Аплазія піхви

Аплазія піхви - відхилення від норми розвитку жіночих геніталій, яке включає в себе повне або часткове відсутність піхви. Вперше цю аномалію виявив німецький вчений Майєр, доповнили діагноз Рокитанський і Мюллер, виявивши паралельно з цим пороком відсутність матки.

[1],

Епідеміологія

Аплазія піхви зустрічається досить рідко. За статистикою на 10тис. Народжених дівчаток припадає один-два таких випадки. У 60% жінок з цим діагнозом розвинена аномалія сечовивідної, а у 35% - дефекти опорно-рухової систем.

[2], [3], [4]

Причини аплазії піхви

Причиною аплазії піхви є вроджений порок, часто супроводжується дефектами або відсутністю анатомічно сусідніх органів: матки, нирки. Що провокує розвиток такої аномалії, однозначної відповіді немає. Найчастіше поява таких випадків одинично і не пов'язане зі спадковістю. Зустрічаються і прецеденти існування даної дисфункції у кількох поколінь жінок однієї сім'ї, що дає привід говорити про генну схильності. На генетичному ж рівні вони мають стандартний набір з 46 хромосом зі стандартним видом останньої ХХ. Формування матки відбувається на ембріональній стадії в кінці другого місяця внутрішньоутробного розвитку плода, починаючи з Мюллерова проток. З них формується матка, маткові труби і піхву. Припускають, що різні інфекційні захворювання, особливо що передаються статевим шляхом (трихомоніаз, папіломавірусна інфекція, генітальний герпес та ін.), Сильне і тривалий вплив хімічних препаратів, неправильні спринцювання можуть спричинити за собою дефект статевої системи немовляти.

[5]

Фактори ризику

Виходячи з передбачуваних причин виникнення аплазії матки, до факторів ризику можна зарахувати:

• хронічні запалення статевих органів майбутньої мами;
• будь-які захворювання, в тому числі вірусні інфекції, які потягли за собою тривале лікування антибіотиками і іншими лікарськими препаратами;
• гормональні збої;
• нервово-психічні порушення.

[6], [7]

Патогенез

Патогенез захворювання остаточно не встановлено на сьогоднішній день, але очевидно, що до даного пороку призводить біологічна неповноцінність клітин, що беруть участь у формуванні майбутнього статевого органу. Повна відсутність або нестача рецепторів естрогенів в мюллерових канальцях призводить до часткового їх злиття або не злиття, внаслідок чого і виникає аномалія. Часто злиття стінок Мюллерова проток заважають дефекти сечовий і кістково-м'язової систем.

[8], [9], [10], [11], [12], [13]

Симптоми аплазії піхви

Аплазія піхви ніяк не впливає на зовнішність жінки. Всі вторинні статеві ознаки відповідають віку. Симптоми проявляються тоді, коли відбувається статева зрілість. Часто сигналізують про себе болями в області таза, вагою внизу живота, відсутністю менструацій. При часткової аплазії можливі рясні кровотечі з неможливістю ввести тампон. Іноді мочеіспуканіе супроводжується больовими відчуттями, порушується дефекація. В окремих випадках виникає блювота, піднімається температура.

Часто першою ознакою, що свідчить про існування дефекту розвитку статевої системи, є відсутність місячних при досягненні віку статевого дозрівання. Деякі дівчата стикаються з невдалою спробою першого статевого контакту, інших турбують сильні напади періодичної болю, що не проходять після прийому знеболюючих препаратів.

[14], [15]

Форми

Аплазія піхви підрозділяється на повну і часткову. При частковій відсутності піхви поперечна перегородка буває повною або неповною, її стінки можуть мати різну товщину і розташовуватися в різних частинах верхньої третини піхви.

По виду повна аплазія буває:

• з повноцінною маткою;
• з аплазією матки;
• з аплазією шийки матки і каналу, який зв'язує внутрішні і зовнішні статеві органи.

[16], [17]

Аплазія матки і піхви

Аплазія матки і піхви ще носить назву синдрому Рокітанского-Кюстера-Майера. При цьому захворюванні матка повністю відсутня, але є нормально функціонуючі яєчники. Вторинні статеві ознаки формуються без відхилень, больовий періодичний синдром відсутні.

[18], [19]

Ускладнення і наслідки

Наслідки аплазії піхви - безпліддя і неможливість повноцінного інтимного життя без усунення аномалії оперативним шляхом. Разом з тим - це великий психологічний удар для кожної дівчинки, який їй необхідно долати. Ускладнення можуть виникнути при спробі першого статевого контакту. Не знаючи свого пороку, дівчина може отримати розрив промежини, уретри.

[20], [21], [22], [23], [24]

Діагностика аплазії піхви

Первинний фізикальний огляд геніталій на кріслі не показує відхилень у будові зовнішніх статевих органів, констатує наявність волосяного покриву на лобку. При аплазії і піхви і матки бувають деякі особливості їх розташування. Так, поверхня передодня піхви може бути згладженої від уретри до прямої кишки, дівоча пліва - без поглиблення в промежині і мати отвір, через яке і виявляють аплазию. Пальпація живота виявляє тяж замість матки. Для уточнення діагнозу призначають лабораторні дослідження сечі, крові, інструментальне і диференціальне дослідження.

