Симптоми лепри

Інкубаційний період прокази тривалий: у середньому 3-7 років, в окремих випадках від 1 року до 15-20 років і більше. У початковому періоді захворювання можуть спостерігатися субфебрильна температура тіла, нездужання, сонливість, втрата апетиту та втрата ваги, артралгії, невралгії, парестезії кінцівок, риніт та часті носові кровотечі. Потім з'являються клінічні ознаки однієї з форм захворювання.

При лепроматозному типі прокази ураження шкіри надзвичайно різноманітні: плями, інфільтрати, вузли. На початку захворювання на шкірі обличчя, розгинальних поверхнях передпліч, гомілок та сідниць з'являються симетрично розташовані еритематозні та еритематозно-пігментовані плями з гладкою, блискучою поверхнею. Їх розмір невеликий, колір спочатку червоний, потім жовтувато-коричневий (мідний, іржавий відтінок), межі нечіткі.

Через місяці та роки шкірні плями можуть зникати, але частіше вони трансформуються в дифузні або обмежені інфільтрати з жирною, блискучою поверхнею. Шкіра в області інфільтратів нагадує апельсинову шкірку через розширення фолікулів пушкового волосся та вивідних проток потових залоз. Згодом в уражених ділянках відзначаються ангідроз, гіпо- та анестезія всіх видів поверхневої чутливості, втрата пушкового волосся, вій, брів, бороди та вусів. Обличчя пацієнта нагадує facies leonina через дифузну інфільтрацію шкіри, поглиблення природних складок та зморшок.

У ділянці інфільтратів з'являються поодинокі або множинні лепроми (дермальні та гіподермальні горбки та вузлики) діаметром від 1-2 мм до 2-3 см. Лепроми безболісні, їхні межі чіткі. З часом лепроми можуть розсмоктуватися, зазнавати фіброзного переродження; частіше утворюються болючі, тривало не загоювані виразки. На місці розсмоктаних інфільтратів та лепром залишаються пігментні плями, після загоєння виразок - гіпопігментовані рубці.

Постійною та ранньою клінічною ознакою захворювання є ураження слизових оболонок носа, а в запущених випадках – слизових оболонок губ, ротової порожнини, глотки та гортані (гіперемія, набряк, дифузна інфільтрація та лепра). В результаті їх пошкодження можуть спостерігатися перфорація носової перегородки, деформація її спинки, утруднення носового дихання та ковтання, стеноз гортані, дисфонія, афонія.

При лепроматозній проказі відносно рано спостерігається також хронічний лімфаденіт стегнових, пахвинних, пахвових, ліктьових, підщелепних, шийних та інших вузлів. Можуть уражатися печінка, селезінка, нирки, яєчка та яєчники. Спостерігаються також періостит та гіперостоз кісток верхніх та нижніх кінцівок.

Специфічні ураження органу зору розвиваються, як правило, через багато років після початку захворювання та виражаються в появі запальних змін переважно в передній частині очного яблука та його допоміжних органах: блефарит, кон'юнктивіт, кератит, епісклерит, склерит, ірит, іридоцикліт.

Ураження периферичної нервової системи проявляється пізно та протікає як симетричний поліневрит, що призводить до сенсорних, а на пізніх стадіях – до трофічних, секреторних, вазомоторних та рухових порушень. Детальний опис клінічних симптомів ураження периферичної нервової системи наведено у викладі клінічної картини недиференційованого типу прокази, при якій вони більш виражені та спостерігаються найчастіше.

При туберкулоїдній проказі шкірні висипання (плями, папули, бляшки) мають асиметричну форму та можуть виникати на будь-якій частині тіла, зазвичай у грудях, спині та поперековій ділянці. На ранніх стадіях захворювання спостерігаються поодинокі гіпопігментовані або еритематозні плями з чіткими краями. Потім по краях плям з'являються плоскі червонувато-блакитні папули, які зливаються в суцільні бляшки, що дещо піднімаються над рівнем шкіри. Така поступово зростаюча еритематозна бляшка має різко окреслений, гребеноподібний, піднятий край з фестончастими обрисами. З часом центральна частина бляшки сплющується та депігментується. Утворені кільцеподібні елементи, які також називаються прикордонними елементами, зливаються у фігурний туберкулоїд різної форми та розміру.

