Пурпура: причини, типи, попереджувальні ознаки, діагностика та лікування

Пурпура – це неблідий крововилив у шкіру або слизові оболонки розміром понад 2 міліметри. На відміну від запальних висипань, ці ураження не зникають при натисканні, оскільки вони являють собою не тимчасове розширення судин, а скоріше витік крові в тканини. У посібниках та дерматологічних довідниках підкреслюється, що пурпура може бути плоскою або пальпованою, і по суті відображає один із двох основних механізмів: порушення гемостазу або запальне пошкодження судинної стінки. [1]

Важливо розрізняти пурпуру від петехій та екхімозів. Петехії менші за 2 міліметри, пурпура — більша, а великі ділянки підшкірних крововиливів зазвичай називають екхімозами або синцями. Це не просто формальна класифікація: розмір і текстура уражень допомагають лікарю визначити, чи має місце порушення функції тромбоцитів, коагулопатія, васкуліт чи важкий інфекційний процес. [2]

Особливо важливо розрізняти непальповану та пальповану пурпуру. Непальпована пурпура частіше асоціюється з тромбоцитопенією, порушеннями згортання крові, підвищеною крихкістю судин та крововиливами без значного запалення судин. Пальпована пурпура вважається класичною ознакою лейкоцитокластичного васкуліту та інших форм шкірного васкуліту дрібних судин. [3]

Пурпура може бути відносно нешкідливою або надзвичайно небезпечною. Іноді вона виникає після тромбоцитопенії, викликаної лікарськими засобами, механічного навантаження або місцевого пошкодження судин. В інших випадках вона є першою помітною ознакою тромботичної тромбоцитопенічної пурпури, менінгококової інфекції, васкуліту, спричиненого імуноглобуліном А, захворювань крові або блискавичної пурпури.[4]

Ось чому слово «пурпура» в медицині ніколи не повинно бути обнадійливим саме по собі, але й не повинно лякати саме по собі. Це опис зовнішнього явища, а не готовий діагноз. Головна мета лікаря — зрозуміти, чому кров просочилася під шкіру, чи є системне захворювання, і чи потрібна невідкладна допомога. [5]

Знак	Петехії	Пурпура	Екхімоз
Розмір	До 2 міліметрів	Більше 2 міліметрів	Велика площа крововиливу
Зникає при натисканні	Ні	Ні	Ні
Полегшення	Зазвичай плоский	Може бути плоским або пальпованим	Зазвичай плоский
Найбільш типовий механізм	Точкова капілярна кровотеча	Кровотеча або запалення судин	Більш обширний підшкірний крововилив
Важлива клінічна ознака	Часто спостерігається при порушеннях функції тромбоцитів	Пальпована форма свідчить про васкуліт.	Часто з травмою або коагулопатією

Джерелом таблиці є дерматологічний опис елементів та огляд неблідих крововиливів.[6]

Чому виникає пурпура?

Існує кілька первинних патофізіологічних механізмів. До них належать зниження кількості тромбоцитів, порушення функції тромбоцитів, дефіцит або споживання факторів згортання крові та пошкодження судинної стінки. Іноді додається підвищений тиск у дрібних судинах або поєднання кількох механізмів, наприклад, при сепсисі або тромботичній мікроангіопатії. [7]

Якщо пурпура не пальпується, лікар спочатку розглядає тромбоцитопенію або інше порушення гемостазу. При зниженій кількості тромбоцитів також типовими є петехії, кровотечі зі слизової оболонки, носові кровотечі, кровоточивість ясен та схильність до утворення синців. Огляд порушень з боку тромбоцитів підкреслює, що ключовою клінічною ознакою в цій групі є кровотеча зі слизової оболонки та шкіри. [8]

Якщо пурпура пальпується, тобто ураження дещо підняті та щільніші за навколишню шкіру, це значно збільшує ймовірність шкірного васкуліту. У посібнику Merck пальпована пурпура зазначена як характерна ознака лейкоцитокластичного васкуліту. Ця картина може бути обмежена шкірою або бути частиною системного процесу, пов'язаного з інфекцією, ліками, аутоімунним захворюванням або злоякісним новоутворенням. [9]

