Тромботичних тромбоцитопенічна пурпура і гемолітико-уремічний синдром
Останній перегляд: 17.10.2021
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Тромботичних тромбоцитопенічна пурпура і гемолітико-уремічний синдром є гострими, фульмінантна захворюваннями, що характеризуються розвитком тромбоцитопенії і мікроангіопатичною гемолітичної анемій. Інші прояви включають лихоманку, порушення свідомості і ниркову недостатність. Для діагнозу необхідна наявність характерних лабораторних відхилень, включаючи Кумбс-негативну гемолітична анемія. Лікування полягає в плазмообменом.
При тромботической тромбоцитопенічна пурпура (ТТП) і гемолітико-уремічний синдром (ГУС) відбувається руйнування тромбоцитів, не обумовлене імунними механізмами. Вільні нитки фібрину відкладаються у множинних дрібних судинах, приводячи до пошкоджень тромбоцитів і еритроцитів. Тромбоцити також руйнуються в дрібних тромбах. У багатьох органах розвиваються м'які тромбоцитарно-фібринових тромби (без гранулоцитарною інфільтрації судинної стінки, характерною для васкулитов), що локалізуються головним чином в артеріокапіллярних з'єднаннях, описуваних як микроангиопатии. ТТП і ГУС розрізняються лише ступенем розвитку ниркової недостатності. Діагностика і ведення у дорослих однакове. Тому у дорослих ТТП і ГУС можуть бути згруповані разом.
Причинами ТГП і ГУС можуть бути наступні патологічні стани: вроджений і набутий дефіцит плазмового ензиму ADAMTS13, який розщеплює фактор Віллебранда (ФВ) і, таким чином, елімінує аномально великі мультімери фактора Віллебранда (ФВ), що викликають тромбоцитарний тромби; геморагічний коліт, що утворюється в результаті активності бактерій, які продукують токсин Шига (наприклад, Escherichia coli 0157: Н7 і штами Shigella dysenteriae); вагітність (при цьому стан часто важко відрізнити від тяжкої прееклампсії або еклампсії) і деякі лікарські препарати (такі як хінін, циклоспорин, мітоміцін С). Багато випадків є идиопатическими.
Симптоми тромботической тромбоцитопенічна пурпура і гемолітико-уремічного синдрому
Лихоманка і ішемія різного ступеня тяжкості розвиваються у багатьох органах. Ці прояви включають сплутаність свідомості або кому, біль у животі, аритмії, викликані пошкодженням міокарда. Різноманітні клінічні синдроми подібні, крім дитячих епідемічних захворювань (типових для ГУС), асоційованих з Ентерогеморрагіческіе штамом Е. Соli 0157 і бактеріями, продукують токсин Шига, більш частими ускладненнями з боку нирок і спонтанно проходять.
ІТП і ГУС підозрюються у хворих з характерними симптомами, тромбоцитопенією і анемією. У хворих досліджують аналіз сечі, мазок периферичної крові, число ретикулоцитів, сироватковий ЛДГ, функцію нирок, сироватковий білірубін (прямий і непрямий) і тест Кумбса. Діагноз підтверджується при наявності тромбоцитопенії, анемії з наявністю фрагментів еритроцитів в мазку крові (еритроцитами трикутної форми і деформованими еритроцитами, що характерно для мікроангіопатичною гемолізу); доказів гемолізу (падіння рівня гемоглобіну, поліхромазія, підвищення числаретикулоцитів, підвищення сироваткового ЛДГ); негативному прямому тесті Кумбса. Для передбачуваного діагнозу досить наявність незрозумілою тромбоцитопенії і мікроангіопатичною гемолітичної анемії. Хоча причини (наприклад, чутливість до хініну) або взаємозв'язок (наприклад, вагітність) ясні у деяких хворих, у більшості хворих ІТП-ГУС проявляється спонтанно без видимої причини. ИПТ-ГУС часто не вдається диференціювати навіть при біопсії від синдромів, при яких викликаються ідентичні тромботические микроангиопатии (наприклад, прееклампсія, склеродерма, швидкопрогресуюча гіпертензія, гостре відторгнення ниркового алотрансплантату).
Які аналізи необхідні?
До кого звернутись?
Прогноз і лікування тромботической тромбоцитопенічна пурпура і гемолітико-уремічного синдрому
Епідемічний ГУС у дітей, асоційований з ентерогеморрагіческой інфекцією, зазвичай спонтанно дозволяється, лікується симптоматичною терапією і не вимагає плазмаферезу. В інших випадках ІТП-ГУС за відсутності лікування майже завжди є фатальним. Проведення плазмаферезу ефективно майже у 85% хворих. Плазмаферез проводиться щодня до зникнення ознак активності захворювання, які можуть бути від кількох днів до багатьох тижнів. Глюкокортикоїди і антиагреганти (наприклад, аспірин) теж можуть застосовуватися, але їх ефективність сумнівна. У багатьох хворих, як правило, проявлявся один епізод ІТП-ГУС. Однак рецидиви можуть виникати через роки, і при підозрі на розвиток рецидиву хворим якомога швидше необхідно провести всі необхідні обстеження.
Додатково про лікування