Вроджені вади серця

Вроджені вади серця - одна з найбільш частих аномалій розвитку, що займає третє місце після аномалій центральної нервової системи і опорно-рухового апарату. Народжуваність дітей з вродженими вадами серця у всіх країнах світу складає від 2,4 до 14,2 на 1000 новонароджених. Частота народження вроджених вад серця серед живонароджених становить 0.7-1,2 на 1000 новонароджених. Пороки з однаковою частотою зустрічається нерідко по-різному представлені в нозологічної структурі серед хворих, що надходять в кардіологічні відділення (наприклад, невеликий дефект міжпередсердної перегородки і тетрада Фалло). Це пов'язано з різним ступенем загрози для здоров'я або життя дитини.

Проблеми діагностики та лікування вроджених вад серця надзвичайно важливі в дитячій кардіології. Терапевти і кардіологи, як правило, недостатньо знайомі з цією патологією в силу того, що переважна більшість дітей до статевозрілого віку піддаються оперативному лікуванню або гинуть, не отримавши вчасної адекватної допомоги. Причини виникнення вроджених вад серця неясні. Найбільш вразливий період - 3-7 тижнів вагітності, тобто час, коли відбувається закладка і формування структур серця. Велике значення мають тератогенні фактори зовнішнього середовища, захворювання матері і батька, інфекції, особливо вірусні, а також алкоголізм батьків, прийом наркотичних речовин, куріння матері. Асоційовані з вродженими вадами серця багато хромосомні захворювання.

ICD Code 10

Q20. Вроджені аномалії (вади розвитку) серцевих камер і з'єднань.

Фактори виживання при вроджених вадах серця

Анатомо-морфологічна тяжкість, тобто вид патології. Виділяють наступні прогностичні групи:

• вроджені вади серця з відносно успішним результатом: відкрита артеріальна протока, дефект міжшлуночкової перегородки (ДМШП), дефект міжпередсердної перегородки (ДМПП), стеноз легеневої артерії; при цих вадах природна смертність на першому році життя становить 8-11%;
• тетрада Фалло, природна смертність на першому році життя - 24-36%;
• складні вроджені вади серця: гіпоплазія лівого шлуночка, атрезія легеневої артерії, загальний артеріальний стовбур; природна смертність на першому році життя - від 36-52% до 73-97%.

1. Вік хворого на момент маніфестації пороку (появи клінічних ознак гемодинамічних порушень).
2. Наявність інших (екстракардіальних) вад розвитку, збільшують смертність у третини дітей з ВПС до 90%.
3. Маса тіла при народженні і недоношеність.
4. Вік дитини до моменту корекції вад.
5. Тяжкість і ступінь гемодинамічних змін, зокрема - ступінь легеневої гіпертензії.
6. Вид і варіант кардіохірургічного втручання.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Природний перебіг вроджених вад серця

Без оперативного лікування вроджені вади серця протікають по-різному. Наприклад, у дітей у віці 2-3 тижнів синдром гіпоплазії лівого серця або атрезія легеневої артерії (з інтактною міжпередсердної перегородкою) зустрічаються рідко, що пов'язано з високою ранньою смертністю при таких вадах. Сумарна летальність при вроджених вадах серця висока. До кінця першого тижня вмирають 29% новонароджених, до першого місяця - 42%, до першого року - 87% дітей. З урахуванням сучасних можливостей кардіохірургічної допомоги практично при всіх вроджених вадах серця можливе проведення операції новонародженому. Однак не всі діти з вродженими вадами серця потребують оперативного лікування відразу після виявлення патології. Операція не відображено при незначних анатомічних порушеннях (у 23% дітей з підозрою на ВПС зміни в серці мають транзиторний характер) або при важкій внесердечной патології.

З урахуванням тактики лікування пацієнти з вродженими вадами серця розділені на три групи:

1. пацієнти, для яких операція з приводу вроджених вад серця необхідна і можлива (близько 52%);
2. пацієнти, яким операція не показана через незначності порушень гемодинаміки (близько 31%);
3. пацієнти, для яких неможлива корекція вроджених вад серця, а також неоперабельні по соматичного стану (близько 17%).