У дітей однією з найвідоміших причин пальпованої пурпури є васкуліт, спричинений імуноглобуліном А, раніше відомий як пурпура Геноха-Шенлейна. Це найпоширеніший системний васкуліт у дитячому віці, який зазвичай проявляється пальпованою пурпурою, болем у суглобах, абдомінальним синдромом та можливим ураженням нирок. Згідно з поточним оглядом, щорічна захворюваність у дітей становить приблизно 3-27 випадків на 100 000.[10]

Особливо небезпечним варіантом є пурпура блискавична. Це швидко прогресуюче геморагічне та тромботичне захворювання шкіри, пов'язане з мікросудинним тромбозом, дисемінованим внутрішньосудинним згортанням крові та часто сепсисом. В огляді StatPearls це захворювання названо справжньою дерматологічною невідкладною ситуацією, оскільки воно швидко призводить до некрозу шкіри, шоку та поліорганної недостатності. [11]

Механізм	Типові причини	Яка пурпура зустрічається частіше?
Зниження кількості тромбоцитів	Імунна тромбоцитопенія, лейкемія, сепсис, медикаментозна тромбоцитопенія	Непальпується
Дисфункція тромбоцитів	Ліки, спадкова тромбоцитопатія, хвороба фон Віллебранда	Непальпується
Порушення згортання крові	Дисеміноване внутрішньосудинне згортання крові, захворювання печінки, дефіцит факторів	Зазвичай непальпується
Запалення судинної стінки	Шкірний васкуліт, васкуліт, спричинений імуноглобуліном А, васкуліт, індукований лікарськими засобами	Пальпується
Мікроваскулярний тромбоз	Тромботична тромбоцитопенічна пурпура, блискавична пурпура	Може швидко прогресувати з некрозом
Механічне пошкодження судин	Тиск, травма, крихкість судин	Найчастіше обмежені та непальпуються

Джерелом таблиці є огляди неблідих висипань, порушень функції тромбоцитів та шкірного васкуліту.[12]

Як поява пурпури допомагає нам зрозуміти її причину

Поява пурпури надає лікарю багато інформації ще до обстеження. Плоска, непальпована пурпура часто вказує на проблеми з тромбоцитами, коагуляцією або крихкістю судин. Пальпована пурпура, з іншого боку, набагато сильніше пов'язана із запаленням судин і тому вказує на васкуліт. [13]

Локалізація також важлива. Пальпована пурпура на гомілках та сідницях особливо типова для шкірного васкуліту дрібних судин та васкуліту, спричиненого імуноглобуліном А. В оновленому огляді васкуліту, спричиненого імуноглобуліном А, класична тетрада включає пальповану пурпуру, артралгію або артрит, шлунково-кишкові прояви та гломерулонефрит. [14]

Якщо ураження швидко темніють, зливаються, стають болючими, утворюють пухирі, ділянки ішемії або некрозу, це дуже тривожна ознака. Такий перебіг може спостерігатися при блискавичної пурпурі, тяжкому дисемінованому внутрішньосудинному згортанні крові, сепсисі та деяких васкулітах. У цих випадках пурпура перестає бути просто «шкірним крововиливом» і стає зовнішнім проявом мікросудинної катастрофи. [15]

Пурпура, пов'язана з лихоманкою та швидким погіршенням симптомів, вимагає окремої оцінки на наявність бактеріальної інфекції, зокрема менінгококової інфекції. NICE стверджує, що наявність пурпури у дітей є високоспецифічною та помірно чутливою ознакою менінгококової інфекції, тоді як петехії самі по собі без пурпури є менш специфічними. Поширення висипу та ураження, що охоплюють тулуб та нижні кінцівки, викликають особливе занепокоєння. [16]

Зовнішній вигляд висипу слід оцінювати разом з іншими симптомами. Пурпура плюс суглобові та черевні прояви свідчать про васкуліт, спричинений імуноглобуліном А. Пурпура плюс слизові кровотечі свідчать про порушення функції тромбоцитів. Пурпура плюс лихоманка, гіпотензія та змінена свідомість свідчать про сепсис та блискавичну пурпуру. Пурпура плюс неврологічні та ниркові ознаки свідчать про тромботичну тромбоцитопенічну пурпуру. [17]

