Лікування вад розвитку піхви і матки

Мета лікування вад розвитку піхви і матки - створення штучного піхви у хворих з аплазією піхви і матки або відтоку менструальної крові у хворих з її затримкою.

Показання до госпіталізації - згода хворий на консервативну або хірургічну корекцію вади розвитку матки і піхви.

Медикаментозне лікування при вадах розвитку матки і піхви не застосовують.

Немедикаментозне лікування вад розвитку піхви і матки

Так званий безкровний кольпопоеза застосовують тільки у хворих з аплазією піхви і матки шляхом використання кольпоелонгаторов. При проведенні кольпоелонгаціі по Шерстнева штучне піхву утворюють шляхом витягування слизової передодня піхви і поглиблення наявної або утворилася в ході процедури «ямки» в області вульви за допомогою протектора (кольпоелонгатора). Ступінь тиску апарату на тканини пацієнтка регулює спеціальним гвинтом з урахуванням власних відчуттів. Пацієнтка проводить процедуру самостійно під наглядом медичного персоналу.

Для поліпшення розтяжності тканин передодня піхви кольпоелонгацію проводять з одночасним використанням крему Овестін і гелю Контрактубекс. Незаперечні переваги методу - консервативність, відсутність необхідності починати статеве життя відразу після її припинення.

Тривалість першої процедури - в середньому 20 хв, в подальшому вона збільшується до 30-40 хв. Один курс кольпоелонгаціі - близько 15-20 процедур, починаючи з однієї процедури на добу з переходом через 1-2 діб на дві процедури. Зазвичай проводять 1 -3 курсу кольпоелонгаціі з інтервалом близько 2 міс.

У переважної більшості пацієнток з аплазією піхви і матки при проведенні кольпоелонгаціі вдається домогтися утворення добре розтяжне неовагіни, пропускає два поперечних пальця на глибину не менше 10 см. При неефективності консервативного лікування показана операція.

Хірургічне лікування вад розвитку піхви і матки

У хворих з аплазією піхви і матки застосовують хірургічний кольпопоеза.

Перші повідомлення про спроби проведення цієї операції відносяться до початку XIX в., Коли G. Dupuitren в 1817 р спробував створити гострим і тупим шляхом канал в ректовезикальний клітковині. До впровадження ендоскопічних технологій кольпопоеза супроводжувався виключно високим ризиком інтра і післяопераційних ускладнень.

Для попередження заростання створеного ректоуретрального отвори намагалися застосовувати його тривалу тампонаду і дилатацію, введення в створений тунель між сечовим міхуром і прямою кишкою протезів (розширювачів Гагара зі срібла і нержавіючої сталі, фантом з комбутеком-2 і колаціном і т.д.). Однак проведення цих процедур вкрай болісно для хворих і недостатньо ефективно. Пізніше виконували численні варіанти кольпопоеза з пересадкою шкірних клаптів в створений тунель. Після проведення подібних операцій нерідко формувалося рубцеве зморщування неовлагаліща, некроз імплантованих шкірних клаптів.

В.Ф. Снєгірьов в 1892 р виконав кольпопоеза з прямої кишки, яка не знайшла широкого застосування через велику технічну складність, високої частоти інтра- і післяопераційних ускладнень (утворення ректовагінальное і параректальних свищів, стриктур прямої кишки). Пізніше запропоновані методики кольпопоеза з тонкої і товстої кишки.

До теперішнього часу деякі хірурги застосовують сигмоїдальна кольпопоеза, які до переваг відносять можливість виконання цієї операції задовго до початку статевого життя при виявленні цього виду пороку в дитячому віці. Негативні особливості цього виду кольпопоеза - його крайня травматичність (необхідність виконання чревосечения, виділення і зведення ділянки сигмовидної кишки), виникнення у значної частини оперованих хворих випадання стінок неовлагаліща, ускладнень запального характеру, аж до перитоніту, абсцесів і кишкової непрохідності, рубцевого звуження входу в піхву , внаслідок цього відмова від статевого життя. Психотравматична ситуація для хворих - виділення зі статевих шляхів з характерним кишковим запахом і часте випадання піхви в процесі статевого акту. При огляді зовнішніх статевих органів чітко візуалізують демаркаційну кордон червоного кольору на рівні входу піхву. Не можна не погодитися з думкою Л.В. Адамян і співавт. (1998), що цей метод корекції, що виконується не по життєвими показаннями, травматичний, супроводжується високим ризиком ускладнень як під час операції, так і в післяопераційному періоді, і представляє в даний час тільки історичний інтерес.

У сучасних умовах «золотий стандарт» хірургічного кольпопоеза у хворих з аплазією піхви і матки - кольпопоеза з тазової очеревини з лапароскопічної ассістенціей. У 1984 р Н.Д. Селезньова і співавт. Вперше запропонували кольпопоеза з тазової очеревини з лапароскопічної ассістенціей. Використовуючи принцип «світиться вікна», методика якого вдосконалена в 1992 р Л.В. Адамян і співавт.

Це оперативне втручання виконують дві бригади хірургів: одна виконує ендоскопічні етапи, друга - промежинна.

