Соматостатинома: причини, симптоми, діагностика, лікування

Соматостатинома (сигма-клітинна пухлина острівців Лангерганса) вперше була описана відносно недавно – у 1977 році, тому уявлення про симптомокомплекс, що характеризує це захворювання, ще не сформувалося. Пухлини, в більшості випадків карциноми, походять з D-клітин, що продукують соматостатин. Метастазування відбувається переважно в печінку. Деякі автори вважають, що чіткого клінічного синдрому соматостатиноми взагалі немає через гетерогенність симптомів. Наразі в літературі описано трохи більше 20 пацієнтів із соматостатин-секретуючими пухлинами підшлункової залози та дванадцятипалої кишки. Безсумнівно, хірурги стикалися з цими новоутвореннями раніше під час операцій з приводу жовчнокам'яної хвороби, але лише зараз стало зрозуміло, що це не випадкове поєднання. Поряд з жовчнокам'яною хворобою, соматостатинома супроводжується цукровим діабетом, діареєю або стеатореєю, гіпохлоргідрією, анемією та втратою ваги.

Очевидно, багато проявів є результатом блокуючого впливу соматостатину на ферментативну функцію підшлункової залози та секрецію інших гормонів острівців Лангерганса, тому цей симптомокомплекс іноді називають «гальмівним синдромом».

Більшість соматостатинів, описаних за характером секреції, виявилися полігормональними. Ймовірно, це є однією з причин гетерогенності клінічних проявів захворювання.

Симптоми, що виникають при соматостатиномі, відображають відомі ефекти соматостатину. Патологічна толерантність до глюкози пов'язана з пригніченням вивільнення інсуліну, яке не компенсується одночасним зниженням секреції глюкагону. Збільшення частоти жовчнокам'яної хвороби значною мірою зумовлене зниженою скоротливістю жовчного міхура під впливом надлишку соматостатину (у пацієнтів спостерігається великий атонічний жовчний міхур). Стеаторея пояснюється як результат недостатньої екзокринної функції підшлункової залози та порушення кишкового всмоктування. Гіпохлоргідрія шлунка є наслідком інгібуючого впливу соматостатину на кислотоутворюючі парієтальні клітини, а також на вивільнення гастрину слизовою оболонкою антрального відділу шлунка.

Діагноз соматостатиноми ґрунтується на ознаках підвищеного рівня пептидів у плазмі. У сумнівних випадках слід провести провокаційну пробу з толбутамідом, який стимулює вивільнення соматостатину.

Як правило, після операції потрібні повторні курси цитостатичної терапії стрептозотоцином та 5-фторурацилом.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]