Що спричиняє вади розвитку піхви та матки?

На сьогоднішній день точно не встановлено, що саме лежить в основі виникнення вад розвитку матки та піхви. Однак роль спадкових факторів, біологічної неповноцінності клітин, що формують статеві органи, та впливу шкідливих фізичних, хімічних та біологічних агентів є незаперечною.

Виникнення різних форм вад розвитку матки та піхви залежить від патологічного впливу тератогенних факторів або реалізації спадкових ознак у процесі ембріогенезу.

Згідно з сучасними уявленнями, матка всіх ссавців утворюється в результаті злиття мюллерових проток, але довжина зрощених мюллерових проток варіюється: у сумчастих матка парна, у гризунів — внутрішньоматкова перегородка, у більшості копитних і м'ясоїдних — дворога матка, а у приматів і людини — одна грушоподібна матка. Ймовірно, форма матки відповідає кількості ембріонів, що розвиваються в ній.

Існує кілька теорій відсутності або лише часткового злиття парних ембріональних статевих проток (мюллерових проток). Згідно з однією з них, порушення злиття мюллерових проток відбувається внаслідок транслокації гена, що активує синтез мюллерової гальмівної речовини, на Х-хромосому, а також внаслідок спорадичних генних мутацій та впливу тератогенних факторів. Також передбачається, що порушення формування мюллерових тяжів може призвести до повільної проліферації епітелію, що покриває статеві гребені з боку целома. Як відомо, розвиток внутрішніх і зовнішніх статевих органів за жіночим типом пов'язаний з генетично зумовленою втратою тканинної відповіді на андрогени. Тому відсутність або дефіцит рецепторів естрогенів у клітинах мюллерових проток може уповільнювати їх формування, що призводить до таких змін, як аплазія матки. Особливий інтерес представляє теорія про роль ранньої перфорації стінки урогенітального синуса. Тиск у просвіті піхви та мюллерових проток зменшується, і одна з причин, що призводять до загибелі клітин перегородки між парамезонефральними протоками, зникає. Пізніше зближення мюллерових проток між собою та вростання мезенхімальних кровоносних судин між ними призводить до збереження клітин медіальних стінок проток та формування перегородки, дворогої або подвійної матки. Крім того, зближенню та резорбції дотичних стінок мюллерових проток можуть перешкоджати аномалії розвитку суміжних органів – дефекти сечовидільної системи (у 60% пацієнток) або порушення опорно-рухового апарату (у 35% пацієнток з вадами розвитку матки та піхви).

Вади розвитку піхви та матки часто супроводжуються вадами розвитку сечовидільної системи, що пояснюється спільністю ембріогенезу статевої та сечовидільної систем. Залежно від типу вади розвитку статевих органів частота вад розвитку сечовидільної системи коливається від 10 до 100%. Крім того, певні типи аномалій статевих органів супроводжуються відповідними аномаліями сечовидільної системи. Так, при дуплікації матки та піхви з частковою аплазією однієї з піхв у всіх пацієнток спостерігається аплазія нирки на боці вади розвитку статевих органів.

За відсутності умов для росту мюллерових проток формується повна аплазія матки та піхви. Випадання або повільне прогресування урогенітального тракту до урогенітального синуса утворює аплазію піхви при функціонуючій матці. У цьому випадку ступінь аплазії визначається тяжкістю затримки росту проток. За даними літератури, повна аплазія піхви при наявності матки майже завжди поєднується з аплазією її шийки матки та цервікального каналу. Іноді у пацієнток спостерігаються дві рудиментарні матки.

Вплив факторів, що перешкоджають розсмоктуванню стінок мюллерових каналів, призводить до формування різних варіантів дуплікації матки та піхви.