Отже, туберкулоїдні висипання – це дрібні папули та горбки червонувато-коричневого кольору, що зливаються в бляшки, що мають кільцеподібну структуру та фестончасті краї. Окремі бляшки (зазвичай 10-15 мм у діаметрі) зливаються в більші висипання. На місці регресії всіх елементів ураження шкіри залишаються гіпопігментовані плями або розвивається атрофія шкіри та ділянки рубцевої атрофії з вторинною пігментацією.

Дуже рано виявляються ураження периферичних нервів, що протікають як поліневрит, що призводить до сенсорних, рухових, секреторних, вазомоторних та трофічних розладів (див. опис недиференційованого типу прокази).

При недиференційованому типі прокази на шкірі сідниць, поперекової області, стегон та плечей спостерігаються плоскі еритематозні та гіпопігментовані плями різної форми та розміру з нечіткими краями. В осередках ураження шкіри поступово розвиваються гіпо- та анестезія (температурна, больова та тактильна), ангідроз, випадіння пушкового волосся.

Потім виявляються ураження периферичних нервів, що протікають як моно- та поліневрит і супроводжуються сенсорними, руховими, вазомоторними та трофічними порушеннями. Найчастіше уражаються такі нервові стовбури: nn. ulnaris, radialis, medialis, peroneus communis, tibialis, auricularis magnus тощо. Нервові стовбури, в зоні іннервації яких є шкірні висипання, потовщуються, стають щільними та болючими при пальпації. Потовщення нервів можуть бути дифузними та нерівномірними (намистоподібними). Подібні зміни спостерігаються в поверхневих нервах шкіри навколо туберкулоїдних висипань. У вогнищах ураження шкіри та часто в дистальних відділах кінцівок відзначаються парестезії, зниження, а потім повна втрата всіх видів поверхневої чутливості (температурної, больової, тактильної).

Внаслідок невриту поступово розвиваються парез, параліч, атрофія та контрактури багатьох м'язів обличчя та кінцівок. Внаслідок парезу, паралічу та атрофії кругового м'яза ока розвивається лагофтальм. При ураженні мімічних та жувальних м'язів спостерігається нерухомість та маскоподібний вигляд обличчя. Атрофія м'язів кисті призводить до розвитку так званої «мавпячої руки», а згинальна контрактура пальців – до «кігтеподібної руки» («лапи грифа»). Аміотрофія нижніх кінцівок призводить до розвитку звисання стопи, прийняття положення pes varus equinus, та появи ходи типу «степпейдж».

Трофічні, секреторні та вазомоторні розлади проявляються наступним чином. У ділянці шкірних висипань спостерігаються втрата пушкового волосся, ангідроз, підвищена секреція сальних залоз та телеангіектазії. Спостерігаються стійка втрата вій, брів, волосся на вусах та бороді, дистрофія нігтьових пластинок, трофічні виразки стоп (часто перфоруючі). З'являються каліцтва фаланг пальців рук і ніг - їх вкорочення та деформація внаслідок резорбції кісткової речовини фаланг.

Через 2-4 роки недиференційований тип прокази може еволюціонувати (трансформуватися) в лепроматозну або туберкулоїдну форму.

При прикордонному типі прокази (диморфній проказі) шкірні висипання за зовнішнім виглядом та розташуванням схожі на шкірні ураження, що спостерігаються як при лепроматозному, так і при туберкулоїдному типах захворювання. Ураження периферичних нервів проявляється у вигляді поліневриту з сенсорними, руховими, секреторними, вазомоторними та трофічними розладами (див. опис недиференційованого типу прокази).

Перебіг прокази хронічний з періодичними загостреннями, так званими лепрозними реакціями. Активізація процесу при всіх формах захворювання зумовлена ослабленням факторів специфічного та неспецифічного захисту організму. Загострення процесу може супроводжуватися підвищенням температури тіла, утворенням нових шкірних висипань, виникненням або загостренням невриту, лімфаденіту, посиленням запалення в тканинах ока та внутрішніх органів, виразкою старої прокази, появою лепрозних мікобактерій в осередках ураження шкіри та в слизовій оболонці носа. Реакції загострення можуть призвести до переходу однієї клінічної форми захворювання в іншу, за винятком лепроматозної прокази, яка не трансформується в інший тип захворювання. Такі реакції можуть тривати кілька тижнів, місяців, іноді років.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]