Саркоїдоз легень - Симптоми

Клінічні симптоми саркоїдозу легень та ступінь прояву досить різноманітні. Характерно, що більшість пацієнтів можуть відзначати цілком задовільний загальний стан, незважаючи на медіастинальні лімфаденопатії та досить велике ураження легень.

М. М. Ількович (1998), А. Г. Хоменко (1990), І. Є. Степанян, Л. В. Озерова (1998) описують три варіанти початку захворювання: безсимптомний, поступовий, гострий.

Безсимптомний початок саркоїдозу спостерігається у 10-15% (а за деякими даними у 40%) пацієнтів і характеризується відсутністю клінічних симптомів. Саркоїдоз виявляється випадково, як правило, під час профілактичного флюорографічного обстеження та рентгенографії грудної клітки.

Поступовий початок захворювання – спостерігається приблизно у 50-60% пацієнтів. У цьому випадку пацієнти скаржаться на такі симптоми саркоїдозу легень, як: загальна слабкість, підвищена стомлюваність, зниження працездатності, сильне потовиділення, особливо вночі. Досить часто спостерігається сухий кашель або з відділенням невеликої кількості слизового мокротиння. Іноді пацієнти відзначають біль у грудях, переважно в міжлопатковій ділянці. У міру прогресування захворювання з'являється задишка під час фізичного навантаження, навіть помірного.

При огляді пацієнта характерних проявів захворювання не виявляється. За наявності задишки може відзначатися легкий ціаноз губ. Перкусія легень може виявити збільшені корені легень (техніку перкусії коренів легень див. у розділі «Пневмонія»), якщо є медіастинальна лімфаденопатія. Над іншими відділами легень під час перкусії визначається чіткий легеневий звук. Аускультативні зміни в легенях зазвичай відсутні, але у деяких пацієнтів може вислуховуватися жорстке везикулярне дихання та сухі хрипи.

Гострий початок саркоїдозу (гостра форма) спостерігається у 10-20% пацієнтів. Для гострої форми саркоїдозу характерні такі основні симптоми:

• короткочасне підвищення температури тіла (протягом 4-6 днів);
• біль у суглобах (переважно великих, найчастіше гомілковостопних) мігруючого характеру;
• задишка;
• біль у грудях;
• сухий кашель (у 40-45% пацієнтів);
• втрата ваги;
• збільшення периферичних лімфатичних вузлів (у половини пацієнтів), причому лімфатичні вузли безболісні та не зрощені зі шкірою;
• медіастинальна лімфаденопатія (зазвичай двостороння);
• вузлувата еритема (за даними М. М. Ільковича – у 66% пацієнтів). Вузлувата еритема – це алергічний васкуліт. Локалізується переважно в ділянці гомілок, стегон, розгинальної поверхні передпліччя, але може з’явитися в будь-якій частині тіла;
• Синдром Лефгрена – симптомокомплекс, що включає медіастинальні лімфаденопатії, підвищення температури тіла, вузлувату еритему, артралгії та збільшення ШОЕ. Синдром Лефгрена зустрічається переважно у жінок віком до 30 років;
• Синдром Гірфордта-Вальденстрема – симптомокомплекс, що включає медіастинальні лімфаденопатії, лихоманку, паротит, передній увеїт та парез лицевого нерва;
• сухі хрипи під час аускультації легень (внаслідок пошкодження бронхів саркоїдозним процесом). У 70-80% випадків гостра форма саркоїдозу закінчується зворотним перебігом симптомів захворювання, тобто настає одужання.

Підгострий початок саркоїдозу має в основному ті ж ознаки, що й гострий початок, але симптоми легеневого саркоїдозу менш виражені, а час появи симптомів більш тривалий.

І все ж, найхарактернішим для саркоїдозу легень є первинно-хронічний перебіг (у 80-90% випадків). Ця форма може деякий час протікати безсимптомно, приховано або проявлятися лише легким кашлем. З часом з'являється задишка (з дисемінацією легеневого відростка та ураженням бронхів), а також позалегеневі прояви саркоїдозу.

При аускультації легень чути сухі, розсіяні хрипи та жорстке дихання. Однак при такому перебігу захворювання у половини пацієнтів може спостерігатися зворотне виникнення симптомів та майже повне одужання.

