Синдром неспокійних ніг і синдром періодичних рухів кінцівками

Існує багато типів розладів рухів сну, але найчастіше їх розглядають у контексті синдрому неспокійних ніг та розладу періодичних рухів кінцівок.

Синдром періодичних рухів кінцівок (СПРК) та синдром неспокійних ніг (СНН) частіше зустрічаються у людей середнього та похилого віку. Механізм виникнення незрозумілий, але захворювання може розвиватися через порушення нейротрансмісії дофаміну в центральній нервовій системі. Розлади можуть виникати самостійно або у зв'язку з відміною препарату, або у зв'язку із застосуванням стимуляторів та деяких антидепресантів, або при хронічній нирковій та печінковій недостатності, вагітності, анемії та інших захворюваннях.

Синдром періодичних рухів кінцівок характеризується повторюваними (зазвичай кожні 20-40 сек) посмикуваннями нижніх кінцівок під час сну. Пацієнти зазвичай скаржаться на переривчастий нічний сон або патологічну денну сонливість. Як правило, рухи та короткі пробудження – без патологічних відчуттів у кінцівках – не усвідомлюються.

При синдромі неспокійних ніг пацієнти скаржаться на відчуття повзання мурашок у нижніх кінцівках у положенні лежачи. Щоб полегшити симптоми, пацієнти рухають ураженою кінцівкою, розтягують її або ходять. В результаті вони відчувають труднощі із засинанням, повторні нічні пробудження або поєднання обох.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Причини синдрому неспокійних ніг

Причини цих синдромів різноманітні: полінейропатія, ревматоїдний артрит (>30%), паркінсонізм, депресія, вагітність (11%), анемія, уремія (15-20%), зловживання кофеїном. Вживання ліків (нейролептиків, антидепресантів, бензодіазепінів, агоністів дофаміну) або відміна деяких з них (бензодіазепінів, барбітуратів) може призвести до розвитку синдрому неспокійних ніг та синдрому періодичних рухів кінцівок.

Первинний (ідіопатичний):

1. спорадичні та спадкові.

Вторинний:

1. Дефіцит заліза, вітаміну _B12, фолієвої кислоти (анемія).
2. Ниркова недостатність.
3. Цукровий діабет.
4. Гіпотиреоз.
5. Хронічні обструктивні захворювання легень.
6. Синдром Шегрена.
7. Периферична нейропатія (полінейропатія), радикулопатія та деякі захворювання спинного мозку (мієлопатія).
8. Розсіяний склероз.
9. Хвороба Паркінсона.
10. Синдром дефіциту уваги з гіперактивністю (мінімальна дисфункція мозку).
11. Вагітність.
12. Ятрогенні (трициклічні антидепресанти, селективні інгібітори зворотного захоплення серотоніну, літій, антагоністи дофаміну, леводопа, стан після резекції шлунка, відміна седативних або наркотичних препаратів, антагоністи кальцієвих каналів).
13. Інші захворювання: бічний аміотрофічний склероз, поліомієліт, синдром Ісаака, амілоїдоз, злоякісні новоутворення, захворювання периферичних судин (артерій або вен), ревматоїдний артрит, гіперплексія.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Синдромальна диференціальна діагностика

Синдром неспокійних ніг слід відрізняти від інших синдромів, які іноді бувають на нього схожими: акатизія, синдром періодичних рухів кінцівок під час сну, нічні судоми, фізіологічний міоклонус під час сну. Сюди також входять синдром болю в нозі та рухомих пальців ніг, синдром болючих фасцикуляцій, міокімія, синдром каузалгії-дистонії, біль у ногах іншого походження. Тривожно-депресивний синдром з порушеннями сну іноді може проявлятися симптомами, що нагадують синдром неспокійних ніг.

Описано спорадичні та сімейні випадки синдрому неспокійних ніг з аутосомно-домінантним типом успадкування. Частота останнього, за даними літератури, значно варіюється (до 50-60% і вище). Захворювання може початися в будь-якому віці, але його частота зростає з віком. Синдром неспокійних ніг у дітей часто помилково інтерпретують як синдром гіперактивності. Водночас синдром неспокійних ніг часто поєднується із синдромом дефіциту уваги та гіперактивності.

