Симптоми пролапса мітрального клапана

У більшості хворих симптоми пролапсу мітрального клапана відсутні, носять безсимптомний характер. При наявності скарг клінічна картина неускладненого пролапса мітрального клапана визначається симптомами дисфункції вегетативної нервової системи, що супроводжують синдроми сполучнотканинних дисплазій, кардиалгиями, серцебиттям, підвищеною стомлюваністю, слабкістю, ортостатичної гіпотонією, синкопальним і предсінкопальним станом, почуттям «неповноцінності вдиху», «панічними атаками», нейропсихологічні синдромами (депресія, нестійкість настрою, тривога та ін.).

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Часті симптоми пролапсу мітрального клапана

Серед численних симптомів пролапсу мітрального клапана митральная регургітація займає особливе місце, оскільки визначає тяжкість перебігу захворювання. У більшості випадків ступінь вираженості мітральної регургітації незначна або помірна, проте у 8-10% чоловіків і у 4-5% жінок з ПМК розвивається важка патологія. Вважається, що ступінь і темпи прогресування мітральної регургітації більш виражені при Пролабування задньої стулки мітрального клапана. Частота виникнення важкої мітральної регургітації підвищується з віком незалежно від статі. Перші симптоми застійної серцевої недостатності виникають в середньому через 15-16 років від появи мітральної регургітації у пацієнтів з пролабированной стулки> 10 мм і важкої регургитацией.

Внаслідок розриву змінених сухожильних хорд може розвинутися гостра мітральна регургітація з утворенням гострої лівошлуночкової недостатності. Аускультативно картина визначається появою інтенсивного голосистолічний шуму (може супроводжуватися «писком хорд»). У зв'язку з ексцентричним розташуванням струменя регургітації. Відхиляється неприкріпленою сегментом стулки »при розриві хорд задньої стулки систолічний шум проводиться в аортальну зону і на судини шиї, а при розриві передньої - в аксилярний область і на спину. Розрив хорд частіше виявляють у пацієнтів з пролапсом задньої стулки мітрального клапана.

Симптоми ускладнень пролапса мітрального клапана

У розвитку ускладнень пролапса мітрального клапана істотне значення має міксоматозна дегенерація стулок Потовщення стулки> 5 мм виявляється предиктором розвитку таких ускладнень, як раптова смерть, порушення ритму, інфекційний ендокардит, тромбоемболії в судини головного мозку.

Характерні клінічні симптоми ускладненого пролапсу мітрального клапана - пароксизмальні порушення ритму. Найбільш поширені наджелудочковая і шлуночкова екстрасистолія, пароксизмальні надшлуночкові тахіаритмії, нестійкі і стійкі шлуночкові тахікардії. До факторів, що сприяють розвитку порушень ритму, відносять надмірне натягнення стулок, сухожильних хорд і папілярних м'язів при Пролабування; дилатацію лівого передсердя і / або лівого шлуночка; фіброзні зміни в папілярних м'язах, міокарді лівого передсердя і лівого шлуночка; дисплазію коронарної артерії, які живлять атріовентрикулярний (АВ) вузол, подовження інтервалу QT наявність АВ-шунтових трактів. Велику роль в походженні аритмій у осіб молодого віку грає дисбаланс вегетативної нервової системи з переважанням симпатикотонії, що сприяє виникненню електричної нестабільності міокарда.

У пацієнтів з ПМК можуть розвиватися тромбоемболічні ускладнення з ураженням судин головного мозку і сітківки. В якості можливих патофізіологічних чинників, що обумовлюють їх розвиток, розглядають порушення цілісності ендокарда в зонах миксоматозной трансформації з формуванням пристінкових тромбів і подальшої емболізації, а також пароксизмальні наджелудочквие тахиаритмии.

Одним з ускладнень пролапса мітрального клапана виступає інфекційний ендокардит. Його розвитку сприяють митральная регургітації і наявність потовщених міксоматозна змінених стулок при бактеріємії.

Одне з грізних, але рідкісних ускладнень пролапса мітрального клапана - раптова смерть аритмічного генезу, що реєструється в 2% випадків, щорічна смертність становить 0,5-1%. У Рекомендаціях Європейського товариства кардіологів щодо попередження раптової смерті (2001) до факторів ризику розвитку раптової серцевої смерті аритмічного генезу при ПМК віднесені:

• епізоди зупинки серця або шлуночкових тахікардій в анамнезі;
• міксоматозна зміни і надмірність ( «redundance») стулок мітрального клапана;
• раптова серцева смерть аритмічного генезу в сімейному анамнезі;
• подовження інтервалу QT або зміни його дисперсії;
• часті і відносяться до високим градаціях шлуночковіекстрасистоли;
• важка мітральна регургітація.

Клінічне спостереження

Хвора С., 23 р, звернулася зі скаргами на ниючі болі в області серця, не пов'язані з фізичним навантаженням, тривалістю до 1 год, купирующиеся прийомом седативних засобів, серцебиття, підвищену стомлюваність, артралгії в колінних суглобах, що виникають у другій половині дня, стихають в покіс. Зазначені скарги турбують з 20 років. Спостерігається амбулаторно з діагнозом «нейроціркудяторная астенія».

При фізикальному обстеженні: астенічного статури, зріст 171 см, вага 55 кг.

У положенні стоячи помітно викривлення хребта у фронтальній площині - С-тип деформації з правобічної дугою в грудному відділі. Тест Адамса позитивний. «Воронкоподібна» грудна клітка. Шкірні покриви звичайного забарвлення. Товщина шкірної складки над зовнішніми кінцями ключиць - 4 см. Гіпермобільність суглобів по Бейтону - 5 балів. У легких - везикулярне дихання, хрипів немає, тони серця звучні, ритм правильний. Над верхівкою вислуховуються систолічний щиголь і короткий м'який пізньосистолічний шум безіррадіації. ЧСС - 72 в хвилину, АТ - 110/70 мм рт.ст., Живіт м'який, безболісний, Печінка і селезінка не збільшені. Стілець і сечовипускання без особливостей. Периферичних набряків немає.

Аналіз крові клінічний, гемоглобін - 128 г / л, лейкоцити - 4,0х 10 ⁹ / л, формула не змінена, ШОЕ - 12 мм / м; аналіз сечі клінічний - без патології. В імунологічному аналізі крові: СРБ - негативний, АСЛ-О - 1: 200. Ревматоїдний фактор - негативний.

При електрокардіографії - вертикальне положення осі серця, ритм синусовий, поодинокі передсердні екстрасистоли, неповна блокада правої ніжки пучка Гіса. ЧСС - 78 в хвилину.

Холтерівське добове моніторування: за період спостереження зареєстровані 54 передсердних екстрасистоли, 10 шлуночкових, змін комплексу QRSТ не встановлено.

При ДЕхоКГ: пролабирование задньої стулки мітрального клапана в порожнину лівого передсердя - 7 мм, товщина стулки - 6 мм, мітральна регургітація I.

З огляду на наявність фенотипических маркерів СТД, проведено генетичне дослідження, в ході якого диференційований синдром СТД не підтверджений.

[7], [8], [9]

Клінічний діагноз

Гіпермобільний синдром: гіпермобільність суглобів (рахунок по Бейтону - 5), артралгії колінних суглобів, ФН 0; воронкообразная грудна клітка; С-подібний правобічний грудний сколіоз; гіперрастяжімой шкіри; симптоми пролапсу мітрального клапана II ступеня (міксоматозна дегенерація - II ступінь), ускладнений мітральної регургітацією легкого ступеня. НК 0, ФК 0.

[10], [11]