Стеатоцистома

Стеатоцистома (синонім: Себоцистома)-доброякісна, неаїдна новоутворення, наповнена жирною секрецією. Це рідко, і висипання можуть бути одиночними, простими - простогостостоми простого - або багаторазовим. Багаторазова стеатоцистома - рідкісне генетичне розлад. [1] Він характеризується декількома шкірними кістами різних розмірів, які присутні в районах, де пілозаїчна одиниця добре розвинена, переважно в пахвах, багажнику та кінцівках. [2] У жінок стеатоцистома частіше спостерігається в паровій області, а у чоловіків зазвичай має діамантоподібне розподіл на багажнику. Рідко зустрічається на шкірі голови та обличчя, ураження варіюються від нормохромного до жовтого, є мобільними, повільно зростаючими і в основному містять рідину.

Стеатоцистома з'являється у підлітковому або ранньому віці. У більшості випадків захворювання є аутосомно-домінуючим типом, але воно також може виникати спорадично. [3], [4]

Причини стеатоцистоми

Оскільки ця дерматологічна патологія є досить рідкісною, причини її виникнення не є точно вивченими і досі є гіпотетичними. Сімейні випадки захворювання у кількох поколіннях відомі, передбачається, що воно успадковується аутосомно-домінуючим типом. У той же час, медична література описує ще один поодинокі (спорадичні) випадки стеатоцистоми, і багато пацієнтів мали супутніх вроджених або придбаних кератозів та інших системних захворювань.

Припускаючи причину поодиноких або множинних стеатоцисти, є андрогенною (прогестерон) стимуляцією сальної залози, яка відбувається під час гормональних змін у підлітковому віці. Ця гіпотеза ґрунтується на тому, що початок захворювання у переважній більшості випадків реєструється у підлітків або молодих людей у післясабінті. Вплив несприятливої екології, травми, інфекції, дисфункції імунної системи не виключається.

Немає статистики щодо захворюваності на захворювання. Деякі автори стверджують, що стеатоцитоматоз частіше зустрічається у молодих людей, інші, що статі не мають значення. Вік прояву шкірних висипань переважно коливається від 12 до 25 років, вони залишаються на тілі протягом усього життя. Існують також поодинокі випадки раннього прояву в грудному та пізньому прояві в старості.

The familial form may be associated with a mutation in keratin 17, a type 1 keratin found in sebaceous glands and hair follicles.The same mutation is found in congenital pachyonychia type 2, with which steatocystoma may be associated, a dominant autosomal disorder that manifests with nail dystrophy, palmar and plantar keratoderma, oral leukoplakia, follicular keratosis, and Епідермальне включення Cysts.in Додавання, стеатоцистома може мати гіпертрофічний плоскоклітинний план, акрокератоз verruciformis, Natal Doof та інші прояви.

У межах однієї родини існують фенотипічні зміни, як у випадку з нашим пацієнтом, і підтипи можуть перетинатися. Така ж мутація в гені кератину 17 може проявлятися у стеатоцистомі або Pachyonychia типу 2 або в поєднанні. Описано понад 11 різних мутацій; Однак отриманий фенотип не залежить від типу мутації. Можливо, що ці прояви є спектрами одного і того ж захворювання.

Окрім гнійної стеатоцистоми, існують інші повідомлення про рідкісні варіанти стеатоцистоми, такі як обличчя, акральна, вульва та проста стеатоцистома (одиничне ураження).

Фактори ризику

Стеатоцистома спостерігається, що деякі дослідники пов'язані з наступними вродженими патологіями з аналогічним типом успадкування:

• Pachyonychia jackson-lawler - вроджений полікератоз із важкими ураженнями нігтів;
• Coilonychia;
• Спадковий колагеноз - Синдром Елерс-Данлос;
• Вроджений кардіоміопатичний лентигіноз (синдром леопарда);
• Артеріоепечкова дисплазія;
• Трихобластома;
• Синдром базальної клітини Невуса;
• Сімейні випадки сирінми;
• Кератоакантома;
• Акрокератоз verruciformis;
• Синдром Гарднера;
• Полікістоз нирок;
• Двостороння передполеулярна пазуха.