Перед лікарем, запідозрив вроджений порок серця, стоять наступні завдання:

• виявлення симптомів, що свідчать про наявність ВПС;
• проведення диференціальної діагностики з іншими захворюваннями, що мають схожі клінічні прояви;
• вирішення питання про необхідність термінової консультації фахівця (кардіолога, кардіохірурга);
• проведення патогенетичної терапії.

Існує більше 90 варіантів вроджених вад серця і безліч їх поєднань.

Симптоми вроджених вад серця

При опитуванні батьків слід уточнити терміни становлення статичних функцій дитини: коли почав самостійно сидіти в ліжечку, ходити. Необхідно з'ясувати, як дитина додавав у вазі на першому році життя, оскільки серцева недостатність і гіпоксія, супутні пороків серця, супроводжуються підвищеною стомлюваністю, «ледачим» смоктанням і поганою надбавкою маси. Пороки з гиперволемией малого кола кровообігу можуть супроводжуватися частими пневмоніями і бронхітами. При підозрі на порок з ціанозом слід уточнити терміни появи ціанозу (з народження або протягом першого півріччя життя), за яких обставин з'являється ціаноз, його локалізацію. Крім того, при вадах з ціанозом завжди буває полицитемия, що може супроводжуватися розладами з боку центральної нервової системи, такими, як гіпертермія, геміпарези, паралічі.

Статура

Зміна статури буває при небагатьох пороках. Так, коарктація аорти супроводжується формуванням «атлетичного» статури, з переважанням розвитку плечового пояса. У більшості ж випадків для вроджених вад серця характерно знижений харчування, часто до 1-й ступеня гіпотрофії, і / або гіпостатура.

Можливе формування таких симптомів, як «барабанні палички» і «вартові скла», що характерно для вроджених вад серця синього типу.

[7], [8], [9], [10], [11], [12]

Шкірні покриви

При пороках блідого типу - блідість шкірних покривів, при вадах з ціанозом - дифузний ціаноз шкіри і видимих слизових, з переважанням акроцианоза. Однак насичена «малинова» забарвлення кінцевих фаланг характерна і для високої легеневої гіпертензії, що супроводжує пороки з ліво-правим скиданням крові.

Дихальна система

Зміни з боку дихальної системи часто відображають стан посиленого легеневого кровотоку і проявляються на ранніх етапах задишкою, ознаками диспное.

Серцево-судинна система

При огляді визначається «серцевий горб», розташований бістернально або зліва. При пальпації - наявність систолічного або діастолічного тремтіння, патологічного серцевого поштовху. Перкуторно - зміна меж відносної тупості серця. При аускультації - в яку фазу серцевого циклу вислуховується шум, його тривалість (яку частину систоли, діастоли займає), змінність шуму при зміні положення тіла, провідність шуму.

Зміни артеріального тиску (АТ) при ВПС бувають нечасто. Так, для коарктації аорти характерне підвищення артеріального тиску на руках і значне зниження на ногах. Однак подібні зміни артеріального тиску можуть бути і при судинної патології, зокрема, при неспецифічний аортоартеріїт. В останньому випадку можлива значна асиметрія АТ на правій і лівій руці, на правій і лівій нозі. Зниження артеріального тиску може бути при вадах з вираженою гіповолемією, наприклад, при аортальному стенозі.

Травна система

При ВПС можливе збільшення печінки, селезінки внаслідок венозного застою при серцевій недостатності (зазвичай не більше ніж на 1,5-2 см). Венозне повнокров'я судин брижі, стравоходу може супроводжуватися блювотою, частіше при фізичному навантаженні, і болями в животі (через розтягнення печінкової капсули).

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24]

Класифікація вроджених вад серця

Існує кілька класифікацій вроджених вад серця.

Міжнародна класифікація хвороб 10-го перегляду. Вроджені вади серця належать до розділу Q20-Q28. Класифікація хвороб серця у дітей (ВООЗ, 1970) з кодами «SNOP» (систематична номенклатура патології), яка використовується в США, і з кодами «ISC» Міжнародного товариства кардіологів.

Класифікація вроджених вад серця і судин (ВООЗ, 1976), що містить розділ «Вроджені аномалії (вади розвитку)» з рубриками «Аномалії цибулини серця і аномалії закриття серцевої перегородки», «Інші вроджені аномалії серця», «Інші вроджені аномалії системи кровообігу».

