Васкуліти шкіри

Васкуліт (синонім: шкірний ангіїт) – це захворювання шкіри, в клінічній та патоморфологічній картині якого початковою та провідною ланкою є неспецифічне запалення стінок шкірних судин різного калібру.

Причини васкуліту шкіри

Причини та патогенез васкуліту залишаються до кінця нез'ясованими і вважається, що захворювання є поліетіологічним. Важливим фактором його розвитку є хронічна інфекція, а також тонзиліт, синусит, флебіт, аднексит тощо. Серед інфекційних агентів найбільше значення мають стрептококи та стафілококи, віруси, мікобактерії туберкульозу, деякі види патогенних грибів (рід Candida, Trichophyton mentagraphytes). В даний час все більшого поширення набуває теорія імунокомплексного генезу васкуліту, яка пов'язує його виникнення з шкідливою дією імунних комплексів, що осадилися з крові, на судинні стінки. Це підтверджується виявленням імуноглобулінів та комплементу у свіжих ураженнях у пацієнтів з васкулітом. Роль антигену може грати той чи інший мікробний агент, лікарська речовина або власний модифікований білок. Велике значення в патогенезі васкуліту мають захворювання ендокринної системи, порушення обміну речовин, хронічна інтоксикація, психічне та фізичне перенапруження тощо.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Фактори ризику

Зміни в судинах шкіри є переважно результатом запальних реакцій різного походження, що зачіпають судинні стінки (васкуліт). У запальний процес залучаються судини різного калібру: дрібні (капіляри), середні, великі м'язові, м'язово-еластичні та еластичні типи. З численних причинних факторів васкуліту найважливіше значення мають бактеріальні антигени, лікарські засоби, аутоантигени, харчові та пухлинні антигени. Найчастіше васкуліт розвивається на ґрунті імунних порушень у вигляді реакцій негайної та уповільненої гіперчутливості та їх комбінацій, що може спричиняти різноманітні клінічні та гістологічні картини.

При негайній гіперчутливості різко виражена проникність судинної тканини, внаслідок чого стінки судин у вогнищі запалення просякнуті білковою рідиною, іноді зазнаючи фібриноїдних змін; інфільтрат складається переважно з нейтрофільних та еозинофільних гранулоцитів. При уповільненій гіперчутливості на перший план виступають клітинні проліферативні зміни, а імунна природа запалення підтверджується наявністю імунних комплексів у судинах мікроциркуляторного русла та в цитоплазмі клітин інфільтрату.

Тканинна реакція здебільшого протікає за феноменами Артюса та Санареллі-Шварцмана. У шкірі пацієнтів виявляються імунні комплекси, позитивні проби на різні алергени, спостерігаються зміни клітинного та гуморального імунітету, а також реакції на судинні, стрептококові антигени. Виявляється підвищена чутливість до кокової флори, ліків, особливо антибіотиків, сульфаніламідів, анальгетиків. Факторами, що сприяють розвитку алергічного процесу при васкуліті, є переохолодження, ендокринні порушення (цукровий діабет), нейротрофічні розлади, патологія внутрішніх органів (захворювання печінки), інтоксикація та інші впливи.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Патогенез

Зазвичай епідерміс та придатки шкіри не мають особливого характеру. Відзначаються вогнищеві ураження дрібних судин, переважно капілярів; у просвітах уражених судин спостерігається скупчення сегментоядерних лейкоцитів, руйнування судинної стінки та клітинна інфільтрація останньої, а також прилеглих тканин. Інфільтрат складається з сегментоядерних нейтрофілів, макрофагів, лімфоцитів та плазматичних клітин. Місцями чітко видно множинні мікротромби. У більш важких випадках (за наявності вузликів) уражаються дрібні артерії.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Симптоми васкуліту шкіри

Клінічна картина васкуліту надзвичайно різноманітна. Існує ряд спільних ознак, які клінічно об'єднують цю поліморфну групу дерматозів:

• запальний характер змін;
• схильність висипань до набряку, крововиливу, некрозу;
• симетрія ураження;
• поліморфізм морфологічних елементів (зазвичай вони мають еволюційний характер):
• переважна локалізація на нижніх кінцівках;
• наявність супутніх судинних, алергічних, ревматичних, аутоімунних та інших системних захворювань;
• асоціація васкуліту з попередньою інфекцією або непереносимістю ліків;
• гострий або періодично загострюючись перебіг.

