Прогресуюча атрофія лиця

В літературі це захворювання відоме під двома термінами: половинна прогресуюча атрофія лиця (hemiatrophia faciei progressiva) і двостороння прогресуюча атрофія лиця (atrophia faciei progressiva bilateralis).

Крім того, може спостерігатися половинна і перехресна атрофія обличчя і тіла.

[1], [2], [3], [4],

Причини прогресуючої атрофії лиця

Припускають, що хвороба може бути обумовлена травмою черепа або лиця, загальної або місцевої інфекцією, сифілісом, сирингомиелией, ураженням V або VII пари черепних нервів, екстирпацією або пораненням шийного симпатичного стовбура і т. Д. Деякі автори допускають можливість атрофія лиця, що поєднується з атрофія тіла на грунті дистрофії в діенцефальних відділах вегетативної нервової системи.

Спостерігаються випадки атрофія після епідемічного енцефаліту, а також при туберкульозі легень, що захопив шийний симпатичний стовбур.

За наявними даними, прогресуюча атрофія лиця в переважній більшості випадків є синдромом різних захворювань, при яких в патологічний процес втягується вегетативна нервова система на різних її рівнях. Очевидно, травма і інші чинники є лише поштовхом до розвитку цих серйозних нервово-дистрофічних явищ.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]

Симптоми прогресуючої атрофії лиця

Пацієнти зазвичай скаржаться на те, що хвора половина лиця менше здорової; різниця в обсязі лицьового відділу черепа і м'яких тканин поступово збільшується; на стороні ураження шкіра темнувато-аспідного кольору, стоншена, збирається під час посмішки в безліч складок.

Іноді хворі відзначають поколює біль в області ураженої щоки або у всій половині лиця, сльозотеча з ока на ураженій стороні, особливо на холоді, на вітрі, і різницю в кольорі щік, особливо помітну на холоді.

При різко вираженою атрофія створюється враження, що одна половина лиця належить людині, до межі виснаженому голодуванням або ракової інтоксикацією, а друга - здоровому. Шкіра хворого боку має жовтувато-сірий або коричневий колір, не покривається рум'янцем. Очна щілина розширена за рахунок западання нижньої повіки.

При натисканні на надочноямковий, подглазнічное і підборіддя отвори виникає біль.

Рогівковий рефлекс знижений, але зіниці рівномірно розширені і однаково реагують на світло.

Стоншена шкіра на дотик нагадує пергамент; атрофія поширюється і на підшкірну клітковину, власне жувальну і скроневу м'язи, кісткову тканину (щелепи, вилична кістка і скуловую дугу).

Підборіддя зміщений в хвору сторону, так як розміри тіла і гілки нижньої щелепи зменшені, особливо різко це виражено у хворих, які страждають атрофія лиця з дитинства; зменшена також половина носа, зморщена вушна раковина.

У деяких випадках атрофія лиця поєднується з атрофією тієї ж половини тулуба, а іноді - з атрофією протилежного боку тулуба (hemiatrophia cruciata), з односторонньою склеродермией або надмірним відкладенням пігменту в шкірі, порушенням росту або депігментацією волосся, атрофія язика, м'якого піднебіння і альвеолярних відростків , каріозної хворобою і випаданням зубів, порушенням потовиділення.

Досягнувши тій чи іншій мірі, атрофія лиця припиняється, стабілізується і далі не прогресує.

Клініко-фізіологічні обстеження цього контингенту хворих показали, що при всіх формах прогресуючої атрофії лиця спостерігаються в тій чи іншій мірі виражені порушення функції вегетативної нервової системи.

У хворих з односторонньою дистрофією лиця виявляється, як правило, асиметрія показників електричних потенціалів і температури шкіри з переважанням їх на стороні ураження.

У більшості випадків відзначається зниження осциллографического індексу і спазм капілярів на хворому боці, що свідчить про переважання тонусу симпатичної нервової системи.

Майже у всіх хворих на електроенцефалограмі виявляють зміни, характерні для ураження гіпоталамо-мезенцефально утворень головного мозку. При Електроміографічні дослідженнях майже завжди констатують зміни електричної активності м'язів на стороні дистрофії, в тому числі і там, де клінічно спостерігаються атрофічні прояви в тканинах.

На підставі комплексу даних клініко-фізіологічних досліджень Л.А. Шурінок виділяє дві стадії атрофії лиця - прогресуючу і стаціонарну.

Діагностика прогресуючої атрофії лиця

Атрофія лиця потрібно диференціювати з асиметрією при вродженому (непрогрессірующім) недорозвитку лиця, половинної гіпертрофією лиця, а також м'язової кривошиєю, осередкової склеродермією, атрофією тканин при ліподистрофії і дерматомиозите. Останні захворювання розглядаються в курсах загальної ортопедії і дерматології.

[13], [14], [15], [16], [17], [18]

Лікування прогресуючої атрофії лиця

Хірургічні методи лікування прогресуючої атрофії лиця припустимі лише (!) Після припинення або гальмування прогресування процесу, т. Е. В другій закінченою його стадії. З цією метою рекомендується комплексне медикаментозне та фізіотерапевтичне лікування в поєднанні з ваго-симпатичної блокадою, а іноді - і блокадою шийно-грудного вузла.

