Васкуліти шкіри

Васкуліти (синонім: ангіїт шкіри) - захворювання шкіри, в клінічній і патоморфологічної картині яких початковим і провідною ланкою є неспецифічне запалення стінок судин шкіри різного калібру.

Причини васкуліту шкіри

Причини і патогенез васкулітів до кінця залишаються неясними і вважається, що захворювання є поліетіологічним. Важливим фактором розвитку є хронічна інфекція, а також тонзиліти, синусити, флебіти, аднексити та ін. Серед інфекційних агентів найважливіше значення мають стрептококи і стафілококи, віруси, мікобактерії туберкульозу, деякі види патогенних грибів (роду Candida, Trichophyton mentagraphytes). В даний час все більшого поширення набуває теорія іммуннокомплексних генезу васкулитов, що зв'язує їх виникнення з шкідливою дією на судинні стінки осаждающихся з крові імунних комплексів. Це підтверджується виявленням імуноглобулінів і комплементу в свіжих вогнищах ураження у хворих васкулитами. Роль антигену може виконувати той чи інший мікробний агент, лікарська речовина, власний змінений білок. Важливе значення в патогенезі васкулітів мають захворювання ендокринної системи, порушення обміну речовин, хронічні інтоксикації, психічні та фізичні перенапруги і т. Д.

[1], [2], [3], [4]

Фактори ризику

Зміни судин шкіри переважно є результатом запальних реакцій різного походження з залученням в процес судинних стінок (васкуліти). У запальний процес залучаються судини різного калібру: дрібні (капіляри), середні, великі м'язового, м'язово-еластичного і еластичного типів. З численних причинних факторів васкулитов найбільше значення мають бактеріальні антигени, ліки, аутоантигени, харчові та пухлинні антигени. Найбільш часто васкуліти розвиваються на основі імунних порушень у вигляді гіперчутливості негайного та уповільненого типів і їх поєднань, що може зумовити різноманітну клінічну і гістологічну картини.

При гіперчутливості негайного типу різко виражена судинно-тканинна проникність, в результаті чого стінки судин у вогнищі запалення просочуються рідиною білкової, іноді піддаються фібриноїдним змін; інфільтрат складається в основному з нейтрофільних та еозинофільних гранулоцитів. При гіперчутливості уповільненої типу на перший план виступають клітинно-проліферативні зміни, а імунна природа запалення при цьому підтверджується наявністю в судинах мікроциркуляторного русла і цитоплазмі клітин інфільтрату імунних комплексів.

Тканинна реакція здебільшого протікає по типу феноменів Артюса і Санарелли-Швартцманна. У шкірі хворих виявляють імунні комплекси, спостерігаються позитивні проби на різні алергени, зміни клітинного і гуморального імунітету, а також реакції на судинні, стрептококові антигени. Виявляють підвищену чутливість до кокковой флорі, лікарських препаратів, особливо антибіотиків, сульфаніламідів, анальгетиків. Факторами, що сприяють розвитку алергічного процесу при васкулітах, є переохолодження, ендокринні порушення (цукровий діабет), нейротрофічні розлади, патологія внутрішніх органів (хвороби печінки), інтоксикації та інші впливи.

[5], [6], [7], [8]

Патогенез

Зазвичай епідерміс і придатки шкіри без будь-яких особливостей. Відзначаються осередкові ураження дрібних судин, переважно капілярів; в просвітах уражених судин - скупчення сегментоядерних лейкоцитів, деструкція судинної стінки і клітинна інфільтрація останньої, а також прилеглих тканин. Інфільтрат складається з сегментоядерних нейтрофілів, макрофагів, лімфоцитів і плазмоцитів. Місцями чітко виявляються множинні мікротромби. У більш важких випадках (при наявності вузликів) уражаються дрібні артерії.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Симптоми васкуліту шкіри

Клінічна картина васкулитов надзвичайно різноманітна. Існує ряд загальних ознак, клінічно об'єднують цю полиморфную групу дерматозів:

• запальний характер змін;
• схильність висипань до набряку, крововиливу, некрозу;
• симетричність ураження;
• поліморфізм морфологічних елементів (зазвичай вони мають еволюційний характер):
• Переважна локалізація на нижніх кінцівках;
• наявність супутніх судинних, алергічних, ревматичних, аутоімунних та інших системних захворювань;
• зв'язок васкулитов з попередньою інфекцією або лікарської непереносимістю;
• гостре або періодично загострюється перебіг.

