Діагностика вад розвитку піхви та матки

Покрокова діагностика вагінальних та маткових вад розвитку включає ретельний збір анамнезу, гінекологічне обстеження (вагіноскопію та ректоабдомінальне дослідження), ультразвукове дослідження та МРТ органів малого тазу та нирок, ендоскопічні методи.

Анамнез

Діагностика вад розвитку матки та піхви становить значні труднощі. Згідно з даними досліджень, неадекватне хірургічне лікування до госпіталізації до спеціалізованого стаціонару проводиться у 37% дівчат з вадами розвитку статевих органів з порушенням відтоку менструальної крові, а невиправдані операції або консервативне лікування – у кожної четвертої пацієнтки з аплазією піхви та матки. Недостатні знання лікарів про цю патологію призводять до того, що на основі клінічної картини та гінекологічного огляду у разі подвоєння матки та піхви з частковою аплазією однієї з них часто ставляться помилкові діагнози – кіста протоки Гарднера, парауретральна кіста, паравагінальна кіста, ретроперитонеальне утворення, пухлина піхви, пухлина шийки матки, кістома яєчників, рецидивуючий неспецифічний вульвовагініт, дисфункція яєчників, гострий апендицит, «гострий живіт» тощо. Серед невиправданих хірургічних втручань найпоширенішими є: розсічення «атретичної» дівочої пліви, пункція та дренування гематокольпосу, зондування «стриктури піхви», діагностична лапаротомія. У кращому випадку проводиться лапароскопія, пункція гематометри, спроба метропластики, видалення придатків матки або тубектомія, апендектомія, спроба видалення «нефункціонуючої» нирки, резекція яєчників.

Фізичний огляд

При аплазії піхви та матки будова зовнішніх статевих органів у пацієнток має свої особливості. Зовнішній отвір уретри часто розширений і зміщений донизу (його можна помилково прийняти за отвір у дівочій пліві).

Переддень піхви може бути представлений кількома варіантами будови та мати такий вигляд:

• згладжена поверхня від уретри до прямої кишки;
• дівоча пліва без заглиблення в промежину;
• дівоча пліва з отвором, через який визначається сліпо закінчується піхва довжиною 1-3 см;
• місткий, сліпо закінчуючийся канал у сексуально активних пацієнтів (в результаті природного колпоелонгації).

Ректоабдомінальне дослідження показує відсутність матки в порожнині малого тазу. У пацієнток з астенічною статурою можна пальпувати один або два м'язові гребені.

Атрезія дівочої пліви діагностується в деяких випадках у дівчаток-немовлят за випинанням промежини в області дівочої пліви в результаті утворення мукокольпосу. Однак клінічні симптоми переважно з'являються в період статевого дозрівання. Під час гінекологічного огляду візуалізується випинання неперфорованої дівочої пліви та просвічування темного вмісту. Під час ректоабдомінального дослідження в порожнині малого тазу визначається утворення твердої (або м'якої) еластичної консистенції, на верхівці якого пальпується більш щільне утворення - матка.

У пацієнток з повною або неповною аплазією піхви з функціонуючою рудиментарною маткою гінекологічний огляд виявляє відсутність піхви або наявність лише її нижньої частини на невеликій відстані. При ректоабдомінальному дослідженні виявляється малорухоме кулясте утворення в малому тазі, чутливе до пальпації та спроб зміщення (матка). Шийка матки не визначається. В області придатків часто пальпуються ретортоподібні утворення (гематосальпінкс).

У дівчат з аплазією піхви та повноцінно функціонуючою маткою при ректоабдомінальному дослідженні на відстані 2-8 см від ануса (залежно від рівня аплазії піхви) виявляється утворення твердоеластичної консистенції (гематокольпос), яке може виходити за межі малого тазу та визначатися пальпацією живота. Причому, чим нижче розташований рівень апластичної частини піхви, тим більшим може бути гематокольпос, але водночас, як зазначалося вище, гематометра виникає пізніше, а отже, больовий синдром менш виражений. На його верхівці пальпується більш щільне утворення (матка), яке може бути збільшене в розмірах (гематометра). В області придатків іноді визначаються ретортоподібні утворення (гематосальпінкс).

