Діагностика пролапсу мітрального клапана

Діагностика пролапсу мітрального клапана проводиться на основі комплексного клінічного та інструментального обстеження, що включає аналіз суб'єктивних проявів, типових аускультативних даних та ехокардіографічних ознак.

Характерною аускультативною ознакою пролапсу мітрального клапана є систолічний клацання, викликаний раптовим натягом ураженого клапана або сухожильних ниток у момент його різкого випадання в передсердя. Це відбувається за умов максимального скорочення лівого шлуночка та зменшення його порожнини. При ПМК в області верхівки серця вислуховується мезосистолічний або пізній систолічний клацання. Раніша поява клацання в систолу може спостерігатися під час проби Вальсальви, різкого переходу тіла у вертикальне положення. Видих, проба з підняттям ніг вище горизонтального рівня сприяють пізнішому виникненню клацання та зменшенню його інтенсивності. З розвитком мітральної регургітації до систолічного клацання приєднується пізній систолічний шум.

Основні електрокардіографічні порушення при пролапсі мітрального клапана є неспецифічними та включають зміни в термінальній частині шлуночкового комплексу - ізольовану інверсію зубців Т у відведеннях II, III, AVF без зміщення сегмента. Інверсія зубців Т у відведеннях від кінцівок та лівих грудних відведеннях (V5-V6) у поєднанні з незначним зміщенням ST нижче ізолінії вказує на наявність латентної дисфункції міокарда, частота якої зростає в 2 рази при реєстрації стандартної ЕКГ у вертикальному положенні. Поява вищезазначених змін в ортостатичному положенні пов'язана з напругою папілярних м'язів внаслідок результуючої тахікардії, зменшенням об'єму лівого шлуночка та збільшенням глибини пролапсу стулок. Порушення реполяризації при пролапсі мітрального клапана є варіабельними та зникають під час фармакологічної стрес-проби з бета-адреноблокатором, що вказує на симпатотонічний генез описаних змін. Порушення серцевого ритму включають реєстрацію надшлуночкової, шлуночкової екстрасистолії та аритмій, порушення провідності - подовження інтервалу QT, неповну блокаду правої ніжки пучка Гіса.

Основним діагностичним методом пролапсу мітрального клапана є трансторакальна ехокардіографія в М- та В-режимах. Типова ехокардіографічна картина включає зміщення однієї або обох стулок мітрального клапана вгору та назад над площиною його кільця під час систоли в ліве передсердя більш ніж на 2 мм. Пролапс стулок найчастіше спостерігається в середині систоли. Пролапс мітрального клапана не слід діагностувати за відсутності типової аускультативної картини та потовщення стулок у разі поверхневого пролапсу з лінією замикання, розташованою на шлуночковій стороні площини мітрального кільця.

Згідно з рекомендаціями Американської асоціації серця (2006), існують такі показання до застосування ехокардіографії:

• наявність аускультативних ознак пролапсу мітрального клапана;
• Стратифікація ризику у пацієнтів з встановленим діагнозом пролапсу мітрального клапана:
• виключення пролапсу мітрального клапана у осіб з атиповими клінічними проявами;
• обстеження родичів першого ступеня споріднення пацієнтів з виявленими міксоматозними змінами клапанного апарату.

Діагностичні критерії пролапсу мітрального клапана базуються на аускультативних даних та ехокардіографічному дослідженні.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Діагностичні критерії пролапсу мітрального клапана

Типи критеріїв	Методи дослідження	Маніфестація
Великі критерії	Аускультація	Середньосистолічний клацання та/або пізньосистолічний шум
	Двовимірна ехокардіографія	Систолічне пролапсування однієї зі стулок більш ніж на 2 мм у порожнину лівого передсердя. Помірне зміщення однієї зі стулок під час систоли в поєднанні з розривом хорди; мітральна регургітація; розширення мітрального кільця.
	Аускультація та ехокардіографія	Помірне зміщення одного з клапанів під час систоли в поєднанні з: вираженим клацанням на верхівці в середині або наприкінці систолі; з пізнім систолічним або голосистолічним шумом, що вислуховується на верхівці серця у молодого пацієнта.
Другорядні критерії	Аускультація	Гучний 1-й тон з голосиптичним шумом на верхівці серця
	Двовимірна ехокардіографія	Ізольоване помірне зміщення задньої стулки під час систоли. Помірне зміщення обох стулок під час систоли.
	Ехокардіографія та анамнестичні дані	Помірне систолічне зміщення клапанів під час систоли в поєднанні з епізодом транзиторної ішемічної атаки та/або сліпотою у молодого пацієнта з родичами першого ступеня споріднення, які відповідають основним критеріям.

За наявності одного або двох основних критеріїв, поєднання аускультативних та ехокардіографічних ознак дозволяє діагностувати пролапс мітрального клапана. За наявності лише другорядних критеріїв передбачається ймовірний пролапс мітрального клапана.

Первинний пролапс мітрального клапана може поєднуватися з фенотипічними ознаками дисплазії сполучної тканини, у зв'язку з чим виділяють варіант недиференційованої ДСТ - MASS-фенотип (Мітральний клапан, Аорта, Шкіра, Скелет) з ураженням аорти, шкіри та опорно-рухового апарату. Частота виявлення зовнішніх та внутрішніх фенотипових ознак дисплазії сполучної тканини залежить від ретельності та спрямованості обстеження. Наразі уніфікованим терміном для недиференційованої дисплазії сполучної тканини є "синдром гіпермобільності", що базується на діагнозі гіпермобільності суглобів (шкала Бейтона) як найбільш характерній ознакі генералізованої недостатності сполучної тканини та комплексі фенотипових маркерів ДСТ, включаючи пролапс мітрального клапана.

Брайтонські критерії синдрому гіпермобільності, модифіковані А. Г. Бєлєньким (2004)

Основні критерії:

• Оцінка за шкалою Бейтона 4 з 9 або більше (на момент обстеження або в минулому);
• артралгія протягом більше 3 місяців у чотирьох або більше суглобах.

Другорядні критерії:

• Оцінка за шкалою Бейтона 1-3 з 9 (0-2 для людей старше 50 років);
• артралгія в 1-3 суглобах або люмбаго більше 3 місяців, наявність спондилолізу, спондилолістезу;
• вивихи або підвивихи в більш ніж одному суглобі або повторний вивих в одному суглобі;
• періартикулярні ураження більше двох локалізацій (епікондиліт, тепосиновіт, бурсит тощо);
• марфаноїдний (високий зріст, худорлявість, співвідношення розмаху рук до зросту більше 1,03, співвідношення верхніх/нижніх сегментів тіла менше 0,83, арахнодактилія);
• пролапс мітрального клапана;
• очні ознаки: опущені повіки або короткозорість;
• варикозне розширення вен, або грижі, або випадання матки чи прямої кишки;
• ознаки шкірних покривів: тонкість, гіперрозтяжність, стрії, атрофічні рубці;
• западина стопа, браходактилія, деформація грудної клітки, сандалева розщелина стопи;
• сколіоз;
• Вальгусна деформація стопи (палець стопи).

Синдром гіпермобільності діагностується за наявності двох основних критеріїв, або одного основного та двох додаткових критеріїв, або чотирьох додаткових критеріїв. Двох додаткових критеріїв достатньо, якщо родич першого ступеня споріднення має ознаки синдрому дегенеративної хвороби мозкової тканини (СДМТ). Діагноз синдрому гіпермобільності виключається за наявності ознак диференційованої СДМТ.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]