Симптоми ураження нирок при вузликовому періартериїті

Симптоми вузликового поліартеріїту характеризуються значним поліморфізмом. Захворювання зазвичай починається поступово. Гострий початок типовий для медикаментозного вузликового поліартеріїту. Вузликовий періартеріїт дебютує з неспецифічних симптомів: лихоманка, міалгія, артралгія, втрата ваги. Лихоманка має нерегулярний тип, не купірується лікуванням антибактеріальними препаратами та може тривати від кількох тижнів до 3-4 місяців. Міалгія, яка є симптомом ішемічного ураження м'язів, найчастіше з'являється в литкових м'язах. Суглобовий синдром розвивається у більш ніж половини пацієнтів з вузликовим поліартеріїтом, зазвичай поєднуючись з міалгією. Найчастіше пацієнтів турбують артралгії великих суглобів нижніх кінцівок; транзиторний артрит описаний у невеликої кількості пацієнтів. Втрата ваги, що спостерігається у більшості пацієнтів і досягає ступеня кахексії в деяких випадках, не тільки служить важливою діагностичною ознакою захворювання, але й свідчить про його високу активність. Ураження шкіри у пацієнтів з генералізованим вузликовим поліартеріїтом відзначаються у вигляді типових вузликів (які в даний час спостерігаються все рідше), розташованих по ходу судин і являють собою аневризми підшкірних артерій, геморагічну пурпуру, ішемічну гангрену пальців рук і ніг.

Загальні симптоми вузликового поліартеріїту зберігаються протягом кількох тижнів, протягом яких поступово розвиваються вісцеральні ураження.

• Абдомінальний синдром є важливою діагностичною та прогностичною клінічною ознакою вузликового поліартеріїту, яка спостерігається у 36-44% пацієнтів. Синдром проявляється болем у животі різної інтенсивності, диспепсією (нудота, блювання, анорексія), діареєю та симптомами шлунково-кишкової кровотечі. Причиною абдомінального синдрому є ішемічне ураження органів черевної порожнини з розвитком інфарктів, ішемічних виразок та перфорації внаслідок васкуліту відповідних судин. При вузликовому поліартеріїті найчастіше уражається тонка кишка, рідше - товста кишка та шлунок. Часто розвивається ураження печінки, жовчного міхура та підшлункової залози.
• Ураження периферичної нервової системи зустрічається у 50-60% пацієнтів і проявляється асиметричним поліневритом, розвиток якого пов'язаний з ішемією нерва в результаті залучення до патологічного процесу судинної протоки. Окрім інтенсивного болю в кінцівках, порушень чутливості, поліневрит супроводжується руховими порушеннями, атрофією м'язів, парезом стоп і кистей. Центральна нервова система при вузловому поліартеріїті уражається значно рідше, ніж периферична нервова система. Описано ішемічні та геморагічні інсульти, епілептичний синдром, психічні розлади.
• Ураження серця спостерігається у 40-50% пацієнтів, і в його основі лежить васкуліт коронарних артерій, який зазвичай протікає безсимптомно або має атиповий больовий синдром. Діагноз коронаріту ґрунтується на змінах електрокардіографії (ЕКГ). У невеликому відсотку випадків може розвинутися дрібновогнищевий інфаркт міокарда. При ураженні дрібних гілок коронарних артерій розвиваються порушення ритму та провідності, а також швидко наростає недостатність кровообігу через дифузне ішемічне пошкодження міокарда. Тяжка артеріальна гіпертензія також може призвести до серцевої недостатності.
• Ураження легень розвивається відносно рідко при класичній формі вузликового поліартеріїту (не більше ніж у 15% пацієнтів) і пов'язане переважно з розвитком легеневого васкуліту, рідше - інтерстиціального фіброзу.
• При вузловому поліартеріїті можливе ураження ендокринної системи. Частіше розвивається орхіт або епідидиміт. Описано ураження щитовидної залози, надниркових залоз та гіпофіза.
• Ураження очей рідко спостерігається у пацієнтів і проявляється як кон'юнктивіт, увеїт, епісклерит. Найважчою формою ураження очей є васкуліт центральної артерії сітківки, що призводить до її оклюзії та сліпоти.

Симптоми вузликового поліартеріїту та ураження нирок з'являються через 3-6 місяців після початку захворювання. Основною ознакою ураження нирок є артеріальна гіпертензія, яка виявляється, за різними даними, у 33-80% пацієнтів. Основним патогенетичним механізмом артеріальної гіпертензії є активація РААС внаслідок ішемії нирок, що підтверджується наявністю гіперцелюлярності юкстагломерулярного апарату. У більшості випадків розвивається тяжка артеріальна гіпертензія з високим діастолічним артеріальним тиском (300/180-280/160 мм рт. ст.), часто злоякісна, з розвитком ретинопатії та набряку дисків зорового нерва, гострої лівошлуночкової недостатності, гіпертензивної енцефалопатії. Рання тяжка артеріальна гіпертензія, яка має тенденцію до швидкого прогресування, зазвичай свідчить про високу активність васкуліту. Однак прямої кореляції між тяжкістю морфологічних змін та артеріальною гіпертензією немає, і остання може розвинутися після ліквідації гострого процесу. Особливістю артеріальної гіпертензії при вузликовому поліартеріїті є її персистенція. Лише у 5-7% пацієнтів артеріальний тиск нормалізується після досягнення ремісії.

Порушення функції нирок у вигляді помірного підвищення концентрації креатиніну в крові та/або зниження клубочкової фільтрації спостерігається майже у 75% пацієнтів, проте тяжка ниркова недостатність виявляється у 25% пацієнтів з ураженням нирок. Олігурична гостра ниркова недостатність може розвинутися внаслідок судинних катастроф, рідко ускладнюючи тяжкий васкуліт (розрив аневризми ниркової артерії, гострий тромбоз внутрішньониркових судин з некрозом кіркової речовини нирки).

Сечовий синдром у більшості випадків проявляється помірною протеїнурією, що не перевищує 1 г/добу, та мікрогематурією. Масивна протеїнурія, що досягає 6-8 г/добу, відзначається при злоякісній артеріальній гіпертензії, але нефротичний синдром розвивається не більше ніж у 10% пацієнтів. Макрогематурія при вузловому поліартеріїті розвивається рідко та дозволяє припустити розвиток інфаркту нирки навіть без характерного больового синдрому або некротизуючого гломерулонефриту. Швидкопрогресуючий гломерулонефрит слід підозрювати за наявності нефротичного синдрому та швидко наростаючої ниркової недостатності, оскільки пацієнти з ішемічним ураженням нирок характеризуються стабільним перебігом хронічної ниркової недостатності.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]