Найбільш несприятливою прогностичною формою є вторинно-хронічна форма саркоїдозу органів дихання, яка розвивається в результаті трансформації гострого перебігу захворювання. Вторинно-хронічна форма саркоїдозу характеризується обширною симптоматикою – легеневими та позалегеневими проявами, розвитком дихальної недостатності та ускладнень.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Ураження лімфатичних вузлів при саркоїдозі

Найчастішим ураженням є ураження внутрішньогрудних вузлів – медіастинальна лімфаденопатія – 80-100% випадків. Переважно збільшені кореневі бронхолегеневі, трахеальні, верхні та нижні трахеобронхіальні лімфатичні вузли. Рідше спостерігається збільшення передніх та задніх медіастинальних лімфатичних вузлів.

У пацієнтів із саркоїдозом також збільшуються периферичні лімфатичні вузли (25% випадків) – шийні, надключичні, рідше – пахвові, ліктьові та пахвинні. Збільшені лімфатичні вузли безболісні, не спаяні між собою або з підлеглими тканинами, мають щільно-еластичну консистенцію, ніколи не виразкуються, не нагноюються, не розпадаються та не утворюють фістул.

У рідкісних випадках ураження периферичних лімфатичних вузлів супроводжується ураженням мигдаликів, твердого піднебіння, язика – з’являються щільні вузлики з гіперемією по периферії. Можливий розвиток саркоїдозного гінгівіту з множинними гранульомами на яснах.

Ураження бронхолегеневої системи при саркоїдозі

Легені досить часто втягуються в патологічний процес при саркоїдозі (у 70-90% випадків). На ранніх стадіях захворювання зміни в легенях починаються з альвеол – розвивається альвеоліт, у просвіті альвеол накопичуються альвеолярні макрофаги та лімфоцити, інфільтруються міжальвеолярні перегородки. Пізніше в паренхімі легень утворюються гранульоми, а в хронічній стадії відзначається виражений розвиток фіброзної тканини.

Клінічно початкові стадії ураження легень можуть ніяк не проявлятися. У міру прогресування патологічного процесу з'являються кашель (сухий або з незначним виділенням слизового мокротиння), біль у грудях, задишка. Задишка стає особливо вираженою при розвитку фіброзу та емфіземи легень, що супроводжуються значним ослабленням везикулярного дихання.

Бронхи також уражаються саркоїдозом, саркоїдні гранульоми розташовуються субепітеліально. Ураження бронхів проявляється кашлем з відділенням невеликої кількості мокротиння, розсіяними сухими, рідше дрібнопухирчастими хрипами.

Ураження плеври проявляються клінічною картиною сухого або ексудативного плевриту (див. «Плеврит»). Часто плеврит буває міждолевим, тім'яним і виявляється лише за допомогою рентгенологічного дослідження. У багатьох пацієнтів плеврит клінічно не проявляється і лише за допомогою рентгенологічного дослідження легень можна виявити локальне потовщення плеври (плевральних нашарувань), плевральні спайки, міждолеві тяжі – наслідок перенесеного плевриту. У плевральному випоті зазвичай багато лімфоцитів.

Ураження травної системи при саркоїдозі

Залучення печінки до патологічного процесу при саркоїдозі спостерігається часто (за різними даними, у 50-90% пацієнтів). У цьому випадку пацієнтів турбує відчуття тяжкості та переповнення в правому підребер'ї, сухість та гіркота у роті. Жовтяниця зазвичай відсутня. Пальпація живота виявляє збільшену печінку, її консистенція може бути щільною, поверхня гладка. Функціональна здатність печінки зазвичай не порушена. Діагноз підтверджується пункційною біопсією печінки.

Ураження інших органів травної системи вважається дуже рідкісним проявом саркоїдозу. У літературі є вказівки про можливість ураження шлунка, дванадцятипалої кишки, ілеоцекального відділу тонкої кишки, сигмоподібної кишки. Клінічні симптоми ураження цих органів не мають жодних специфічних ознак і впевнено розпізнати саркоїдоз цих відділів травної системи можна лише на підставі комплексного обстеження та гістологічного дослідження біопсійних зразків.

Типовим проявом саркоїдозу є ураження привушної залози, що виражається в її збільшенні та болючості.

Пошкодження селезінки при саркоїдозі

Залучення селезінки до патологічного процесу при саркоїдозі спостерігається досить часто (у 50-70% пацієнтів). Однак значного збільшення селезінки зазвичай не спостерігається. Часто збільшену селезінку можна виявити за допомогою ультразвукового дослідження, іноді селезінку пальпують. Значне збільшення селезінки супроводжується лейкопенією, тромбоцитопенією та гемолітичною анемією.

