Пороки розвитку піхви і матки

Пороки розвитку внутрішніх статевих органів - вроджене порушення форми і структури матки і піхви.

Синоніми: аномалії або мальформації розвитку піхви і матки.

ICD-10 код

• Q51 Вроджені аномалії (вади розвитку) тіла і шийки матки.
• Q51.0 Агенезія і аплазія матки, в тому числі природжена відсутність матки.
• Q51.1 Подвоєння тіла матки з подвоєнням шийки матки і піхви.
• Q51.2 Інші подвоєння матки.
• Q51.3 Дворога матка.
• Q51.4 Однорога матка.
• Q51.5 Агенезія і аплазія шийки матки (вроджена відсутність шийки матки).
• Q51.8 Інші вроджені аномалії тіла і шийки матки (гіпоплазія тіла і шийки матки).
• Q51.9 Вроджені аномалії тіла і шийки матки неуточнена генезу.
• Q52 Інші вроджені аномалії (пороки розвитку) жіночих статевих органів.
• Q52.0 Вроджена відсутність піхви.
• Q52.1 Подвоєння піхви (розділене перегородкою піхву), за винятком подвоєння піхви з подвоєнням тіла та шийки матки, зазначеного рубрикою Q51.1.
• Q52.3 Дівоча пліва, що повністю закриває вхід у піхву.
• Q52.8 Інші уточнені вроджені аномалії жіночих статевих органів.
• Q52.9 Вроджені аномалії жіночих статевих органів неуточнена генезу.

Епідеміологія маткових кровотеч пубертатного періоду

Пороки розвитку жіночих статевих органів складають 4% всіх вроджених аномалій розвитку і зустрічаються у 3,2% жінок репродуктивного віку. За даними Е.А. Богданової (2000), серед дівчаток з вираженою гінекологічною патологією у 6,5% виявляють аномалії розвитку піхви і матки. Пороки розвитку сечостатевої системи займають четверте місце (9,7%) в структурі всіх аномалій розвитку сучасної людини. В останні 5 років відзначено 10-кратне збільшення частоти вад розвитку статевих органів у дівчаток. Найбільш часто в підлітковому періоді у дівчаток виявляють атрезію дівочої пліви, аплазию нижніх відділів піхви і подвоєння піхви та матки з частковою або повною аплазией одного з піхв, а також аплазию матки і піхви (синдром Рокітанского-Кюстера-Майера) і пороки, пов'язані з порушенням відтоку менструальної крові. Частота аплазії піхви і матки становить 1 випадок на 4000-5000 новонароджених дівчаток.

[1], [2]

Причини і патогенез вад розвитку піхви і матки

До теперішнього часу не встановлено точно, що саме лежить в основі виникнення вад розвитку матки і піхви. Однак безсумнівна роль спадкових факторів, біологічної неповноцінності клітин, що формують статеві органи, впливу шкідливих фізичних, хімічних і біологічних агентів.

Виникнення різних форм вад розвитку матки і піхви залежить від патологічного впливу тератогенних факторів або реалізації спадкових ознак в процесі ембріогенезу.

Що викликає пороки розвитку піхви і матки?

[3], [4], [5], [6], [7], [8]

Симптоми вад розвитку піхви і матки

В пубертатному періоді проявляються пороки розвитку піхви і матки, при яких спостерігають первинну аменорею і / або больовий синдром: аплазія піхви і матки, атрезія гімена, аплазія всього або частини піхви при функціонуючій матці.

У дівчат з аплазією піхви і матки характерна скарга - відсутність менструацій, в подальшому - неможливість статевого життя. У деяких випадках при наявності функціонуючої рудиментарної матки з одного або з обох сторін в малому тазу можуть виникати циклічні болі внизу живота.

Хворі з атрезією дівочої пліви в пубертатному віці скаржаться на циклічні болю, відчуття важкості внизу живота, іноді труднощі при сечовипусканні. У літературі наводиться чимало прикладів порушення функції сусідніх органів у дівчаток з атрезією гімена і утворенням гематокольпоса великого розміру.

Симптоми вад розвитку піхви і матки

Класифікація вад розвитку піхви і матки

В даний час існує багато класифікацій вад розвитку піхви і матки, заснованих на відмінностях ембріогенезу внутрішніх статевих органів.