При рудиментарному закритому розі матки візуально визначаються одна піхва та одна шийка матки, проте під час ректоабдомінального дослідження поблизу матки пальпується невелике болісне утворення, що збільшується під час менструації, з її боку – гематосальпінкс. Відмінною рисою цього дефекту є аплазія нирки на боці закритої піхви у всіх пацієнток.

Під час вагіноскопії у пацієнток з дуплікацією матки та аплазією однієї з піхв візуалізуються одна піхва, одна шийка матки та випинання латеральної або верхньої латеральної стінки піхви. Якщо випинання велике, шийка матки може бути недоступна для огляду. Під час ректоабдомінального дослідження в малому тазі виявляється пухлиноподібне утворення твердоеластичної консистенції, нерухоме, слабоболюче, нижній полюс якого знаходиться на 2-6 см вище анального отвору (залежно від рівня аплазії піхви), верхній полюс іноді досягає пупкової області. Зазначається, що чим нижчий рівень аплазії однієї з піхв (визначається нижнім полюсом гематокольпосу), тим менш виражений больовий синдром. Це пов'язано з більшою місткістю піхви при аплазії її нижньої третини, її пізнішим перерозтягненням та утворенням гематометри та гематосальпінксу.

Лабораторні дослідження

Лабораторні дослідження мало корисні для виявлення вад розвитку матки та піхви, але необхідні для уточнення фонових станів та захворювань, зокрема стану сечовидільної системи.

Інструментальні методи дослідження

Під час ультразвукового обстеження пацієнток з повною аплазією піхви та матки матка в малому тазу не виявляється або видно один-два м'язові гребені (2,5 х 1,5 х 2,5 см); яєчники зазвичай мають розміри вікової норми та розташовані високо біля стінок тазу.

У разі аплазії піхви та рудиментарно функціонуючої матки на ехограмі відсутні шийка матки та піхва, визначаються гематосальпінкси, а у пацієнток з повноцінною маткою – ехографічна картина гематокольпосу та, досить часто, гематометри, які виглядають як ехонегативні утворення, що заповнюють порожнину малого тазу.

Рудиментарний ріг візуалізується на ехограмі як округле утворення, що прилягає до матки, з неоднорідною внутрішньою структурою. Однак при цьому дефекті ультразвукове дослідження не завжди дозволяє правильно інтерпретувати ехографічну картину, оцінюючи його як внутрішньоматкову перегородку, дворогу матку, перекрут кісти яєчника, вузловий аденоміоз тощо. МРТ та гістероскопія мають високу діагностичну цінність у цій ситуації, оскільки в порожнині матки візуалізується лише один отвір маткової труби.

МРТ – це сучасний, безпечний, високоінформативний, неінвазивний та нерадіаційний метод діагностики вагінальних та маткових дефектів. Він дозволяє визначити тип дефекту з точністю, що наближається до 100%.

Незважаючи на високу діагностичну цінність, КТ супроводжується променевим впливом на організм, що вкрай небажано в період статевого дозрівання.

Заключним етапом діагностики є лапароскопія, яка відіграє не тільки діагностичну, а й терапевтичну роль.

Диференціальна діагностика вад розвитку піхви та матки

Диференціальну діагностику повної аплазії піхви та матки слід проводити з різними варіантами затримки статевого розвитку, насамперед оваріального генезу (гонадна дисгенезія, синдром тестикулярної фемінізації). Слід пам'ятати, що пацієнтки з аплазією піхви та матки характеризуються наявністю нормального жіночого каріотипу (46.XX) та рівнем статевого хроматину, жіночим фенотипом (нормальний розвиток молочних залоз, оволосіння та розвиток зовнішніх статевих органів за жіночим типом).

Диференціальну діагностику вад, пов'язаних з порушенням відтоку менструальної крові, слід проводити з аденоміозом (ендометріозом матки), функціональною дисменореєю та гострим запальним процесом органів малого тазу.

Патологія нирок та сечовидільної системи вимагає консультації уролога або нефролога.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]