Природжена косорукість: причини, симптоми, діагностика, лікування

Вроджена косорукістю - комбінований порок, обумовлений недорозвиненням тканин з променевої або ліктьової стороні верхньої кінцівки. При відхиленні пензля в променеву сторону ставлять діагноз променева косорукістю (таnus valga), при відхиленні в протилежну сторону - ліктьова вроджена косорукістю (manus vara).

ICD-10 код

• Q71.4 Променева вроджена косорукістю.
• Q71.5 Ліктьова вроджена косорукістю.

Чим викликається вроджена косорукістю?

Вроджена косорукістю, за даними світової літератури, реєструється у 1 з 1400-100 000 дітей. Найчастіше діагностується променева вроджена косорукістю. Ліктьову спостерігають в 7 разів рідше променевої.

Виникає вроджена косорукістю внаслідок впливу зовнішніх і внутрішніх факторів, які характерні і для інших вроджених аномалій розвитку верхньої кінцівки. До зовнішніх, екзогенних, факторів відносять іонізуюче опромінення, механічні та психічні травми, лікарські препарати, контакти з інфекційними захворюваннями, нестача харчування і ін. Ендогенні причини - різні патологічні зміни і функціональні розлади матки у вагітної, загальні захворювання матері, гормональні розлади, старіння організму . При цьому велике значення мають терміни дії, а найбільш несприятливими для матері вважаються перші 4-5 тижнів вагітності. Спадкового чинника не виявлено.

Як проявляється вроджена косорукістю?

Вроджена косорукістю характеризується тріадою: променева девіація кисті (може бути з підвивихи і вивихом кисті в локтезапястном зчленуванні); недорозвинення кісток передпліччя (в першу чергу променевої кістки); аномалія розвитку пальців і кисті.

З інших уражень кисті можливі гіпоплазія і клинодактилия II пальця, синдактилії, згинальні і розгинальні контрактури в п'ястно-фалангових і міжфалангових суглобах, найбільш виражених в II і III пальцях кисті. Страждають і кістки зап'ястя, розташовані по променевої стороні, при цьому спостерігають аплазию або конкресценцію з іншими кістками.

Класифікація

У класифікації променевої косорукості виділяють три ступеня недорозвинення променевої кістки і чотири типи кисті. Основа для класифікації - рентгенологічна картина.

[1], [2], [3]

Ступеня недорозвинення променевої кістки

• I ступінь - вкорочення променевої кістки становить до 50% нормальної її довжини.
• II ступінь - вкорочення променевої кістки перевищує 50% її нормальної довжини.
• III ступінь - повна відсутність променевої кістки.

[4], [5]

Типи кисті

Для кисті характерне ураження першого променя (промінь - все фаланги пальця і відповідна п'ястно кістка).

При типі 1 виявляють гіпоплазію I п'ясткової кістки і м'язів thenar, тип 2 характеризується повною відсутністю п'ясткової кістки і гіпоплазією фаланг I пальця (при цьому зазвичай спостерігають «бовтається палець»). Тип 3 виражається в аплазії всього першого променя кисті. При типі 4 кісткові порушення відсутні.

Як лікується вроджена косорукістю?

Консервативне лікування

Консервативне лікування (проводять з перших місяців життя дитини) включає ЛФК, масаж, редрессирующих вправи для зменшення існуючих контрактур пальців і кисті, постачання ортезнимі виробами. Однак консервативні заходи не дають стійкого позитивного результату і їх слід розглядати як попередню підготовку до другого етапу - хірургічного. Оперативне лікування рекомендують починати з піврічного віку.

[6]

Хірургічне лікування

Вибір методу хірургічного впливу залежить від виду деформації.

Чим менше ступінь і чим молодша дитина, тим легше вивести кисть з девіації. Тому рекомендують починати хірургічне лікування до 2-3-річного віку.

Ліктьова вроджена косорукістю характеризується деформацією і укороченням передпліччя, ліктьовий девіацій кисті, обмеженням руху в ліктьовому суглобі. Більшою мірою виражено недорозвинення ліктьової кістки, особливо її дистального відділу. У цій зоні зазвичай розташовується фіброзно-хрящової тяж, що з'єднує ліктьову кістку з кістками зап'ястя. Променева кістка дугоподібно викривлена. Її головка найчастіше вивихнути в ліктьовому суглобі вперед і назовні, що визначає контрактуру в ліктьовому суглобі. Ось передпліччя і кисті відхилена в ліктьову сторону. Зміни кисті характеризуються великою різноманітністю. З патологій кисті найбільш часто спостерігають аплазию одного або двох, зазвичай ульнарная, променів, а також недорозвинення великого пальця. З інших деформацій сегмента відзначають синдактилії і гіпоплазії.

За ступенем недорозвитку ліктьової кістки виділяється вроджена косорукістю 4-х типів.

• Перший варіант - помірна гіпоплазія - довжина ліктьової кістки становить 61-90% променевої кістки.
• Другий варіант - виражена гіпоплазія - довжина ліктьової кістки становить 31-60% променевої кістки.
• Третій варіант - рудимент ліктьової кістки - довжина ліктьової кістки становить 1-30% променевої кістки.
• Четвертий варіант - аплазія ліктьової кістки (повна відсутність).

Цілі і принципи консервативного лікування ідентичні цілям і принципам лікування променевої косорукості.

Показанням до оперативного лікування ліктьової вродженої косорукості вважають неможливість або утруднення самообслуговування аномальної кінцівкою через контрактури в ліктьовому суглобі (не усуває консервативними методами), через укорочення передпліччя і не коррігіруемой пасивно ліктьовий девіації кисті і, нарешті, через обмеження функції кисті , в першу чергу її двостороннього схвата. Хірургічне втручання починають з ліквідації найбільш функціонально значущою деформації. Оперувати можна вже з першого року життя хворого.

У післяопераційному періоді призначають комплекс відновлювальних заходів, що включають ЛФК, масаж, фізіотерапію, спрямовані на відновлення амплітуди рухів і збільшення сили кінцівок.