Стеатоцистома

Стеатоцистома (синонім: себоцистома) — доброякісне непорожнисте новоутворення, заповнене жировим секретом. Це рідко, і висипання можуть бути поодинокими, простими (проста стеатоцистома) або множинними. Множинна стеатоцистома є рідкісним генетичним захворюванням. [1]Він характеризується множинними шкірними кістами різного розміру, які присутні в областях, де добре розвинена волосисто-сальна одиниця, переважно в пахвових западинах, тулубі та кінцівках. [2]У жінок стеатоцистома частіше спостерігається в паховій області, а у чоловіків вона зазвичай має ромбоподібний розподіл на тулубі. Рідко зустрічаються на шкірі голови та обличчі, ураження варіюються від нормохромних до жовтих, рухливі, повільно ростуть і здебільшого містять рідину.

Стеатоцистома з'являється в підлітковому або ранньому дорослому віці. У більшості випадків захворювання протікає по аутосомно-домінантному типу, але може виникати і спорадично. [3],[4]

Причини стеатоцистоми

Так як дана дерматологічна патологія зустрічається досить рідко, то причини її виникнення точно не вивчені і поки носять гіпотетичний характер. Відомі сімейні випадки захворювання в кількох поколіннях, припускають, що воно успадковується за аутосомно-домінантним типом. У той же час в медичній літературі описано значно більше поодиноких (спорадичних) випадків стеатоцистоми, а у багатьох хворих були супутні вроджені або набуті кератози та інші системні захворювання.

Передбачуваною причиною поодиноких або множинних стеатоцист є андрогенна (прогестерон) стимуляція сальних залоз, яка відбувається під час гормональних змін у підлітковому віці. Ця гіпотеза заснована на тому, що початок захворювання в переважній більшості випадків реєструється у підлітків або молодих людей в постпубертатний період. Не виключений вплив несприятливої ​​екології, травми, інфекції, порушення роботи імунної системи.

Статистики захворюваності немає. Деякі автори стверджують, що стеатоцитоматоз частіше зустрічається у молодих чоловіків, інші - що стать не має значення. Вік прояву шкірних висипань переважно коливається від 12 до 25 років, вони залишаються на тілі протягом усього життя. Відомі також поодинокі випадки раннього прояву в дитинстві і пізнього прояву в літньому віці.

Сімейна форма може бути пов’язана з мутацією кератину 17, кератину типу 1, який міститься в сальних залозах і волосяних фолікулах. Така ж мутація виявлена ​​у вродженій пахіоніхії типу 2, з якою може бути пов’язана стеатоцистома, домінантне аутосомне захворювання, яке проявляється дистрофія нігтів, долонна та підошовна кератодермія, лейкоплакія ротової порожнини, фолікулярний кератоз та епідермальні інклюзивні кісти. Крім того, стеатоцистома може проявлятися гіпертрофічним плоским плоским лишаєм, акрокератозом верруціформіс, натальною дентицією та іншими проявами.

У межах однієї родини існують фенотипові варіації, як у випадку нашого пацієнта, і підтипи можуть збігатися. Та сама мутація в гені кератину 17 може виявлятися у стеатоцистомі або пахіоніхії типу 2 окремо або в комбінації. Описано більше 11 різних мутацій; однак отриманий фенотип не залежить від типу мутації. Цілком можливо, що ці прояви є спектрами одного і того ж захворювання.

Окрім гнійної стеатоцистоми, є й інші повідомлення про рідкісні варіанти стеатоцистоми, такі як лицьова, акральна, вульварна та проста стеатоцистома (одиничне ураження).

Фактори ризику

Деякі дослідники відзначають, що стеатоцистома пов'язана з такими вродженими патологіями з подібним типом успадкування:

• пахіоніхія типу Джексона-Лоулера - вроджений полікератоз з вираженим ураженням нігтів;
• койлоніхія;
• спадкові колагенози - синдром Елерса-Данлоса;
• Вроджений кардіоміопатичний лентигіноз (синдром Леопарда);
• артеріопечінкова дисплазія;
• трихобластома;
• синдром базальноклітинного невуса;
• сімейні випадки сирингоми;
• кератоакантома;
• бородавчастий акрокератоз;
• синдром Гарднера;
• полікістоз нирок;
• двосторонній преаурикулярний синус.

