Лікування вад розвитку піхви та матки

Метою лікування вад розвитку піхви та матки є створення штучної піхви у пацієнток з аплазією піхви та матки або відтоком менструальної крові у пацієнток з її затримкою.

Показанням до госпіталізації є згода пацієнтки на консервативну або хірургічну корекцію вади розвитку матки та піхви.

Медикаментозне лікування вад розвитку матки та піхви не застосовується.

Немедикаментозне лікування вагінальних та маткових вад розвитку

Так званий безкровний кольпопоез застосовується лише у пацієнток з аплазією піхви та матки шляхом використання кольпоелонгаторів. При проведенні кольпоелонгації за Шерстньовим штучна піхва формується шляхом розтягування слизової оболонки передодня піхви та поглиблення існуючої або утвореної під час процедури «ямки» в області вульви за допомогою протектора (кольпоелонгатора). Пацієнтка регулює ступінь тиску апарату на тканини спеціальним гвинтом, враховуючи власні відчуття. Пацієнтка виконує процедуру самостійно під наглядом медичного персоналу.

Для покращення еластичності тканин передодня піхви проводиться кольпоелонгація з одночасним використанням крему Овестін та гелю Контрактубекс. Незаперечними перевагами методу є його консервативність та відсутність необхідності починати статеве життя одразу після його завершення.

Тривалість першої процедури в середньому становить 20 хвилин, згодом вона збільшується до 30-40 хвилин. Один курс кольпоелонгації становить близько 15-20 процедур, починаючи з однієї процедури на день з переходом через 1-2 дні до двох процедур. Зазвичай проводиться 1-3 курси кольпоелонгації з інтервалом близько 2 місяців.

У переважної більшості пацієнток з аплазією піхви та матки за допомогою кольпоелонгації можна досягти формування добре розтягнутої неовагіни, яка може пропускати два поперечні пальці на глибину не менше 10 см. Якщо консервативне лікування неефективне, показано хірургічне втручання.

Хірургічне лікування вад розвитку піхви та матки

У пацієнток з аплазією піхви та матки використовується хірургічний кольпопоез.

Перші повідомлення про спроби проведення цієї операції датуються початком XIX століття, коли Г. Дюпюітрен у 1817 році спробував створити канал у ректовезикальній тканині за допомогою гострого та тупого методу. До впровадження ендоскопічних технологій кольпопоез супроводжувався надзвичайно високим ризиком внутрішньо- та післяопераційних ускладнень.

Щоб запобігти заростанню створеного ректоуретрального отвору, намагалися використовувати його тривалу тампонаду та дилатацію, введення протезів у створений тунель між сечовим міхуром та прямою кишкою (розширювачі Гагара зі срібла та нержавіючої сталі, фантом з комбутек-2 та колацином тощо). Однак ці процедури надзвичайно болючі для пацієнтів та недостатньо ефективні. Пізніше були проведені численні варіанти кольпопоезу з пересадкою шкірних клаптів у створений тунель. Після таких операцій часто утворювалося рубцеве зморщування неовагіни та некроз імплантованих шкірних клаптів.

У 1892 році В. Ф. Снєгірьов проводив кольпопоез з прямої кишки, який не отримав широкого застосування через високу технічну складність та високу частоту внутрішньо- та післяопераційних ускладнень (утворення ректовагінальних та параректальних фістул, стриктури прямої кишки). Пізніше були запропоновані методи кольпопоезу з тонкої та товстої кишок.

Дотепер деякі хірурги використовують сигмоподібний кольпопоез, до переваг якого належить можливість проведення цієї операції задовго до початку статевого життя при виявленні цього типу дефекту в дитячому віці. Негативними рисами цього виду кольпопоезу є його надзвичайна травматичність (необхідність виконання лапаротомії, виділення та опускання ділянки сигмоподібної кишки), виникнення випадання стінок неовагіни у великої кількості оперованих пацієнток, запальні ускладнення, аж до перитоніту, абсцеси та кишкова непрохідність, рубцеве звуження входу в піхву, внаслідок чого виникає утримання від статевого життя. Психотравматичною ситуацією для пацієнток є виділення зі статевих шляхів з характерним кишковим запахом та часте випадання піхви під час статевого акту. При огляді зовнішніх статевих органів чітко візуалізується демаркаційна межа червоного кольору на рівні входу в піхву. Не можна не погодитися з думкою Л.В. Адамяна та ін. (1998) що цей метод корекції, що виконується не за життєво важливими показаннями, є травматичним, супроводжується високим ризиком ускладнень як під час операції, так і в післяопераційному періоді, і наразі має лише історичний інтерес.

У сучасних умовах «золотим стандартом» хірургічного кольпопоезу у пацієнток з аплазією піхви та матки є кольпопоез з очеревини малого тазу за лапароскопічної асистування. У 1984 році Н. Д. Селезньова та ін. вперше запропонували кольпопоез з очеревини малого тазу за лапароскопічної асистування з використанням принципу «сяючого вікна», техніка якого була вдосконалена в 1992 році Л. В. Адамяном та ін.

