Некротичний уртикароподібний васкуліт: причини, симптоми, діагностика, лікування

Некротичний уртикарноподібний васкуліт може виникати при хронічній ідіопатичній уртикарії, при системних захворюваннях (системний червоний вовчак) та інших впливах. Цей тип васкуліту вперше був виявлений Ф. К. Макдаффіком та ін. (1973) серед пацієнтів із хронічною уртикарією. Пізніше це захворювання отримало назву «уртикарноподібний васкуліт».

Шкірні прояви клінічно нагадують ідіопатичний уртикарний висип, що необхідно враховувати при диференціальній діагностиці. Серед звичайних уртикарних вогнищ є більш щільні та великі плоскі вогнища, які існують від 24 до 72 годин. Іноді в центрі вогнищ видно точкові крововиливи, що відрізняє їх від висипу при звичайній уртикарії. Після зникнення пурпурних вогнищ залишається незначна пігментація. Рідкісними клінічними варіантами є бульозні ураження, що нагадують багатоформну ексудативну еритему. Висип часто супроводжується свербінням, а деякі пацієнти відчувають болючість вогнищ, біль у животі та підвищення ШОЕ. При системних ураженнях спостерігаються артралгії, лімфаденопатії, міозит, рідше - дифузний гломерулонефрит. На основі клінічної картини В. П. Санчес та ін. (1982) поділяють уртикарноподібний васкуліт на два типи: з гіпокомплементемією та нормокомплементемією. У більшості пацієнтів з гіпокомплементемією спостерігаються артрит та біль у животі, тоді як у пацієнтів з нормокомплементемією спостерігаються системні ураження, гематурія та протеїнурія.

Патоморфологія некротичного уртикаріоподібного васкуліту. Виявлено класичну картину некротичного лейкокластичного васкуліту. Характерними ознаками є фібриноїдний некроз судинних стінок, переважно венул, у поєднанні з гіперплазією ендотеліальних клітин деяких судин та периваскулярними крововиливами. Навколо судин спостерігаються інфільтрати різних розмірів, що складаються з лімфоцитів з домішкою великої кількості нейтрофільних гранулоцитів з явищами лейкоклазії, особливо вираженими при гіпокомплементемії. Спостерігаються випадки з різко вираженою тканинною інфільтрацією еозинофільними гранулоцитами, ядра яких мають ознаки каріорексису та дегрануляції. Тканинні базофіли також знаходяться в стані дегрануляції. У великих осередках, крім судин поверхневого сплетення, запальні явища вищеописаного характеру спостерігаються також у глибокому венозному сплетенні.

Гістогенез некротичного уртикарноподібного васкуліту. Результати прямої імунофлуоресцентної реакції в ураженій шкірі досить варіабельні. Навколо судин виявляються відкладення IgG та IgM, а також С3-компонента комплементу, рідше IgA. У зоні базальної мембрани частіше зустрічаються відкладення IgG та С3-компонента комплементу, рідше - дрібнозернисті відкладення IgM.

Макдаффік та ін. (1973) виявили імунні комплекси у більшості пацієнтів з цим типом васкуліту, тому його класифікують як імунокомплексне захворювання. Часто, особливо у важких випадках, спостерігається гіпокомплементемія через зниження загального гемолітичного комплементу, окремих факторів каскаду комплементу (Clq, C4, C2, C3), тоді як фактори C5 та C9 не змінюються. Антинуклеарні антитіла та ревматоїдний фактор у крові у більшості випадків не виявляються.

Його диференціюють від хронічної ідіопатичної кропив'янки, системного червоного вовчака, змішаної кріоглобулінемії типів IgG та IgM та спадкового ангіоневротичного набряку.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]