Ризик розвитку стеатоцистоми вищий у хворих на дерматит передбачуваної аутоімунної природи - гнійний гідраденіт suppurativa і червона плоска воша, колагенози - ревматоїдний артрит, гіпотиреоз; люди з недостатнім потовиділенням і білими плямами на нігтях (лейконіхія).

Патогенез

Сімейна форма захворювання пов'язана з мутацією гена в локусі 17q12-q21. Змінюється ген KRT17, який кодує білок кератинвмісних внутрішньоклітинних ниткоподібних проміжних структур сальних залоз, волосяних фолікулів і нігтьового ложа. Мутація призводить до порушення кератинізації у верхніх відділах волосяних фолікулів, що призводить до деформації проток сальних залоз і утворення кістозних утворень.

Відомо також багато спорадичних випадків стеатоцистоматозу, тому припускають інші етіопатогенетичні фактори, крім спадковості. Інші гіпотези розглядають патологію як:

• гамартома сально-волосяного апарату;
• різновид дермоїдної кісти;
• ретенційні себорейні кісти;
• Невоїдні утворення з недорозвинених волосяних фолікулів з прикріпленими сальними залозами.

Початок патогенезу патології гормональні сплески, імунні збої, травми та перенесені інфекції.

Симптоми стеатоцистоми

Першими ознаками є поява на шкірі одного або багатьох безболісних при пальпації напівкулястих помірно еластичних рухомих кістозних вузликів. Спочатку вони напівпрозорі, білуваті або синюваті, з часом набувають жовтуватого кольору. Діаметр півкуль коливається від двох до п'яти міліметрів. Іноді розмір новоутворення може бути більше - максимально відомий 3 см.

Висипання розташовуються на ділянках тіла з високою щільністю сально-волосяних структур - в паху, пахвових западинах, у чоловіків, крім того, на грудях, мошонці, статевому члені, зовнішній поверхні рук і ніг. При цьому на шкірі голови та обличчі вони практично відсутні.

При проколі стеатоцистоми утворюється напівпрозорий маслянистий вміст або більш густа кремоподібна жовтувата речовина, в якій можуть бути виявлені тонкі волоски.

За характером поширення розрізняють наступні форми захворювання:

• генералізовані - дифузне поширення із залученням обличчя, шиї, спини, грудей і живота, рідше - кінцівок, в цих випадках дистрофічні зміни зубів і нігтів, випадання волосся, надмірне зроговіння шкіри долонь і підошов, порушення потовиділення.;
• Локалізована – множинні стеатоцистоми однієї ділянки тіла;
• солітарний або простий – одиничне новоутворення будь-якої локалізації.

Існує також гнійний підвид стеатоцистоми (steatocystoma suppurativa), який характеризується спонтанним розривом кісти з подальшим розвитком запалення, що закінчується утворенням рубців.

Множинні висипання зазвичай розташовуються групами, рідше розрізнено.

Морфологічно новоутворення являє собою кісту, оболонка якої вистелена в кілька шарів плоским епітелієм без зернистого шару. У її порожнині знаходяться пушкові волоски, а на зовнішній стороні - часточки сальних залоз.

За даними електронної мікроскопії є ознаки невоїдного новоутворення, сполученого із зовнішнім шаром шкіри тонкою протокою, яка складається з недиференційованих епітеліальних клітин.

Ускладнення і наслідки

Стеатоцистома - це хронічна доброякісна пухлина, яка є скоріше косметичним дефектом. Хоча це доброякісний стан і більшість уражень протікає безсимптомно, існує запальний варіант. У цьому випадку відбувається спонтанний розрив кісти, нагноєння і виділення з неприємним запахом, особливо при вторинній колонізації бактеріями. [5]Також можуть виникати абсцеси. Вони нагадують ураження конглобатних вугрів або гнійного гідраденіту. Поразки можуть прогресувати до рубців, що завдає пацієнтові сильний дискомфорт.