Це хірургічне втручання виконують дві бригади хірургів: одна виконує ендоскопічні етапи, друга – промежинний етап.

Під ендотрахеальним наркозом проводиться діагностична лапароскопія, під час якої оцінюється стан органів малого тазу, рухливість очеревини міхурово-ректальної порожнини, визначається кількість і розташування м’язових гребенів. Маніпулятор позначає цю частину очеревини та зміщує її вниз, постійно утримуючи.

Друга бригада хірургів починає промежинний етап операції. Шкіра промежини розсікається по нижньому краю малих статевих губ на відстані 3-3,5 см у поперечному напрямку між прямою кишкою та сечовим міхуром на рівні задньої спайки. Канал створюється у строго горизонтальному напрямку, без зміни кута, гострим і переважно тупим методом. Це найважливіший етап операції через можливість травмування сечового міхура та прямої кишки. Канал створюється до очеревини малого таза.

Наступним важливим етапом операції є ідентифікація очеревини, яка проводиться за допомогою лапароскопа шляхом освітлення (діафаноскопії) парієтальної очеревини з черевної порожнини та її виведення м’якими щипцями або маніпулятором. Очеревину захоплюють у тунелі затискачами та препарують ножицями. Краї розрізу очеревини опускають та підшивають окремими вікриловими швами до країв розрізу шкіри, утворюючи вхід у піхву.

Заключним етапом операції є формування купола неовагіни, яке виконується за допомогою лапароскопа. Кисетні шви накладаються на очеревину сечового міхура, м'язові гребені (зачатки матки) та очеревину бічних стінок малого тазу та сигмоподібної кишки. Купол неовагіни створюється на відстані 10-12 см від розрізу шкіри промежини.

На 1-2 день у неовагіну вводять марлевий тампон з вазеліновою олією або Левомеколем. Статеве життя можна розпочати через 3-4 тижні після операції, а регулярні статеві акти або штучне бужування для підтримки просвіту неовагіни є обов'язковою умовою запобігання зрощенню її стінок.

Дослідження віддалених результатів показали, що майже всі пацієнтки задоволені своїм сексуальним життям. Під час гінекологічного огляду видимої межі між передоднем піхви та сформованою неовагіною немає, довжина становить 11-12 см, еластичність та місткість піхви цілком достатні. Відзначається помірна складчастість та незначні слизові виділення з піхви.

У разі неповної рудиментарної, але функціонуючої матки та больового синдрому, зазвичай спричиненого ендометріозом (за даними МРТ та подальшого гістологічного дослідження), їх видалення з тазової очеревини проводиться одночасно з кольпопоезом. Видалення функціонуючих м’язових тяжів/тяжів можливе при вираженому больовому синдромі у молодих пацієнток без кольпопоезу. Кольпопоез проводиться на другому етапі лікування: хірургічному (з тазової очеревини до початку статевого життя) або консервативному (кольпоелонгація за Шерстньовим).

Подібна тактика лікування є єдиним виправданим методом корекції аплазії піхви у пацієнток з рудиментарно функціонуючою маткою. Для вибору методу хірургічної корекції необхідно мати чітке уявлення про анатомічну та функціональну адекватність матки. Функціонуюча матка з аплазією шийки матки або цервікального каналу – це рудиментарний, недорозвинений орган, який не здатний повноцінно виконувати свою репродуктивну функцію, і немає потреби зберігати дефектну матку будь-якою ціною. Всі спроби зберегти орган і створити анастомоз між маткою та передоднем піхви за допомогою сигмоподібної або перитонеального кольпопоезу були невдалими через розвиток важких післяопераційних інфекційних ускладнень, які вимагали повторних операцій. У сучасних умовах екстирпацію функціонуючої рудиментарної матки при аплазії піхви можна виконати лапароскопічно.

Етапи екстирпації функціонуючої рудиментарної матки лапароскопічним доступом:

• діагностична лапароскопія (ревізія малого тазу, гістеротомія, розкриття та спорожнення гематометри, ретроградна гістероскопія, що підтверджує відсутність продовження порожнини матки в просвіт цервікального каналу);
• створення каналу до функціонуючої рудиментарної матки та тазової очеревини за допомогою промежинного доступу:
• екстирпація функціонуючої рудиментарної матки лапароскопічним доступом (перетин маткових зв'язок, фаллопієвих труб, власних зв'язок яєчників, розтин міхурово-маткової складки, перетин маткових судин, висічення матки);
• кольпопоез з очеревини малого тазу для пацієнток, готових до початку статевого життя; для пацієнток, які не планують статеві контакти, після операції та загоєння швів може бути проведена кольпоелонгація.

У певної кількості прооперованих пацієнток з аплазією піхви та рудиментарною маткою гістологічне дослідження видаленого препарату виявляє нефункціонуючий ендометрій, а в товщі рудиментарної матки виявляються аденоміоз та численні ендометріоїдні гетеротопії, що, очевидно, є причиною сильного больового синдрому.

