Причини підвищення і зниження фактора VIII (антигемофільного глобуліну А)

Приблизно третина «носіїв» гемофілії А мають активність фактора VIII від 25 до 49%. У пацієнтів з легкою формою та «носіїв» гемофілії А клінічні прояви захворювання виникають лише після травм та хірургічних втручань.

Мінімальний гемостатичний рівень активності фактора VIII у крові для проведення операцій становить 25%; при нижчому вмісті ризик розвитку післяопераційної кровотечі надзвичайно високий. Мінімальний гемостатичний рівень активності фактора VIII у крові для зупинки кровотечі становить 15-20%; при нижчому вмісті зупинка кровотечі без введення пацієнту фактора VIII неможлива. При хворобі фон Віллебранда мінімальний гемостатичний рівень активності фактора VIII для зупинки кровотечі та проведення операції становить 25%.

При ДВЗ-синдромі, починаючи з II стадії, відзначається виразне зниження активності фактора VIII через коагулопатію споживання. Тяжкі захворювання печінки можуть призвести до зниження вмісту фактора VIII у крові. Вміст фактора VIII знижується при хворобі фон Віллебранда, а також за наявності специфічної АТ до фактора VIII.

Активність фактора VIII значно зростає після спленектомії.

У клінічній практиці дуже важливо диференціювати гемофілію та хворобу фон Віллебранда.

Показники коагулограми при гемофілії та хворобі фон Віллебранда

Індикатор	Гемофілія	Хвороба фон Віллебранда
Час згортання крові	Збільшено	Норма
Тривалість кровотечі	Норма	Збільшено
Агрегація тромбоцитів за допомогою ристоцетину	Норма	Зменшений
Протромбіновий час	Норма	Норма
АЧТТ	Збільшено	Норма
Тромбіновий час	Норма	Норма
Фібриноген	Норма	Норма