Тромботичних тромбоцитопенічна пурпура і гемолітико-уремічний синдром

Тромботичних тромбоцитопенічна пурпура і гемолітико-уремічний синдром є гострими, фульмінантна захворюваннями, що характеризуються розвитком тромбоцитопенії і мікроангіопатичною гемолітичної анемій. Інші прояви включають лихоманку, порушення свідомості і ниркову недостатність. Для діагнозу необхідна наявність характерних лабораторних відхилень, включаючи Кумбс-негативну гемолітична анемія. Лікування полягає в плазмообменом.

При тромботической тромбоцитопенічна пурпура (ТТП) і гемолітико-уремічний синдром (ГУС) відбувається руйнування тромбоцитів, не обумовлене імунними механізмами. Вільні нитки фібрину відкладаються у множинних дрібних судинах, приводячи до пошкоджень тромбоцитів і еритроцитів. Тромбоцити також руйнуються в дрібних тромбах. У багатьох органах розвиваються м'які тромбоцитарно-фібринових тромби (без гранулоцитарною інфільтрації судинної стінки, характерною для васкулитов), що локалізуються головним чином в артеріокапіллярних з'єднаннях, описуваних як микроангиопатии. ТТП і ГУС розрізняються лише ступенем розвитку ниркової недостатності. Діагностика і ведення у дорослих однакове. Тому у дорослих ТТП і ГУС можуть бути згруповані разом.

Причинами ТГП і ГУС можуть бути наступні патологічні стани: вроджений і набутий дефіцит плазмового ензиму ADAMTS13, який розщеплює фактор Віллебранда (ФВ) і, таким чином, елімінує аномально великі мультімери фактора Віллебранда (ФВ), що викликають тромбоцитарний тромби; геморагічний коліт, що утворюється в результаті активності бактерій, які продукують токсин Шига (наприклад, Escherichia coli 0157: Н7 і штами Shigella dysenteriae); вагітність (при цьому стан часто важко відрізнити від тяжкої прееклампсії або еклампсії) і деякі лікарські препарати (такі як хінін, циклоспорин, мітоміцін С). Багато випадків є идиопатическими.

Симптоми тромботической тромбоцитопенічна пурпура і гемолітико-уремічного синдрому

Лихоманка і ішемія різного ступеня тяжкості розвиваються у багатьох органах. Ці прояви включають сплутаність свідомості або кому, біль у животі, аритмії, викликані пошкодженням міокарда. Різноманітні клінічні синдроми подібні, крім дитячих епідемічних захворювань (типових для ГУС), асоційованих з Ентерогеморрагіческіе штамом Е. Соli 0157 і бактеріями, продукують токсин Шига, більш частими ускладненнями з боку нирок і спонтанно проходять.

ІТП і ГУС підозрюються у хворих з характерними симптомами, тромбоцитопенією і анемією. У хворих досліджують аналіз сечі, мазок периферичної крові, число ретикулоцитів, сироватковий ЛДГ, функцію нирок, сироватковий білірубін (прямий і непрямий) і тест Кумбса. Діагноз підтверджується при наявності тромбоцитопенії, анемії з наявністю фрагментів еритроцитів в мазку крові (еритроцитами трикутної форми і деформованими еритроцитами, що характерно для мікроангіопатичною гемолізу); доказів гемолізу (падіння рівня гемоглобіну, поліхромазія, підвищення числаретикулоцитів, підвищення сироваткового ЛДГ); негативному прямому тесті Кумбса. Для передбачуваного діагнозу досить наявність незрозумілою тромбоцитопенії і мікроангіопатичною гемолітичної анемії. Хоча причини (наприклад, чутливість до хініну) або взаємозв'язок (наприклад, вагітність) ясні у деяких хворих, у більшості хворих ІТП-ГУС проявляється спонтанно без видимої причини. ИПТ-ГУС часто не вдається диференціювати навіть при біопсії від синдромів, при яких викликаються ідентичні тромботические микроангиопатии (наприклад, прееклампсія, склеродерма, швидкопрогресуюча гіпертензія, гостре відторгнення ниркового алотрансплантату).

Прогноз і лікування тромботической тромбоцитопенічна пурпура і гемолітико-уремічного синдрому

Епідемічний ГУС у дітей, асоційований з ентерогеморрагіческой інфекцією, зазвичай спонтанно дозволяється, лікується симптоматичною терапією і не вимагає плазмаферезу. В інших випадках ІТП-ГУС за відсутності лікування майже завжди є фатальним. Проведення плазмаферезу ефективно майже у 85% хворих. Плазмаферез проводиться щодня до зникнення ознак активності захворювання, які можуть бути від кількох днів до багатьох тижнів. Глюкокортикоїди і антиагреганти (наприклад, аспірин) теж можуть застосовуватися, але їх ефективність сумнівна. У багатьох хворих, як правило, проявлявся один епізод ІТП-ГУС. Однак рецидиви можуть виникати через роки, і при підозрі на розвиток рецидиву хворим якомога швидше необхідно провести всі необхідні обстеження.