Зовнішній знак	Найбільш ймовірний напрямок діагностики
Плоска неблідна пурпура	Тромбоцитопенія, коагулопатія, крихкість судин
Пальпована пурпура на гомілках	Васкуліт дрібних судин шкіри
Пурпура на сідницях і ногах у дитини з болем у животі	Імуноглобулін А васкуліт
Швидке потемніння, некроз, злиття елементів	Блискавична пурпура, тяжка коагулопатія
Пурпура з лихоманкою та поганим загальним станом	Сепсис, менінгококова інфекція
Пурпура зі слизовою кровотечею	Порушення тромбоцитів

Джерелом таблиці є рекомендації та огляди з дерматології та гематології щодо васкуліту.[18]

Коли пурпура потребує термінової допомоги

Не вся пурпура є невідкладним станом, але є ситуації, коли зволікання є небезпечним. Найважливішим поєднанням є пурпура з лихоманкою, погіршенням загального стану, сонливістю, сильним болем, гіпотензією, утрудненим диханням або зміною свідомості. У цьому контексті висип може бути проявом менінгококової інфекції, сепсису або блискавичної пурпури. [19]

NICE наголошує, що неблідий висип, включаючи пурпурний висип, є значним тривожним сигналом для бактеріального менінгіту та менінгококової інфекції у дітей, підлітків та дорослих. Додаткові попереджувальні ознаки включають похолодання кінцівок, уповільнене капілярне наповнення, тахіпное, тахікардію, зниження свідомості та ознаки шоку. Навіть якщо початкових уражень небагато, швидко поширюється висип є особливо небезпечним. [20]

Тромботична тромбоцитопенічна пурпура – це ще один стан, коли зволікання неприйнятне. У посібнику Merck та StatPearls її описують як гостру фульмінантну тромботичну мікроангіопатію з тромбоцитопенією, мікроангіопатичною гемолітичною анемією та можливим ураженням мозку та нирок. У разі підозри людину не слід тримати в амбулаторних умовах без невідкладної гематологічної допомоги. [21]

Окремим невідкладним станом є блискавична пурпура. Вона швидко прогресує, супроводжуючись шкірним некрозом, дисемінованим внутрішньосудинним згортанням крові та кровообіговим колапсом. В огляді StatPearls наголошується, що пацієнти часто мають тяжкий перебіг хвороби, мають лихоманку, кровотечі з кількох місць та гіпотензію. [22]

У дітей та підлітків особливої уваги потребує пурпура, що виникає після кривавої діареї, пурпура з сильним болем у животі, олігурія, набряк, блювання або судоми. Необхідно швидко виключити гемолітико-уремічний синдром та тяжкі форми васкуліту, спричиненого імуноглобуліном А, з ураженням нирок. У вагітних жінок пурпура вимагає швидкого виключення тромбоцитопенії вагітності, прееклампсії та синдрому гемолізу, підвищеного рівня печінкових ферментів та тромбоцитопенії. [23]

Ситуація	Чому потрібна термінова допомога
Пурпура з лихоманкою	Можливі сепсис та менінгококова інфекція
Пурпура разом із зниженням артеріального тиску або похолоданням кінцівок	Шок можливий.
Швидкопрогресуюча некротична пурпура	Підозра на блискавичну пурпуру
Пурпура плюс неврологічні симптоми	Необхідно виключити тромботичну тромбоцитопенічну пурпуру та менінгіт.
Пурпура плюс олігурія або кров у сечі	Можливе ураження нирок
Пурпура у вагітної жінки з головним болем або болем у животі	Необхідно виключити важку акушерську патологію.

Джерелом таблиці є дані NICE, StatPearls та Merck Manual.[24]

Як ставиться діагноз: що лікар оцінює в першу чергу?

