Медичний експерт статті
Нові публікації
Синдром Кальмана
Останній перегляд: 23.04.2024
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
У даній статті розглядається одна з форм гіпотонадотропной гіпофункції яєчників - синдром Кальмана.
Гіпогонадотропний аменорея гипоталамического генезу розвивається на тлі вродженої або придбаної недостатності синтезу ГнРГ гіпоталамусом, гіпофізарної недостатності має змішаний гіпоталамо-гіпофізарний генез, і є провідним симптомом гіпогонадотропного гипогонадизма.
Гіпогонадотропний аменорея гипофизарного генезу може розвиватися в результаті придбаної недостатності гонадотропінів як наслідок перенесеного хірургічного втручання, травми, крововиливу, нейроінфекції, інтоксикації, інфекційного ураження. У клінічній практиці найчастіше лікарі стикаються з патологічними станами, як синдром «порожнього» турецького сідла, синдром Шиена, Останній розвивається внаслідок некротичних змін в гіпофізі, що виникають в його передній долі після кровотеч або бактеріального шоку при пологах і абортах.
Що викликає синдром Кальмана?
Вроджена недостатність ГнРГ - синдром Кальмана (ольфактогенітальная дисплазія) - порушення розвитку гіпоталамуса, що виявляється дефіцитом ГнРГ і, як наслідок, гонадотропінів. Супутнім симптомів захворювання є порушення нюху - гіпоосмія або аносмія внаслідок часткової або повної агенезії нюхових цибулин.
Як проявляється синдром Кальмана?
Крім гіпоосмія спостерігається первинна аменорея і, як наслідок, первинне безпліддя. Статура евнухоідний виду, рідко спостерігається помірне розвиток молочних залоз. При гінекологічному дослідженні зовнішні геніталії гіпопластична, відсутній розвиток вторинних статевих ознак, матка і яєчники незначно зменшені, що свідчить про статевому інфантилізм.
Як розпізнати синдром Кальмана?
При гормональному дослідженні виявляють низький вміст ЛГ, ФСГ і естрадіолу, нормальний рівень пролактину
Критерії діагнозу синдрому Кальмана:
- гіпогонадотропний гипогонадизм;
- аносом / гіосомоз;
- атрофія нюхових цибулин, що визначається за допомогою МРТ;
- позитивна проба з агоністом ГнРГ.
Диференціальний діагноз
Диференціальний діагноз проводиться з іншими формами гіпогонадотропному гіпофункції яєчників.
[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]
Лікування
Показано призначення замісної гормональної терапії.
Відновлення фертильності проводиться за допомогою гонадотропінів і агоністів ГнРГ:
Менотропін внутрішньом'язово в одне і теж час 75-150 МЕ. 1 раз на добу з 3-го дня менструального циклу до досягнення домінантним фолікулом діаметру 18 мм або Фоллітропін альфа підшкірно в один і той же час 75-150 ME 1 раз на добу з 3-го дня менструального циклу до досягнення домінантним фолікулом діаметру 18 мм
+ (Після закінчення курсу)
Гонадотропін хоріонічний внутрішньом'язово 10 000 ME одноразово.
Якщо ЛГ> 15 МЕ / л:
Трипторелін внутрішньом'язово 3,75 мг одноразово на 21-й день менструального циклу
+ (Після закінчення курсу)
Фоллітропін альфа підшкірно в один і той же час 75-150 ME 1 раз на добу з 3-го дня менструального циклу до досягнення домінантним фолікулом діаметру 18 мм
+ (Після закінчення курсу)
Xoріoніческій ганадотропін внутрішньом'язово 5000- 10 000 ME одноразово. Адекватність дози менотропін і фоллитропина альфа оцінюється за динамікою зростання фолікулів (в нормі - 2 мм / добу). При повільному зростанні фолікулів доза збільшується на 75 ME, при занадто швидкому зростанні - знижується на 75 ME.
Оцінка ефективності лікування
Ефективність лікування оцінюється по розвитку менструалоподібної кровотеч і відновленню фертильності.