Ризик стеатоцистоми вищий у пацієнтів з дерматитом передбачуваної аутоімунної природи - пригнічуючі суппуратіви та червоні плоскі воші, колагенози - ревматоїдний артрит, гіпотиреоз; Люди з недостатньою пітливістю та білими плямами на нігтях (лейконіхія).

Патогенез

Сімейна форма захворювання пов'язана з мутацією генів у локусі 17Q12-Q21. Ген KRT17, який кодує білок, що містить кератину, внутрішньоклітинні ниткоподібні проміжні структури сальних залоз, волосяних фолікулів та нігтьового русла. Мутація призводить до порушення кератинізації у верхніх частинах волосяних фолікулів, що призводить до деформації проток сальних залоз та утворення кістозних утворень.

Також відомо багато спорадичних випадків стеатоцистозоза, тому гіпотезуються інші етіопатогенетичні фактори, крім успадкування. Інші гіпотези вважають патологію як:

• Гамартома апарату сального чоловіка;
• Тип дермоїдної кісти;
• Утримання себореїчних кіст;
• Невоїдні утворення недорозвинених волосяних фолікулів із прикріпленими сальними залозами.

Почніть патогенез гормональних сплесків патології, імунних збоїв, травм та перенесених інфекцій.

Симптоми стеатоцистоми

Перші ознаки - це зовнішній вигляд на шкірі однієї або багатьох безболісних на пальпаційних півсферичних помірно еластичних мобільних кістозних вузликах. На початку вони напівпрозорі, білуваті або синювачі, з часом вони набувають жовтуватого кольору. Діаметр півкуль коливається від двох до п’яти міліметрів. Іноді розмір новоутворення може бути більшим - максимально відомий - 3 см.

Висипання розташовані на ділянках тіла з високою щільністю структур сального волосся - у паху, пахвах, у чоловіків, крім того, на грудях, мошонці, пенісі, зовнішній поверхні рук і ніг. У той же час на шкірі голови та обличчя вони практично відсутні.

Прокол стеатоцистоми створює напівпрозорий вміст жирного жиру або більш товсту вершкову жовтувату речовину, в якій можна знайти дрібні волосинки.

Відповідно до природи поширення, відрізняються такі форми захворювання:

• Узагальнене - дифузне розповсюдження, залучаючи обличчя, шию, спину, груди та живота, рідше - кінцівки, у цих випадках дистрофічні зміни зубів і нігтів, випадання волосся, надмірна кератинація шкіри долонь і підошви, пітніжні розлади;
• Локалізовані - множинні стеатоцисти будь-якої однієї області тіла;
• Солітар або простий - одна новоутворення будь-якої локалізації.

Існує також гнійний підтип стеатоцистоми (стеатоцистома suppurativa), який характеризується спонтанним розривом кіст з подальшим розвитком запалення, що закінчується рубцями.

Кілька висипань зазвичай розташовані в групах, рідше розкидані.

Морфологічно новоутворення - це кіста, оболонка якої вистелена в декількох шарах з плоскоклітинним епітелієм без зернистого шару. У його порожнині можна знайти пухнасті волосся, а на зовнішній стороні - частки сальних залоз.

Згідно з електронною мікроскопією, існують ознаки невуїдної новоутворення, пов'язані із зовнішнім шаром шкіри тонким протоком, який складається з недиференційованих епітеліальних клітин.

Ускладнення і наслідки

Стеатоцистома - це хронічна доброякісна пухлина, яка більше є косметичною дефектом. Хоча це є доброякісним станом, і більшість уражень протікають безсимптомно, є запальний варіант. У цьому випадку спостерігається спонтанний розрив кісти, нагноєння та неприємного розряду, особливо з вторинною колонізацією бактеріями. [5] може виникнути абсцеси. Вони нагадують ураження конглобатних прищів або пригніченого хідраденіту. Ураження можуть прогресувати до рубців, викликаючи великого дискомфорту пацієнта.