У практиці гінекологів дитячого та підліткового віку найбільш часто використовують класифікацію Е.А. Богданової і Г.Н. Алімбаевой (1991), в якій розглядають пороки, клінічно проявляються в пубертатному віці.

• Клас I - атрезія гімена (варіанти будови гімена).
• Клас II - повна або неповна аплазія піхви і матки:
  • повна аплазія матки і піхви (синдром Рокітанского-Кюстера-Майера-Хаузера);
  • повна аплазія піхви і шийки матки при функціонуючої матці;
  • повна аплазія піхви при функціонуючій матці;
  • часткова аплазія піхви до середньої або верхньої третини при функціонуючої матці.
• Клас III - пороки, пов'язані з відсутністю злиття або неповним злиттям парних ембріональних статевих проток:
  • повне подвоєння матки і піхви;
  • подвоєння тіла і шийки матки при наявності одного піхви;
  • подвоєння тіла матки при одній шийці матки і одному піхву (сідлоподібна матка, або дворога матка, або матка з повною або неповною внутрішньою перегородкою, або матка з рудиментарним функціонуючим замкнутим рогом).
• Клас IV - пороки, пов'язані з поєднанням подвоєння і аплазії парних ембріональних статевих проток:
  • подвоєння матки і піхви з частковою аплазією одного піхви;
  • подвоєння матки і піхви з повною аплазией обох піхв;
  • подвоєння матки і піхви з частковою аплазією обох піхв; про подвоєння матки і піхви з повною аплазией всього протоки з одного боку (однорога матка).

[9], [10], [11], [12]

Скринінг маткових кровотеч пубертатного періоду

До групи ризику народження дівчаток з вадами розвитку повинні бути включені жінки, які мають професійні шкідливості та шкідливі звички (алкоголізм, куріння), і жінки, які перенесли вірусні інфекції в терміни вагітності від 8 до 16 тижнів. А скринінгу підлягають дівчинки, народжені такими жінками.

Діагностика вад розвитку піхви і матки

Поетапна діагностика включає ретельне вивчення анамнезу, гінекологічний огляд (вагіноскопія і ректоабдомінальное дослідження). УЗД та МРТ органів малого тазу і нирок, ендоскопічні методи.

Діагностика вад розвитку матки і піхви представляє значні труднощі. За даними досліджень, неадекватне хірургічне лікування до надходження в спеціалізований стаціонар проводять у 37% дівчаток з вадами розвитку геніталій з порушенням відтоку менструальної крові, а необгрунтовані операції або консервативне лікування - у кожної четвертої хворої з аплазією піхви і матки.

Діагностика вад розвитку піхви і матки

[13], [14], [15]

Лікування вад розвитку піхви і матки

Мета лікування - створення штучного піхви у хворих з аплазією піхви і матки або відтоку менструальної крові у хворих з її затримкою.

Показання до госпіталізації - згода хворий на консервативну або хірургічну корекцію вади розвитку матки і піхви.

Медикаментозне лікування при вадах розвитку матки і піхви не застосовують.

Так званий безкровний кольпопоеза застосовують тільки у хворих з аплазією піхви і матки шляхом використання кольпоелонгаторов. При проведенні кольпоелонгаціі по Шерстнева штучне піхву утворюють шляхом витягування слизової передодня піхви і поглиблення наявної або утворилася в ході процедури «ямки» в області вульви за допомогою протектора (кольпоелонгатора). Ступінь тиску апарату на тканини пацієнтка регулює спеціальним гвинтом з урахуванням власних відчуттів. Пацієнтка проводить процедуру самостійно під наглядом медичного персоналу.

Лікування вад розвитку піхви і матки

Прогноз маткових кровотеч пубертатного періоду

При своєчасному зверненні до гінеколога в кваліфіковане гінекологічне відділення, оснащене сучасною діагностичною та хірургічною апаратурою, прогноз перебігу захворювання сприятливий. Хворі з аплазією піхви і матки в умовах розвитку методів допоміжної репродукції мають можливість скористатися послугами сурогатних матерів за програмою екстракорпорального запліднення і перенесення ембріона.

[16], [17], [18], [19]