Під ендотрахеальним наркозом роблять діагностичну лапароскопію, під час якої оцінюють стан органів малого таза, рухливість очеревини міхурово-ректального поглиблення, виявляють кількість і розташування м'язових валиків. Маніпулятор відзначає цю частину очеревини і подає її вниз, постійно утримуючи.

Друга бригада хірургів приступає до промежинним етапу операції. Шкіру промежини розсікають по нижньому краю малих статевих губ на відстані 3-3,5 см в поперечному напрямку між прямою кишкою і сечовим міхуром на рівні задньої спайки. Гострим і переважно тупим шляхом створюють канал в строго горизонтальному напрямку, не змінюючи кут. Це найвідповідальніший етап операції в зв'язку з можливістю поранення сечового міхура і прямої кишки. Канал створюють до тазової очеревини.

Наступний відповідальний етап операції - ідентифікація очеревини, яка здійснюється за допомогою лапароскопа шляхом підсвічування (диафаноскопии) парієтальної очеревини з боку черевної порожнини і підведення її м'якими щипцями або маніпулятором. Очеревину захоплюють в тунелі зажимами і розсікають ножицями. Краї розрізу очеревини зводять і підшивають окремими вікріловимі швами до країв шкірного розрізу, формуючи вхід у піхву.

Останній етап операції - формування купола неовлагаліща, який здійснюють через лапароскоп. Накладають кісетние шви на очеревину сечового міхура, м'язові валики (рудименти матки) і очеревину бічних стінок малого таза і сигмовидної кишки. Купол неовлагаліща створюють на відстані 10-12 см від кожного розрізу промежини.

На 1-2 добу в неовлагаліще вводять марлевий тампон з вазеліновим маслом або левомеколем. Початок статевого життя можливо через 3-4 тижні після операції, причому регулярні статеві акти або штучне бужирование з метою збереження просвіту неовлагаліща - обов'язкова умова запобігання зрощення його стінок.

Дослідження віддалених результатів показали, що практично всі пацієнтки задоволені статевим життям. При гінекологічному огляді видима межа між передоднем піхви і створеним неовлагаліщем відсутня, довжина - 11-12 см, розтяжність і ємність піхви цілком достатні. Відзначається помірна складчастість і незначне слизової виділення піхви.

При неповноцінною рудиментарної, але функціонуючої матці і больовому синдромі, обумовленому, як правило, ендометріоз (за даними МРТ та подальшого гістологічного дослідження), одночасно з кольпопоеза з тазової очеревини виконують їх видалення. Видалення функціонуючих м'язових тяжів / тяжа можливо при вираженому больовому синдромі у пацієнток юного віку без проведення кольпопоеза. Кольпопоеза проводять на другому етапі лікування: хірургічний (з тазової очеревини перед початком статевого життя) або консервативний (кольпоелонгація по Шерстнёву).

Аналогічна тактика лікування - єдино обгрунтований метод корекції аплазії піхви у хворих з рудиментарної функціонуючої маткою. Для вибору методу хірургічної корекції необхідно мати чітке уявлення про анатомічної і функціональної повноцінності матки. Функціонуюча матка з аплазією шийки або цервікального каналу - рудиментарний, недорозвинений орган, нездатний повною мірою здійснювати свою репродуктивну функцію, і немає необхідності будь-яку ціну зберігати неповноцінну матку. Всі спроби зберегти орган і створити сполучення між маткою і передоднем піхви за допомогою сигмоїдальна або брюшинного кольпопоеза не увінчалися успіхом через розвитку важких післяопераційних інфекційних ускладнень, які зажадали повторних операцій. В сучасних умовах екстирпацію функціонуючої рудиментарної матки при аплазії піхви можливо проводити лапароскопічним доступом.

Етапи екстирпації функціонуючої рудиментарної матки лапароскопічним доступом:

• діагностична лапароскопія (ревізія малого таза, гістеротомія, розтин і спорожнення гематометри, ретроградна гістероскопія, що підтверджує відсутність продовження порожнини матки в просвіт цервікального каналу);
• створення каналу до функціонуючої рудиментарної матки і тазової очеревини промежинним доступом:
• викорінення функціонуючої рудиментарної матки лапароскопічним доступом (перетин маткових зв'язок, маткових труб, власних зв'язок яєчника, розтин міхурово-маткової складки, перетин маткових судин, відсікання матки);
• кольпопоеза з тазової очеревини пацієнткам, готовим до початку статевого життя; пацієнткам, які не планують сексуальних контактів, після операції і загоєння швів можливе проведення кольпоелонгаціі.

У певного числа оперованих пацієнток з аплазією піхви і рудиментарної маткою під час гістологічного дослідження видаленого препарату виявляють нефункціонірующіх ендометрій і в товщі рудиментарної матки виявляють аденоміоз і численні ендометріоїдні гетеротопії, що, мабуть, і є причиною вираженого больового синдрому.

