Соматостатинома: причини, симптоми, діагностика, лікування
Останній перегляд: 23.04.2024
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Вперше соматостатінома (сигма-клітинна пухлина острівців Лангерганса) описана порівняно недавно - в 1977 р, тому уявлення про симптомокомплекс, що характеризує це захворювання, ще не сформовано. Пухлини, в більшості випадків карциноми, виходять з соматостатінобразующіх D-клітин. Метастазування відбувається головним чином в печінку. Деякі автори через неоднорідність симптоматики вважають, що чіткого клінічного синдрому Соматостатінома не існує взагалі. В даний час в літературі описані трохи більше 20 хворих з соматостатин-секретуючими пухлинами підшлункової залози і дванадцятипалої кишки. Безсумнівно, що хірурги і раніше стикалися з цими новоутвореннями при операціях з приводу жовчнокам'яної хвороби, проте тільки зараз стало ясно, що це не хаотичне нагромадження. Поряд з холелітіазом при Соматостатінома виявляються цукровий діабет, діарея або стеаторея, гіпохлоргідрія, анемія, схуднення.
Мабуть, багато прояви є результатом блокуючого дії соматостатину на ферментативну функцію підшлункової залози і секрецію інших гормонів острівців Лангерганса, тому цей симптомокомплекс іноді називають «інгібуючий синдром».
Більшість з описаних соматостатином за характером секреції виявилися полігормональнимі. Ймовірно, що це одна з причин гетерогенності клінічних проявів захворювання.
Симптоми, що виникають при Соматостатінома, відображають відомі ефекти соматостатину. Патологічна толерантність до глюкози пов'язана з гальмуванням вивільнення інсуліну, що не компенсується одночасним зниженням секреції глюкагону. Підвищена частота холелітіазу в значній мірі обумовлена зниженою під впливом надмірно виділяється соматостатина скорочувальної здатністю жовчного міхура (у хворих визначається великий атонічний жовчний міхур). Стеаторея пояснюється як результат недостатньої екзокринної панкреатичної функції і порушеною интестинальной абсорбції. Шлункова гіпохлоргідрія є наслідком інгібуючої дії соматостатину на кислотообразующие парієтальних клітинах і також на вивільнення гастрину слизовою оболонкою антрального відділу шлунка.
Діагноз Соматостатінома базується на доказі підвищеного рівня пептиду в плазмі. У сумнівних випадках слід провести провокаційну пробу з толбутамідом, стимулюючим вивільнення соматостатину.
Як правило, і після операції потрібне проведення повторних курсів цитостатичної терапії стрептозотоцином і 5-фторурацилом.
[Що потрібно обстежити?
Як обстежувати?
Які аналізи необхідні?