Геморагічний васкуліт Шенлейна-Геноха

Розрізняють шкірну, абдоминальную, суглобовий, некротическую, блискавичну форми геморагічного васкуліту.

При шкірній формі відзначається поява гак званої пальпируемой пурпура - набрякового геморагічного плями різної величини, що локалізується зазвичай на гомілках і тилу стоп, легко визначається не тільки візуально, але і при пальпації, що відрізняє його від інших пурпур. Початковими висипаннями при геморагічному васкуліті є набряклі запальні плями, що нагадують пухирі, який швидко трансформуються в геморагічну висип. У міру наростання запальних явищ на тлі пурпура і екхімозів утворюються геморагічні пухирі, після розкриття яких утворюються глибокі ерозії або виразки. Висипань, як правило, супроводжує легкий набряк нижніх кінцівок. Крім нижніх кінцівок геморагічні плями також можуть розташовуватися на стегнах, сідницях, тулубі та слизовій оболонці рота і горла.

При абдомінальній формі відзначаються висипання на очеревині або слизовій оболонці кишечника. Шкірний висип не завжди передує шлунково-кишковим явищам. При цьому спостерігаються блювота, переймоподібні болі в животі, напруження і болючість при пальпації. З боку нирок також можуть відзначатися різні патологічні явища різного ступеня: від короткочасної нестійкої микрогематурии і альбумінурії до вираженої картини дифузного ураження нирок.

Для суглобової форми характерна зміна суглобів і їх болючість, які виникають до або після шкірного висипу. Спостерігається ураження великих (колінних і гомілковостопних) суглобів, де відзначаються припухлість і болючість, що зберігаються протягом декількох тижнів. Шкіра над ураженим суглобом змінює забарвлення і має зеленувато-жовтий колір.

Для некротичної форми васкулітів характерно поява множинних поліморфних висипань. При цьому одночасно з дрібними плямами, вузликами і бульбашками, наповненими серозним або геморагічним ексудатом, з'являються некротичні ураження шкіри, виразки і Геморагічні кірки. Вогнища ураження локалізуються зазвичай на нижній третині гомілки, в області кісточок, а також на тилу стоп. На початку хвороби первинним елементом є геморагічне пляма. У цей період відзначаються свербіж і печіння. Потім пляма швидко збільшується в розмірі і піддається з поверхні вологого некрозу. Некротичні виразки можуть мати різну величину і глибину, досягаючи навіть окістя. Такі виразки протікають тривало і перетворюються в трофічні виразки. Суб'єктивно хворі скаржаться на біль.

Форми

Загальноприйнятою класифікації алергічних васкулітів немає. Відповідно до класифікації СТ. Павлова і OK Шапошникова (1974), васкуліти шкіри відповідно глибині ураження судин ділять на поверхневі і глибокі. При поверхневому васкулите уражається головним чином поверхнева судинна мережу шкіри (алергічний васкуліт шкіри Руітера, геморагічний васкуліт Шенлейна- Геноха, геморагічний мікробід Мішера-Шторка, вузликовий некротичний васкуліт Вертера-Дюмлінга, дисемінований аллергоідной ангиит Роскама).

До глибоким васкулітів відносять шкірний вузликовий періартеріїт, гостру і хронічну вузлувату еритему. Остання включає в себе вузликовий васкуліт Монтгомері-О'Лірі-Баркера, мігруючу вузлувату еритему Бефверстедта і підгострий мігруючий гіподерми Віланова-Пиньоль.

Н.Є. Яригін (1980) ділить алергічні васкуліти на дві основні групи: гострі і хронічні, прогресуючі. В першу групу автор включає алергічні васкуліти з оборотними імунними порушеннями, що виникають частіше одноразово, але можливі рецидиви без прогресування (інфекційна, лікарська алергія і гіперчутливість до трофоаллергенов). Друга група характеризується хронічним рецидивуючим перебігом з прогресуванням процесу, в основі якого лежать важко оборотні чи необоротні імунні порушення. До них відносяться алергічний васкуліт при колагенових хворобах (ревматизм, ревматоїдний артрит, системний червоний вовчак, системна склеродермія), системні васкуліти, або васкуліти з імунними порушеннями (вузликовий періартеріїт, гранулематоз Вегенера, хвороби Бюргера, Шенлейна-Геноха і ін.).

