Вроджена косорукість: причини, симптоми, діагностика, лікування

Вроджена клишоногість – це комбінований дефект, спричинений недорозвиненням тканин на променевій або ліктьовій стороні верхньої кінцівки. Коли кисть відхиляється в променеву сторону, діагноз – променева клишоногість (tanus valga), коли вона відхиляється в протилежну сторону – діагноз – ліктьова вроджена клишоногість (manus vara).

Код МКХ-10

• Q71.4 Вроджена променева клишокисть.
• Q71.5 Вроджена ліктьова клишонка.

Що викликає вроджену клишоруку?

Вроджена клишоногість, згідно зі світовою літературою, реєструється у 1 з 1400-100 000 дітей. Променева вроджена клишоногість діагностується частіше. Ліктьова клишоногість спостерігається в 7 разів рідше, ніж променева.

Вроджена клишоногість виникає внаслідок дії зовнішніх та внутрішніх факторів, що також характерно для інших вроджених аномалій верхньої кінцівки. До зовнішніх, екзогенних факторів належать іонізуюче випромінювання, механічні та психічні травми, прийом ліків, контакт з інфекційними захворюваннями, недоїдання тощо. До ендогенних причин належать різні патологічні зміни та функціональні порушення матки у вагітної жінки, загальні захворювання матері, гормональні порушення та старіння організму. У цьому випадку велике значення мають терміни впливу, а перші 4-5 тижнів вагітності вважаються найнесприятливішими для матері. Спадкового фактора не виявлено.

Як проявляється вроджена клишорука рука?

Вроджена клишорука характеризується тріадою: променеве відхилення кисті (може бути з підвивихом та вивихом кисті в ліктьово-зап'ястному суглобі); недорозвинення кісток передпліччя (перш за все променевої кістки); аномалія розвитку пальців та кисті.

Інші ураження кисті можуть включати гіпоплазію та клінодактилію другого пальця, синдактилію, згинальні та розгинальні контрактури в п'ястно-фалангових та міжфалангових суглобах, найбільш виражені у другому та третьому пальцях. Також уражаються кістки зап'ястя, розташовані з променевої сторони, при цьому спостерігається аплазія або зрощення з іншими кістками.

Класифікація

У класифікації променевої кисті руки виділяють три ступені недорозвинення променевої кістки та чотири типи кисті. Основою для класифікації є рентгенологічна картина.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Ступені недорозвинення радіуса

• I ступінь – вкорочення променевої кістки до 50% від її нормальної довжини.
• II ступінь – вкорочення променевої кістки перевищує 50% від її нормальної довжини.
• III ступінь – повна відсутність променевої кістки.

[ 4 ], [ 5 ]

Види щіток

Кисть характеризується ураженням першого променя (промінь - усі фаланги пальця та відповідна п'ясткова кістка).

Тип 1 проявляється гіпоплазією першої п'ясткової кістки та м'язів тенара, тип 2 характеризується повною відсутністю п'ясткової кістки та гіпоплазією фаланг першого пальця (зазвичай спостерігається «звисаючий палець»). Тип 3 виражається в аплазії всього першого променя кисті. При типі 4 кісткові аномалії відсутні.

Як лікується вроджена клишорука рука?

Консервативне лікування

Консервативне лікування (проводиться з перших місяців життя дитини) включає ЛФК, масаж, вправи для корекції для зменшення наявних контрактур пальців і кисті, а також забезпечення ортопедичними апаратами. Однак консервативні заходи не забезпечують стійкого позитивного результату і повинні розглядатися як попередня підготовка до другого етапу – хірургічного. Хірургічне лікування рекомендується починати з шестимісячного віку.

[ 6 ]

Хірургічне лікування

Вибір методу хірургічного втручання залежить від типу деформації.

Чим нижчий ступінь і чим молодша дитина, тим легше вивести руку з відхилення. Тому рекомендується починати хірургічне лікування до 2-3 років.

Вроджена ліктьова клишоногість характеризується деформацією та вкороченням передпліччя, ліктьовим відхиленням кисті та обмеженим рухом у ліктьовому суглобі. Недорозвинення ліктьової кістки, особливо її дистальної частини, виражено більшою мірою. У цій області зазвичай розташований фіброзно-хрящовий тяж, що з'єднує ліктьову кістку з кістками зап'ястя. Променева кістка дугоподібно вигнута. Її головка найчастіше вивихнута в ліктьовому суглобі вперед і назовні, що зумовлює контрактуру в ліктьовому суглобі. Вісь передпліччя та кисті відхилена в бік ліктя. Зміни в кисті характеризуються великою різноманітністю. З патологій кисті найпоширенішими є аплазія одного або двох, зазвичай ліктьових, променів, а також недорозвинення великого пальця. До інших деформацій сегмента належать синдактилія та гіпоплазія.

За ступенем недорозвинення ліктьової кістки вроджену клишоруку поділяють на 4 типи.

• Перший варіант – помірна гіпоплазія – довжина ліктьової кістки становить 61-90% променевої кістки.
• Другий варіант – важка гіпоплазія – довжина ліктьової кістки становить 31-60% від променевої.
• Третій варіант – рудиментарна ліктьова кістка – довжина ліктьової кістки становить 1-30% від променевої кістки.
• Четвертий варіант – аплазія ліктьової кістки (повна відсутність).

Цілі та принципи консервативного лікування ідентичні цілям та принципам лікування променевої клишоногої деформації.

Показаннями до хірургічного лікування вродженої клишорукості ліктьової кістки є неможливість або утруднення самостійного догляду за аномальною кінцівкою через контрактуру в ліктьовому суглобі (не виправлену консервативними методами), через вкорочення передпліччя та невиправне пасивне ліктьове відхилення кисті та, нарешті, через обмеження функції кисті, насамперед її двостороннього захоплення. Хірургічне втручання починається з усунення найбільш функціонально значущої деформації. Хірургічне втручання може бути проведене вже на першому році життя пацієнта.

У післяопераційному періоді призначається комплекс реабілітаційних заходів, що включає ЛФК, масаж, фізіотерапію, спрямовані на відновлення обсягу рухів та збільшення сили кінцівок.