Природний перебіг вроджених вад серця
Останній перегляд: 20.11.2021
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Природний перебіг вроджених вад серця по-різному. У дітей 2-3 тижнів синдром гіпоплазії лівого серця або атрезія легеневої артерії (з інтактною міжпередсердної перегородкою) зустрічаються рідко, що пов'язано з високою ранньою смертністю при даних пороках. Сумарна летальність при вроджених вадах серця висока. До кінця першого тижня вмирають 29% новонароджених, до кінця першого місяця - 42%, до року - 87% дітей. При сучасних можливостях кардіохірургії практично всім новонародженим з вадами серця можна виконати операцію. Однак не всі діти з вродженими вадами серця потребують оперативного лікування відразу після виявлення «серцевої проблеми». У 23% дітей з підозрою на вроджений порок зміни в серці мають транзиторний характер або взагалі відсутні, а причиною порушення стану є екстракардіальні патологія. Деяких дітей не оперують через незначні анатомічних порушень або, навпаки, через неможливість корекції вад на тлі важкої внесердечной патології. Для визначення тактики лікування всіх дітей з вродженими вадами серця поділяють на три групи:
- пацієнти, яким операція з приводу вродженої вади серця необхідна і проведення її можливо (52%);
- пацієнти, яким операція не показана через незначних порушень гемодинаміки (близько 31% дітей);
- пацієнти з некорректабельнимі вродженими вадами серця або неоперабельні по соматичного стану (близько 17% дітей).
Перед лікарем, вперше запідозрили вроджений порок серця, стоять наступні завдання.
- Встановлення симптомів, що свідчать про природженому ваді.
- Проведення диференціальної діагностики з іншими захворюваннями, що супроводжуються подібною клінічною картиною.
- Визначення терміновості консультації фахівця (кардіолога, кардіохірурга).
- Проведення за показаннями патогенетичної терапії, найчастіше - лікування серцевої недостатності.
Існує більше 90 варіантів вроджених вад серця і безліч їх поєднань.
Виживання при вроджених вадах серця визначають наступні чинники.
- Анатомо-морфологічна тяжкість, тобто вид патології. Виділяють кілька прогностичних груп:
- вроджені вади серця з відносно успішним результатом - відкрита артеріальна протока, дефекти міжшлуночкової та міжпередсердної перегородки, стеноз легеневої артерії (природна смертність на першому році життя при цих вадах становить 8-11%);
- тетрада Фалло (природна смертність становить на першому році життя 24-36%);
- складні вроджені вади серця - гіпоплазія лівого шлуночка, атрезія легеневої артерії, загальний артеріальний стовбур (природна смертність при цих вадах становить від 36-52 до 73-97%).
- Вік хворого на момент маніфестації пороку (появи клінічних ознак порушення гемодинаміки).
- Наявність інших (екстракардіальних) аномалій розвитку (збільшують смертність у третини дітей з вродженими вадами серця до 90%).
- Маса тіла при народженні і недоношеність.
- Вік до моменту корекції вад, тобто тяжкість і ступінь гемодинамічних змін, зокрема ступінь легеневої гіпертензії.
- Вид і варіант кардіохірургічного втручання.