Злонізація навряд чи, але є дані про те, що це можливо.

Діагностика стеатоцистоми

Стеатоцистома діагностується на основі скарг пацієнта, сімейної історії, клінічної картини патологічних змін шкіри та результатів гістологічного дослідження новоутворення.

Оцініть загальний стан пацієнта. Візьміть загальні клінічні тести сечі та крові, біохімії - вони зазвичай знаходяться в нормальних межах. Лікар може призначити конкретні тести та консультації суміжних фахівців у разі підозр на системні патології - ревматоїдний артрит, гіпо- або гіпертиреоз.

Проводиться інструментальна діагностика - мікроскопія вмісту пухлини та обстеження її структури. Відповідно до результатів морфологічної експертизи, кісту з довільно сформованою порожниною, оболонка якої складається з двох шарів, повинна бути виявлена під незмінною поверхнею шкіри. Внутрішній шар вистелений плоскоклітинними клітинами епітелію, покритими кутикулою, що містить еозинофіли, зернистий шар не визначається. Зовнішній шар - сполучна тканина. Сегменти сальних залоз видно в оболонці, що відкриваються у волосяний фолікул. Кісти з'єднані з епідермальним шаром короткими нитками, що складаються з недиференційованих кератоцитів. Культурний аналіз вмісту кістозної порожнини (за відсутності запалення) не демонструє росту патогенної бактеріальної флори.

Клінічні особливості стеатоцистоми можуть нагадувати низку захворювань: кісти пухнасів, кісти міксоїдів, мілії, конглобічні вугрі, хідраденіт та псевдофоллікуліт, затримка діагностики та належного моніторингу. Сулентна стеатоцистома повинна бути відрізняється від важких вузлових кисій, і інтенсивних, і інтенерації пайда.

Диференціальна діагностика

Диференціальна діагностика викликає певні труднощі, особливо коли необхідно відрізнити себоцистому від вивержених кіст пухнастих волосся, тим більше, що в деяких випадках обидва новоутворення трапляються одночасно. Вони диференційовані морфологічними ознаками. Порожнина вивержучої велодової кісти вкрита плоскоклітинним епітелієм (як порожнина себоцистоми), але присутній зернистий шар, і багато пухнасті волосків знайдено.

Крім того, диференціація проводиться з такими суб'єктами:

• Епідермальні кісти та дермоїди;
• Кісти, що містять кератину (мілії);
• Ліпоми (зазвичай їх називають жирними пухлинами);
• Симметрична аденома сальної залози (хвороба Прінгл-Бурневілла);
• Сирінгма;
• Синдром Гарднера;
• Кальциноз шкіри;
• Апокринна пітливість;
• Конгробні прищі;
• Кістозні прищі.

Лікування стеатоцистоми

Лікування різноманітне і зазвичай незадовільне через труднощі у доступі до таких розповсюджених уражень.

Стеатоцисти видаляються в основному для косметичних цілей. Використовуються такі методи:

• Хірургічне висічення;
• Голка прагнення;
• Видалення радіозв'язки;
• Електрокоагуляція;
• Кріодеструктурність;
• Лазерне знищення.

Найкращий косметичний ефект надається радіохвилем та лазерним лікуванням.

У гнійних стеатоцистах системній терапії ізотретиноіном використовується тетрациклін із відкриттям та дренажом кістозної порожнини. Призначається внутрішньочеревне введення триамценолону ацетоніду.

Запалені ураження можна лікувати кортикостероїдними ін'єкціями або дренажом. Повідомлялося про змішані результати з використанням перорального ізотретиноіну для лікування стеатоцистоми. Ізотретиноїн зазвичай не усуває стан, але це зменшує розмір гнійних уражень. Ця терапевтична реакція, ймовірно, відображає протизапальний ефект ретиноїдів.

У літературі повідомлялося, що після системної терапії не було відмічено жодних рецидивів.