Геморагічний васкуліт Шенлейна-Геноха

Розрізняють шкірну, абдомінальну, суглобову, некротичну та фульмінантну форми геморагічного васкуліту.

При шкірній формі відзначається поява так званої пальпованої пурпури – набряклої геморагічної плями різного розміру, що локалізується зазвичай на гомілках та тилі стоп, легко визначається не тільки візуально, а й пальпацією, що відрізняє її від інших пурпур. Початкові висипання при геморагічному васкуліті являють собою набряклі запальні плями, що нагадують пухирі, які швидко трансформуються в геморагічний висип. У міру наростання запальних явищ на тлі пурпури та екхімозу утворюються геморагічні пухирі, після розтину яких формуються глибокі ерозії або виразки. Висипання зазвичай супроводжуються легким набряком нижніх кінцівок. Окрім нижніх кінцівок, геморагічні плями можуть також розташовуватися на стегнах, сідницях, тулубі та слизовій оболонці рота та глотки.

При абдомінальній формі висипання спостерігаються на очеревині або слизовій оболонці кишечника. Шкірний висип не завжди передує шлунково-кишковим симптомам. У цьому випадку спостерігаються блювота, переймоподібні болі в животі, напруга та біль при пальпації. З боку нирок також можуть спостерігатися різні патологічні явища різного ступеня: від короткочасної нестабільної мікрогематурії та альбумінурії до вираженої картини дифузного ураження нирок.

Суглобова форма характеризується змінами в суглобах та їхнім болем, які виникають до або після шкірного висипу. Спостерігається ураження великих (колінних та гомілковостопних) суглобів, де відзначаються набряк та біль, що зберігаються протягом кількох тижнів. Шкіра над ураженим суглобом змінює колір і має зеленувато-жовтий колір.

Некротична форма васкуліту характеризується появою множинних поліморфних висипань. Одночасно, поряд з дрібними плямами, вузликами та пухирями, заповненими серозним або геморагічним ексудатом, з'являються некротичні ураження шкіри, виразки та геморагічні кірки. Ураження зазвичай локалізуються на нижній третині гомілки, в області щиколотки та на тильній стороні стоп. На початку захворювання первинним елементом є геморагічна пляма. У цей період відзначається свербіж та печіння. Потім пляма швидко збільшується в розмірах і піддається вологому некрозу з поверхні. Некротичні виразки можуть мати різні розміри та глибину, навіть досягаючи окістя. Такі виразки тримаються довго та перетворюються на трофічні виразки. Суб'єктивно пацієнти скаржаться на біль.

Форми

Загальноприйнятої класифікації алергічного васкуліту немає. Згідно з класифікацією С. Т. Павлова та О. К. Шапошнікова (1974), шкірний васкуліт за глибиною ураження судин поділяється на поверхневий та глибокий. При поверхневому васкуліті переважно уражається поверхнева судинна мережа шкіри (алергічний васкуліт шкіри Рюйтера, геморагічний васкуліт Шенлейна-Геноха, геморагічний мікрокульковий васкуліт Мішера-Сторка, вузликовий некротичний васкуліт Вертера-Дюмлінга, дисемінований алергічний ангіїт Роскам).

Глибокий васкуліт включає шкірний вузликовий періартеріїт, гостру та хронічну вузлувату еритему. Остання включає вузликовий васкуліт Монтгомері-О'Лірі-Баркера, мігруючу вузлувату еритему Беуфверстедта та підгострий мігруючий гіподерміт Віланови-Піньоля.

Н.Є. Яригін (1980) поділяє алергічні васкуліти на дві основні групи: гострі та хронічні, прогресуючі. До першої групи автор відносить алергічні васкуліти з оборотними імунними порушеннями, які частіше виникають одноразово, але можливі рецидиви без прогресування (інфекційні, лікарська алергія та гіперчутливість до трофоалергенів). Друга група характеризується хронічним рецидивуючим перебігом з прогресуванням процесу, в основі якого лежать важко оборотні або незворотні імунні порушення. До них належать алергічні васкуліти при колагенових захворюваннях (ревматизм, ревматоїдний артрит, системний червоний вовчак, системна склеродермія), системні васкуліти або васкуліти з імунними порушеннями (вузликовий періартеріїт, гранулематоз Вегенера, хвороба Бюргера, хвороба Геноха-Шенлейна тощо).