В основу класифікації васкулитов WM Sams (1986) покладено патогенетичний принцип. Автор виділяє наступні групи:

1. лейкоцитокластичний васкуліти, до яких відносить лейкоцитокластичний васкуліт; уртікароподобний (гіпокомплементеміческій) васкуліт, есенційну змішану Кріоглобулінемія; гіпергаммаглобулінеміческую пурпуру Вальденстрема; еритему стійку підноситься і імовірно особливі типи - багатоформна ексудативну еритему і ліхеноїдний парапсоріаз;
2. ревматичні васкуліти, що розвиваються при системний червоний вовчак, ревматоїдному артриті, дерматомиозите;
3. гранулематозні васкуліти у вигляді алергічного гранулематозного ангіїт, гранульоми лиця, гранулематоза Вегенера, гранульоми кільцеподібної, ліпоїдного некробіозу, ревматичних вузликів;
4. вузликовий періартеріїт (класичний і шкірний типи);
5. гигантоклеточний артеріїт (скроневий артеріїт, полимиалгия ревматична, хвороба Такаясу).

Далеко не завжди спостерігаються у хворих прояви патологічного процесу відповідають тому чи іншому варіанту шкірного васкуліту, що відноситься до певної нозологічної одиниці. Це пояснюється тим, що на різних етапах захворювання клінічна картина може змінюватися, з'являються симптоми, характерні для іншої форми. Крім того, клінічна картина залежить від індивідуальних реакцій хворого. У зв'язку з цим ми вважаємо, що виділення окремих нозологічних форм алергічних васкулітів є здебільшого умовним. Крім того, це підтверджується тим, що патогенез окремих форм алергічного васкуліту і його морфологічні прояви дуже подібні. Деякими авторами для алергічних васкулітів шкіри введений термін некротичний васкуліт.

В даний час є кілька десятків дерматозів, що відносяться до групи васкулітів шкіри. Більшість з них має клінічне та морфологічне схожість. У зв'язку з цим відсутня єдина клінічна або патоморфологическая класифікація васкулитов шкіри.

Класифікація васкулітів. Більшість дерматологів в залежності від глибини ураження васкуліти шкіри поділяють на такі клінічні форми:

• дермальниє васкуліти (поліморфний дермальний іаскуліт, пурпура пігментна хронічна);
• дермо-підшкірний васкуліт (лейво-ангііт);
• гіподермальние васкуліти (вузлуватий васкуліт).

Ці клінічні форми в свою чергу поділяються на безліч типів і підтипів.

[16]

Диференціальна діагностика

Захворювання необхідно відрізнити від геморагічних висипань при інфекційних захворюваннях (кір, грип та ін.), Хворобах печінки, діабеті, гіпертонічній хворобі, авітамінозі С і РР, а також від інших форм васкулітів (геморагічний лейкопластіческій мікробів, алергічний артеріоли, хвороба Верльгофа і ін. ), багатоформна еритема.

[17], [18], [19], [20], [21], [22]

Лікування васкуліту шкіри

Необхідні постільний режим і дієта. При наявності інфекційного агента призначають антибіотики. Рекомендуються антигістамінні, гіпосенсибілізуючі, загальнозміцнюючі судинну стінку (аскорутин, нікотином кислота) препарати. При наявності анемії - трансфузія крові. При важких випадках призначають всередину малі або середні дози кортикостероїдів. Можуть виявитися ефективними антималярійні і нестероїдні протизапальні засоби.

З иммунокорригирующих препаратів призначають протефлазіт (15-20 крапель 2 рази на добу), який підвищує неспецифічну резистентність організму і вироблення ендогенного інтерферону.

Зовнішнє лікування залежить від стадії шкірно-патологічного процесу. При ерозивно-виразкових ураженнях призначають дезінфікуючі розчини у вигляді примочок, влажновисихающіх пов'язок; ферментні препарати (трипсин, хемотрипсин) для видалення некротизованих тканин. Після очищення виразок прикладають епітелізуючі засоби, кортикостероїди. Хороший ефект надає гелій-неоновий лазер.