Ураження серця при саркоїдозі

Частота ураження серця при саркоїдозі варіюється від 8 до 60% за даними різних авторів. Ураження серця спостерігається при системному саркоїдозі. У патологічний процес можуть бути залучені всі оболонки серця, але найчастіше міокард - спостерігається саркоїдна інфільтрація, гранулематоз, а потім фіброзні зміни. Процес може бути вогнищевим та дифузним. Вогнищеві зміни можуть проявлятися електрокардіографічними ознаками трансмурального інфаркту міокарда з подальшим формуванням аневризми лівого шлуночка. Дифузний гранулематоз призводить до розвитку тяжкої кардіоміопатії з розширенням порожнин серця, що підтверджується ультразвуковим дослідженням. Якщо саркоїдні гранульоми локалізуються переважно в папілярних м'язах, розвивається недостатність мітрального клапана.

Досить часто ультразвукове дослідження серця виявляє випіт у порожнині перикарда.

У більшості пацієнтів із саркоїдозом ураження серця протягом життя не розпізнається, оскільки зазвичай його сприймають як прояв якогось іншого захворювання.

Основними симптомами ураження серця при саркоїдозі є:

• задишка та біль у ділянці серця під час помірного фізичного навантаження;
• відчуття серцебиття та перебоїв в області серця;
• частий, аритмічний пульс, знижений об'єм пульсу;
• розширення меж серця вліво;
• приглушені тони серця, часто аритмія, найчастіше екстрасистолія, систолічний шум в ділянці верхівки серця;
• поява акроціанозу, набряку ніг, збільшення та болю в печінці з розвитком недостатності кровообігу (при тяжкому дифузному ураженні міокарда);
• Описані зміни ЕКГ у вигляді зниження зубця Т у багатьох відведеннях, різні аритмії, найчастіше екстрасистолія, випадки фібриляції та тріпотіння передсердь, різного ступеня порушення атріовентрикулярної провідності, блокада ніжок пучка Гіса; в деяких випадках виявляються ЕКГ-ознаки інфаркту міокарда.

Для діагностики ураження серця при саркоїдозі використовуються ЕКГ, ехокардіографія, сцинтиграфія серця з радіоактивним галієм або талієм, а в рідкісних випадках навіть прижиттєва екдоміокардіальна біопсія. Прижиттєва біопсія міокарда дозволяє виявити епітеліоїдно-клітинні гранульоми. Описано випадки виявлення великих рубцевих ділянок у міокарді під час розтину при саркоїдозі з ураженням серця.

Ураження серця може бути смертельним (важкі порушення серцевого ритму, асистолія, недостатність кровообігу).

М. М. Ількович (1998) повідомляє про окремі спостереження оклюзії стегнової артерії, верхньої порожнистої вени, легеневої артерії, а також формування аневризми аорти.

Ураження нирок при саркоїдозі

Залучення нирок до патологічного процесу при саркоїдозі нирок є рідкісною ситуацією. Описано лише поодинокі випадки саркоїдного гломерулонефриту. Як зазначалося раніше, саркоїдоз характеризується гіперкальціємією, яка супроводжується кальциурією та розвитком нефрокальцинозу – відкладення кристалів кальцію в паренхімі нирок. Нефрокальциноз може супроводжуватися інтенсивною протеїнурією, зниженням реабсорбційної функції ниркових канальців, що проявляється зменшенням відносної щільності сечі. Однак нефрокальциноз розвивається рідко.

Зміни кісткового мозку при саркоїдозі

Ця патологія при саркоїдозі вивчена недостатньо. Є вказівки, що ураження кісткового мозку при саркоїдозі спостерігаються приблизно у 20% випадків. Залучення кісткового мозку до патологічного процесу при саркоїдозі відображається змінами периферичної крові – анемією, лейкопенією, тромбоцитопенією.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Зміни опорно-рухового апарату при саркоїдозі

Ураження кісток спостерігаються приблизно у 5% пацієнтів із саркоїдозом. Клінічно це проявляється легким болем у кістках, дуже часто клінічні симптоми взагалі відсутні. Набагато частіше ураження кісток виявляються рентгенологічно у вигляді множинних вогнищ розрідження кісток, переважно у фалангах кистей і стоп, рідше – у кістках черепа, хребцях, довгих трубчастих кістках.