[25], [26], [27], [28]

Аналізи

При підозрі на аплазию піхви аналізи малоінформативними, але необхідні для визначення фону, на якому розвинений порок. Для цього призначають аналіз сечі, а також загальний і розгорнутий аналіз крові. Дослідження покажуть гормональний рівень, його можливий дисбаланс. Бактеріологічний і бактеріоскопічне аналіз мазка і біоматеріалу визначить мікрофлору статевих шляхів, наявність запалень, грибків, бактерій, можливих венеричних захворювань.

[29], [30],

Інструментальна діагностика

Найважливішим механізмом встановлення правильного діагнозу в разі аплазії піхви є інструментальна діагностика. Використання зонда при огляді дозволяє виявити за дівочої пліви піхву, яке сліпо закінчується. При недостатності таких заходів для встановлення діагнозу вдаються до лапароскопічної діагностики. Це малоінвазивний хірургічний метод дослідження, який дає можливість за допомогою оптичного лапароскопа через невеликі отвори проникнути в черевну порожнину, і дати зображення репродуктивних органів у збільшеному розмірі на монітор. Безопераційні методи діагностики - ультразвукове дослідження (УЗД) і магнітно-резонансна томографія (МРТ) органів черевної порожнини покажуть, чи існують дефекти інших дітородних або сусідніх з ними органів. Може не бути матки при нормальних яєчниках і фаллопієвих трубах, а може бути недорозвинена, виявлені дефекти сечовивідної системи.

Диференціальна діагностика

Диференціальна діагностика дуже важлива для визначення діагнозу і покликана захистити пацієнтку від неправильного лікування. У дівчат з аплазією матки на відстані 2-8см від ануса при огляді на гінекологічному кріслі і при пальпації живота виявляють ущільнення, яке помилково можуть прийняти за кісту або пухлина. Больові відчуття можуть помилково прийняти за напад гострого апендициту, перекрут ніжки яєчників або вульвовагініту.

Лікування аплазії піхви

Лікування аплазії піхви передбачає усунення вродженої аномалії за допомогою кольпопоеза - створення неовлагаліща штучним шляхом. Це не завжди пластична операція. Існує безкровний метод з використанням кольпоелонгатора - спеціального протектора. Суть цього методу полягає в поступовому розтягуванні оболонки передодня піхви за допомогою спеціального апарату. Процедура проводиться під наглядом медперсоналу, тиск на тканини регулюється, виходячи з відчуттів жінки. Тривалість процедури на перших етапах становить 20 хвилин, поступово збільшується до півгодини-сорока хвилин двічі в день. Курс лікування - 15-20 процедур. Через 2 місяці можна повторити. Велика частина пацієнток досягає розтягування тканин до 10 см. Медикаментозне лікування при цьому не потрібно.

Якщо консервативне лікування не принесло результату, вдаються до оперативного втручання. Історія проведення таких операцій йде в початок ХІХ століття. Але без ендоскопічних приладів операції супроводжувалися великою травматичністю і значними ускладненнями. Існували їх різні технологій: з використанням срібних або з нержавіючого металу протезів в створеному каналі, через пряму кишку і з формуванням неовагіни з шкірних клаптів і ін. Сучасний метод кольпопоеза передбачає поєднання інвазивного і лапароскопічного способу. Операцію проводять одночасно в двох місцях: одні хірурги - через тазову очеревину, інші - через промежину, де формується канал між сечовим міхуром і прямою кишкою. Далі стінка очеревини підшивається до передодня піхви і формуються його купол.

Через місяць після операції може бути розпочато повноцінна статеве життя. Щоб запобігти злипання стінок новосформованого піхви необхідно вести регулярне статеве життя, або ж проводити штучне бужирование. Надалі раз на пів року слід проходити диспансеризацію, щоб вчасно діагностувати рубцеві зміни піхви.

Профілактика

Профілактики аплазії піхви на сьогоднішній день немає. Існує вона на рівні рекомендацій вагітним жінкам, які хочуть народити здорове потомство - бути дуже обережним в першому триместрі вагітності, коли на ембріональному рівні формуються статеві органи. Алкоголь, куріння, різні хімічні впливи, шкідливі виробництва, вірусні інфекції - це фактори, здатні завдати шкоди майбутній дівчинці, її психіці, відняти радість повноцінного статевого життя і радості материнства.

[31], [32]

Прогноз

Сучасні технології, винахід і використання високоточної діагностичної та хірургічної апаратури дають надію пацієнтам і роблять прогноз захворювання сприятливим. Екстракорпоральне запліднення уможливило жінкам з аплазією піхви за допомогою сурогатного материнства пізнати радість материнства.

[33], [34]