Діагностика пурпури завжди починається зі збору анамнезу та фізикального огляду. Важливими факторами, які слід враховувати, є час появи висипу, швидкість його поширення, наявність лихоманки, кровотечі слизової оболонки, болю в суглобах, абдомінального синдрому, інфекцій протягом останніх тижнів, нових ліків, вагітності та сімейного анамнезу кровотеч. В огляді первинної медичної допомоги 2024 року наголошується, що детальний анамнез та фотографії висипу можуть бути суттєво корисними для визначення причини кровотечі та пурпури. [25]

Під час огляду лікар оцінює, чи ураження бліді, чи вони пальпуються, їхнє розташування, наявність синців, кровоточивості ясен, носових кровотеч, гепатоспленомегалії, лімфатичних вузлів, набряків та ознак системного захворювання. Це допомагає швидко диференціювати шкірний васкуліт, проблеми з тромбоцитами, коагулопатію та тяжку інфекцію. Пальпована пурпура особливо свідчить про васкуліт і часто вимагає біопсії шкіри. [26]

Базові лабораторні дослідження зазвичай включають загальний аналіз крові (ЗАК) з тромбоцитами, мазок периферичної крові, протромбіновий час (ПЧ), активований частковий тромбопластиновий час (АЧТЧ) та аналізи функції печінки та нирок. Якщо є підозра на системне захворювання, додаються маркери запалення, аналіз сечі, тестування на інфекції та імунологічне тестування. Цей підхід рекомендується як у практиці первинної медичної допомоги, так і в гематологічній практиці. [27]

Якщо є підозра на шкірний васкуліт, діагностика часто включає біопсію шкіри. У посібнику Merck чітко зазначено, що для діагностики шкірного васкуліту потрібна біопсія, особливо якщо необхідно диференціювати обмежений шкірний процес від системного васкуліту або реакції на ліки. Біопсія є найбільш інформативною при свіжоприготованому активному інгредієнті. [28]

Якщо є підозра на тромботичну тромбоцитопенічну пурпуру, вирішальним є наявність ознак мікроангіопатичного гемолізу, зниження кількості тромбоцитів та активності ферменту ADAMTS13. Однак лікування розпочинають не після тижнів очікування результатів, а лише тоді, коли клінічна ймовірність висока. Тому діагностика та лікування проводяться паралельно. [29]

Діагностичний крок	Для чого це потрібно?
Детальний анамнез	Допомагає пов'язати пурпуру з інфекцією, ліками, васкулітом, вагітністю або спадковістю
Огляд шкіри та слизових оболонок	Показує тип кровотечі та тяжкість стану
Загальний аналіз крові та тромбоцити	Виявляє тромбоцитопенію, анемію, лейкоцитоз
Мазок периферичної крові	Шукає шистоцити, бласти та інші ключові зміни
Коагулограма	Допомагає диференціювати коагулопатію від причин, пов'язаних з тромбоцитами
Біопсія шкіри	Необхідно при підозрі на васкуліт
Аналіз сечі та біохімія	Дозволяє виявити ураження нирок та систем

Джерело таблиці базується на огляді «Первинної оцінки порушень згортання крові», посібника Merck та рекомендацій щодо порушень згортання крові.[30]

Як лікується пурпура?

Пурпура не лікується як окреме захворювання. Лікується основне захворювання. Тому місцеве лікування та «мазі від висипу» не вирішують проблему в більшості випадків. У деяких випадках достатньо спостереження, тоді як в інших потрібні кортикостероїди, плазмаферез, антибіотики, інтенсивна терапія або термінове гематологічне втручання. [31]

Якщо причиною є імунна тромбоцитопенія, лікування залежить від віку, кількості тромбоцитів та тяжкості кровотечі. Керівні принципи Американського товариства гематології рекомендують спостереження за дорослими з легкими шкірними проявами та кількістю тромбоцитів 30 × 10⁹ на літр або вище, а також короткий курс кортикостероїдів у пацієнтів з більш тяжкою тромбоцитопенією. При тривалій тромбоцитопенії у дорослих агоністи рецепторів тромбопоетину, ритуксимаб або фостаматініб, частіше обговорюються після кортикостероїдів у сучасних алгоритмах. [32]

У дітей з імунною тромбоцитопенією та лише шкірними проявами часто можливий підхід спостереження та очікування. Це важливо, оскільки захворювання часто спонтанно проходить у дітей. Однак, якщо є кровотеча слизової оболонки, значні щоденні обмеження або більш тяжкі клінічні симптоми, розглядається питання про введення кортикостероїдів або внутрішньовенного імуноглобуліну. [33]

