Синдром і хвороба Микуличі

Хвороба Микулича (синоніми: саркоідний сіалоз, алергічний ретікулоепітеліальних сіалоз Микуличі, лімфоміелоідний сіалоз, лимфоцитарная пухлина) названа на честь лікаря J. Miculicz, який в 1892 р описав збільшення всіх великих і частини малих слинних, а також слізних залоз, яке він спостерігав на протягом 14 місяців у селянина 42 років.

Автор писав, що захворювання почалося приблизно за півроку до початку спостереження з припухания слізних залоз. Очна щілина звузилася, з гало важко дивитися. Інших суб'єктивних відчуттів не було. Незабаром збільшилися під нижньощелепні залози, що заважало при розмові і під час їжі, а в подальшому - і привушні залози. Зір не порушувалось. Збільшені слинні залози мали щільно-еластичну консистенцію, були безболісні, помірно рухомі. Слини в порожнині рота спостерігалося багато, слизова оболонка не була змінена. Автор зробив часткову резекцію слізних залоз, які незабаром знову збільшилися до колишніх розмірів. Тільки після повного видалення слізних і піднижньощелепних залоз селянин міг повернутися до своєї праці і відчував себе добре. Однак через 2 міс він захворів і на 9-й день помер від перитоніту. Привушні і малі слинні залози, кілька зрослі після операції, перед смертю стали швидко зменшуватися і потім повністю зникли. При патогистологическом дослідженні піднижньощелепних залоз І. Микулич встановив, що вся заліза мала нормальну будову; се можна було розділити на часточки і частки. На розрізі тканина залози відрізнялася від нормальної бідністю судин, мала блідо-червонувато-жовтий колір. Заліза була м'якої консистенції, мала сальну прозору поверхню. Мікроскопічно незмінені ацинуси були розсунуті круглоклітинна тканиною., Клітини якої мали різні розміри. Між ними розташовувалася тонка ендоплазматична сітка. У більших клітинах можна було розпізнати мітози Схожа картина спостерігалася в слізних залозах.

Епідеміологія хвороби Микулича

Це рідкісне захворювання, спостерігається у дорослих, переважно у жінок. У дитячому віці не відзначено. Часто діагностується у пацієнтів із захворюваннями крові (лімфогранулематоз) або є їх попередником.

[1], [2], [3], [4],

Причини хвороби Микулича

Причини хвороби Микулича невідомі, передбачається вірусна інфекція, а також захворювання крові (лімфогранулематоз).

Симптоми хвороби Микулича

Клінічна картина характеризується повільним і безболісним значним збільшенням всіх слинних і слізних залоз (як описав І. Микулич в 1892 р). Шкіра над залозами в кольорі не змінюється. При пальпації залози плотноеластічний консистенції. Функція слинних і слізних залоз, на відміну синдрому Шегрена, не змінюється. Слизова оболонка порожнини рота в кольорі не змінена. Слина при массировании слинних залоз виділяється вільно. Ознак ураження внутрішніх органів не виявляють.

Діагностика Микулича

При синдромі Микулича можуть виявлятися лімфопроліферативні зміни в системі крові. Лабораторні показники сечі залишаються в межах норми. На Сіалограма визначаються ознаки інтерстиціального сіаладеніта зі звуженням проток залози. В біоптатах слинних і слізних залоз виявляють виражений лімфоїдний інфільтрат, який здавлює протоки, не руйнуючи базальні мембрани і не заміщаючи ацинарну тканину.

Лікування хвороби Микулича

Лікування хвороби (синдрому) Микулича в основному симптоматичне. Використовують рентгенотерапію, яка дає тимчасовий ефект, після чого слинні залози збільшуються знову, при цьому може виникнути довго зберігається сухість порожнини рота. Для лікування використовують також новокаїнові зовнішні блокади в області слинних залоз, ін'єкції галантаміну та ін. Лікування вважається ефективним в разі значного зменшення слинних залоз протягом тривалого періоду, відсутності ксеростомии і загострення сіаладеніта.

Прогноз хвороби Микулича

Прогноз несприятливий. Досить часто спостерігається рецидив. В динаміці спостереження виявляються різні захворювання крові або інші тяжкі патологічні процеси в організмі.