Синдром Такаясу

Синдром Такаясу - гранулематозное запалення аорти і її основних гілок, зазвичай починається у віці до 50 років. Першим описав захворювання D. Savon (1856), але свою назву воно отримало завдяки роботам японських офтальмологів, одним з яких був М. Takayasu (1908).

Епідеміологія

Cиндром Такаясу зустрічається переважно в країнах Азії і Південної Америки, але численні випадки захворювання зареєстровані і в інших географічних регіонах земної кулі, в тому числі і в Росії. Щорічна захворюваність cіндромом Такаясу коливається від 0,12 до 0,63 випадку на 100 тис. Населення. Найбільш схильні до захворювання жінки молодого та середнього віку.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],

Як проявляється синдром Такаясу?

Перебіг синдрому Такаясу володіє певною стадийностью. У ранній стадії захворювання або під час його загострень клінічна картина включає неспецифічні симптоми, обумовлені системним запальним процесом (схуднення, слабкість, сонливість, міалгії і артралгії, болі в животі). Нерідко в дебюті синдрому Такаясу протягом тривалого часу мають місце незрозуміла лихоманка, прискорення ШОЕ і анемія. У цей період до 10% хворих взагалі не пред'являють будь-яких скарг.

В розгорнутій стадії синдрому Такаясу в результаті прогресуючого окклюзионного ураження артерій виникають ознаки ішемії окремих органів і тканин. Відсутність системних запальних реакцій не виключає активного судинного запалення, що приводить до болів в місці проекції ураженого судини або хворобливості при його пальпації. Ознаки судинного запалення виникають вже протягом першого року від початку захворювання. Найбільш часто (40%) відзначають відчуття слабкості, втоми і болю в м'язах передпліччя і плеча, що носять переважно односторонній характер, їх вираженість збільшується при фізичному навантаженні. Але відсутність пульсу або зниження його наповнення та напруги на одній з рук, асиметрію систолічного артеріального тиску на плечових артеріях відзначають в 15-20% випадків.

У 7-15% хворих на синдром Такаясу виникають болі в шиї, запаморочення, минущі моменти порушення зору, підвищення артеріального тиску, задишка і серцебиття. У 70% випадків можна вислухати систолічний шум на загальних сонних артеріях, а у 15% хворих спостерігають їх болючість (каротідінія). Подібні фізикальні дані нерідко виявляють при аускультації і пальпації черевної аорти, особливо при II і III анатомічних типах захворювання.

І третій фазі синдрому Такаясу в судинах переважають ознаки фіброзу, відзначають стенози судин і ознаки судинної недостатності. У цей період, в порівнянні з ранньою стадією захворювання, значно частіше (50-70%) зустрічаються симптоми переміжної кульгавості верхніх і нижніх кінцівок, ураження серцево-судинної системи, головного мозку і легень. Клінічні ознаки ураження легень зустрічають менш ніж у чверті хворих. Відзначають болі в грудній клітці, задишку, непродуктивний кашель, рідко кровохаркання.

Хворі відзначають біль у м'язах проксимальних відділів рук, частіше лівої, зниження сили кисті виникає при меншій фізичному навантаженні, в спокої або під час сну. Іноді болю поширюються на ліве плече, нижню щелепу, область шиї і ліву половину грудної клітки. У 85-90% хворих на синдром Такаясу зникає пульс на артеріях передпліччя і виникають розбіжності в систолическом артеріального тиску, що вимірюється на плечових артеріях.

При прогресуванні запального процесу в судинах наростає як частота, так і вираженість клінічних симптомів, обумовлених ішемічними явищами в окремих органах або системах. Однак, незважаючи на оклюзію підключичних або пахвових артерій, критичну ступінь ішемії рук спостерігають рідко, що пов'язують з повільним прогресуванням стенозу і розвитком колатералей.

Класифікація

Запропоновано кілька класифікацій патологічних змін судин при синдромі Такаясу, раншчім між якими не носять принципового характеру. Розрізняють чотири анатомічних типу захворювання. При першому виникають зміни з боку дуги аорти і відходять від неї артерій. При цьому варіанті часто зустрічають одночасне ураження лівої підключичної і загальної сонної артерій. Другий тип захворювання призводить до ізольованого ураження грудного та / або черевного відділу аорти та їх гілок. При третьому типі патологічний процес в дузі аорти і / або її гілках поєднується зі змінами в грудному або черевному відділі аорти. При четвертому типі патологічний процес локалізований в основному легеневій стовбурі або її гілки в поєднанні (або без нього) з будь-яким з перших трьох варіантів.

