Синдром і хвороба Мікуліча

Хвороба Мікуліча (синоніми: саркоїдний сіалоз, алергічний ретикулоепітеліальний сіалоз Мікуліча, лімфомієлоїдний сіалоз, лімфоцитарна пухлина) названа на честь лікаря Й. Мікуліча, який у 1892 році описав збільшення всіх великих і деяких малих слинних залоз, а також слізних залоз, яке він спостерігав протягом 14 місяців у 42-річного селянина.

Автор писав, що захворювання почалося приблизно за шість місяців до початку спостереження з набряку слізних залоз. Очна щілина звузилася, через що стало важко бачити з ореолом. Інших суб'єктивних відчуттів не було. Невдовзі збільшилися підщелепні залози, що заважало розмові та прийому їжі, а пізніше – привушні залози. Зір не погіршувався. Збільшені слинні залози мали щільно-еластичну консистенцію, були безболісними, помірно рухливими. У ротовій порожнині було багато слини, слизова оболонка не була змінена. Автор провів часткову резекцію слізних залоз, які невдовзі знову збільшилися до попередніх розмірів. Тільки після повного видалення слізних та підщелепних залоз селянин зміг повернутися до роботи та почуватися добре. Однак через 2 місяці він захворів і помер від перитоніту на 9-й день. Привушні та малі слинні залози, які дещо збільшилися після операції, почали швидко зменшуватися перед смертю, а потім повністю зникли. Під час патогістологічного дослідження підщелепних залоз І. Мікуліч встановив, що вся залоза має нормальну будову; її можна розділити на частки та долі. На розрізі тканина залози відрізнялася від нормальної бідністю судин, мала блідо-червонувато-жовтий колір. Залоза була м’якої консистенції, мала жирну прозору поверхню. Мікроскопічно незмінені ацинуси були розсунуті круглоклітинною тканиною, клітини якої були різного розміру. Між ними знаходився тонкий ендоплазматичний ретикулум. У більших клітинах можна було розпізнати мітози. Подібна картина спостерігалася і в слізних залозах.

Епідеміологія хвороби Мікуліча

Це рідкісне захворювання, що спостерігається у дорослих, переважно у жінок. У дитячому віці не відзначається. Часто діагностується у пацієнтів із захворюваннями крові (лімфогранулематоз) або є їх попередником.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Причини хвороби Мікулича

Причини хвороби Мікулича невідомі, але підозрюють вірусну інфекцію та захворювання крові (лімфогранулематоз).

Симптоми хвороби Мікуліча

Клінічна картина характеризується повільним і безболісним значним збільшенням усіх слинних і слізних залоз (як описано І. Мікулічем у 1892 році). Шкіра над залозами не змінює свого кольору. При пальпації залози щільної, еластичної консистенції. Функція слинних і слізних залоз, на відміну від синдрому Шегрена, не змінюється. Слизова оболонка ротової порожнини не змінює свого кольору. Слина вільно виділяється при масажі слинних залоз. Ознак ураження внутрішніх органів не виявлено.

Діагностика хвороби Мікуліча

При синдромі Мікуліча можуть виявлятися лімфопроліферативні зміни в системі крові. Лабораторні показники сечі залишаються в межах норми. Сіалограми виявляють ознаки інтерстиціального сіаладеніту зі звуженням протоків залоз. Біопсії слинних та слізних залоз виявляють виражений лімфоїдний інфільтрат, який здавлює протоки, не руйнуючи базальних мембран та не заміщуючи ацинарну тканину.

Лікування хвороби Мікулича

Лікування хвороби (синдрому) Мікулича переважно симптоматичне. Застосовується рентгенотерапія, яка дає тимчасовий ефект, після чого слинні залози знову збільшуються, і може виникнути тривала сухість ротової порожнини. Для лікування також застосовуються зовнішні блокади новокаїном у ділянці слинних залоз, ін'єкції галантаміну тощо. Лікування вважається ефективним у разі значного зменшення слинних залоз протягом тривалого періоду, відсутності ксеростомії та загострення сіалоаденіту.

Прогноз хвороби Мікуліча

Прогноз несприятливий. Досить поширені рецидиви. Під час спостереження в динаміці виявляються різні захворювання крові або інші важкі патологічні процеси в організмі.