Стеатоцистома

Стеатоцистома (синонім: себоцистома) – це доброякісне новоутворення без порожнин, заповнене жировим секретом. Воно зустрічається рідко, а висипання можуть бути поодинокими, простими – проста стеатоцистома – або множинними. Множинна стеатоцистома – це рідкісне генетичне захворювання. [ 1 ] Вона характеризується множинними дермальними кістами різного розміру, які присутні в ділянках, де добре розвинена волосяна сальна одиниця, переважно в пахвових западинах, тулубі та кінцівках. [ 2 ] У жінок стеатоцистома частіше спостерігається в паховій ділянці, а у чоловіків вона зазвичай має ромбоподібне розташування на тулубі. Рідко зустрічаються на шкірі голови та обличчі, ураження варіюються від нормохромного до жовтого кольору, є рухливими, повільно ростуть і здебільшого містять рідину.

Стеатоцистома з'являється в підлітковому або ранньому дорослому віці. У більшості випадків захворювання має аутосомно-домінантний тип, але також може зустрічатися спорадично. [ 3 ], [ 4 ]

Причини стеатоцистоми

Оскільки ця дерматологічна патологія є досить рідкісною, причини її виникнення точно не вивчені та досі є гіпотетичними. Відомі сімейні випадки захворювання в кількох поколіннях, передбачається, що воно успадковується за аутосомно-домінантним типом. Водночас у медичній літературі описано набагато більше поодиноких (спорадичних) випадків стеатоцистоми, причому у багатьох пацієнтів були супутні вроджені або набуті кератози та інші системні захворювання.

Передбачуваною причиною виникнення одиночної або множинної стеатоцисти є андрогенна (прогестеронова) стимуляція сальної залози, яка відбувається під час гормональних змін у підлітковому віці. Ця гіпотеза ґрунтується на тому, що початок захворювання у переважній більшості випадків реєструється у підлітків або молодих людей у постпубертатному періоді. Не виключається вплив несприятливої екології, травм, інфекцій, дисфункції імунної системи.

Статистика щодо захворюваності на це захворювання відсутня. Деякі автори стверджують, що стеатоцитоматоз частіше зустрічається у молодих чоловіків, інші – що стать не має значення. Вік прояву шкірних висипань переважно варіюється від 12 до 25 років, вони залишаються на тілі протягом усього життя. Також трапляються поодинокі випадки раннього прояву в немовлячому віці та пізнього прояву в старості.

Сімейна форма може бути пов'язана з мутацією в кератині 17, кератині 1 типу, що міститься в сальних залозах і волосяних фолікулах. Така ж мутація виявлена при вродженій пахіоніхії 2 типу, з якою може бути пов'язана стеатоцистома, домінантне аутосомне захворювання, що проявляється дистрофією нігтів, долонною та підошовною кератодермією, лейкоплакією ротової порожнини, фолікулярним кератозом та епідермальними кістами включень. Крім того, стеатоцистома може проявлятися гіпертрофічним плоскоклітинним плоским лишаєм, бородавчастим акрокератозом, натальною дефіцитацією зубів та іншими проявами.

В межах однієї родини існують фенотипічні варіації, як у випадку нашого пацієнта, і підтипи можуть перекриватися. Одна й та сама мутація в гені кератину 17 може проявлятися при стеатоцистомі або пахіоніхії 2 типу окремо або в комбінації. Описано понад 11 різних мутацій; однак результуючий фенотип не залежить від типу мутації. Можливо, що ці прояви є спектрами одного й того ж захворювання.

Окрім гнійної стеатоцистоми, є повідомлення про інші рідкісні варіанти стеатоцистоми, такі як стеатоцистома обличчя, акральна, вульварна та проста стеатоцистома (одиничне ураження).