[9], [10], [11], [12], [13], [14],

Як розпізнати синдром Такаясу?

Зазвичай виявляють нормохромного нормоцитарную анемію, помірний тромбоцитів і гипергаммаглобулинемию. Особливо характерно збільшення ШОЕ, ступінь якого залежить від запальної активності захворювання. Однак у третини хворих, незважаючи на клінічні ознаки запальної активності, ШОЕ може залишатися в межах норми. В аналізах сечі відзначають помірну протеїнурію (до 1 г / добу) і микрогематурию. Збільшення концентрації СРБ спостерігають в 60-70% випадків. При офтальмологічному обстеженні відзначають зниження гостроти зору, частіше одностороннє, і випадання полів зору.

Інструментальні дослідження

Один з основних інструментальних методів обстеження хворих на синдром Такаясу ангіографія. Її результати мають важливе значення як для підтвердження діагнозу, так і для оцінки динаміки і поширеності запального процесу. За даними ангіографії, зміни з боку легеневої артерії виникають майже у 60% хворих. Переважають стенози і / або оклюзії Лобарная і субсегментарних її гілок, особливо які живлять верхню частку правої легені. Легенева гіпертензія, дилатація і аневризми легеневого стовбура, а також ізольовані зміни, клінічно нагадують тромбоемболію легеневої артерії, зустрічаються рідко. Результати ангіографії не дозволяють диференціювати наявність або відсутність активного запального процесу в стінці легеневої артерії. Для цих цілей краще використовувати КТ і МРТ-ангіографію. Більше значення для обстеження має ультра звукова ангіодопплерографія.

Діагноз синдром Такаясу може бути поставлений згідно класифікаційних критеріїв Американської колегії ревматологів і критеріям, пропонованим іншими авторами.

Як лікувати синдром Такаясу?

Лікування синдрому Такаясу включає призначення преднізолону (1 мг / кг маси тіла на добу, не більше 60 мг / добу), що дозволяє у 60% хворих досягти ремісії і знизити дозу препарату. У пацієнтів, рефрактерних до преднизолону, застосовують метотрексат, циклофосфамід, азатіоприн. Метотрексат (17,5 мг / тиждень) і поєднанні з невеликими дозами преднізолону дозволяє досягти ремісії у 81% пацієнтів, швидше знизити дозу глюкокортикостероїдів і підтримувати більш тривалу ремісію. Для купірування запального процесу використовують щомісячні курси пульс-терапії метилпреднізолоном та циклофосфамідом. З огляду на тривалий час зберігається запалення в стінці артерій її тривалість повинна бути не менше 6-9 міс.

Для зменшення проліферативних змін в артеріях показано призначення ацетилсаліцилової кислоти (у дозі 100 мг / добу) і статинів. Тривалість підтримуючої терапії глюкокортикостероїдами залежить від динаміки основних клінічних ознак, гострофазових показників (ШОЕ, СРБ) і, як правило, становить не менше 2-5 років.

Хірургічне лікування синдрому Такаясу

Хірургічне втручання на аорті та магістральних судинах бажано проводити в перші п'ять років після встановлення діагнозу. Показаннями до його призначення служите ужение просвіту артерії на 70% і більше в поєднанні з ішемією. Однак навіть при наявності цих умов операцію потрібно проводити в неактивній стадії синдрому Такаясу.

Прогноз

При синдромі Такаясу п'ятнадцятирічна виживаність досягає 80-90%. Найбільш часті причини смерті - інсульт (60%) і інфаркт міокарда (близько 25%), рідше - розрив аневризми аорти (5%). При ураженні коронарних артерій в перші два роки від момент появи симптомів кардіальної патології смертність сягає 56%. Синдром Такаясу має несприятливий прогноз у хворих з такими ускладненнями, як ретинопатія, артеріальна гіпертензія, аортальна недостатність і аневризма аорти. У пацієнтів, що мають два і більше з цих ознаки, десятирічна виживаність після встановлення діагнозу становить 58,6%, причому більшість смертей припадає на перші п'ять років хвороби.

[15]