На жаль, дівчаткам при аплазії піхви (часткової або повної) і функціонуючої матці з симптомами «гострого живота» часто ставлять неправильний діагноз (гострий апендицит і ін.). Внаслідок цього виконують аппендоектомію, діагностичну лапаротомію або лапароскопію, видалення або резекцію придатків матки, помилкове і шкідливе розсічення уявній атрезірованного дівочої пліви і т.д. Проведення хірургічних втручань в обсязі пункції і дренування гематокольпоса, в тому числі з подальшим бужуванням аплазірованной частини піхви, неприпустимо. Це не тільки не усуває причину захворювання, а й ускладнює в подальшому проведення адекватної корекції в зв'язку з розвитком інфекційного процесу в черевній порожнині (піокольпос, піометра і т.д.) і рубцевої деформації піхви.

В даний час оптимальний спосіб корекції неповної аплазії піхви при функціонуючій матці - вагінопластіка методом ковзних клаптів. З метою зниження ризику операції, об'єктивної оцінки стану матки і придатків, проведення в разі необхідності корекції супутньої гінекологічної патології вагінопластіку бажано проводити з лапароскопічної ассістенціей. Крім того, створення пневмоперитонеума сприяє зсуву нижнього краю гематокольпоса донизу, що навіть при недостатньому його наповненні значно полегшує операцію.

Етапи вагінопластікі методом ковзних клаптів.

• Хрестоподібне розсічення вульви з мобілізацією клаптів протягом 2-3 см.
• Створення тунелю в ретровагінальной клітковині до нижнього полюса гематокольпоса. Цей етап операції найбільш складний і відповідальний в зв'язку з ризиком поранення сечового міхура і прямої кишки, які тісно пов'язані з аплазірованной частиною піхви.
• Мобілізація нижнього полюса гематокольпоса протягом 2-3 см з підлеглих тканин.
• Х-подібний розріз нижнього полюса гематокольпоса (під кутом 45 "по відношенню до прямого хрестоподібному розрізу).
• Пункція і спорожнення гематокольпоса, промивання піхви розчином антисептика, візуалізація шийки матки.
• З'єднання країв вульви і нижнього краю спорожнення гематокольпоса по типу клин в паз (принципом зубців шестерні).

Після операції вводять просочений вазеліновим маслом пухкий тампон з подальшою щоденною санацією піхви і повторним введенням тампона протягом 2-3 діб.

При функціонуючому замкнутому розі матки видаляють рудиментарную матку і гематосальпінкс через лапароскоп. Для зменшення травматизації основний матки в тих ситуаціях, коли рудиментарная матка інтимно пов'язана з основною, Л.В. Адамян і М.А. Стрижакова (2003) розробили метод хірургічної корекції замкнутого функціонуючого роги, розташованого в товщі основної матки. Виконують лапароскопію, ретроградну гістерорезектоскопії і резекцію ендометрія замкнутого функціонуючого роги матки.

Хірургічне лікування подвоєною матки і піхви з частковою аплазією одного з них полягає в розтині стінки замкнутого піхви і створення сполучення між ним і функціонуючим піхвою розміром 2x2,5 см під лапароскопічним контролем.

• Вагінальний етап:
  • розтин гематокольпоса;
  • спорожнення гематокольпоса;
  • промивання піхви розчином антисептика;
  • висічення замкнутої стінки піхви (створення «овального вікна»).
• Лапароскопічний етап:
  • уточнення взаиморасположения маток, стану яєчників, маткових труб;
  • контроль спорожнення гематокольпоса;
  • спорожнення гематосальпінкса;
  • виявлення і коагуляція вогнищ ендометріозу;
  • санування черевної порожнини.

У дівчаток з атрезією дівочої пліви під місцевою анестезією роблять Х-образне її розсічення і спорожнення гематокольпоса.

Зразкові терміни непрацездатності

Захворювання не викликає стійкої непрацездатності. Можливі терміни непрацездатності - 10-30 діб обумовлені темпами одужання після операцій.

Подальше ведення

У хворих з аплазією піхви і матки доцільно повторення курсів кольпоелонгаціі 2-3 рази на рік при відсутності постійного сексуального партнера для профілактики стриктури неовлагаліща після хірургічного кольпопоеза.

З метою своєчасної діагностики рубцевих змін піхви після хірургічної корекції піхви і матки показано диспансерне спостереження з оглядом 1 раз в 6 міс до 18 років.

Інформація для паціетна

Відсутність самостійних менструацій у віці 15 років і старше, циклічні наростаючі за інтенсивністю болю внизу живота і менархе - показання до консультації гінеколога дитячого і підліткового віку для своєчасного виявлення пороку розвитку матки і піхви. При вираженій хворобливості першого статевого контакту або неможливості статевого життя слід припинити спроби сексуальних контактів, щоб уникнути проникаючих калічать розривів промежини і уретри у хворих з аплазією піхви.

Прогноз

При своєчасному зверненні до гінеколога в кваліфіковане гінекологічне відділення, оснащене сучасною діагностичною та хірургічною апаратурою, прогноз перебігу захворювання сприятливий. Хворі з аплазією піхви і матки в умовах розвитку методів допоміжної репродукції мають можливість скористатися послугами сурогатних матерів за програмою екстракорпорального запліднення і перенесення ембріона.