У більшості випадків симптоми двосторонні. Однак значний відсоток пацієнтів (більше 40%) повідомляє про правосторонню або лівосторонню локалізацію симптому. Однак сторона симптому може змінюватися у деяких пацієнтів навіть протягом одного дня. Близько половини пацієнтів повідомляють про парестезію та руховий неспокій у руках. Наявність парестезії в руках не залежить від тяжкості синдрому неспокійних ніг, віку та статі цих пацієнтів. Парестезію пацієнти описують як печіння, поколювання, свербіж, біль; пацієнти часто кажуть, що це дуже неприємне відчуття, яке важко описати словами. Парестезія може бути дуже короткою (секунди); вона швидко наростає за інтенсивністю та миттєво зникає при русі кінцівкою. Зусиллям волі можна лише трохи затримати рух або зменшити його амплітуду. Багато дослідників вважають, що рухи при синдромі неспокійних ніг з'являються як своєрідна реакція на неприємну парестезію. Електрофізіологічні дослідження на сьогоднішній день не дозволяють відповісти на питання, чи є ці рухи довільними чи мимовільними. Перебіг синдрому неспокійних ніг зазвичай ремітуючий, але може бути стаціонарним і навіть прогресуючим. Найефективнішими методами лікування є препарати, що містять дофу, та клоназепам.

Приблизно в 40% випадків синдром неспокійних ніг є ідіопатичним (первинним). Симптоматичний синдром неспокійних ніг може спостерігатися при таких захворюваннях, як анемія, пов'язана з дефіцитом заліза, вітаміну B12 або фолієвої кислоти; ниркова недостатність; цукровий діабет; гіпотиреоз; хронічні обструктивні захворювання легень; полінейропатія (найчастіше); шийний спондильоз; пухлини спинного мозку, попереково-крижова радикулопатія, розсіяний склероз, хвороба Паркінсона, захворювання периферичних артерій, гіперекплексія, синдром ригідної особи, хорея Хантінгтона, бічний аміотрофічний склероз, хвороба Туретта, синдром Ісаака. Бувають випадки, коли синдром неспокійних ніг спостерігався лише під час вагітності. Однак у багатьох із вищезазначених випадків залишається незрозумілим, чи є перелічені захворювання причиною синдрому неспокійних ніг, чи служать лише провокуючим фактором для цього синдрому. Щоб остаточно відповісти на це питання, необхідно довести, що частота синдрому неспокійних ніг при цих захворюваннях вища, ніж у решти населення. Це ще не зроблено до кінця.

Симптоми синдрому неспокійних ніг

Синдром неспокійних ніг та синдром періодичних рухів кінцівок мають багато схожих ознак (поєднання больового синдрому та мимовільних рухів, рухових явищ, що найбільш яскраво проявляються під час сну) та часто поєднуються один з одним. Водночас є певні відмінності: при синдромі неспокійних ніг відзначаються виражені сенсорні порушення; синдром періодичних рухів кінцівок має високу стереотипність. Спільною ланкою патогенезу цих синдромів є дисфункція церебральної та периферичної дофамінергічних систем, що пояснює ефективність препаратів леводопи.