Для поліпшення тканинних обмінних процесів слід призначати вітаміни (тіамін, піридоксин, ціанокобаламін, токоферолу ацетат), алое, склоподібне тіло або лидазу протягом 20-30 днів. З метою стимуляції обміну в м'язової тканини внутрішньом'язово вводять АТФ по 1-2 мл протягом 30 днів. Тіамін сприяє нормалізації вуглеводного обміну, внаслідок чого збільшується кількість АТФ (утворюється шляхом окисного фосфорилювання, що йде в мітохондріях). Ціанокобаламін, неробол, ретаболіл сприяють нормалізації білкового обміну.

Для впливу на центральні і периферичні відділи вегетативної нервової системи (ВНС) поєднують електрофорез на область шийних симпатичних вузлів, гальванічний комір, ендоназальний електрофорез з 2% розчином кальцію хлориду або димедролу (по 7-10 сеансів), УВЧ на гипоталамическую область (6 -7 сеансів) і гальванічну полумаску з лидазой (№7-8).

Необхідно виключити осередки ирритации, які виходять із печінки, шлунка, органів малого таза і т. Д.

При підвищеному тонусі симпатичного і одночасної слабкості парасимпатичного відділів нервової системи рекомендується поєднувати Симпатолітичні і холиномиметические препарати, враховуючи при цьому рівень ураження: при ураженні центральних вегетативних структур призначають центральні адренолитическими засобами (аміназин, оксазил, резерпін та ін.): На ганглії краще впливати гангліоплегікамі ( пахикарпин, гексоній, пентамін, ганглерон і т. Д.). При залученні в процес і периферичних і центральних відділів ВНС застосовують такі спазмолітики, як папаверин, дибазол, еуфілін, платифілін, келлин, спазмолитин, нікотинова кислота.

Симпатичний тонус знижують шляхом обмеження в дієті білків і жирів; для посилення парасимпатичного впливу призначають ацетил-холін, карбахолин, а також антихолінестеразні речовини (наприклад, прозерин, оксамізін, местінон) і антигістамінні препарати (димедрол, піпольфен, супрастин). Крім того, показані їжа, багата вуглеводами, гірський або морський нежаркий клімат, вуглекислі ванни (37 ° С) і інші засоби і методи, які призначаються невропатологами (Л. А. Шурінок, 1975).

В результаті консервативного передопераційного лікування процес стабілізується, хоча атрофія, як правило, зовні виражена як і раніше.

На миограмма м'язів обличчя відзначається підвищення їх біоелектричної активності, зменшення або навіть зникнення асиметрії показників стану вегетативної нервової системи, зниження в ряді випадків (початкових форм захворювання) величин електричних потенціалів шкіри обличчя, зникнення порушень термотопографії шкіри.

Методи хірургічного лікування прогресуючої атрофії лиця

До основних методів хірургічного лікування атрофії лиця відносяться наступні.

1. Ін'єкції парафіну під шкіру атрофованої щоки. Через мали місце випадків тромбозу і емболії судин в даний час хірурги цим методом не користуються.
2. Підсадка підшкірної клітковини (через поступове і нерівномірного її зморщування також не знайшла широкого застосування).
3. Введення пластмасових експлантатов, що забезпечує усунення асиметрії лиця в стані спокою, але в той же час знерухомлює хвору сторону і виключає симетричність посмішки. Чи не задовольняє хворих і жорсткість пластмаси, що розташовується в тих місцях, яким властива м'якість і податливість. В цьому відношенні більш перспективна підсадка пористих пластмас, однак про результати їх застосування переконливих повідомлень в літературі поки немає. Рекомендується також застосовувати експлантати з силікону, що володіє біологічною інертністю і стабільної еластичністю.
4. Підсадка під шкіру подрібненого хряща і сполучнотканинної основи філатовського стебла, що володіє майже тими ж недоліками: жорсткістю (хрящ), здатністю паралізувати лице (хрящ, стебло).
5. Підсадка деепідермізірованного і позбавленого підшкірної клітковини шкірного клаптя або ж білкову оболонку насінники бика за методиками Ю.І. Вернадського.

Корекція контуру обличчя за методом Ю.І. Вернадського

У підщелепної області виробляють розріз, через який за допомогою великих вигнутих тупокінцевий ножиць Купера або спеціального распатором з довгою ручкою отслаивают шкіру, попередньо «підняту» за допомогою 0.25% р-ра новокаїну.

Затампонованих і придавивши зовні утворився кишеню, на передній поверхні живота під місцевою анестезією окреслюють по заздалегідь заготовленим пластмасового шаблоном контури майбутнього трансплантата. В окресленому ділянці (до взяття трансплантата) виробляють деепідермізацію шкіри, а потім отсепаровивают клапоть, прагнучи не захоплював підшкірну клітковину.

