Аплазія піхви

Аплазія піхви – це відхилення від норми розвитку жіночих статевих органів, яке включає повну або часткову відсутність піхви. Цю аномалію вперше визначив німецький вчений Майєр, а Рокітанський та Мюллер доповнили діагноз, виявивши паралельно з цим дефектом відсутність матки.

[ 1 ]

Епідеміологія

Вагінальна аплазія зустрічається досить рідко. За статистикою, на 10 тисяч народжених дівчаток припадає один-два таких випадки. У 60% жінок з цим діагнозом є аномалія сечовидільної системи, а у 35% – вади опорно-рухового апарату.

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Причини аплазії піхви

Причиною вагінальної аплазії є вроджений дефект, часто супроводжується дефектами або відсутністю анатомічно суміжних органів: матки, нирок. Немає чіткої відповіді на питання, що провокує розвиток такої аномалії. Найчастіше виникнення таких випадків є поодиноким і не пов'язане зі спадковістю. Також є прецеденти існування цієї дисфункції у кількох поколінь жінок однієї родини, що дає підстави говорити про генетичну схильність. На генетичному рівні вони мають нормальний набір з 46 хромосом зі стандартним типом останніх XX. Формування матки відбувається на ембріональній стадії в кінці другого місяця внутрішньоутробного розвитку плода, починаючи з мюллерових проток. З них формуються матка, маткові труби та піхва. Передбачається, що різні інфекційні захворювання, особливо хвороби, що передаються статевим шляхом (трихомоніаз, папіломавірусна інфекція, генітальний герпес тощо), сильний і тривалий вплив хімічних речовин, неправильне спринцювання можуть призвести до дефекту репродуктивної системи немовляти.

[ 5 ]

Фактори ризику

Виходячи з передбачуваних причин аплазії матки, фактори ризику включають:

• хронічне запалення статевих органів майбутньої мами;
• будь-які захворювання, включаючи вірусні інфекції, що призвели до тривалого лікування антибіотиками та іншими ліками;
• гормональний дисбаланс;
• нейропсихіатричні розлади.

[ 6 ], [ 7 ]

Патогенез

Патогенез захворювання на сьогоднішній день повністю не встановлений, але очевидно, що цей дефект зумовлений біологічною неповноцінністю клітин, що беруть участь у формуванні майбутнього статевого органу. Повна відсутність або дефіцит рецепторів естрогенів у мюллерових канальцях призводить до їх часткового зрощення або незрощення, що й є причиною аномалії. Часто дефекти сечовидільної та опорно-рухового апаратів перешкоджають зрощенню стінок мюллерових проток.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Симптоми аплазії піхви

Вагінальна аплазія жодним чином не впливає на зовнішність жінки. Усі вторинні статеві ознаки відповідають віку. Симптоми з'являються, коли настає статеве дозрівання. Вони часто сигналізують про себе болем у ділянці тазу, важкістю внизу живота та відсутністю менструації. При частковій аплазії можливі сильні кровотечі з неможливістю ввести тампон. Іноді сечовипускання супроводжується больовими відчуттями, а дефекація порушується. У деяких випадках виникає блювота, підвищується температура.

Часто першою ознакою, що вказує на наявність дефекту розвитку репродуктивної системи, є відсутність менструації після досягнення статевої зрілості. Деякі дівчата переживають невдалу спробу першого статевого акту, інших же турбують сильні напади періодичного болю, які не минають після прийому знеболювальних препаратів.

[ 14 ], [ 15 ]

Форми

Вагінальну аплазію поділяють на повну та часткову. У разі часткової відсутності піхви поперечна перегородка може бути повною або неповною, її стінки можуть мати різну товщину та розташовуватися в різних частинах верхньої третини піхви.

За зовнішнім виглядом повна аплазія може бути:

• з повноцінною маткою;
• з аплазією матки;
• з аплазією шийки матки та каналу, що з'єднує внутрішні та зовнішні статеві органи.

[ 16 ], [ 17 ]

Аплазія матки та піхви

Аплазія матки та піхви також називається синдромом Рокітанського-Кюстера-Майєра. При цьому захворюванні матка повністю відсутня, але є нормально функціонуючі яєчники. Вторинні статеві ознаки формуються без відхилень, періодичного больового синдрому немає.

