Природний перебіг вроджених вад серця
Останній перегляд: 16.05.2018
Ми маємо суворі правила щодо джерел інформації та посилаємося лише на авторитетні медичні сайти, академічні дослідницькі установи та, по можливості, на медично рецензовані дослідження. Зверніть увагу, що числа в дужках ([1], [2] тощо) є клікабельними посиланнями на ці дослідження.
Якщо ви вважаєте, що будь-який з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, будь ласка, виберіть його та натисніть Ctrl + Enter.
Природний перебіг вроджених вад серця варіюється. У дітей віком 2-3 тижнів синдром гіпопластичного лівого серця або атрезія легеневої артерії (з інтактною міжпередсердною перегородкою) зустрічаються рідко, що пов'язано з високою ранньою смертністю при цих вадах. Загальний рівень смертності при вроджених вадах серця високий. До кінця першого тижня помирає 29% новонароджених, до кінця першого місяця - 42%, до року - 87% дітей. За сучасних можливостей кардіохірургії майже всі новонароджені з вадами серця можуть бути прооперовані. Однак не всі діти з вродженими вадами серця потребують хірургічного лікування одразу після виявлення «проблеми з серцем». У 23% дітей з підозрою на вроджені вади зміни в серці тимчасові або взагалі відсутні, а причиною порушення є позасерцева патологія. Деяких дітей не оперують через незначні анатомічні аномалії або, навпаки, через неможливість виправлення вади на тлі тяжкої позасерцевої патології. Для визначення тактики лікування всіх дітей з вродженими вадами серця поділяють на три групи:
- пацієнти, яким потрібна операція з приводу вродженого пороку серця, і її можна виконати (52%);
- пацієнти, яким хірургічне втручання не показано через незначні гемодинамічні порушення (близько 31% дітей);
- пацієнти з невиправними вродженими вадами серця або неоперабельними через соматичний стан (близько 17% дітей).
Лікар, який вперше підозрює вроджений порок серця, стикається з такими завданнями.
- Встановлення симптомів, що вказують на вроджений дефект.
- Проведення диференціальної діагностики з іншими захворюваннями, що супроводжуються подібною клінічною картиною.
- Визначення терміновості консультації спеціаліста (кардіолога, кардіохірурга).
- Проведення патогенетичної терапії за показаннями, найчастіше – лікування серцевої недостатності.
Існує понад 90 типів вроджених вад серця та багато їх комбінацій.
Виживання при вроджених вадах серця визначається наступними факторами.
- Анатомо-морфологічна тяжкість, тобто тип патології. Виділяють кілька прогностичних груп:
- вроджені вади серця з відносно сприятливим результатом – відкрита артеріальна протока, дефекти міжшлуночкової та міжпередсердної перегородок, стеноз легеневої артерії (природна смертність у перший рік життя при цих вадах становить 8-11%);
- тетралогія Фалло (природна смертність у перший рік життя становить 24-36%);
- складні вроджені вади серця – гіпоплазія лівого шлуночка, атрезія легеневої артерії, загальний артеріальний стовбур (природна смертність при цих вадах коливається від 36-52 до 73-97%).
- Вік пацієнта на момент прояву дефекту (поява клінічних ознак порушення гемодинаміки).
- Наявність інших (екстракардіальних) аномалій розвитку (збільшує смертність у третини дітей з вродженими вадами серця до 90%).
- Вага при народженні та передчасні пологи.
- Вік на момент корекції дефекту, тобто тяжкість та ступінь гемодинамічних змін, зокрема ступінь легеневої гіпертензії.
- Вид та варіант кардіохірургічного втручання.