Симптоми пролапсу мітрального клапана

У більшості пацієнтів симптоми пролапсу мітрального клапана відсутні, і перебіг захворювання протікає безсимптомно. За наявності скарг клінічна картина неускладненого пролапсу мітрального клапана визначається симптомами порушення функції вегетативної нервової системи, супутніми синдромами дисплазії сполучної тканини, кардіалгією, серцебиттям, підвищеною стомлюваністю, слабкістю, ортостатичною гіпотензією, синкопальними та пресинкопальними станами, відчуттям «недостатності натхнення», «панічними атаками», нейропсихологічними синдромами (депресія, нестабільність настрою, тривога тощо).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Загальні симптоми пролапсу мітрального клапана

Серед численних симптомів пролапсу мітрального клапана мітральна регургітація займає особливе місце, оскільки вона визначає тяжкість захворювання. У більшості випадків тяжкість мітральної регургітації незначна або помірна, але у 8-10% чоловіків та 4-5% жінок з ПМК розвивається тяжка патологія. Вважається, що ступінь та швидкість прогресування мітральної регургітації більш виражені при пролапсі задньої стулки мітрального клапана. Частота тяжкої мітральної регургітації зростає з віком, незалежно від статі. Перші симптоми застійної серцевої недостатності виникають у середньому через 15-16 років після початку мітральної регургітації у пацієнтів з пролапсом стулки >10 мм та тяжкою регургітацією.

Розрив змінених сухожильних хорд може призвести до гострої мітральної регургітації з формуванням гострої лівошлуночкової недостатності. Аускультативна картина визначається появою інтенсивного голосистолічного шуму (може супроводжуватися «скрипом хорди»). Через ексцентричне розташування струменя регургітації, що відхиляється неприкріпленим сегментом стулки, при розриві хорд задньої стулки систолічний шум передається в аортальну зону та в судини шиї, а при розриві передньої стулки — в пахвову область та в спину. Розрив хорд частіше виявляється у пацієнтів з пролапсом задньої стулки мітрального клапана.

Симптоми ускладнень пролапсу мітрального клапана

У розвитку ускладнень пролапсу мітрального клапана суттєве значення має міксоматозна дегенерація стулок. Потовщення стулки >5 мм є предиктором розвитку таких ускладнень, як раптова смерть, порушення ритму, інфекційний ендокардит та тромбоемболія в судинах головного мозку.

Характерними клінічними симптомами ускладненого пролапсу мітрального клапана є пароксизмальні порушення ритму. Найпоширенішими є надшлуночкова та шлуночкова екстрасистолія, пароксизмальні надшлуночкові тахіаритмії, нестабільні та стабільні шлуночкові тахікардії. До факторів, що сприяють розвитку порушень ритму, належать надмірне напруження клапанів, сухожильних хорд та папілярних м'язів під час пролапсу; розширення лівого передсердя та/або лівого шлуночка; фіброзні зміни папілярних м'язів, міокарда лівого передсердя та лівого шлуночка; дисплазія коронарної артерії, що кровопостачає атріовентрикулярний (АВ) вузол, подовження інтервалу QT, наявність АВ шунтуючих шляхів. Дисбаланс вегетативної нервової системи з переважанням симпатикотонії відіграє основну роль у виникненні аритмій у молодих людей, що сприяє виникненню електричної нестабільності міокарда.

У пацієнтів з ПМК можуть розвинутися тромбоемболічні ускладнення з пошкодженням судин головного мозку та сітківки. До можливих патофізіологічних факторів, що спричиняють їх розвиток, належать порушення цілісності ендокарда в ділянках міксоматозного перетворення з утворенням парієтальних тромбів та подальшою емболізацією, а також пароксизмальні надшлуночкові тахіаритмії.

Одним із ускладнень пролапсу мітрального клапана є інфекційний ендокардит. Його розвитку сприяє мітральна регургітація та наявність потовщених міксоматозно змінених стулок при бактеріємії.

Одним із серйозних, але рідкісних ускладнень пролапсу мітрального клапана є раптова смерть аритмічного походження, яка трапляється у 2% випадків із річним рівнем смертності 0,5-1%. У рекомендаціях Європейського товариства кардіологів щодо запобігання раптової смерті (2001) перелічені такі фактори ризику раптової серцевої смерті аритмічного походження при пролапсі мітрального клапана:

• епізоди зупинки серця або шлуночкової тахікардії в анамнезі;
• міксоматозні зміни та надлишковість стулок мітрального клапана;
• раптова серцева смерть аритмічного походження в сімейному анамнезі;
• подовження інтервалу QT або зміни його дисперсії;
• часті та високодиференційовані шлуночкові екстрасистолії;
• тяжка мітральна регургітація.

Клінічне спостереження

Пацієнтка С., 23 роки, скаржилася на ниючий біль в області серця, не пов'язаний з фізичним навантаженням, тривалістю до 1 години, що полегшується прийомом седативних препаратів, серцебиття, підвищену стомлюваність, артралгію в колінних суглобах, що виникає вдень, вщухає протягом дня. Вищезазначені скарги турбують її з 20 років. Вона перебуває на амбулаторному спостереженні з діагнозом "нейроциркуляторна астенія".

При об'єктивному огляді: астенічна статура, зріст 171 см, вага 55 кг.

У положенні стоячи помітне викривлення хребта у фронтальній площині - деформація типу С з правобічною дугою в грудному відділі. Проба Адамса позитивна. Грудна клітка "лійкоподібної" форми. Шкіра нормального кольору. Товщина шкірної складки над зовнішніми кінцями ключиць 4 см. Гіпермобільність суглобів за Бейтоном 5 балів. У легенях - везикулярне дихання, хрипів немає, тони серця звучні, ритм регулярний. Над верхівкою вислуховується систолічний клацання та короткий м'який пізній систолічний шум без іррадіації. ЧСС - 72 за хвилину, АТ - 110/70 мм рт. ст. Живіт м'який, безболісний, печінка та селезінка не збільшені. Стілець та сечовипускання нормальні. Периферичних набряків немає.

Клінічний аналіз крові: гемоглобін - 128 г/л, лейкоцити - 4,0x109 ^/ л, формула без змін, ШОЕ - 12 мм/мм; клінічний аналіз сечі - без патології. В імунологічному аналізі крові: СРБ - негативний, АСЛ-О - 1:200. ревматоїдний фактор - негативний.

На електрокардіографії відзначається вертикальне положення осі серця, синусовий ритм, ізольовані передсердні екстрасистолії, неповна блокада правої ніжки пучка Гіса. Частота серцевих скорочень 78 ударів за хвилину.

Цілодобове холтерівське моніторування: протягом періоду спостереження зареєстровано 54 передсердні екстрасистоли та 10 шлуночкових екстрасистол; змін комплексу QRS не виявлено.

За даними ехокардіографії: пролапс задньої стулки мітрального клапана в порожнину лівого передсердя - 7 мм, товщина стулки - 6 мм, мітральна регургітація I типу.

Враховуючи наявність фенотипових маркерів ЗПСШ, було проведено генетичне дослідження, під час якого диференційований синдром ЗПСШ не був підтверджений.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Клінічний діагноз

Синдром гіпермобільності: гіпермобільність суглобів (шкала Бейтона - 5), артралгія колінних суглобів, FI 0; лійкоподібна грудна клітка; С-подібний правобічний грудний сколіоз; гіперрозтяжність шкіри; симптоми пролапсу мітрального клапана II ступеня (міксоматозна дегенерація - II ступінь), ускладненого легкою мітральною регургітацією. NC 0, FC 0.

[ 10 ], [ 11 ]