На жаль, дівчатам з аплазією піхви (частковою або повною) та функціонуючою маткою з симптомами «гострого живота» часто ставлять неправильний діагноз (гострий апендицит тощо). В результаті проводять апендектомію, діагностичну лапаротомію або лапароскопію, видалення або резекцію придатків матки, помилкове та шкідливе розсічення видимої атретичної дівочої пліви тощо. Проведення хірургічних втручань в обсязі пункції та дренування гематокольпосу, включаючи подальше бужування апластичної частини піхви, є неприпустимим. Це не тільки не усуває причину захворювання, але й ускладнює подальше проведення адекватної корекції через розвиток інфекційного процесу в черевній порожнині (піокольпос, піометра тощо) та рубцеву деформацію піхви.

Наразі оптимальним методом корекції неповної аплазії піхви за функціонуючої матки є вагінопластика методом ковзного клаптя. Для зменшення ризику хірургічного втручання, об'єктивної оцінки стану матки та придатків, а також, за необхідності, корекції супутньої гінекологічної патології, вагінопластику бажано проводити з лапароскопічною асистенцією. Крім того, створення пневмоперитонеуму сприяє зміщенню нижнього краю гематокольпосу вниз, що значно полегшує операцію навіть за його недостатнього заповнення.

Етапи вагінопластики методом ковзного клаптя.

• Хрестоподібна дисекцыя вульви з мобілізацією клаптів на довжину 2-3 см.
• Створення тунелю в ретровагінальній клітковині до нижнього полюса гематокольпосу. Цей етап операції є найскладнішим і відповідальним через ризик травмування сечового міхура та прямої кишки, які тісно пов'язані з апластичною частиною піхви.
• Мобілізація нижнього полюса гематокольпосу на довжину 2-3 см від підлеглих тканин.
• Х-подібний розріз нижнього полюса гематокольпосу (під кутом 45 дюймів відносно прямого хрестоподібного розрізу).
• Пункція та спорожнення гематокольпосу, промивання піхви антисептичним розчином, візуалізація шийки матки.
• Краї вульви та нижній край спорожненого гематокольпосу з'єднані за принципом «клин у паз» (принцип шестерень).

Після операції вводиться вільний тампон, змочений вазеліновою олією, після чого проводиться щоденна санація піхви та повторне введення тампона протягом 2-3 днів.

У разі функціонуючого закритого рогу матки рудиментарну матку та гематосальпінкс видаляють за допомогою лапароскопа. Для зменшення травматизації головної матки в ситуаціях, коли рудиментарна матка тісно пов'язана з головною маткою, Л. В. Адамян та М. А. Стрижакова (2003) розробили метод хірургічної корекції закритого функціонуючого рогу, розташованого в товщі головної матки. Виконується лапароскопія, ретроградна гістерорезектоскопія та резекція ендометрію закритого функціонуючого рогу матки.

Хірургічне лікування подвійної матки та піхви з частковою аплазією однієї з них полягає в розтині стінки закритої піхви та створенні сполучення між нею та функціонуючою піхвою розміром 2x2,5 см під лапароскопічним контролем.

• Вагінальна стадія:
  • відкриття гематокольпосу;
  • спорожнення гематокольпосу;
  • промивання піхви антисептичним розчином;
  • висічення закритої стінки піхви (створення «овального вікна»).
• Лапароскопічний етап:
  • уточнення взаємного положення маток, стану яєчників та маткових труб;
  • контроль випорожнення гематокольпосу;
  • спорожнення гематосальпінкса;
  • виявлення та коагуляція вогнищ ендометріозу;
  • санація черевної порожнини.

У дівчат з атрезією дівочої пліви під місцевою анестезією роблять Х-подібний розріз і спорожняють гематокольпос.

Приблизні періоди непрацездатності

Захворювання не призводить до постійної інвалідності. Можливі терміни інвалідності – 10-30 днів визначаються швидкістю відновлення після операцій.

Подальше управління

У пацієнток з аплазією піхви та матки доцільно повторювати курси кольпоелонгації 2-3 рази на рік за відсутності постійного статевого партнера для профілактики неовагінальної стриктури після хірургічного кольпопоезу.

З метою своєчасної діагностики рубцевих змін у піхві після хірургічної корекції піхви та матки показано диспансерне спостереження з оглядом один раз на 6 місяців до 18 років.

Інформація для пацієнтів

Відсутність самостійних менструацій у віці 15 років і старше, циклічний біль внизу живота, що наростає за інтенсивністю, та менархе є показаннями до консультації гінеколога дитячого та підліткового віку для своєчасного виявлення вад розвитку матки та піхви. У разі сильного болю під час першого статевого акту або неможливості статевого життя спроби статевого акту слід припинити, щоб уникнути проникаючих калічуючих розривів промежини та уретри у пацієнток з аплазією піхви.

Прогноз

При своєчасному зверненні до гінеколога у кваліфіковане гінекологічне відділення, оснащене сучасним діагностичним та хірургічним обладнанням, прогноз перебігу захворювання сприятливий. Пацієнтки з аплазією піхви та матки в контексті розвитку методів допоміжної репродукції мають можливість скористатися послугами сурогатних матерів за програмою екстракорпорального запліднення та перенесення ембріонів.