Якщо пурпура спричинена шкірним васкулітом, лікування залежить від тяжкості та системного характеру захворювання. При обмеженій шкірній пурпурі іноді достатньо усунення тригера, особливо якщо це ліки або інфекція, разом із відпочинком, підняттям ніг та симптоматичною терапією. У більш важких випадках можуть використовуватися кортикостероїди та інші імуносупресивні засоби, але вибір залежить від того, чи уражені внутрішні органи. [34]

У багатьох дітей з васкулітом, спричиненим імуноглобуліном А, лікування є переважно підтримуючим, оскільки захворювання часто самообмежується. Однак у випадках сильного болю в животі, значних шкірних симптомів, ураження нирок або більш тяжкого дорослого варіанту використовуються глюкокортикоїди, а іноді й інші імуносупресивні методи. В оновленому огляді від 2024 року підкреслюється, що перебіг захворювання у дорослих часто важчий, ніж у дітей, особливо у випадках нефриту. [35]

Тромботична тромбоцитопенічна пурпура вимагає негайного плазмаферезу та кортикостероїдів, і в сучасній практиці часто доповнюється ритуксимабом та каплацизумабом. Це один із станів, коли затримка терапії значно погіршує прогноз. Тому у випадках високої клінічної підозри лікування розпочинають до остаточного лабораторного підтвердження. [36]

Лікування блискавичної пурпури проводиться в умовах інтенсивної терапії. Основними методами лікування є лікування сепсису, антибіотикотерапія за показаннями, підтримка гемодинаміки, корекція коагулопатії, а іноді й антикоагулянтна терапія та заміщення протеїну С або свіжозамороженої плазми у відповідному клінічному контексті. DermNet та StatPearls наголошують, що це багатоетапна терапія, яка вимагає участі спеціалістів з інфекційних захворювань, гематологів, спеціалістів з інтенсивної терапії та хірургів. [37]

Причина пурпури	Базовий підхід до лікування
Механічне або обмежено доброякісне	Моніторинг та усунення провокуючого фактора
Імунна тромбоцитопенія у дорослих	Спостереження або кортикостероїди, потім цілеспрямована терапія за показаннями
Імунна тромбоцитопенія у дитини	Часто контролювати у разі кровотечі імуноглобулін або кортикостероїди
Шкірний васкуліт без системного ураження	Усунення причини, симптоматична терапія, іноді кортикостероїди
Імуноглобулін А васкуліт	Підтримуюча терапія, у важких випадках глюкокортикоїди та інші методи лікування уражень органів
Тромботична тромбоцитопенічна пурпура	Терміновий плазмаферез, кортикостероїди, сучасні гематологічні схеми лікування
Пурпура блискавична	Інтенсивна терапія, лікування сепсису та коагулопатії

Джерелом таблиці є дані ASH, Merck Manual, DermNet та поточні огляди васкуліту.[38]

Який прогноз і чи можна запобігти пурпурі?

Прогноз для пурпури дуже мінливий. Якщо це легка шкірна форма без системного ураження або тимчасовий епізод з оборотним тригером, результат зазвичай сприятливий. Однак, якщо пурпура є проявом сепсису, тромботичної мікроангіопатії або тяжкого васкуліту з ураженням нирок, прогноз визначається не станом шкіри, а ступенем системного ураження. [39]

У дітей васкуліт, спричинений імуноглобуліном А, часто має доброякісний перебіг. Нещодавній огляд показує, що прогноз для дітей загалом сприятливий, тоді як дорослі уражаються рідше, але перебіг захворювання важчий, а ураження нирок у них частіше призводить до незворотних наслідків. Це один із прикладів того, як одна й та сама пурпура має різні довгострокові наслідки в різних вікових групах. [40]

У дорослих імунна тромбоцитопенія часто переходить у хронічну форму, хоча сильна кровотеча виникає не у всіх випадках. У дітей імунна тромбоцитопенія часто розвивається гостро і часто проходить спонтанно. Тому однаковий прояв пурпури у дитини та дорослого може свідчити про різні стратегії моніторингу та довгострокові прогнози. [41]

Специфічної профілактики «пурпури загалом» не існує, оскільки це симптом, а не окреме захворювання. Профілактика включає швидке лікування інфекцій, розумне застосування ліків, лікування хронічних захворювань, мінімізацію травм шкіри, вакцинацію за показаннями та раннє лікування висипу, що не блідне, що супроводжується лихоманкою або кровотечею. [42]