Створення єдиної класифікації представляє певні труднощі у зв'язку з великою кількістю видів вроджених вад серця, а також з різницею принципів, які можуть бути покладені в основу класифікації. У Науковому центрі серцево-судинної хірургії ім. А.Н. Бакулєва була розроблена класифікація, в якій вроджені вади серця розділені по групах з урахуванням анатомічних особливостей і гемодинамічних порушень. Запропонована класифікація зручна для використання в практичній діяльності. У даній класифікації всі ВПС розділені на три групи:

1. ВПС блідого типу з артеріовенозних шунт, тобто зі скиданням крові зліва направо (ДМШП, ДМПП, відкрита артеріальна протока);
2. ВПС синього типу з веноартеріальним скиданням, тобто зі скиданням крові справа наліво (повна транспозиція магістральних судин, тетрада Фалло);
3. ВПС без скидання, але з перешкодою до викиду з шлуночків (стеноз легеневої артерії, коарктація аорти).

Існують ще вроджені вади серця, які не входять за своїми гемодинамічним характеристикам ні в одну з трьох перерахованих груп. Це пороки серця без скидання крові і без стенозу. До них, зокрема, відносяться: вроджена недостатність мітрального і тристулкового клапанів, аномалія розвитку тристулкового клапана Ебштейна, коригувати транспозиція магістральних судин. До поширених пороків розвитку коронарних судин відноситься також аномальне відходження лівої коронарної артерії від легеневої артерії.

[25], [26], [27], [28], [29], [30]

Діагностика вроджених вад серця

В діагностиці вроджених вад серця мають значення всі методи обстеження: збір анамнезу, об'єктивні дані, функціональні і рентгенологічні методи.

[31], [32], [33], [34], [35], [36], [37], [38], [39], [40]

Електрокардіографія

ЕКГ має значення вже на початкових етапах діагностики вроджених вад серця. Важлива оцінка всіх параметрів стандартної електрокардіограми.

Зміна характеристики водія ритму нетипово для вроджених вад серця. Частота серцевого ритму практично завжди збільшується при вроджених вадах серця через гіпоксії та гіпоксемії. Регулярність серцевого ритму змінюється рідко. Зокрема, порушення серцевого ритму можливі при ДМПП (характерна екстрасистолія), при аномалії розвитку тристулкового клапана Ебштейна (напади пароксизмальної тахікардії).

Відхилення електричної осі серця має певну діагностичне значення. Для перевантаження правого шлуночка характерно патологічне відхилення електричної осі серця вправо (ДМШП, ДМПП, тетрада Фалло та ін.). Патологічне відхилення електричної осі серця вліво типово для відкритої артеріальної потоку, неповної форми атріовентрикулярної комунікації. Такі зміни на ЕКГ можуть бути першими ознаками, що викликають підозру на вроджені вади серця.

Можлива зміна внутрішньошлуночковіпровідності. Деякі варіанти внутрішньошлуночкових блокад бувають при певних вадах серця. Так, для ДМПП досить типово наявність неповної блокади правої ніжки пучка Гіса, а для аномалії трехстворчатого клапана Ебштейна - повна блокада правої ніжки пучка Гіса.

[41], [42], [43], [44], [45], [46], [47], [48], [49]

Рентгенологічне дослідження

Рентгенологічне дослідження необхідно провести в трьох проекціях: прямій і двох косих. Оцінюють легеневий кровотік, стан камер серця. Даний метод в топічної діагностики вроджених вад серця має значення в сукупності з іншими методами обстеження.

Ехокардіографія

Ехокардіографія (ЕхоКГ) в більшості випадків виступає вирішальним методом в топічної діагностики такої патології, як вроджені пороки серця. Однак слід по можливості виключити елемент суб'єктивності.

[50], [51], [52], [53], [54], [55], [56]

Фонокардіографія

Фонокардіографія в даний час втратила свою діагностичну значимість і може внести лише деякі уточнення в дані аускультації.

Ангіографія

Ангіографію і катетеризацію порожнин серця проводять для визначення тиску, насичення крові киснем, напрямки внутрішньосерцевих скидів, виду анатомічних і функціональних порушень.

[57], [58], [59], [60], [61], [62]