Симптоми ураження нирок при вузликовому периартеріїті

Симптоми вузликового поліартерііта відрізняються значним поліморфізмом. Захворювання, як правило, починається поступово. Гострий початок характерно для вузликового поліартерііта лікарського генезу. Вузликовий періартеріїт дебютує неспецифічними симптомами: лихоманкою, міалгія, артралгія, схудненням. Лихоманка неправильного типу, не знімається при лікуванні антибактеріальними препаратами і може тривати від декількох тижнів до 3-4 міс. Міалгії, є симптомом ішемічного ушкодження м'язів, частіше з'являються в литкових м'язах. Суглобовий синдром розвивається більш ніж у половини хворих Узелковим поліартеріітом, поєднуючись, як правило, з миалгиями. Найбільш часто пацієнтів турбують артралгії великих суглобів нижніх кінцівок; у невеликого числа хворих описані минущі артрити. Втрата маси тіла, що спостерігається у більшості пацієнтів і досягає в деяких випадках ступеня кахексії, не тільки служить важливою діагностичною ознакою захворювання, але і свідчить про його високу активність. Ураження шкіри у хворих на генералізований Узелковим поліартеріітом відзначають у вигляді типових вузликів (які в даний час спостерігаються все рідше), розташованих по ходу судин і представляють собою аневризми підшкірних артерій, геморагічної пурпури, ішемічної гангрени пальців кистей і стоп.

Загальні симптоми вузликового поліартерііта зберігаються кілька тижнів, протягом яких поступово розвиваються вісцеральні ураження.

• Абдомінальний синдром - важливий діагностичний і прогностичний клінічний ознака вузликового поліартерііта, який відзначають у 36-44% хворих. Синдром проявляється болями в животі різної інтенсивності, диспепсією (нудота, блювота, анорексія), діареєю, симптомами шлунково-кишкової кровотечі. Причиною абдомінального синдрому служить ішемічне пошкодження органів черевної порожнини з розвитком інфарктів, ішемічних виразок, перфорації внаслідок васкуліту відповідних судин. При вузликовому поліартеріїт частіше уражається тонка кишка, рідше - товста кишка і шлунок. Нерідко розвиваються пошкодження печінки, жовчного міхура, підшлункової залози.
• Ураження периферичної нервової системи виникає у 50-60% хворих і проявляється асиметричним поліневритом, розвиток якого пов'язано з ішемією нервів в результаті залучення в патологічний процес vasa nervorum. Крім інтенсивних болів в кінцівках, порушення чутливості, поліневрит супроводжується руховими розладами, м'язовою атрофією, парезами стоп і кистей. ЦНС при вузликовому поліартеріїт уражається значно рідше периферичної нервової системи. Описано ішемічний і геморагічний інсульти, епісиндром, психічні порушення.
• Ураження серця відзначають у 40-50% хворих, і в його основі лежить васкуліт коронарних артерій, що протікає, як правило, безсимптомно або з атиповим больовим синдромом. Діагноз коронарііта ставлять на підставі змін при електрокардіографії (ЕКГ). У невеликому відсотку випадків можливий розвиток дрібновогнищевий інфаркту міокарда. При ураженні дрібних гілок коронарних артерій розвиваються порушення ритму і провідності, швидко наростаюча недостатність кровообігу внаслідок дифузного ішемічного пошкодження міокарда. До серцевої недостатності також може привести важка артеріальна гіпертензія.
• Ураження легких розвивається при класичній формі вузликового поліартерііта відносно рідко (не більше ніж у 15% хворих) і пов'язане переважно з розвитком легеневого васкуліту, рідше - інтерстиціального фіброзу.
• При вузликовому поліартеріїт можливе ураження ендокринної системи. Найчастіше розвиваються орхіт або епідидиміт. Описано ураження щитовидної залози, надниркових залоз, гіпофіза.
• Ураження очей відзначається у хворих рідко і проявляється кон'юнктивітом, увеитом, епісклеріта. Найбільш важка форма ураження очей - васкуліт центральної артерії сітківки, що призводить до її оклюзії і сліпоти.

Симптоми вузликового поліартерііта і ураження нирок з'являються через 3-6 міс від початку хвороби. Основною ознакою ураження нирок служить артеріальна гіпертензія, що виявляється, за різними даними, у 33-80% пацієнтів. Основний патогенетичний механізм артеріальної гіпертензії - активація РААС внаслідок ішемії нирок, що підтверджується наявністю гіперклеточності юкстагломерулярного апарату. У більшості випадків розвивається тяжка артеріальна гіпертензія з високим діастолічним артеріальним тиском (300 / 180-280 / 160 мм рт.ст.), нерідко злоякісна, з розвитком ретинопатії і набряку дисків зорових нервів, гострої лівошлуночкової недостатності, гіпертонічної енцефалопатії. Рання важка артеріальна гіпертензія, що має тенденцію до швидкого прогресу, як правило, свідчить про високу активність васкуліту. Однак прямої кореляції між виразністю морфологічних змін і артеріальною гіпертензією немає, і остання може розвинутися вже після ліквідації гострого процесу. Особливістю артеріальної гіпертензії при вузликовому поліартеріїт є її стійкість. Тільки у 5-7% хворих артеріальний тиск нормалізується після досягнення ремісії.

Порушення функцій нирок у вигляді помірного підвищення концентрації креатиніну в крові і / або зниження клубочкової фільтрації відзначають майже у 75% хворих, однак у 25% пацієнтів з ураженням нирок виявляють важку ниркову недостатність. Олігуріческая гостра ниркова недостатність може розвинутися внаслідок судинних катастроф, в рідкісних випадках ускладнюють важкий васкуліт (розрив аневризми ниркової артерії, гострий тромбоз внутрішньонирковий судин з некрозом коркового речовини нирок).

Січовий синдром в більшості випадків виявляється помірною протеїнурією, що не перевищує 1 г / сут, і мікрогематурією. Масивну протеїнурію, що досягає 6-8 г / сут, відзначають при злоякісній артеріальній гіпертензії, проте нефротичний синдром розвивається не більше ніж у 10% хворих. Макрогематурия при вузликовому поліартеріїт розвивається рідко і дозволяє припускати розвиток інфаркту нирки навіть без характерного больового синдрому або некротизирующего гломерулонефриту. Швидкопрогресуючий гломерулонефрит слід підозрювати при наявності нефротичного синдрому і швидко наростаючою ниркової недостатності, оскільки для хворих з ішемічним пошкодженням нирок характерно стабільне протягом хронічної ниркової недостатності.

[1], [2], [3], [4]