Емпіричне правило просте: рідкісна, обмежена пурпура без погіршення здоров'я не завжди небезпечна, але пурпура як новий симптом завжди заслуговує на пильну увагу. Набагато безпечніше негайно здати аналіз крові та виключити небезпечну причину, ніж намагатися заспокоїти себе, ґрунтуючись виключно на зовнішньому вигляді уражень. [43]

Клінічна ситуація	Орієнтовний прогноз
Легка локалізована пурпура без системних симптомів	Часто сприятливий
Імунна тромбоцитопенія у дитини	Часто самообмежувальний курс
Імунна тромбоцитопенія у дорослих	Часто хронічний перебіг
Імуноглобулін А васкуліт у дитини	Зазвичай добре при контролі нирок
Імуноглобулін А васкуліт у дорослих	Більш обережний через ризик нефриту
Тромботична тромбоцитопенічна пурпура та блискавична пурпура	Серйозний, дуже залежить від терміновості лікування

Джерелом таблиці є сучасні огляди імунної тромбоцитопенії, васкуліту, спричиненого імуноглобуліном А, та блискавичної пурпури.[44]

Найчастіші запитання

Чи є пурпура та алергічний висип одним і тим самим?
Ні. Пурпура не зникає при натисканні, оскільки це крововилив у шкіру. Алергічний запальний висип частіше зникає і зазвичай викликається іншим механізмом. [45]

Чи завжди пальпована пурпура вказує на васкуліт?
Такої думки часто дотримуються клініцисти, оскільки пальпована пурпура вважається класичною ознакою лейкоцитокластичного васкуліту. Однак остаточний діагноз вимагає клінічного обстеження та часто біопсії шкіри. [46]

Чи можна вдома визначити, чи є пурпура небезпечною, чи ні?
Однозначно ні. Але висока температура, слабкість, швидке поширення, темні некротичні ураження, слизові кровотечі, олігурія, неврологічні симптоми та вагітність роблять ситуацію більш тривожною та вимагають термінового обстеження. [47]

Чи завжди пурпура пов'язана з низьким рівнем тромбоцитів?
Ні. Вона може виникати при нормальному рівні тромбоцитів, якщо причиною є васкуліт, дисфункція тромбоцитів, коагулопатія або мікросудинний тромбоз. [48]

Чи варто лікувати пурпуру мазями?
Зазвичай ні. Місцеве лікування рідко впливає на основний механізм пурпури. Головне — зрозуміти причину та лікувати основне захворювання. [49]

Яка пурпура вважається найнебезпечнішою?
З клінічної точки зору, блискавична пурпура, пурпура, пов'язана з сепсисом, та пурпура, пов'язана з тромботичною тромбоцитопенічною пурпурою, є особливо небезпечними, оскільки всі вони можуть швидко прогресувати та загрожувати життю. [50]

Ключові моменти від експертів

Експерт	Регалії	Практична дисертація
Джеймс Н. Джордж	Доктор медичних наук, професор, гематолог, Університет Оклахоми; багаторічний дослідник порушень функції тромбоцитів та тромботичних мікроангіопатій [51]	При пурпурі особливо важливо розрізняти відносно стабільну тромбоцитопенію від тромботичної мікроангіопатії, оскільки, очевидно, подібні крововиливи можуть вимагати дуже різної терміновості лікування. [52]
Дональд М. Арнольд	Доктор медичних наук, магістр наук, професор медицини, співдиректор Центру досліджень переливання крові, Університет Макмастера [53]	У пацієнтів з пурпурою, спричиненою імунною тромбоцитопенією, важливий не лише рівень тромбоцитів, але й тип кровотечі, вік, супутні захворювання та реальна ймовірність сильної кровотечі. [54]
Пітер А. Меркель	Доктор медичних наук, магістр охорони здоров'я, професор медицини та епідеміології, керівник ревматологічного відділення Пенсильванського університету, міжнародно визнаний експерт з васкулітів [55]	Пальпована пурпура є клінічною ознакою судинного запалення і не повинна оцінюватися виключно як проблема шкіри, не намагаючись зрозуміти, чи обмежується процес шкірою, чи вже задіяні внутрішні органи.[56]