Фактори ризику

Деякі дослідники спостерігали пов'язаність стеатоцистоми з такими вродженими патологіями зі схожим типом успадкування:

• Пахіоніхія типу Джексона-Лоулера – вроджений полікератоз з важкими ураженнями нігтів;
• Койлоніхія;
• Спадковий колагеноз – синдром Елерса-Данлоса;
• Вроджений кардіоміопатичний лентигіноз (синдром Леопарда);
• Артеріогепатична дисплазія;
• Трихобластома;
• Синдром базальноклітинного невуса;
• Сімейні випадки сирингоми;
• Кератоакантома;
• Бородавчастий акрокератоз;
• Синдром Гарднера;
• Полікістоз нирок;
• Двосторонній преаурикулярний синус.

Ризик стеатоцистоми вищий у пацієнтів з дерматитом передбачуваної аутоімунної природи - гнійним гідраденітом та червоними плоскими вошами, колагенозами - ревматоїдним артритом, гіпотиреозом; у людей з недостатнім потовиділенням та білими плямами на нігтях (лейконіхією).

Патогенез

Сімейна форма захворювання пов'язана з генною мутацією в локусі 17q12-q21. Ген KRT17, що кодує білок кератинвмісних внутрішньоклітинних ниткоподібних проміжних структур сальних залоз, волосяних фолікулів та нігтьового ложа, змінений. Мутація призводить до порушення зроговіння у верхніх частинах волосяних фолікулів, що призводить до деформації проток сальних залоз та формування кістозних утворень.

Також відомо багато спорадичних випадків стеатоцистоматозу, тому висуваються гіпотези про інші етіопатогенетичні фактори, окрім спадковості. Інші гіпотези розглядають патологію як:

• Гамартома сально-волоскового апарату;
• Тип дермоїдної кісти;
• Ретенційні себорейні кісти;
• Нейоїдні утворення з недорозвинених волосяних фолікулів з прикріпленими сальними залозами.

Запускають патогенез патології гормональні сплески, імунні збої, травми та перенесені інфекції.

Симптоми стеатоцистоми

Першими ознаками є поява на шкірі одного або багатьох безболісних при пальпації напівсферичних помірно еластичних рухомих кістозних вузликів. Спочатку вони напівпрозорі, білуваті або синюваті, з часом набувають жовтуватого кольору. Діаметр півкуль варіюється від двох до п'яти міліметрів. Іноді розмір новоутворення може бути більшим - максимально відомий 3 см.

Висипання розташовуються на ділянках тіла з високою щільністю сально-волосих структур – у паху, пахвах, у чоловіків, крім того, на грудях, мошонці, статевому члені, зовнішній поверхні кистей і ніг. У той же час на шкірі голови та обличчі вони практично відсутні.

Пункція стеатоцистоми призводить до утворення напівпрозорого маслянистого вмісту або густішої кремоподібної жовтуватої речовини, в якій можна знайти тонкі волоски.

За характером поширення розрізняють такі форми захворювання:

• Генералізований – дифузне поширення, що охоплює обличчя, шию, спину, груди та живіт, рідше – кінцівки, у цих випадках спостерігаються дистрофічні зміни зубів і нігтів, випадіння волосся, надмірне зроговіння шкіри долонь і підошов, порушення потовиділення;
• Локалізовані – множинні стеатоцистоми будь-якої однієї ділянки тіла;
• Солітарне або просте – поодиноке новоутворення будь-якої локалізації.

Також існує гнійний підтип стеатоцистоми (steatocystoma suppurativa), який характеризується спонтанним розривом кіст з подальшим розвитком запалення, що закінчується рубцюванням.

Множинні висипання зазвичай розташовані групами, рідше розсіяні.

Морфологічно новоутворення являє собою кісту, оболонка якої вистелена кількома шарами плоским епітелієм без зернистого шару. У її порожнині можна знайти пухкі волоски, а на зовнішній стороні – часточки сальних залоз.

За даними електронної мікроскопії, спостерігаються ознаки невоїдного новоутворення, з'єднаного із зовнішнім шаром шкіри тонкою протокою, яка складається з недиференційованих епітеліальних клітин.

Ускладнення і наслідки

Стеатоцистома – це хронічна доброякісна пухлина, яка є радше косметичним дефектом. Хоча це доброякісний стан, і більшість уражень протікають безсимптомно, існує запальний варіант. У цьому випадку відбувається спонтанний розрив кісти, нагноєння та виділення з неприємним запахом, особливо при вторинній колонізації бактеріями. [ 5 ] Також можуть виникати абсцеси. Вони нагадують ураження конглобатного акне або гнійного гідраденіту. Ураження можуть прогресувати до рубцювання, що завдає пацієнту значного дискомфорту.