[ 18 ], [ 19 ]

Ускладнення і наслідки

Наслідками вагінальної аплазії є безпліддя та неможливість повноцінного інтимного життя без хірургічного видалення аномалії. Водночас це великий психологічний удар для кожної дівчини, який вона повинна подолати. Ускладнення можуть виникнути при спробі першого статевого акту. Не знаючи про свій дефект, дівчина може отримати розрив промежини, уретри.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Діагностика аплазії піхви

Первинний фізикальний огляд статевих органів на оглядовому столі не виявляє жодних аномалій у будові зовнішніх статевих органів та підтверджує наявність волосся на лобку. У разі аплазії як піхви, так і матки спостерігаються деякі особливості в їх розташуванні. Так, поверхня передодня піхви може бути згладженою від уретри до прямої кишки, дівоча пліва може бути без заглиблення в промежині та мати отвір, через який виявляється аплазія. Пальпація живота замість матки виявляє тяж. Для уточнення діагнозу призначають лабораторні дослідження сечі, крові, інструментальне та диференціальне обстеження.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

Тести

Якщо є підозра на аплазію піхви, аналізи малоінформативні, але необхідні для визначення фону, на якому розвинувся дефект. Для цього призначається аналіз сечі, а також загальний та розгорнутий аналіз крові. Дослідження покажуть гормональний рівень, його можливий дисбаланс. Бактеріологічний та бактеріоскопічний аналіз мазка та біоматеріалу визначить мікрофлору статевих шляхів, наявність запалення, грибків, бактерій та можливих венеричних захворювань.

[ 29 ], [ 30 ]

Інструментальна діагностика

Найважливішим механізмом встановлення правильного діагнозу при аплазії піхви є інструментальна діагностика. Використання зонда під час огляду дозволяє виявити піхву позаду дівочої пліви, яка закінчується сліпо. Якщо таких заходів недостатньо для встановлення діагнозу, використовується лапароскопічна діагностика. Це малоінвазивний хірургічний метод обстеження, який дає можливість проникнути в черевну порожнину через невеликі отвори за допомогою оптичного лапароскопа та забезпечити збільшене зображення репродуктивних органів на моніторі. Нехірургічні методи діагностики – ультразвукове дослідження (УЗД) та магнітно-резонансна томографія (МРТ) органів черевної порожнини покажуть, чи є дефекти в інших репродуктивних або сусідніх органах. Матки може бути відсутня з нормальними яєчниками та матковими трубами, або вона може бути недорозвиненою, виявляються дефекти сечовидільної системи.

Диференціальна діагностика

Диференціальна діагностика дуже важлива для визначення діагнозу та покликана захистити пацієнтку від неправильного лікування. У дівчат з аплазією матки під час огляду на гінекологічному кріслі та під час пальпації живота виявляється ущільнення на відстані 2-8 см від ануса, яке можна помилково прийняти за кісту або пухлину. Больові відчуття можна прийняти за напад гострого апендициту, перекрут ніжки яєчника або вульвовагініт.

Лікування аплазії піхви

Лікування аплазії піхви передбачає усунення вродженої аномалії за допомогою кольпопоезу – штучного створення неовагіни. Це не завжди пластична операція. Існує безкровний метод з використанням кольпоелонгатора – спеціального протектора. Суть цього методу полягає в поступовому розтягуванні оболонки передодня піхви за допомогою спеціального пристрою. Процедура проводиться під наглядом медичного персоналу, тиск на тканини регулюється виходячи з відчуттів жінки. Тривалість процедури на перших етапах становить 20 хвилин, поступово збільшуючись до півгодини-сорока хвилин двічі на день. Курс лікування становить 15-20 процедур. Його можна повторити через 2 місяці. Більшість пацієнток досягають розтягнення тканин до 10 см. Медикаментозне лікування не потрібне.

Якщо консервативне лікування не дало результатів, вдаються до хірургічного втручання. Історія таких операцій сягає початку 19 століття. Але без ендоскопічних пристроїв операції супроводжувалися високою травматичністю та значними ускладненнями. Існували різні технології: з використанням срібних або нержавіючих металевих протезів у створеному каналі, через пряму кишку та з формуванням неовагіни з шкірних клаптів тощо. Сучасний метод кольпопоезу передбачає поєднання інвазивних та лапароскопічних методів. Операція проводиться одночасно у двох місцях: одні хірурги – через тазову очеревину, інші – через промежину, де формується канал між сечовим міхуром і прямою кишкою. Потім стінку очеревини підшивають до передодня піхви та формують її купол.

Через місяць після операції можна розпочати повноцінне статеве життя. Щоб запобігти злипанню стінок новоутвореної піхви, необхідно вести регулярне статеве життя або проводити штучне бужування. Надалі необхідно проходити медичний огляд раз на півроку, щоб вчасно діагностувати рубцеві зміни у піхві.

Профілактика

Наразі профілактики вагінальної аплазії не існує. Вона існує на рівні рекомендацій для вагітних жінок, які хочуть народити здорове потомство – бути дуже обережними в першому триместрі вагітності, коли статеві органи формуються на ембріональному рівні. Алкоголь, куріння, різні хімічні впливи, шкідливі виробництва, вірусні інфекції – це фактори, які можуть завдати шкоди майбутній дівчинці, її психіці, забрати радість повноцінного статевого життя та радість материнства.

[ 31 ], [ 32 ]

Прогноз

Сучасні технології, винахід та використання високоточної діагностичної та хірургічної апаратури дають надію пацієнткам і роблять прогноз захворювання сприятливим. Екстракорпоральне запліднення дало можливість жінкам з вагінальною аплазією відчути радість материнства завдяки сурогатному материнству.

[ 33 ], [ 34 ]