Малігнізація малоймовірна, але є докази, що вона можлива.

Діагностика стеатоцистоми

Стеатоцистома діагностується на підставі скарг хворого, сімейного анамнезу, клінічної картини патологічних змін шкіри та результатів гістологічного дослідження новоутворення.

Оцінити загальний стан хворого. Здайте загальні клінічні аналізи сечі та крові, біохімію - зазвичай вони в межах норми. При підозрі на системні патології – ревматоїдний артрит, гіпо- або гіпертиреоз – лікар може призначити спеціальні аналізи та консультації суміжних спеціалістів.

Проводиться інструментальна діагностика – мікроскопія вмісту пухлини та дослідження її структури. За результатами морфологічного дослідження під незміненою поверхнею шкіри має бути виявлена ​​кіста з порожниною довільної форми, оболонка якої складається з двох шарів. Внутрішній шар вистелений клітинами плоского епітелію, покритого кутикулою, що містить еозинофіли, зернистий шар не визначається. Зовнішній шар — сполучна тканина. В оболонці видно сегменти сальних залоз, що відкриваються у волосяний фолікул. Кісти з’єднані з епідермальним шаром короткими тяжами, що складаються з недиференційованих кератоцитів. Культуральний аналіз вмісту кістозної порожнини (при відсутності запалення) не показує зростання патогенної бактеріальної флори.

Клінічні ознаки стеатоцистоми можуть нагадувати низку захворювань: пухнасті кісти, міксоїдні кісти, міліуми, конглобатні вугри, гідраденіт і псевдофолікуліт, що затримує діагностику та належний моніторинг. Гнійну стеатоцистому слід відрізняти від важких вузлуватих кістозних вугрів, конглобатних вугрів, інфікованої фіброаденоми., і піодермія.

Диференціальна діагностика

Диференціальна діагностика викликає певні труднощі, особливо коли необхідно відрізнити себоцистому від еруптивної кісти пушкового волосся, тим більше, що в деяких випадках обидва новоутворення виникають одночасно. Вони розрізняються за морфологічними ознаками. Порожнина еруптивної венозної кісти вкрита плоским епітелієм (подібно до порожнини себоцистоми), але присутній зернистий шар і багато пушкових волосків.

Крім того, диференціація проводиться з такими сутностями:

• епідермальні кісти і дермоїди;
• кератинсодержащие кісти (міліуми);
• ліпоми (зазвичай їх називають жировими пухлинами);
• Симетрична аденома сальної залози (хвороба Прінгла-Бернейвіля);
• сирингома;
• синдром Гарднера;
• кальциноз шкіри;
• апокринне потовиділення;
• конглобативні вугри;
• кістозні вугри.

Лікування стеатоцистоми

Лікування різноманітне і зазвичай незадовільне через труднощі доступу до таких поширених уражень.

Стеатоцистоми видаляють в основному в косметичних цілях. Використовуються такі методи:

• хірургічне висічення;
• голкова аспірація;
• видалення радіохвильовим ножем;
• електрокоагуляція;
• кріодеструкція;
• лазерна деструкція.

Найкращий косметичний ефект дає радіохвильове та лазерне лікування.

При гнійних стеатоцистомах застосовують системну терапію ізотретиноїном, тетрацикліном з розтином і дренуванням кістозної порожнини. Призначають інтратекальне введення тріамценолону ацетоніду.

Запалені ураження можна лікувати ін’єкціями кортикостероїдів або дренажем. Повідомлялося про змішані результати застосування перорального ізотретиноїну для лікування стеатоцистоми. Ізотретиноїн зазвичай не усуває стан, але зменшує розміри гнійних утворень. Ця терапевтична відповідь, ймовірно, відображає протизапальний ефект ретиноїдів.[6]

У літературі повідомлялося, що після системної терапії рецидивів не спостерігалося.