Хвороба Шенлейн-Геноха і ураження нирок

Хвороба пурпура Шёнлейна-Геноха - системний васкуліт, що вражає переважно дрібні судини з відкладенням в їх стінці імунних комплексів, які містять IgA, і проявляється ураженням шкіри в поєднанні з ураженням шлунково-кишкового тракту, клубочків нирок і суглобів. Найменування «хвороба пурпура Шёнлейна-Геноха» має кілька синонімів: анафілактоїдна пурпура, алергічний васкуліт, лейкоцитокластичний васкуліт, ревматоїдна пурпура. У Росії найбільш поширений термін «геморагічний васкуліт».

[1], [2], [3], [4]

Епідеміологія

Захворювання пурпура Шёнлейна-Геноха описано в 1838 р Schonlein як поєднання артриту і пальпируемой пурпура. У 1868 р Henoch описав 4 дітей з ураженням шлунково-кишкового тракту при наявності шкірного і суглобового процесів, а через 30 років він же повідомив про можливість ураження нирок при цьому синдромі.

Геморагічний васкуліт - найбільш поширена форма системних васкулітів. Захворювання пурпура Шёнлейна-Геноха виникає у осіб будь-якого віку, проте найчастіше у дітей від 3 до 15 років. У Європі захворюваність пурпурой Шёнлейна-Геноха серед дітей до 14 років становить 14 випадків на 100 000 дитячого населення, в США - 10 випадків на 100 000. Хлопчики хворіють в 2 рази частіше дівчаток, але з віком різниця в захворюваності зникає. Захворювання частіше реєструють в зимові місяці. Ураження нирок у середньому відзначають у 25-30% хворих пурпурой Шёнлейна-Геноха (від 10-20% в Італії до 50-60% в Австрії, США, Польщі).

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

Причини хвороби Шенлейн-Геноха

Причини пурпура Шёнлейна-Теноха пов'язують з інфекціями, харчовою алергією, лікарської непереносимістю, а також вживанням алкоголю. У більшості випадків захворювання передує носоглоточная або кишкова інфекція.

Розвиток  геморагічного васкуліту  асоційоване з цілим рядом бактерій і вірусів. Найбільш чітко простежується зв'язок хвороби з інфекцією, викликаної  стрептококами  і стафілококами, цитомегаловірусом, парвовирусом В19, вірусом імунодефіциту людини. Рідше відзначають асоціацію з бактеріями кишкової групи, иерсиниями, мікоплазмами.

Описано розвиток хвороби пурпура Шёнлейна-Геноха після застосування деяких препаратів, в тому числі вакцин і сироваток, антибіотиків (пеніцилін), тіазидового діуретиків, хінідину.

Симптоми хвороби Шенлейн-Геноха

Геморагічний васкуліт в більшості випадків є доброякісним захворюванням, схильним до спонтанних ремісій або лікуванню протягом декількох тижнів з моменту виникнення. Однак у частини хворих, переважно дорослих, хвороба пурпура Шёнлейна-Геноха набуває рецидивуючий перебіг з розвитком важкого ураження нирок.

Характерні екстраренальні симптоми пурпура Шёнлейна-Геноха (ураження шкіри, суглобів, шлунково-кишкового тракту) можуть з'являтися в будь-якій послідовності на протязі декількох днів, тижнів або одночасно.

Діагностика хвороби Шенлейн-Геноха

Діагностика пурпура Шёнлейна-Геноха не має специфічних лабораторних тестів.

У більшості хворих з високою активністю васкуліту відзначається збільшення ШОЕ. У дітей в 30% випадків виявляють збільшення титрів антистрептолизина-О, ревматоїдний фактор, підвищення вмісту С-реактивного білка.

Основний лабораторний ознака пурпура Шёнлейна-Геноха - підвищений рівень IgA в плазмі крові - виявляють в гострій стадії хвороби у 50-70% хворих. Через рік після гострого епізоду зміст IgA в більшості випадків нормалізується при відсутності рецидиву пурпура, навіть якщо зберігається сечовий синдром. У третини пацієнтів виявляються IgA-містять імунні комплекси в момент високої активності васкуліту.

[14], [15]

Лікування хвороби Шенлейн-Геноха

Лікування пурпури Шёнлейна-Геноха залежить від переважаючих клінічних симптомів.

• При наявності інфекції показана антибактеріальна терапія.
• Шкірний і суглобової синдроми без вісцеральних проявів є показанням до призначення НПЗЗ.
• При важкому ураженні шкіри і шлунково-кишкового тракту призначають глюкокортикоїди. За даними деяких авторів, раннє призначення преднізолону коротким курсом запобігає розвитку гломерулонефриту при хворобі пурпурі Шёнлейна-Геноха.

Прогноз

Прогноз хвороби пурпура Шёнлейна-Геноха в цілому сприятливий, навіть незважаючи на часті рецидиви захворювання, що відзначаються майже у 50% хворих. Розвиток гломерулонефриту погіршує прогноз хворих геморагічним васкулітом. Саме нефрит з розвитком хронічної ниркової недостатності є основною причиною смерті хворих пурпурой Шёнлейна-Геноха. У Європі серед причин термінальної хронічної ниркової недостатності у дітей частка нефриту при хворобі пурпурі Шёнлейна-Геноха перевищує 3%.

Характер перебігу гломерулонефриту при геморагічному васкуліті у дорослих і дітей суттєво різниться. Для дітей більш характерна наявність скороминущої гематурії без вираженої протеїнурії і функціональних порушень. У дорослих частіше відзначають бистропрогрессирующий гломерулонефрит, артеріальну гіпертензію, нефротичний синдром, раннє порушення функції нирок, що спонукає призначати більш агресивні терапевтичні режими. При наявності протеїнурії понад 1 г / сут і / або порушення функції нирок ризик розвитку хронічної ниркової недостатності у дітей становить 18%, а у дорослих - 28%.

Прогностичне значення при нефриті у хворих пурпурой Шёнлейна-Геноха має не тільки вік, але також клінічні прояви та морфологічні ознаки.

Ізольована мікрогематурія асоційована зі 100% 10-річної виживаності. Протеїнурія, що перевищує 1 г / сут, нефротичний або гостронефритичний синдроми в дебюті гломерулонефриту погіршують прогноз. Макрогематурия асоційована з високою ймовірністю великого відсотка полулуний в біоптаті нирки і швидким погіршенням функції нирок.

З морфологічних ознак прогностичне значення мають відсоток клубочків з полулуниями і інтерстиціальний фіброз. При цьому у дорослих пацієнтів з наявністю півмісяців менш ніж в 50% клубочків ризик розвитку хронічної ниркової недостатності вище, ніж у дітей.

В цілому хвороба пурпура Шёнлейна-Геноха і пов'язаний з нею нефрит має відносно успішний результат: в загальній популяції хворих дітей повне одужання відзначається в 94% випадків, дорослих - в 89%.

[16], [17],