Медичний експерт статті
Нові публікації
Синдром Кальмана
Останній перегляд: 05.07.2025
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
У цій статті розглядається одна з форм гіпотанадотропної гіпофункції яєчників – синдром Каллмана.
Гіпогонадотропна аменорея гіпоталамічного генезу розвивається на тлі вродженої або набутої недостатності синтезу ГнРГ гіпоталамусом, гіпофізарно-гіпофізарно-недостатність має змішаний гіпоталамо-гіпофізарний генез і є провідним симптомом гіпогонадотропного гіпогонадизму.
Гіпогонадотропна аменорея гіпофізарного генезу може розвинутися внаслідок набутого дефіциту гонадотропінів як наслідок хірургічного втручання, травми, крововиливу, нейроінфекції, інтоксикації, інфекційного ураження. У клінічній практиці лікарі найчастіше стикаються з такими патологічними станами, як синдром «порожнього» турецького сідла, синдром Шихана, останній розвивається внаслідок некротичних змін гіпофіза, що виникають у його передній частці після кровотечі або бактеріального шоку під час пологів та абортів.
Що викликає синдром Каллмана?
Вроджений дефіцит ГнРГ – синдром Каллмана (ольфактогенітальна дисплазія) – порушення розвитку гіпоталамуса, що проявляється дефіцитом ГнРГ та, як наслідок, гонадотропінів. Супутнім симптомом захворювання є розлад нюху – гіпоосмія або аносмія внаслідок часткової або повної агенезії нюхових цибулин.
Як проявляється синдром Каллмана?
Окрім гіпоосмії, спостерігається первинна аменорея та, як наслідок, первинне безпліддя. Тип статури євнухоїдний, рідко спостерігається помірний розвиток молочних залоз. Під час гінекологічного огляду зовнішні статеві органи гіпопластичні, відсутній розвиток вторинних статевих ознак, матка та яєчники дещо зменшені, що свідчить про статевий інфантилізм.
Як розпізнати синдром Каллмана?
Гормональне тестування виявляє низький рівень ЛГ, ФСГ та естрадіолу, а також нормальний рівень пролактину.
Діагностичні критерії синдрому Каллмана:
- гіпогонадотропний гіпогонадизм;
- аносмія/гіпосмія;
- атрофія нюхової цибулини, визначена за допомогою МРТ;
- позитивний тест з агоністом ГнРГ.
Диференціальна діагностика
Диференціальна діагностика проводиться з іншими формами гіпогонадотропної гіпофункції яєчників.
[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]
Лікування
Показана замісна гормональна терапія.
Відновлення фертильності здійснюється за допомогою гонадотропінів та агоністів ГнРГ:
Менотропіни внутрішньом'язово одночасно 75-150 МО 1 раз на день з 3-го дня менструального циклу до досягнення домінантним фолікулом діаметра 18 мм або фолітропін альфа підшкірно одночасно 75-150 МО 1 раз на день з 3-го дня менструального циклу до досягнення домінантним фолікулом діаметра 18 мм.
+ (після завершення курсу)
Хоріонічний гонадотропін людини внутрішньом'язово 10 000 МО одноразово.
Якщо ЛГ > 15 МО/л:
Трипторелін внутрішньом'язово 3,75 мг одноразово на 21-й день менструального циклу
+ (після завершення курсу)
Фолітропін альфа підшкірно одночасно 75-150 ME 1 раз на день з 3-го дня менструального циклу до досягнення домінантним фолікулом діаметра 18 мм.
+ (після завершення курсу)
Хоріонічний ганадотропін внутрішньом'язово 5000-10 000 МО одноразово. Адекватність дози менотропінів та фолітропіну альфа оцінюється за динамікою росту фолікулів (у нормі 2 мм/добу). При повільному зростанні фолікулів дозу збільшують на 75 МО, при занадто швидкому зростанні — зменшують на 75 МО.
Оцінка ефективності лікування
Ефективність лікування оцінюється розвитком менструальноподібних кровотеч та відновленням фертильності.
[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]