Класифікація васкулітів за В. М. Самсом (1986) базується на патогенетичному принципі. Автор виділяє такі групи:

1. лейкоцитокластичний васкуліт, що включає лейкоцитокластичний васкуліт; уртикарноподібний (гіпокомплементемічний) васкуліт, есенціальна змішана кріоглобулінемія; гіпергаммаглобулінемічна пурпура Вальденстрема; персистуюча підвищена еритема та, ймовірно, особливі типи - багатоформна еритема, ексудативна та ліхеноїдний парапсоріаз;
2. ревматичний васкуліт, що розвивається при системному червоному вовчаку, ревматоїдному артриті, дерматоміозиті;
3. гранулематозний васкуліт у формі алергічного гранулематозного ангіїту, гранульоми обличчя, гранульоматозу Вегенера, кільцеподібної гранульоми, ліпоїдного некробіозу, ревматичних вузликів;
4. вузликовий періартеріїт (класичний та шкірний типи);
5. гігантоклітинний артеріїт (скроневий артеріїт, ревматична поліміалгія, хвороба Такаясу).

Прояви патологічного процесу, що спостерігаються у пацієнтів, не завжди відповідають певному варіанту шкірного васкуліту, що належить до певної нозологічної одиниці. Це пояснюється тим, що на різних стадіях захворювання клінічна картина може змінюватися, з'являтися симптоми, характерні для іншої форми. Крім того, клінічна картина залежить від індивідуальних реакцій пацієнта. У зв'язку з цим ми вважаємо, що виділення окремих нозологічних форм алергічного васкуліту здебільшого умовне. Крім того, це підтверджується тим фактом, що патогенез окремих форм алергічного васкуліту та його морфологічні прояви дуже схожі. Деякі автори ввели термін некротичний васкуліт для алергічного васкуліту шкіри.

Наразі існує кілька десятків дерматозів, що належать до групи шкірних васкулітів. Більшість із них мають клінічну та морфологічну схожість. У зв'язку з цим не існує єдиної клінічної чи патоморфологічної класифікації шкірних васкулітів.

Класифікація васкуліту. Більшість дерматологів, залежно від глибини ураження, поділяють шкірний васкуліт на такі клінічні форми:

• дермальний васкуліт (поліморфний дермальний васкуліт, хронічна пігментна пурпура);
• шкірно-гіподермальний васкуліт (леводоангіїт);
• гіподермальний васкуліт (вузликовий васкуліт).

Ці клінічні форми, у свою чергу, поділяються на багато типів та підтипів.

[ 16 ]

Диференціальна діагностика

Захворювання необхідно відрізняти від геморагічних висипань при інфекційних захворюваннях (кір, грип тощо), захворюваннях печінки, діабеті, гіпертонії, дефіциті вітамінів С та РР, а також інших формах васкуліту (геморагічний лейкопластичний мікробіз, алергічний артеріоліт, хвороба Верльгофа тощо), багатоформній ексудативній еритемі.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Лікування васкуліту шкіри

Необхідний постільний режим та дієта. За наявності інфекційного агента призначають антибіотики. Рекомендуються антигістамінні препарати, гіпосенсибілізуючі препарати та препарати, що зміцнюють судинну стінку (аскорутин, нікотинова кислота). За наявності анемії потрібне переливання крові. У важких випадках призначають перорально малі або середні дози глюкокортикостероїдів. Ефективними можуть бути протималярійні та нестероїдні протизапальні препарати.

З імунокорегувальних препаратів призначають протефлазит (15-20 крапель 2 рази на день), який підвищує неспецифічну резистентність організму та вироблення ендогенного інтерферону.

Зовнішнє лікування залежить від стадії патологічного процесу шкіри. При ерозивно-виразкових ураженнях призначають дезінфікуючі розчини у вигляді лосьйонів, вологовисихаючих пов'язок; ферментні препарати (трипсин, хемотрипсин) для видалення некротичної тканини. Після очищення виразок застосовують епітелізуючі засоби та кортикостероїди. Хороший ефект має гелій-неоновий лазер.