Взявши шматок на пластмасові нитки (держалкі), протягують їх кінці у вушко 3-4 прямих товстих ( «циганських») голок, за допомогою яких простягають кінці держалок в підшкірну рану на обличчі, а потім з верхнього і бічних склепінь рани виводять їх назовні і зав'язують на невеликих йодоформну валиках. Таким чином, трансплантат шкіри виявляється як би розтягнутим по всій підшкірній поверхні рани. Завдяки тому що трансплантат з обох сторін має поверхню рани, він приростає до шкіри і підшкірно розташованих тканин всередині рани-кишені.

У місцях найбільшого западання щоки здвоюють клапоть або укладають його в три шари шляхом пришивання до основного клапоть ще своєрідною «наліпки» -дублікатури. Косметичний ефект такої методики досить високий: усувається асиметрія лиця; рухливість ураженої половини обличчя хоча і зменшується, але повністю не паралізується.

Під час і після операції зазвичай ніяких ускладнень не виникає (якщо не приєднується інфекція, яка веде до відторгнення трансплантата або експлантати). Однак з часом настає деяка атрофія підсадженої шкіри (або іншого біологічного матеріалу) і доводиться додавати новий її шар. У деяких хворих після підсадки деепідермізірованной аутокожі розвиваються поступово збільшуються сальні кісти. У цих випадках рекомендується проколоти товстою ін'єкційною голкою шкіру над місцем скупчення жиру (в 2-3 місцях) і через проколи видавити його. Потім спорожнілу порожнину промивають 95% етиловим спиртом, щоб викликати денатурацію активізувалися клітин сальних залоз; частина спирту залишають в порожнині під гнітючої пов'язкою, що накладається на 3-4 дні.

Щоб уникнути утворення сальних кіст (атером) і додаткового травмування, доцільно замість аутодерми використовувати білкову оболонку насінники бика, яку перфорируют скальпелем в шаховому порядку і вводять під шкіру ураженої ділянки лиця (таким же чином, як і аутодерму).

[19]

Корекція контуру обличчя за методом А.Т. Титової і Н.І. Ярчук

Проводять контурну пластику аллогенной консервованої широкої фасцією стегна, підсаджуючи її в один-два шари або ж гармошкооб-різному (гофріруя її), якщо потрібна значна кількість пластичного матеріалу.

Давить на обличчя накладають на 2.5-3 тижні.

Через 2-3 дні після операції в області пересадки визначається флуктуація, обумовлена не скупчення рідини під шкірою, а набряком фасциального трансплантата і асептичним запаленням рани.

Для зменшення набряку після операції застосовують протягом 3 днів холод на область пересадки, а всередину призначають димедрол по 0,05 г 3 рази на день протягом 5-7 днів.

Післяопераційний набряк трансплантата становить небезпеку в тих випадках, коли розріз для формування ложа і введення фасції розташований безпосередньо над областю пересадки. При цьому може виникнути надмірний натяг в краях рани, що приводить до їх розбіжності і випадання частини фасції. Для попередження цього ускладнення потрібно, щоб розрізи шкіри розташовувалися за межами області пересадки, а якщо воно все ж таки виникло, то в ранні терміни можна обмежитися видаленням частини фасциального трансплантата, а на рану накласти вторинні шви.

При приєднанні інфекції і розвитку запалення в рані необхідно видаляти весь трансплантат.

Незважаючи на велику відшарування тканин при пересадці фасції, підшкірні гематоми і внутрішньошкірні крововиливи спостерігаються вкрай рідко, що в деякій мірі можна пояснити гемостатичну дію фасциальной тканини. Найбільша небезпека утворення гематом існує при усуненні виражених деформацій бокового відділу обличчя. Велика відшарування тканин через розріз перед вушною раковиною створює передумову для скупчення крові в нижньому, замкнутому відділі сформованого ложа. При підозрі на утворення гематоми рекомендується створення відтоку в нижньому відділі рани.

Ускладнення

Найбільш важким ускладненням є нагноєння операційної рани, яке виникає при інфікуванні трансплантата або сприймає ложа. Для його профілактики потрібно строго дотримуватися вимог асептики при заготівлі фасциальних трансплантатів і під час їх пересадки, намагаючись при формуванні ложа в області щоки і губ не пошкодити слизову оболонку порожнини рота.

Виникнення повідомлення операційної рани з порожниною рота під час операції є протипоказанням для пересадки фасції. Білкової оболонки і т. Д. Повторне втручання припустиме лише через кілька місяців.

З огляду на те, що підшкірна жирова клітковина підошви стопи людини (товщина якої від (5 до 25 мм), а також дерма стопи різко відрізняються від клітковини і дерми інших областей, а також те, що вони дуже міцні, щільні, еластичні, володіють низькими антигенними властивостями, Н.Є. Сільський і співавт. (1991) рекомендують цей алломатеріал для контурної пластики обличчя. Застосувавши його у 21 хворих, автори відзначили нагноєння і відторгнення трансплантата у 3 осіб. Очевидно, необхідно продовжити вивчення найближчих і віддалених результатів застосування цього плас іческого матеріалу, т. К., на відміну від деепітелізірованной шкіри інших ділянок, підошовна шкіра позбавлена потових і сальних залоз, що має велике значення (в сенсі профілактики кістообразованіе).

[20], [21]