• Основним проявом синдрому неспокійних ніг є неприємна парестезія в ногах (пацієнти описують її як «дискомфорт», «тремтіння», «гусячу шкіру», «розтягування», «посіпування», «поколювання», «свербіж» тощо), що зазвичай виникає перед сном або під час сну, що призводить до непереборної потреби рухати ногами. Відчуття найчастіше виникають у ногах (в стопі, гомілці, ділянці коліна, іноді в стегні або всій кінцівці), рідко в руках і ногах. Зазвичай симптоми виникають в обох кінцівках, хоча можуть переважати з одного боку. Як правило, вони з'являються під час відпочинку або в період, що передує сну. Вони також можуть виникати в будь-який інший час доби, частіше при тривалому монотонному положенні тіла (наприклад, під час керування автомобілем). Ці відчуття повністю або частково зникають у момент руху ноги та з'являються знову після припинення руху. Тривалість таких станів коливається від кількох секунд до кількох годин, вони можуть виникати кілька разів на день і проходити самостійно. Ступінь вираженості порушень циклу сну і неспання може варіюватися, в деяких випадках спостерігаються важкі порушення структури сну та виражена денна сонливість. Синдром неспокійних ніг може мати тривалий перебіг із загостреннями та ремісіями. Запропоновано такі мінімальні діагностичні критерії: (A) потреба рухати кінцівками + парестезія/дизестезія; (B) руховий неспокій; (C) погіршення симптомів під час сну з короткочасною подальшою активацією або пробудженням; (D) погіршення симптомів ввечері або вночі.
• Синдром періодичних рухів кінцівок характеризується епізодами повторюваних, стереотипних рухів під час сну. Рухи зазвичай відбуваються в ногах і полягають у розгинанні великого пальця стопи в поєднанні з частковим згинанням коліна, а іноді й стегна; в деяких випадках залучаються також руки. Пацієнти скаржаться на часті нічні пробудження у 45% випадків, труднощі із засинанням у 43%, денну сонливість у 42% та раннє пробудження в 11%. Враховуючи, що пацієнти можуть не скаржитися на рухи кінцівок, слід наголосити, що поєднання безсоння та денної сонливості свідчить про синдром періодичних рухів кінцівок. Для підтвердження діагнозу необхідна полісомнографія, яка виявляє підвищену рухову активність у ногах та порушення структури нічного сну. Інтегральним полісомнографічним показником тяжкості захворювання є частота рухів кінцівок за 1 годину (індекс періодичних рухів); при легкій формі вона становить 5-20, при середній – 20-60, при важкій формі – більше 60.

Діагностика синдрому неспокійних ніг

Мінімальні діагностичні критерії синдрому неспокійних ніг (СНН), згідно з останніми даними міжнародної групи експертів, такі:

1. Імперативні бажання рухати кінцівками через парестезію (дизестезію) в них.
2. Руховий неспокій; у цьому випадку пацієнт усвідомлює, що він змушений робити рухи, і використовує різні рухові стратегії для полегшення або позбавлення від неприємних відчуттів.
3. Посилення або виникнення симптомів у стані спокою (коли пацієнт лежить або сидить) та їх часткове або тимчасове зникнення при русі.
4. Симптоми завжди посилюються ввечері або вночі.

Пацієнти із синдромом неспокійних ніг характеризуються порушеннями нічного сну (повільне засинання, багаторазові пробудження, незадоволення сном тощо). Більшість пацієнтів із синдромом неспокійних ніг також відзначають періодичні рухи кінцівок під час сну, які також є однією з причин порушень нічного сну.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Лікування синдрому неспокійних ніг

Найефективнішими препаратами від синдрому неспокійних ніг та періодичних рухів кінцівок є дофамінові міметики (препарати леводопи, агоністи постсинаптичних дофамінергічних рецепторів, інгібітори МАО типу B), бензодіазепіни. Останнім часом успішно застосовується габапентин.

Були випробувані та використані різні препарати (включаючи дофамінергічні препарати, бензодіазепіни, протисудомні препарати, вітаміни та мікроелементи), хоча жоден з них не є патогенетичною терапією нічного міоклонуса або синдрому неспокійних ніг.

Лікування дофамінергічними препаратами є ефективним, але пов'язане з низкою побічних ефектів, зокрема, загостренням захворювання (появою симптомів у денний час), рецидивом (погіршенням симптомів після відміни препарату), нудотою та безсонням. Досить ефективними з мінімальними побічними ефектами є агоністи D2- та Dg-дофамінових рецепторів праміпексол та ропінірол. Праміпексол призначають по 0,125 мг за 2 години до появи симптомів _і, _за необхідності, дозу збільшують на 0,125 мг кожні 2 ночі до досягнення терапевтичного ефекту (максимальна доза 4 мг). Погіршення симптомів при застосуванні праміпексолу спостерігається рідше, ніж при застосуванні леводопи. Ропінерол призначають по 0,5 мг за 2 години до появи симптомів і, за необхідності, дозу збільшують на 0,25 мг на ніч (максимум до 3 мг).

Бензодіазепіни збільшують тривалість сну, але не зменшують патологічні рухи кінцівок, і не слід забувати про супутні явища звикання та індукції денної сонливості. Якщо синдром неспокійних ніг поєднується з болем, призначають габапентин, починаючи з 300 мг перед сном; дозу збільшують на 300 мг щотижня до максимуму 2700 мг. Ефективність опіоїдів не можна виключати, але вони використовуються як крайній засіб через побічні ефекти, розвиток звикання та залежності.