Малігнізація малоймовірна, але є докази того, що вона можлива.

Діагностика стеатоцистоми

Стеатоцистома діагностується на основі скарг пацієнта, сімейного анамнезу, клінічної картини патологічних змін шкіри та результатів гістологічного дослідження новоутворення.

Оцінити загальний стан пацієнта. Здати загальноклінічні аналізи сечі та крові, біохімію – вони зазвичай у межах норми. Лікар може призначити специфічні аналізи та консультації суміжних спеціалістів у разі підозри на системні патології – ревматоїдний артрит, гіпо- або гіпертиреоз.

Проводиться інструментальна діагностика – мікроскопія вмісту пухлини та дослідження її структури. За результатами морфологічного дослідження під незміненою поверхнею шкіри має бути виявлена кіста з порожниною довільної форми, оболонка якої складається з двох шарів. Внутрішній шар вистелений плоским епітелієм, клітинами якого покриті кутикулою, що містить еозинофіли, зернистий шар не визначається. Зовнішній шар – сполучна тканина. В оболонці видно часточки сальних залоз, що відкриваються у волосяний фолікул. Кісти з'єднані з епідермальним шаром короткими тяжами, що складаються з недиференційованих кератоцитів. Культуральний аналіз вмісту кістозної порожнини (за відсутності запалення) не показує росту патогенної бактеріальної флори.

Клінічні прояви стеатоцистоми можуть нагадувати низку захворювань: пухнасті кісти, міксоїдні кісти, міліуми, конглобатні акне, гідраденіт та псевдофолікуліт, що ускладнює діагностику та належне спостереження. Гнійну стеатоцистому слід відрізняти від тяжких вузлуватих кістозних акне, конглобатних акне, інфікованої фіброаденоми та піодермії.

Диференціальна діагностика

Диференціальна діагностика викликає певні труднощі, особливо коли необхідно відрізнити себоцистому від еруптивних кіст пухового волосся, тим більше, що в деяких випадках обидва новоутворення виникають одночасно. Вони диференціюються за морфологічними ознаками. Порожнина еруптивної велозної кісти покрита плоским епітелієм (як і порожнина себоцистоми), але присутній зернистий шар, і виявляється багато пухового волосся.

Крім того, диференціація проводиться з такими сутностями:

• Епідермальні кісти та дермоїди;
• Кісти, що містять кератин (міліуми);
• Ліпоми (зазвичай їх називають жировими пухлинами);
• Симетрична аденома сальної залози (хвороба Прінгла-Бернівіля);
• Сирингома;
• Синдром Гарднера;
• Кальциноз шкіри;
• Апокринне потовиділення;
• Конглобатні вугрі;
• Кістозні акне.

Лікування стеатоцистоми

Лікування різноманітне та зазвичай незадовільне через труднощі доступу до таких поширених уражень.

Стеатоцистоми видаляють переважно з косметичною метою. Використовуються такі методи:

• Хірургічне видалення;
• Голкова аспірація;
• Видалення радіохвильовим ножем;
• Електрокоагуляція;
• Кріодеструкція;
• Лазерне знищення.

Найкращий косметичний ефект дає радіохвильова та лазерна терапія.

При гнійних стеатоцистомах застосовується системна терапія ізотретиноїном, тетрацикліном з розкриттям та дренуванням кістозної порожнини. Призначається інтратекальне введення тріамценолону ацетоніду.

Запалені ураження можна лікувати ін'єкціями кортикостероїдів або дренажем. Повідомлялося про неоднозначні результати використання перорального ізотретиноїну для лікування стеатоцистоми. Ізотретиноїн зазвичай не усуває стан, але зменшує розмір гнійних уражень. Така терапевтична реакція, ймовірно, відображає протизапальну дію ретиноїдів.

У літературі повідомлялося, що після системної терапії рецидивів не відзначалося.