Ураження суглобів спостерігається у 20-50% пацієнтів. У патологічний процес втягуються переважно великі суглоби (артралгія, асептичний артрит). Деформація суглобів розвивається вкрай рідко. При появі такої ознаки слід в першу чергу виключити ревматоїдний артрит.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Ураження скелетних м'язів при саркоїдозі

Залучення м'язів до патологічного процесу трапляється рідко та проявляється переважно болем. Зазвичай немає об'єктивних змін у скелетних м'язах або значного зниження м'язового тонусу та сили. Тяжка міопатія, що нагадує поліміозит за своїм клінічним перебігом, зустрічається дуже рідко.

Ураження ендокринної системи при саркоїдозі

При саркоїдозі зазвичай немає суттєвих порушень ендокринної системи. Описано збільшення щитовидної залози з симптомами гіпертиреозу, зниження статевої функції у чоловіків та порушення менструального циклу у жінок. Недостатність кори надниркових залоз зустрічається вкрай рідко. Існує думка, що вагітність може призвести до зменшення симптомів легеневого саркоїдозу та навіть одужання. Однак після пологів клінічна картина саркоїдозу може рецидивувати.

Ураження нервової системи при саркоїдозі

Найпоширенішою є периферична нейропатія, яка проявляється зниженням чутливості в стопах і гомілках, зниженням сухожильних рефлексів, відчуттям парестезії та зменшенням м’язової сили. Також може виникати мононеврит окремих нервів.

Рідкісним, але важким ускладненням саркоїдозу є ураження центральної нервової системи. Спостерігається саркоїдозний менінгіт, що проявляється головними болями, ригідністю м'язів потилиці, позитивним симптомом Керніга. Діагноз менінгіту підтверджується дослідженням спинномозкової рідини – характерним є збільшення вмісту білка, глюкози та лімфоцитів. Слід пам'ятати, що у багатьох пацієнтів саркоїдозний менінгіт майже не дає клінічних проявів і діагностика можлива лише за допомогою аналізу спинномозкової рідини.

У деяких випадках спостерігається ураження спинного мозку з розвитком парезу рухових м'язів. Також описано ураження зорових нервів зі зниженням гостроти зору та обмеженням полів зору.

Ураження шкіри при саркоїдозі

Зміни шкіри при саркоїдозі спостерігаються у 25-30% пацієнтів. Гострий саркоїдоз характеризується розвитком вузлуватої еритеми. Це алергічний васкуліт, що локалізується переважно в гомілках, рідше – стегнах, розгинальних поверхнях передпліччя. Вузлувата еритема характеризується болючими, червонуватими, ніколи не виразкуються вузлами різного розміру. Вони виникають у підшкірній клітковині та вражають шкіру. Вузлувата еритема характеризується поступовою зміною кольору шкіри над вузлами – від червоного або червоно-фіолетового до зеленуватого, потім жовтуватого. Вузлувата еритема спонтанно зникає через 2-4 тижні. Протягом тривалого часу вузлувата еритема вважалася проявом туберкульозу. Зараз її вважають неспецифічною реакцією, що спостерігається найчастіше при саркоїдозі, а також при туберкульозі, ревматизмі, лікарській алергії, стрептококових інфекціях, а іноді й при злоякісних пухлинах.

Окрім вузлуватої еритеми, може спостерігатися також справжній саркоїдоз шкіри – гранулематозний саркоїдоз шкіри. Характерною ознакою є дрібно- або великовогнищеві еритематозні бляшки, іноді це гіперпігментовані папули. На поверхні бляшок можуть бути присутніми телеангіектазії. Найчастішою локалізацією уражень саркоїдозу є шкіра тильних поверхонь кистей, стоп, обличчя та область старих рубців. В активній фазі саркоїдозу шкірні прояви більш виражені та обширні, ураження виступають над поверхнею шкіри.

Дуже рідко саркоїдоз може спричиняти появу щільних, безболісних, кулястих вузлів діаметром від 1 до 3 см у підшкірній клітковині – саркоїдоз Дар’є-Руссо. На відміну від вузлуватої еритеми, поява вузлів не супроводжується змінами кольору шкіри, а самі вузли також безболісні. Гістологічне дослідження вузлів характеризується змінами, типовими для саркоїдозу.

Ураження очей при саркоїдозі

Ураження очей при саркоїдозі спостерігається у 1/3 всіх пацієнтів і проявляється переднім і заднім увеїтом (найпоширеніший тип патології), кон'юнктивітом, помутнінням рогівки, розвитком катаракти, змінами райдужної оболонки, розвитком глаукоми, сльозотечею, світлобоязню та зниженням гостроти зору. Іноді ураження очей призводить до незначних симптомів легеневого саркоїдозу. Усім пацієнтам із саркоїдозом необхідно пройти офтальмологічне обстеження.