікацію Ротмунда, М. Томпсон в 1923 р описав ідентичні шкірні прояви у двох сестер і назвав захворювання «вроджена пойкілодермія». Однак в його випадках у сестер не було явища катаракти. У 1957 р В. Тайлер запропонував об'єднати ці стани в одну нозологічну одиницю.
Причини. Патологічний ген розташовується на 8-й хромосомі. У деяких дослідженнях виявлено зниження відновної здатності ДНК, а в інших ця здатність не виявлено.
Симптоми. При народженні шкіра дитини нормальна. Захворювання виникає на 3-6 місяці, рідше - на 2 році життя. Спочатку з'являються еритема і набряклість обличчя, незабаром - ділянки атрофії шкіри. Сітчастої гіперпігментації і депігментації з телеангіоектазіями (пойкілодермія), нагадуючи прояви хронічного радіаційного дерматину. Шкірні зміни крім лиця локалізуються на шиї, сідницях, кінцівках. У більшості хворих підвищена фоточутливість до сонячних променів. Описано бульозні форми дерматозу. Відзначаються зміни волосся (волосся на голові рідкісні, тонкі, ламкі, можлива алопеція), дистрофія нігтів, дисплазія зубів, ранній карієс. Хворі часто відстають у фізичному розвитку. Часто виражений гипогонадизм, гіперпаратіреодізм. У 40% хворих билатеральная катаракта розвивається зазвичай у віці 4-7 років.
Пойкілодермія, сформувавшись в дитячому віці, залишається на все життя. У зонах пойкілодерміі з віком можуть виникати осередки кератозу або сквамозно-клітинний рак шкіри.
Сітчаста пігментна пойкілодермія Сіватта. Цю форму пойкілодерміі описав в 1919 р Civattе.
Причини і патогенез не вивчені.
Симптоми. Ураження проявляється розвитком на шкірі обличчя, шиї, грудей і верхніх кінцівок сетевидной синювато-коричневої пігментації, якої здебільшого передують сонячна еритема і телеангіектазії. На цих же місцях майже завжди видно невеликі вузлові висипання фолікулярного кератозу, а в подальшому відзначаються ділянки ледь помітною атрофії шкіри.
Лікування симптоматичне. Необхідно оберігатися від сонячних променів. Використовують фотозахисні креми, антиоксиданти, вітаміни і в тяжких випадках - ароматичні ретиноїди.
[Що потрібно обстежити?
Як обстежувати?